slide Đa hồng cầu

Định nghĩa: ĐHC nguyên phát là một bệnh tăng sinh tuỷ mạn ác tính được đặc trung bởi sự tăng sinh quá mức của tế bào gốc sinh máu vạn năng nghiêng về dòng HC làm tăng thể tích khối HC t

Trang 1

ĐA H NG C U Ồ Ầ

Trang 2

1 Định nghĩa:

ĐHC nguyên phát là một bệnh tăng sinh tuỷ mạn ác tính được đặc trung bởi sự tăng sinh quá mức của tế bào gốc sinh máu vạn năng nghiêng về dòng HC làm tăng thể tích khối HC toàn thể

HC tăng sinh tuỷ man tính bao gồm:

- Đa HC

- Leukemia kinh

- Đa tiểu cầu nguyên phát

- Xơ tuỷ vô căn Cần phân biệt đa HC thứ phát

Trang 3

2.Tiờu chu n ch n đoỏn: ẩ ẩ

• Số lượng hồng cầu: > 6 x1012/ l

• Huyết sắc tố: Nam > 170 g/l ;Nữ > 160 g/l

• Hematocrit : Nam > 0,54 l/l; Nữ > 0,47 l/l

• Thể tích KHC toàn thể: Nam > 36 ml/kg

Nữ > 32 ml/kg

Trang 4

3 Tri u ch ng lâm sàng:ệ ứ

3.1 Hoàn c nh phát hi n b nh: Tả ệ ệ

3.1 Hoàn c nh phát hi n b nh: Tả ệ ệ hhườường x y ra ng x y ra ảả ởở

người > 50 tu i, Nam m c nhi u h n n ổ ắ ề ơ ữ

• Kh i phát âm th m và thKh i phát âm th m và thởở ầầ ườường đng đượược phát hi n do c phát hi n do ệệ tình c , bi n ch ng v m ch máu ( tai bi n tăc ờ ế ứ ề ạ ế

tình c , bi n ch ng v m ch máu ( tai bi n tăc ờ ế ứ ề ạ ế

m ch não, t c m ch chi, t c m ch vành )ạ ắ ạ ắ ạ

3.2 Tri u ch ng lâm sàng:ệ ứ

• ThThườường đau đ u, chóng m t, bu n ng , có c m ng đau đ u, chóng m t, bu n ng , có c m ầầ ặặ ồồ ủủ ảả giác ru i bay trồ ước m t, d c m đ u ngón tay, ặ ị ả ở ầ

giác ru i bay trồ ước m t, d c m đ u ngón tay, ặ ị ả ở ầ

chân

• Ng a sau khi t m nNg a sau khi t m nứứ ắắ ướước nóng.c nóng.

• C th m t m i g y sút.C th m t m i g y sút.ơ ể ệơ ể ệ ỏ ầỏ ầ

Trang 5

3 Triệu chứng lâm sàng:

3.3 Triệu chứng thực thể:

• Đỏ da: chủ yếu là vùng mặt và đặc biệt đầu chi

(ngón tay)

• Niêm mạc đỏ tím, tĩnh mạch dưới da giãn nở.

• Soi đáy mắt võng mạc đỏ tươi, tĩnh mạch giãn thấy

vài điểm chảy máu

• Có lách to, gặp ở 75% thường to vừa, mật độ chắc,

cứng, không đau

• Có thể có gan to vừa hoặc không to.

• Có thể có các biến chứng như: tắc mạch; Gout, sỏi

thận ; loét dạ dày hành tá tràng do tăng histamin

Trang 6

4 Tri u ch ng c n lâm sàng:ệ ứ ậ

4.1 Xét nghi m t bào máu ngo i vi:ệ ế ạ

• SLHC tăng > 6 T/l, bình s c, HCL BT, có th tăng SLHC tăng > 6 T/l, bình s c, HCL BT, có th tăng ắ ắ ể ể trong tr ườ ng h p có ch y máu ợ ả

trong tr ườ ng h p có ch y máu ợ ả

• LLượ ượ ng huy t s c t tăng >170g/l.ng huy t s c t tăng >170g/l.ế ắ ố ế ắ ố

• Hematocrite tăng > 55% (nam), và > 47% (n ).Hematocrite tăng > 55% (nam), và > 47% (n ).ữ ữ

• SLYC tăng > 400G/l, ch c năng ti u c u gi m.SLYC tăng > 400G/l, ch c năng ti u c u gi m.ứ ứ ể ể ầ ầ ả ả

• SLBC tăng v a ph i, thSLBC tăng v a ph i, thừ ừ ả ả ườ ườ ng > 12 G/l, ch y u tăng ng > 12 G/l, ch y u tăng ủ ế ủ ế

BC đo n TT, đôi khi tăng BC đo n a acid, base ạ ạ ư

4.2 Tu xỷ ương:

• Tu đ : Tu giàu TB, tăng sinh c 3 dòng.Tu đ : Tu giàu TB, tăng sinh c 3 dòng ỷ ồ ỷ ồ ỷ ỷ ả ả

• Sinh thi t tu :giàu TB, các TB tu l n át t ch c đ m Sinh thi t tu :giàu TB, các TB tu l n át t ch c đ m ế ế ỷ ỷ ỷ ấ ỷ ấ ứ ứ ệ ệ

m , không còn các kho ng đ m m Tăng sinh và r i ỡ ả ệ ỡ ố

lo n hình thái dòng MTC, có th kèm x hoá tu ạ ể ơ ỷ

Trang 7

4.4 Đ ng v phóng x : ồ ị ạ Đo kh i HC toàn th b ng Cr51 ố ể ằ

ho c Iod 125 tăng ( 25-35ml/kg(nam) và 22-32 ml/kg n ) ặ ở ữ

4.5 Xét nghi m NST: ệ G p kho ng 15% có b t th ặ ả ấ ườ ng NST, d ng trisomy 1, 8, 9, m t 13q, 20q, Ph1(-) ạ ấ

4.6 Các xét nghi m khác ệ

a) H ng c u: ồ ầ - Đ quánh máu tăng ộ

- D tr Fe gi m ho c m t ự ữ ả ặ ấ b) B ch c u: ạ ầ

- tăng Phosphatase ki m b ch c u ề ạ ầ

- Tăng trancobalamin I, II d n đ n tăng B12 ẫ ế

- Histamin tăng.

- Acid uric máu tăng.

c) Ti u c u: ể ầ

- Th i gian máu ch y kéo dài ờ ả

Định dạng
Số trang	7
Dung lượng	81 KB