TÂM PHẾ mạn

Do các rối loạn chức năng phổi dẫn đến TAĐMP nên TPM là một dạng bệnh tim thứ phát, như là một biểu hiện muộn của nhiều bệnh phổi và trong từng trường hợp bệnh cụ thể thì tăng hậu gánh t

TÂM PHẾ MẠN

Gs Ts Nguyễn Lân Việt Thực hành tim mạch 2003

1 Đại cương

Tâm phế mạn (chronic cor pulmonale) là một thuật ngữ mô tả các ảnh hưởng của rối loạn chức năng phổi lên tim phải Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) là cầu nối giữa rối loạn chức năng phổi và tim phải trong tâm phế mạn (TPM) Do các rối loạn chức năng phổi dẫn đến TAĐMP nên TPM là một dạng bệnh tim thứ phát, như là một biểu hiện muộn của nhiều bệnh phổi và trong từng trường hợp bệnh cụ thể thì tăng hậu gánh thất phải là biểu hiện chung nhất Tuỳ theo mức độ và thời gian bị mà TAĐMP

sẽ dẫn đến giãn thất phải và có hoặc không có phì đại thất phải Suy tim phải không phải là yếu tố cần thiết để chẩn đoán TPM, nhưng suy tim phải là biểu hiện phổ biến của bệnh Các dấu hiệu lâm sàng của TPM thay đổi theo cung lượng tim, cân bằng nước điện giải và trong hầu hết các trường hợp là sự thay đổi trao đổi khí ở phổi Rối loạn chức năng tim phải thứ phát sau suy tim trái, các bệnh lý van tim, bệnh tim bẩm sinh đều không nằm trong định nghĩa của TPM Tĩnh mạch phổi bị nghẽn hẹp là một nguyên nhân của TPM Bệnh tĩnh mạch phổi tắc nghẽn thường được xem là nằm trong bệnh cảnh TAĐMP nguyên phát

2 Nguyên nhân

Giãn phế nang và viêm phế quản mạn tính là nguyên nhân của hơn 50% các trường hợp tâm phế mạn ở Hoa Kỳ Tần xuất của TPM rất khó xác định vì TPM không phải xảy ra ở tất cả các trường hợp bị bệnh phổi mạn tính Hơn nữa, các thăm khám thực thể và xét nghiệm thường qui thì thường khó xác định được TAĐMP Tần xuất bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính ở Hoa Kỳ khoảng 15 triệu người, là nguyên nhân trực tiếp của 70.000 ca tử vong mỗi năm và góp phần gây tử vong ở 160.000 trường hợp khác TPM chiếm từ 5-10% bệnh tim thực tổn Trong một nghiên cứu người ta thấy TPM là

nguyên nhân của 20 đến 30% các trường hợp nhập viện

TPM thường gặp nhất ở những người đàn ông hút thuốc lá, tuy nhiên tỷ lệ này ở phụ

nữ cũng đang tăng lên, do phụ nữ hút thuốc ngày càng nhiều

Các nguyên nhân của TPM phân loại theo cơ chế tăng áp động mạch phổi

1 Co mạch do giảm oxy máu

- Viêm phế quản mạn và khí phế thũng, xơ nang phổi

É Giảm thông khí phổi mạn:

É Béo phì

É Khó thở khi ngủ

É Bệnh thần kinh cơ

É Rối loạn chức năng thành ngực

- Bệnh ốm yếu mạn tính vùng núi (bệnh Monge)

2 Tắc nghẽn hệ thống mạch máu phổi

- Thuyên tắc động mạch phổi, nhiễm trứng ký sinh trùng, tắc nghẽn mạch máu phổi

do u

- Tăng áp động mạch phổi nguyên phát

- Bệnh tắc tĩnh mạch phổi / Giãn mao mạch phổi

- Bệnh hồng cầu hình liềm / Tắc nghẽn tuỷ

- Viêm trung thất xơ hoá, u trung thất

- Viêm mạch máu phổi do bệnh hệ thống:

