Tam phe man.doc

Chia sẻ kiến thức về bệnh tim.

Tâm phế mạn

Tâm phế mạn (chronic cor pulmonale) là một thuật ngữ

mô tả các ảnh hởng của rối loạn chức năng phổi lên tim phải.Tăng áp động mạch phổi (TAĐMP) là cầu nối giữa rối loạn chứcnăng phổi và tim phải trong tâm phế mạn (TPM) Do các rối loạnchức năng phổi dẫn đến TAĐMP nên TPM là một dạng bệnh timthứ phát, nh là một biểu hiện muộn của nhiều bệnh phổi và trongtừng trờng hợp bệnh cụ thể thì tăng hậu gánh thất phải là biểuhiện chung nhất Tuỳ theo mức độ và thời gian bị mà TAĐMP sẽdẫn đến giãn thất phải và có hoặc không có phì đại thất phải Suytim phải không phải là yếu tố cần thiết để chẩn đoán TPM, nhngsuy tim phải là biểu hiện phổ biến của bệnh Các dấu hiệu lâmsàng của TPM thay đổi theo cung lợng tim, cân bằng nớc điệngiải và trong hầu hết các trờng hợp là sự thay đổi trao đổi khí ởphổi

Rối loạn chức năng tim phải thứ phát sau suy tim trái, cácbệnh lý van tim, bệnh tim bẩm sinh đều không nằm trong địnhnghĩa của TPM Tĩnh mạch phổi bị nghẽn hẹp là một nguyênnhân của TPM Bệnh tĩnh mạch phổi tắc nghẽn thờng đợc xem lànằm trong bệnh cảnh TAĐMP nguyên phát

I. Nguyên nhân

Giãn phế nang và viêm phế quản mạn tính là nguyên nhâncủa hơn 50% các trờng hợp tâm phế mạn ở Hoa Kỳ Tần xuấtcủa TPM rất khó xác định vì TPM không phải xảy ra ở tất cả cáctrờng hợp bị bệnh phổi mạn tính Hơn nữa, các thăm khám thựcthể và xét nghiệm thờng qui thì thờng khó xác định đợcTAĐMP Tần xuất bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính ở Hoa Kỳkhoảng 15 triệu ngời, là nguyên nhân trực tiếp của 70.000 ca tửvong mỗi năm và góp phần gây tử vong ở 160.000 trờng hợpkhác TPM chiếm từ 5-10% bệnh tim thực tổn Trong mộtnghiên cứu ngời ta thấy TPM là nguyên nhân của 20 đến 30%các trờng hợp nhập viện

TPM thờng gặp nhất ở những ngời đàn ông hút thuốc lá,tuy nhiên tỷ lệ này ở phụ nữ cũng đang tăng lên, do phụ nữ hútthuốc ngày càng nhiều

Bảng 25-1 Các nguyên nhân của TPM phân loại theo cơ

chế tăng áp động mạch phổi

1 Co mạch do giảm ôxy máu:

a Viêm phế quản mạn và khí phế thũng, xơ nang phổi

c Bệnh tắc tĩnh mạch phổi / Giãn mao mạch phổi

d Bệnh hồng cầu hình liềm / Tắc nghẽn tuỷ

e Viêm trung thất xơ hoá, u trung thất

f Viêm mạch máu phổi do bệnh hệ thống:

 Bệnh collagen mạch.

 Bệnh phổi do thuốc.

 Viêm hoại tử và nút động mạch.

3 Bệnh nhu mô phổi có mất diện tích tới máu:

a Tràn khí hình bọng, bệnh thiếu anpha1 antiproteinase

b Giãn phế quản lan toả, xơ nang phổi

c Bệnh mô kẽ lan toả

 Bệnh bụi phổi.

 Sarcoid, bệnh xơ phổi tự phát, chứng mô bào huyết X.

 Lao phổi, nhiễm trùng nấm mạn tính.

 Hội chứng suy giảm hô hấp ở ngời lớn.

 Bệnh collagen mạch máu (bệnh phổi tự miễn).

 Viêm phổi quá mẫn cảm.

