Bệnh ung thư máu ác tính

Cảm thấy mệt mỏi, sốtXuất huyết đa hình ở nhiều vị tríGan to, lách to, hạch toThiếu máu (nặng dần) , dễ nhiễm trùngĐau hoặc tức dưới xương sườn bên tráiRa mồ hôi quá mức trong khi ngủ…Trong giai đoạn đầu thường không có triệu chứng rõ rêt

CML LÀ GÌ?

TRIỆU CHỨNG

• Cảm thấy mệt mỏi, sốt

• Xuất huyết đa hình ở nhiều vị trí

• Gan to, lách to, hạch to

• Thiếu máu (nặng dần) , dễ nhiễm trùng

• Đau hoặc tức dưới xương sườn bên trái

• Ra mồ hôi quá mức trong khi ngủ

• …

*Trong giai đoạn đầu thường không có triệu chứng rõ rêt

NGUYÊN NHÂN

BỆNH LÝ / TÌNH TRẠNG BỆNH

- Lượng bạch cầu cao hoặc rất cao (trên100G/l)

- Có đủ các giai đoạn phát triển của dòng bạch cầu hạt từ non (nguyên tủy bào, tiền tủy bào), đến trung gian (tủy bào, hậu tủy bào) và

KIỂM TRA TỦY XƯƠNG

Sự bắt màu của các tế bào tủy

xương từ bệnh nhân bệnh nạch

cầu qua xét nghiệm smear

Chích  hút tủy xương

• CML được chẩn đoán dựa trên cơ sở tế bào học

(cytogenetics): mà phát hiện sự chuyển đoạn NST 9 và NST

22  NST Philadelphia (NST Ph) mang gen tổ hợp ABL1( gen có liên quan CML)

(Các NST trông nhỏ hơn so với NST tương đồng của nó)

• CML được chẩn đoán dựa trên cơ sở tế bào học

(cytogenetics): mà phát hiện sự chuyển đoạn NST 9 và NST

22  NST Philadelphia (NST Ph) mang gen tổ hợp ABL1( gen có liên quan CML)

(Các NST trông nhỏ hơn so với NST tương đồng của nó)

CÁC GIAI ĐOẠN PHÁT TRIỂN BỆNH CML

Blast cell < 5%

Blast cell 5% -20%

Blast cell > 20 %

• NST Ph1 là NST dột biến, tìm thấy trên 90% bệnh nhân CML

• Được tạo ra do sự chuyển đoạn giữa nhánh dài của NST 9 băng q34 với NST 22 băng q11

giảm khả năng liên kết của

tế bào gốc máu với tế bào

đệm từ môi trường  rối

loạn quá trình truyền tín

hiệu, biệt hóa và trưởng

thành của tế bào máu

Hoạt động của P210

• BCR-ABL làm tăng các bất ổn

về mặt di truyền

kích thích sự tăng sinh và phát triển cực nhanh các tế bào tủy bất thường

• BCR-ABL ức chế quá trình chết theo chương trình của tế bào

Thúc đẩy sự “ác tính hóa”

VAI TRÒ CỦA BCR-ABL TRONG CML

IMATINIB

• Imatinib là một 2-phenylaminpyrimidindẫn xuất có chức năng như một chất ức chế enzyme tyrosine kinase.

trong hoạt động.

•

GHÉP TỦY (ghép tế bào gốc )