É Bệnh collagen mạch

É Bệnh phổi do thuốc

É Viêm hoại tử và nút động mạch

3 Bệnh nhu mô phổi có mất diện tích tưới máu

- Tràn khí hình bọng, bệnh thiếu anpha1 antiproteinase

- Giãn phế quản lan toả, xơ nang phổi

- Bệnh mô kẽ lan toả:

É Bệnh bụi phổi

É Sarcoid, bệnh xơ phổi tự phát, chứng mô bào huyết X

É Lao phổi, nhiễm trùng nấm mạn tính

É Hội chứng suy giảm hô hấp ở người lớn

É Bệnh collagen mạch máu (bệnh phổi tự miễn)

É Viêm phổi quá mẫn cảm

Từ năm 1950 - 1964 tại khoa nội bệnh viện Bạch Mai có 200 trường hợp tâm phế mạn (Đặng Văn Chung) Bệnh TPM chiếm 7% bệnh phổi tại khoa hô hấp bệnh viện Bạch Mai (Chu Văn ý - 1986)

2.1 Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)

Các bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (BPTNMT) gây ra TPM qua một vài cơ chế có tác động qua lại bao gồm: giảm thông khí phổi, giảm oxy máu do tỷ lệ thông khí/tưới máu (V/Q) không tương ứng nhau, và giảm diện tích bề mặt được tưới máu

É Bệnh nhân với giảm oxy máu và giảm thông khí phế nang là chính thường có chứng đa hồng cầu, phù, và sớm có biểu hiện TPM, “TPM xanh”

É Bệnh nhân với triệu chứng chính là khó thở khi gắng sức thường có giảm thông khí ít hơn và giảm oxy máu lúc nghỉ ít hơn vì vậy thường có biểu hiện TPM muộn hơn, “TPM hồng”

Một vài sự khác biệt giữa TPM xanh và TPM hồng có thể liên quan đến cách thức thông khí phổi Bệnh nhân có thông khí phổi thấp có vẻ thích ứng với loại TPM xanh, trong khi loại TPM hồng vẫn giữ được pH và nồng độ khí máu động mạch bình

thường Một giả thiết khác là những người bị TPM xanh thường do viêm phế quản và nhóm TPM hồng thường do giãn phế nang đơn thuần hơn

Khám thực thể ở tất cả các thể BPTNMT đều thấy tăng đường kính lồng ngực, cơ hoành hạ thấp, gõ vang, rì rào phế nang giảm với âm thở khò khè ở thì thở ra, tiếng tim nghe mờ, tĩnh mạch cổ nổi trong thì thở ra và gan to Gan to và phù ở chân là dấu hiệu

ứ đọng dịch và suy tim phải

Xquang lồng ngực có thể thấy các đặc điểm của khí phế thũng như hai trường phổi sáng, tăng đường kính trước sau của lồng ngực và các cơ hoành nằm phẳng 5 Thăm

dò chức năng phổi cho thấy tăng thể tích cặn (RV) và dung tích phổi toàn phần (TLC); giảm mạnh dung tích sống (VC) và khá giảm các tỷ lệ lưu lượng thở ra (FEV1, FEF) Xét nghiệm về khí máu động mạch thường là bình thường ở những trường hợp bệnh nhẹ và đối với những trường hợp nặng thì PaO2 giảm, PaCO2 tăng và pH giảm Các bệnh nhân TPM thường có PaO2 thấp dưới 55 mmHg Tỷ lệ V/Q không tương xứng

và giảm thông khí phế nang, cả hai góp phần làm giảm oxy máu PaO2 lúc nghỉ

khoảng 45 mmHg chứng tỏ giảm thông khí phế nang rõ

Hen là một dạng BPTNMT nhưng hiếm khi dẫn đến TPM, có lẽ do hen thường chỉ là bệnh tắc nghẽn đường hô hấp từng lúc