Từ năm 1950 - 1964 tại khoa nội bệnh viện Bạch Mai có

200 trờng hợp tâm phế mạn (Đặng Văn Chung) Bệnh TPMchiếm 7% bệnh phổi tại khoa hô hấp bệnh viện Bạch Mai (ChuVăn ý - 1986)

A Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)

1 Các bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (BPTNMT) gây ra

TPM qua một vài cơ chế có tác động qua lại baogồm: giảm thông khí phổi, giảm ôxy máu do tỷ lệthông khí/tới máu (V/Q) không tơng ứng nhau, và

giảm diện tích bề mặt đợc tới máu

a Bệnh nhân với giảm ôxy máu và giảm thông khíphế nang là chính thờng có chứng đa hồng cầu,phù, và sớm có biểu hiện TPM, “TPM xanh”

b Bệnh nhân với triệu chứng chính là khó thở khigắng sức thờng có giảm thông khí ít hơn và giảm

ôxy máu lúc nghỉ ít hơn vì vậy thờng có biểu hiệnTPM muộn hơn, “TPM hồng”

2 Một vài sự khác biệt giữa TPM xanh và TPM hồng có

thể liên quan đến cách thức thông khí phổi Bệnhnhân có thông khí phổi thấp có vẻ thích ứng với loạiTPM xanh, trong khi loại TPM hồng vẫn giữ đợc pH

và nồng độ khí máu động mạch bình thờng Một giảthiết khác là những ngời bị TPM xanh thờng do viêmphế quản và nhóm TPM hồng thờng do giãn phế nang

đơn thuần hơn

3 Khám thực thể ở tất cả các thể BPTNMT đều thấy

tăng đờng kính lồng ngực, cơ hoành hạ thấp, gõ vang,rì rào phế nang giảm với âm thở khò khè ở thì thở ra,tiếng tim nghe mờ, tĩnh mạch cổ nổi trong thì thở ra

và gan to Gan to và phù ở chân là dấu hiệu ứ đọngdịch và suy tim phải

4 Xquang lồng ngực có thể thấy các đặc điểm của khí

phế thũng nh hai trờng phổi sáng, tăng đờng kính trớcsau của lồng ngực và các cơ hoành nằm phẳng ngang

Trong một vài trờng hợp có thể thấy huyết phế quản

đậm và hình phế quản có khí chứng tỏ đờng hô hấpdày hoặc bị viêm

5 Thăm dò chức năng phổi cho thấy tăng thể tích cặn

(RV) và dung tích phổi toàn phần (TLC); giảm mạnhdung tích sống (VC) và khá giảm các tỷ lệ lu lợng thở

ra (FEV1, FEF)

6 Xét nghiệm về khí máu động mạch thờng là bình

thờng ở những trờng hợp bệnh nhẹ và đối với nhữngtrờng hợp nặng thì PaO2 giảm, PaCO2 tăng và pHgiảm Các bệnh nhân TPM thờng có PaO2 thấp dới 55

mmHg Tỷ lệ V/Q không tơng xứng và giảm thông

khí phế nang, cả hai góp phần làm giảm ôxy máu.PaO2 lúc nghỉ khoảng 45 mmHg chứng tỏ giảm thông

khí phế nang rõ

7 Hen là một dạng BPTNMT nhng hiếm khi dẫn đến

TPM, có lẽ do hen thờng chỉ là bệnh tắc nghẽn đờnghô hấp từng lúc

8 TPM trong BPTNMT có liên quan đến mức độ nặng

của rối loạn chức năng phổi và TAĐMP là biểu hiệncủa bệnh Hạn chế khả năng gắng sức trongBPTNMT thờng do hạn chế khả năng thông khí phổi

mà không liên quan đến dự trữ tim mặc dù các bệnhnhân ngồi nhiều là t thế làm giảm khả năng gắng sức.Không có một thăm dò đơn độc nào về phổi nh đocác dung tích và thể tích chức năng của phổi, khảnăng khuyếch tán CO (DL CO), các nồng độ khí máuhay Xquang phổi là có giá trị dự báo nhiều về TPM vìnhững bất thờng nh giảm diện tích bề mặt trao đổikhí và co mạch do giảm ôxy tổ chức xảy ra độc lậpvới áp lực động mạch phổi

B Bệnh mô kẽ phổi lan toả

1 Bệnh nhân thờng khó thở, thở nhanh, không có khả

năng gắng sức và đôi khi có ngón tay, chân hình dùi

trống Nghe phổi thờng có ran ẩm, ran nổ và có thểnghe thấy cả trong thì hít vào

2 Phim Xquang phổi thờng có các tổn thơng nh mạng

phế huyết quản đậm, tổn thơng dạng lới-nốt hoặc xơhoá lan toả Các dấu hiệu này không phải lúc nàocũng có mà sự xuất hiện liên quan chặt chẽ với cáctổn thơng sinh lý phổi Trong một số bệnh nh viêmphổi kẽ bóc vảy, chúng ta có thể thấy hình phế nang

