Định nghĩa: ĐHC nguyên phát là một bệnh tăng sinh tuỷ mạn ác tính được đặc trung bởi sự tăng sinh quá mức của tế bào gốc sinh máu vạn năng nghiêng về dòng HC làm tăng thể tích khối HC
Trang 1ĐA HỒNG CẦU
Trang 2ĐA HỒNG CẦU
1 Định nghĩa:
ĐHC nguyên phát là một bệnh tăng sinh tuỷ mạn ác tính được đặc trung bởi sự tăng sinh quá mức của tế bào gốc sinh máu vạn năng nghiêng về dòng HC
làm tăng thể tích khối HC toàn thể
HC tăng sinh tuỷ man tính bao gồm:
- Đa HC
- Leukemia kinh
- Đa tiểu cầu nguyên phát
- Xơ tuỷ vô căn Cần phân biệt đa HC thứ phát.
Trang 3ĐA HỒNG CẦU
2.Tiêu chuẩn chẩn đoán:
• Sè l îng hång cÇu: > 6 x1012/ l
• HuyÕt s¾c tè: Nam > 170 g/l ;N÷ > 160 g/l
• Hematocrit : Nam > 0,54 l/l; N÷ > 0,47 l/l
• ThÓ tÝch KHC toµn thÓ: Nam > 36 ml/kg
N÷ > 32 ml/kg
Trang 43 Triệu chứng lâm sàng:
ra ở người > 50 tuổi, Nam mắc nhiều hơn nữ.
• Khởi phát âm thầm và thường được phát hiện
do tình cờ, biến chứng về mạch máu ( tai
biến tăc mạch não, tắc mạch chi, tắc mạch
vành )
3.2 Triệu chứng lâm sàng:
• Thường đau đầu, chóng mặt, buồn ngủ, có
cảm giác ruồi bay trước mặt, dị cảm ở đầu
ngón tay, chân
• Ngứa sau khi tắm nước nóng.
• Cơ thể mệt mỏi gầy sút.
ĐA HỒNG CẦU
Trang 53 Triệu chứng lâm sàng:
3.3 Triệu chứng thực thể:
tay).
điểm chảy máu.
không đau.
loét dạ dày hành tá tràng do tăng histamin.
ĐA HỒNG CẦU
Trang 64 Triệu chứng cận lâm sàng:
4.1 Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi:
trường hợp có chảy máu
đoạn TT, đôi khi tăng BC đoạn ưa acid, base
4.2 Tuỷ xương:
không còn các khoảng đệm mỡ Tăng sinh và rối loạn hình thái dòng MTC, có thể kèm xơ hoá tuỷ
ĐA HỒNG CẦU
Trang 74.4 Đồng vị phóng xạ: Đo khối HC toàn thể
bằng Cr51 hoặc Iod 125 tăng (
25-35ml/kg(nam) và 22-32 ml/kg ở nữ).
4.5 Xét nghiệm NST: Gặp khoảng 15% có
bất thường NST, dạng trisomy 1, 8, 9, mất
13q, 20q, Ph1(-).
4.6 Các xét nghiệm khác
a) Hồng cầu: - Độ quánh máu tăng.
- Dự trữ Fe giảm hoặc mất b) Bạch cầu:
- tăng Phosphatase kiềm bạch cầu.
- Tăng trancobalamin I, II dẫn đến tăng B12.
- Histamin tăng.
- Acid uric máu tăng.
c) Ti ểu cầu:
- Thời gian máu chảy kéo dài.
- Dính TC với collagen, ATP có thể tăng