TPM trong BPTNMT có liên quan đến mức độ nặng của rối loạn chức năng phổi và TAĐMP là biểu hiện của bệnh Hạn chế khả năng gắng sức trong BPTNMT thường do hạn chế khả năng thông khí phổi mà không liên quan đến dự trữ tim mặc dù các bệnh nhân ngồi nhiều là tư thế làm giảm khả năng gắng sức Không có một thăm dò đơn độc nào về phổi như đo các dung tích và thể tích chức năng của phổi, khả năng khuếch tán

CO (DL CO), các nồng độ khí máu hay Xquang phổi là có giá trị dự báo nhiều về TPM vì những bất thường như giảm diện tích bề mặt trao đổi khí và co mạch do giảm oxy tổ chức xảy ra độc lập

với áp lực động mạch phổi

2.2 Bệnh mô kẽ phổi lan toả

Bệnh nhân thường khó thở, thở nhanh, không có khả năng gắng sức và đôi khi có ngón tay, chân hình dùi trống Nghe phổi thường có ran ẩm, ran nổ và có thể nghe thấy cả trong thì hít vào

Phim Xquang phổi thường có các tổn thương như mạng phế huyết quản đậm, tổn thương dạng lưới-nốt hoặc xơ hoá lan toả Các dấu hiệu này không phải lúc nào cũng

có mà sự xuất hiện liên quan chặt chẽ với các tổn thương sinh lý phổi Trong một số bệnh như viêm phổi kẽ bóc vảy, chúng ta có thể thấy hình phế nang đầy cùng với hình phế quản đầy khí

Sinh thiết phổi là cần thiết để xác định nguyên nhân chính xác của bệnh, nhưng không phải lúc nào sinh thiết cũng đem lại kết quả đúng Sinh thiết phổi qua phế quản có thể chẩn đoán được một số bệnh mô kẽ phổi như bệnh sacoide và rửa phế quản phế nang

có thể đưa ra chẩn đoán trong nhiều trường hợp

Các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy tình trạng tắc nghẽn phổi với giảm dung tích phổi, giảm độ đàn hồi phổi và giảm khả năng khuyếch tán khí ở các đường thở không tắc nghẽn Dung tích sống giảm, và tỷ lệ thể tích thở ra tối đa trong một giây với dung tích sống tối đa thường dưới 80% Lúc đầu, PaO2 giảm khi gắng sức nhưng vẫn giữ được mức bình thường lúc nghỉ bằng cách tăng thông khí Khi bệnh tiến triển nặng hơn, PaO2 sẽ thấp trong cả lúc nghỉ

Tiến triển và tiên lượng bệnh mô kẽ phổi phụ thuộc vào căn nguyên bệnh và nhiều yếu

tố khác của bệnh Biểu hiện của TPM trong các bệnh mô kẽ phổi thường là các rối loạn chức năng phổi ở mức độ nặng hơn, có lẽ có liên quan đến mạch máu (như lupus ban đỏ hệ thống) và TPM cũng có thể không xảy ra ngay cả khi bệnh ở giai đoạn cuối

2.3 Các hội chứng giảm thông khí

Một số dị tật (như gù vẹo cột sống) có thể làm suy giảm và hạn chế thông khí phổi dẫn đến giảm thông khí chung của phế nang và giảm oxy phế nang

Béo phì nhiều có thể có thông khí phổi kém, tím, đa hồng cầu và buồn ngủ (không có

sự thắt nghẹt phổi) thường được gọi là Hội chứng Pickwick Bệnh nhân buồn ngủ ngày, đau đầu vào buổi sáng, rối loạn về nhân cách cá nhân và có những giai đoạn khó thở trong khi ngủ kết hợp với mất ngủ, ngáy to, giảm oxy máu và tăng CO2 máu do tắc nghẽn đường hô hấp trên (do lưỡi, a-mi-đan to hoặc sập thành khí quản)

Một số bất thường về não như bất thường Arnold - Chiari cũng có thể làm suy giảm trung tâm hô hấp và giảm thông khí phổi nguyên phát Các bệnh thần kinh cơ như hội chứng sau viêm tuỷ xám, hội chứng Guillain-Barre mạn tính có thể dẫn đến TPM và suy tim phải