đầy cùng với hình phế quản đầy khí

3 Sinh thiết phổi là cần thiết để xác định nguyên nhân

chính xác của bệnh, nhng không phải lúc nào sinhthiết cũng đem lại kết quả đúng Sinh thiết phổi quaphế quản có thể chẩn đoán đợc một số bệnh mô kẽphổi nh bệnh sacoide và rửa phế quản phế nang cóthể đa ra chẩn đoán trong nhiều trờng hợp

4 Các xét nghiệm chức năng phổi cho thấy tình trạng

tắc nghẽn phổi với giảm dung tích phổi, giảm độ đànhồi phổi và giảm khả năng khuyếch tán khí ở các đ-ờng thở không tắc nghẽn Dung tích sống giảm, và tỷ

lệ thể tích thở ra tối đa trong một giây với dung tíchsống tối đa thờng dới 80% Lúc đầu, PaO2 giảm khigắng sức nhng vẫn giữ đợc mức bình thờng lúc nghỉbằng cách tăng thông khí Khi bệnh tiến triển nặnghơn, PaO2 sẽ thấp trong cả lúc nghỉ

5 Tiến triển và tiên lợng bệnh mô kẽ phổi phụ thuộc

vào căn nguyên bệnh và nhiều yếu tố khác của bệnh.Biểu hiện của TPM trong các bệnh mô kẽ phổi thờng

là các rối loạn chức năng phổi ở mức độ nặng hơn, có

lẽ có liên quan đến mạch máu (nh lupus ban đỏ hệthống) và TPM cũng có thể không xảy ra ngay cả khibệnh ở giai đoạn cuối

C Các hội chứng giảm thông khí

1 Một số dị tật (nh gù vẹo cột sống) có thể làm suy

giảm và hạn chế thông khí phổi dẫn đến giảm thôngkhí chung của phế nang và giảm ôxy phế nang

2 Béo phì nhiều có thể có thông khí phổi kém, tím, đa

hồng cầu và buồn ngủ (không có sự thắt nghẹt phổi)thờng đợc gọi là Hội chứng Pickwick Bệnh nhânbuồn ngủ ngày, đau đầu vào buổi sáng, rối loạn vềnhân cách cá nhân và có những giai đoạn khó thởtrong khi ngủ kết hợp với mất ngủ, ngáy to, giảm ôxymáu và tăng CO2 máu do tắc nghẽn đờng hô hấp trên(do lỡi, a-mi-đan to hoặc sập thành khí quản)

3 Một số bất thờng về não nh bất thờng Arnold - Chiari

cũng có thể làm suy giảm trung tâm hô hấp và giảmthông khí phổi nguyên phát Các bệnh thần kinh cơ

nh hội chứng sau viêm tuỷ xám, hội chứng Barre mạn tính có thể dẫn đến TPM và suy tim phải

Guillain-4 Chẩn đoán giảm thông khí đợc xác định qua phân

tích khí máu, đáp ứng thông khí giảm sau thử nghiệmhít CO2, các thăm dò về giảm thông khí phổi hoặccác thăm dò về giấc ngủ Rối loạn thông khí trongkhi ngủ là một biểu hiện khá thờng gặp ở nhiều hộichứng giảm thông khí

5 Trong tất cả các trờng hợp giảm thông khí, nguyên

nhân chính làm tăng áp lực động mạch phổi là comạch do giảm ôxy tổ chức, một đáp ứng của các tiểu

động mạch phổi đối với giảm ôxy phế nang Tìnhtrạng toan hô hấp, đi kèm với giảm thông khí, có thểlàm tăng đáp ứng co mạch đối với giảm ôxy tổ chức