Chẩn đoán giảm thông khí được xác định qua phân tích khí máu, đáp ứng thông khí giảm sau thử nghiệm hít CO2, các thăm dò về giảm thông khí phổi hoặc các thăm dò

về giấc ngủ Rối loạn thông khí trong khi ngủ là một biểu hiện khá thường gặp ở nhiều hội chứng giảm thông khí

Trong tất cả các trường hợp giảm thông khí, nguyên nhân chính làm tăng áp lực động mạch phổi là co mạch do giảm oxy tổ chức, một đáp ứng của các tiểu động mạch phổi đối với giảm oxy phế nang Tình trạng toan hô hấp, đi kèm với giảm thông khí, có thể làm tăng đáp ứng co mạch đối với giảm oxy tổ chức

2.4 Các bệnh mạch máu phổi

Tâm phế mạn là hậu quả của một vài bệnh mạch máu phổi Tăng áp động mạch phổi tiên phát và thuyên tắc động mạch phổi là những bệnh cảnh hay gặp

Bệnh tế bào hình liềm, do có hemoglobin SS hoặc SC, có thể gây ra tâm phế mạn sau một thời gian dài bị nhồi máu phổi nhỏ, khu trú vì thuyên tắc động mạch phổi do mỡ hay huyết khối

Tắc tĩnh mạch phổi là bệnh hiếm gặp, thường có tăng áp động mạch phổi và thâm nhiễm phổi nhiều nơi, đáp ứng tốt với điều trị bằng thuốc giảm miễn dịch

Xơ gan thường có kèm với giãn các mạch máu phổi

Nhiễm HIV cũng là nguyên nhân gây bệnh mạch máu phổi, giống với TAĐMP tiên phát

Bệnh collagen mạch máu có thể dẫn đến TPM do viêm mạch tiên phát cũng như do xơ hoá tổ chức kẽ lan toả Bệnh xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống và viêm khớp dạng thấp là các bệnh collagen mạch máu thường gây ra viêm tiểu động mạch phổi nhất Bệnh nhân bị lupus ban đỏ hệ thống hoặc bị viêm khớp dạng thấp thường có bệnh phổi

kẽ tiên phát

3 Sinh lý bệnh

Động mạch phổi có lưu lượng cao, áp lực dòng chảy thấp, sức cản mạch máu thấp với chức năng cung cấp máu cho trao đổi khí và có 3 đặc điểm:

É Thành mỏng với trương lực cơ lúc nghỉ thấp,

É Ở người lớn, lúc nghỉ có sự điều chỉnh nhỏ vận mạch phổi nhờ hệ thông thần kinh

tự động,

É Có nhiều tiểu động mạch và mao mạch phế nang không tham gia vận chuyển máu lúc nghỉ và có thể hoạt động lại khi cần thiết để mở rộng mạng lưới mao mạch phổi

và nhờ vậy làm giảm sức cản mạch máu phổi

Bình thường, áp lực động mạch phổi trung bình khoảng 12 - 17 mmHg, khi áp lực động mạch phổi lúc nghỉ lớn hơn 20 mmHg thì cần phải nghĩ tới có tăng áp động mạch phổi Sức cản của hệ mạch máu phổi tăng và TAĐMP là những cơ chế bệnh sinh chính trong tất cả các trường hợp TPM

3.1 Cơ chế tăng áp động mạch phổi

Suy hô hấp từng phần gây thiếu oxy máu, thiếu oxy tổ chức, làm co thắt các tiểu động mạch phổi và từ đó dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi Nguyên nhân quan trọng nhất gây co các tiểu động mạch phổi là thiếu oxy ở các phế nang Cơ chế co mạch do thiếu oxy tổ chức còn chưa được rõ

Mức độ co mạch do giảm oxy tổ chức phụ thuộc chủ yếu vào PaO2 phế nang và khi PaO2 phế nang < 55 mmHg thì áp lực động mạch phổi tăng rất nhanh Khi áp lực động mạch phổi lớn hơn 40 mmHg thì độ bão hoà oxy động mạch có thể thấp hơn 75%

Suy hô hấp toàn bộ sẽ làm ứ trệ CO2 và gây toan hô hấp Toan máu làm co thắt các tĩnh mạch phổi và phối hợp với co thắt tiểu động mạch phổi do thiếu oxy tổ chức sẽ làm tăng áp lực động mạch phổi

Một số cơ chế khác làm tăng áp lực động mạch phổi như

É Tăng lưu lượng tim do tăng chuyển hoá, hoạt động gắng sức, nhiễm khuẩn phổi cấp tính ;

É Tăng độ quánh của máu: đa hồng cầu thứ phát;

É Nhịp tim nhanh do thiếu oxy hoặc do suy tim

3.2 Cơ chế gây suy tim

Tăng áp lực động mạch phổi là trở lực chính làm tăng công của tim phải Tình trạng thiếu oxy, tăng thể tích, tăng cung lượng tim cũng góp phần làm tăng công của tim Tăng công của tim kéo dài làm phì đại thất phải, sau đó giãn thất phải và cuối cùng

là suy tim phải

4 Triệu chứng

4.1 Lâm sàng

4.1.1 Triệu chứng cơ năng

Biểu hiện lâm sàng của tâm phế mạn thường bị che dấu bởi các triệu chứng của bệnh phổi thực thể đã có sẵn Cần phải xác định loại bệnh và mức độ nặng của các bệnh phổi sau đó mới xem xét bệnh nhân có bị tâm phế mạn không

Bệnh nhân có thể có những đợt phù chân, đau ngực không điển hình, khó thở khi gắng sức, tím ở ngoại vi liên quan đến gắng sức

É Đau ngực có thể do lồng ngực bị căng phồng (đau cơ xương) hoặc có thể liên quan đến thiếu máu cơ tim thất phải

É Ho và cảm giác dễ bị mệt mỏi là các triệu chứng phổ biến

É Một số bệnh nhân có biểu hiện giảm thông khí ban đêm, khó thở khi ngủ và có thể

có thay đổi nhân cách cá nhân, tăng huyết áp nhẹ và đau đầu

É Thở ngắn là triệu chứng luôn có ở các bệnh nhân tâm phế mạn Cần phải xem xét mức độ hoạt động nào làm cho bệnh nhân khó thở vì bệnh nhân thường giảm hoạt động để tránh khó thở

É Đôi khi có đau tức ở vùng bụng do ứ máu ở gan

4.1.2 Triệu chứng thực thể

Hai phổi căng phồng có tính chất mạn tính nên lồng ngực thường biến dạng “hình thùng” và gõ ở vùng ngực hai bên đều thấy rất vang Tiếng tim thường hơi mờ do hiện tượng giãn phế nang của phổi

Các dấu hiệu sớm nhất là các dấu hiệu có liên quan đến tăng áp lực động mạch phổi kéo dài

É Dấu hiệu nhạy nhất của tăng áp động mạch phổi là thành phần phổi của tiếng T2 vang mạnh, có thể nghe được ở vị trí ổ van động mạch phổi và ở vùng thất phải trên xương ức

É Khi áp lực động mạch phổi tăng rất cao, có thể có tiếng thổi tâm trương ở ổ van động mạch phổi và tiếng thổi tâm thu ở ổ van ba lá do hở phổi và hở van ba lá, đồng thời cũng có thể nghe thấy tiếng tống máu tâm thu và tiếng ngựa phi T3 thất phải