D Các bệnh mạch máu phổi

1 Tâm phế mạn là hậu quả của một vài bệnh mạch máu

phổi Tăng áp động mạch phổi tiên phát và thuyên tắc

động mạch phổi là những bệnh cảnh hay gặp

2 Bệnh tế bào hình liềm, do có hemoglobin SS hoặc SC,

có thể gây ra tâm phế mạn sau một thời gian dài bị

nhồi máu phổi nhỏ, khu trú vì thuyên tắc động mạchphổi do mỡ hay huyết khối

3 Tắc tĩnh mạch phổi là bệnh hiếm gặp, thờng có tăng

áp động mạch phổi và thâm nhiễm phổi nhiều nơi,

đáp ứng tốt với điều trị bằng thuốc giảm miễn dịch

4 Xơ gan thờng có kèm với giãn các mạch máu phổi

5 Nhiễm HIV cũng là nguyên nhân gây bệnh mạch

máu phổi, giống với TAĐMP tiên phát

6 Bệnh collagen mạch máu có thể dẫn đến TPM do

viêm mạch tiên phát cũng nh do xơ hoá tổ chức kẽlan toả Bệnh xơ cứng bì, lupus ban đỏ hệ thống vàviêm khớp dạng thấp là các bệnh collagen mạch máuthờng gây ra viêm tiểu động mạch phổi nhất Bệnhnhân bị lupus ban đỏ hệ thống hoặc bị viêm khớpdạng thấp thờng có bệnh phổi kẽ tiên phát

áp lực động mạch phổi trung bình khoảng 12 - 17 mmHg, khi áplực động mạch phổi lúc nghỉ lớn hơn 20 mmHg thì cần phải nghĩtới có tăng áp động mạch phổi Sức cản của hệ mạch máu phổităng và TAĐMP là những cơ chế bệnh sinh chính trong tất cảcác trờng hợp TPM

A Cơ chế tăng áp động mạch phổi

1 Suy hô hấp từng phần gây thiếu ôxy máu, thiếu ôxy

tổ chức, làm co thắt các tiểu động mạch phổi và từ đódẫn đến tăng áp lực động mạch phổi Nguyên nhânquan trọng nhất gây co các tiểu động mạch phổi làthiếu ôxy ở các phế nang Cơ chế co mạch do thiếu

ôxy tổ chức còn cha đợc rõ Ngời ta cho là có thể cómột vài hoạt chất trung gian đợc phóng thích từ các tếbào hiệu ứng và làm co mạch hoặc hiện tợng co mạch

là một đáp ứng trực tiếp của các cơ trơn mạch máu

phổi đối với tình trạng giảm ôxy tổ chức

2 Mức độ co mạch do giảm ôxy tổ chức phụ thuộc chủ

yếu vào PaO2 phế nang và khi PaO2 phế nang < 55

mmHg thì áp lực động mạch phổi tăng rất nhanh Khi

áp lực động mạch phổi lớn hơn 40 mmHg thì độ bão

hoà ôxy động mạch có thể thấp hơn 75%

3 Suy hô hấp toàn bộ sẽ làm ứ trệ CO2 và gây toan hô

hấp Toan máu làm co thắt các tĩnh mạch phổi và

phối hợp với co thắt tiểu động mạch phổi do thiếu

ôxy tổ chức sẽ làm tăng áp lực động mạch phổi

Hình 25-1 Sơ đồ về cơ chế tăng áp lực động mạch phổi và suy

tim phải trong TPM

4 Một số cơ chế khác làm tăng áp lực động mạch phổi

nh tăng lu lợng tim do tăng chuyển hoá, hoạt động

gắng sức, nhiễm khuẩn phổi cấp tính ; Tăng độ

quánh của máu: đa hồng cầu thứ phát; Nhịp tim

nhanh do thiếu ôxy hoặc do suy tim

áp lực

ĐMP tăng

Suy hô hấp Suy hô hấp từng phần

Thiếu ôxy máu

Thiếu ôxy tổ chức

Co thắt tiểu động mạch phổi

Tăng CO 2

máu Toan máu

B Cơ chế gây suy tim: Tăng áp lực động mạch phổi là

trở lực chính làm tăng công của tim phải Tình trạngthiếu ôxy, tăng thể tích, tăng cung lợng tim cũng gópphần làm tăng công của tim Tăng công của tim kéo dàilàm phì đại thất phải, sau đó giãn thất phải và cuối cùng

là suy tim phải

III Triệu chứng lâm sàng

A Triệu chứng cơ năng

1 Biểu hiện lâm sàng của tâm phế mạn thờng bị che

dấu bởi các triệu chứng của bệnh phổi thực thể đã cósẵn Cần phải xác định loại bệnh và mức độ nặng củacác bệnh phổi sau đó mới xem xét bệnh nhân có bịtâm phế mạn không