Khi đã có suy tim phải bệnh nhân thường có tim to, tĩnh mạch cổ nổi, gan to và phù ở ngoại biên Dấu hiệu tĩnh mạch cổ nổi cả trong thì hít vào và thở ra là dấu hiệu chỉ điểm chắc chắn có suy tim phải Trong các trường hợp suy tim phải nặng, bệnh nhân

có thể có phù toàn thân và tràn dịch cả màng phổi, màng tim, cổ chướng

Các đầu chi có thể ấm do giãn mạch ngoại biên vì tăng CO2 máu; hoặc cũng có thể tím do lưu lượng máu thấp hoặc giảm oxy máu

Những bệnh nhân có TPM lâu có thể bị tím đen như người đen, mắt lồi và đỏ do tăng sinh của các mạch máu màng tiếp hợp trông như mắt ếch và thường có ngón tay, ngón chân dùi trống

4.2 Cận lâm sàng

4.2.1 Điện tâm đồ

Điện tâm đồ của bệnh nhân TPM bị ảnh hưởng bởi nhiều yếu tố như áp lực động mạch phổi, sự quay và thay đổi vị trí của tim do hai phổi căng phồng, thay đổi khí máu động mạch, thiếu máu cơ tim và các rối loạn chuyển hoá Vì vậy giá trị của điện tâm đồ trong chẩn đoán bệnh tâm phế mạn còn phụ thuộc vào bệnh phổi nền và các biến chứng của nó

Hình thái phì đại thất phải thường gặp ở những trường hợp có tắc hẹp hệ mạch máu phổi Hai phần ba bệnh nhân bị bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính có phì đại thất phải khi

mổ tử thi nhưng trên điện tâm đồ lại không có hình ảnh của thất phải phì đại Khi không

có hình ảnh phì đại thất phải điển hình thì việc chẩn đoán phải dựa vào một loạt các dấu hiệu điện tâm đồ như rS ở V5, V6; qR ở aVR; và P “phế” Sóng P cao nhọn ở DII

và aVF chứng tỏ dày nhĩ phải Bloc nhánh phải gặp ở 15% bệnh nhân TPM

Rối loạn nhịp không phải luôn có ở bệnh nhân TPM không biến chứng, nhưng khi có rối loạn nhịp thì hầu như là rối loạn nhịp trên thất và chứng tỏ có bất thường về khí máu, hạ kali máu hoặc dùng quá liều các thuốc như Digitalis, Theophyllin và các thuốc

kích thích beta giao cảm Cơn tim nhanh nhĩ đa ổ thường gặp ở bệnh nhân bị bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính và điều trị tốt nhất là kiểm soát bệnh phổi nền hơn là dùng các thuốc chống loạn nhịp Bệnh nhân TPM khi đã rối loạn nhịp thất thường có tiên lượng xấu và tỷ lệ tử vong cao

Điện tâm đồ của một bệnh nhân bị TPM

4.2.2 Xquang tim phổi

Phần lớn các bệnh gây ra TPM đều có hình ảnh hai trường phổi sáng hơn bình thường trên phim Xquang lồng ngực và vì vậy việc chẩn đoán tăng áp động mạch phổi trên phim sẽ gặp khó khăn hơn

Thất phải giãn có thể khó xác định được với bóng tim trên phim thường nằm thẳng đứng do khí phế thũng và so sánh với các phim cũ có thể giúp ích cho việc chẩn đoán Hầu hết bệnh nhân TPM đều có thất phải và động mạch phổi giãn to, nhưng tăng áp động mạch phổi thường có trước giãn thất phải

Một chỉ điểm về tăng áp động mạch phổi là đo đường kính của động mạch phổi phải

và trái Động mạch phổi phải giãn khi có đường kính ngang > 16mm và đối với động mạch phổi trái là > 18mm Dấu hiệu này gặp ở 43 - 46% bệnh nhân đã biết có tăng áp động mạch phổi, nhưng độ nhạy và độ đặc hiệu thật sự của phép đo này vẫn chưa được xác định

4.2.3 Siêu âm tim

Siêu âm tim kiểu TM cho phép xác định thất phải giãn và cũng có thể xác định được tăng áp động mạch phổi qua hình thái vận động của van động mạch phổi (mất sóng a)