2 Bệnh nhân có thể có những đợt phù chân, đau ngực

không điển hình, khó thở khi gắng sức, tím ở ngoại viliên quan đến gắng sức

c Đau ngực có thể do lồng ngực bị căng phồng (đaucơ xơng) hoặc có thể liên quan đến thiếu máu cơtim thất phải

d Ho và cảm giác dễ bị mệt mỏi là các triệu chứngphổ biến

e Một số bệnh nhân có biểu hiện giảm thông khíban đêm, khó thở khi ngủ và có thể có thay đổinhân cách cá nhân, tăng huyết áp nhẹ và đau đầu

f Thở ngắn là triệu chứng luôn có ở các bệnh nhântâm phế mạn Cần phải xem xét mức độ hoạt

động nào làm cho bệnh nhân khó thở vì bệnhnhân thờng giảm hoạt động để tránh khó thở

g Đôi khi có đau tức ở vùng bụng do ứ máu ở gan

B Triệu chứng thực thể

1 Hai phổi căng phồng có tính chất mạn tính nên lồng

ngực thờng biến dạng “hình thùng” và gõ ở vùng

ngực hai bên đều thấy rất vang Tiếng tim thờng hơi

mờ do hiện tợng giãn phế nang của phổi

2 Các dấu hiệu sớm nhất là các dấu hiệu có liên quan

đến tăng áp lực động mạch phổi kéo dài

h Dấu hiệu nhạy nhất của tăng áp động mạch phổi

là thành phần phổi của tiếng T2 vang mạnh, có thểnghe đợc ở vị trí ổ van động mạch phổi và ở vùngthất phải trên xơng ức

i Khi áp lực động mạch phổi tăng rất cao, có thể cótiếng thổi tâm trơng ở ổ van động mạch phổi vàtiếng thổi tâm thu ở ổ van ba lá do hở phổi và hởvan ba lá, đồng thời cũng có thể nghe thấy tiếngtống máu tâm thu và tiếng ngựa phi T3 thất phải

3 Khi đã có suy tim phải bệnh nhân thờng có tim to,

tĩnh mạch cổ nổi, gan to và phù ở ngoại biên Dấuhiệu tĩnh mạch cổ nổi cả trong thì hít vào và thở ra làdấu hiệu chỉ điểm chắc chắn có suy tim phải Trongcác trờng hợp suy tim phải nặng, bệnh nhân có thể cóphù toàn thân và tràn dịch cả màng phổi, màng tim,

cổ chớng…

4 Các đầu chi có thể ấm do giãn mạch ngoại biên vì

tăng CO2 máu; hoặc cũng có thể tím do lu lợng máu

thấp hoặc giảm ôxy máu

5 Những bệnh nhân có TPM lâu có thể bị tím đen nh

ngời đen, mắt lồi và đỏ do tăng sinh của các mạchmáu màng tiếp hợp trông nh mắt ếch và thờng cóngón tay, ngón chân dùi trống

IV Các xét nghiệm chẩn đoán

A Điện tâm đồ

1 Điện tâm đồ của bệnh nhân TPM bị ảnh hởng bởi

nhiều yếu tố nh áp lực động mạch phổi, sự quay vàthay đổi vị trí của tim do hai phổi căng phồng, thay

đổi khí máu động mạch, thiếu máu cơ tim và các rối

loạn chuyển hoá Vì vậy giá trị của điện tâm đồ trongchẩn đoán bệnh tâm phế mạn còn phụ thuộc vào bệnh

phổi nền và các biến chứng của nó

2 Hình thái phì đại thất phải thờng gặp ở những trờng

hợp có tắc hẹp hệ mạch máu phổi Hai phần ba bệnhnhân bị bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính có phì đại thấtphải khi mổ tử thi nhng trên điện tâm đồ lại không cóhình ảnh của thất phải phì đại Khi không có hình ảnhphì đại thất phải điển hình thì việc chẩn đoán phảidựa vào một loạt các dấu hiệu điện tâm đồ nh rS ởV5, V6; qR ở aVR; và P “phế” Sóng P cao nhọn ởDII và aVF chứng tỏ dày nhĩ phải Bloc nhánh phải

gặp ở 15% bệnh nhân TPM

Hình 25-2 Điện tâm đồ của một bệnh nhân bị TPM.

3 Rối loạn nhịp không phải luôn có ở bệnh nhân TPM

không biến chứng, nhng khi có rối loạn nhịp thì hầu

nh là rối loạn nhịp trên thất và chứng tỏ có bất thờng

về khí máu, hạ kali máu hoặc dùng quá liều các thuốc

nh Digitalis, Theophyllin và các thuốc kích thích giao cảm Cơn tim nhanh nhĩ đa ổ thờng gặp ở bệnhnhân bị bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính và điều trị tốtnhất là kiểm soát bệnh phổi nền hơn là dùng các