U VÀ NANG LÀNH VÙNG HÀM MẶT

• Tổ chức học có hai loại chính: u máu mao mạch gồm những mao mạch tăng sinh và giãn rộng nhưng không tăng sinh tế bào nội mô; u máu hang giống tổ chức cư ơng gồm những hốc to, nhỏ chứa

U VÀ NANG LÀNH VÙNG HÀM MẶT

U mỏu (hemangioma)

• U máu là một dị dạng của động mạch và tĩnh mạch

• Tổ chức học có hai loại chính: u máu mao mạch gồm

những mao mạch tăng sinh và giãn rộng nhưng không tăng sinh tế bào nội mô; u máu hang giống tổ chức cư

ơng gồm những hốc to, nhỏ chứa đầy máu và thông thư

ơng với nhau Đó là sự loạn sản của tĩnh mạch, động

mạch hay cả hai, đôi khi cả bạch mạch khiến ta có loại u máu-bạch mạch

• U máu có thể gặp ở khắp nơi trên cơ thể, nhưng khu trú

ở vùng hàm mặt là nhiều nhất Theo J.M Friedman

(1973) u máu khu trú 50% ở vùng đầu cổ mặt Trong các bệnh vùng hàm mặt, u máu là loại u hay gặp nhất, chiếm tới 10-15% các ca phẫu thuật

Phõn loại u mỏu

• U mỏu phẳng ( hemangioma plan)

• U mỏu gồ (Hemangioma tuberculeux)

• U máu dưới da hay u máu sâu

• U máu động tĩnh mạch hay phỡnh mạch rối

• U máu trong xương hàm

U mỏu phẳng

• Là những bớt đỏ trên da mặt hay niêm mạc lợi

miệng Đa số u này bẩm sinh hay xuất hiện từ

lúc nhỏ Tuy không gây nguy hiểm cho người

bệnh nhưng ả nh hưởng nhiều đến thẩm mỹ

• Xác định bằng cách ấn ngón tay trên vết đỏ sẽ thấy trắng ra, khi buông tay lại đỏ như cũ Để lâu

u có thể ăn sâu xuống các lớp tổ chức ở dưới làm cho da trở nên dầy và cứng, hoặc trên bề mặt u nổi gồ vài cục xẫm đỏ

U máu phẳng

U mỏu gồ

thành từng chùm giống như chùm dâu hay chùm nho mầu đỏ xẫm U hay khu trú

vùng thái dương, mang tai nhiều khi to làm biến dạng một bên mặt

U máu thể củ - u máu gồ

U máu gồ

U mỏu dưới da - u mỏu sõu

tăng sinh tĩnh mạch Lâu ngày có sự ứ

đọng các hạt vôi gọi là sỏi u máu U trở thành xơ hoá, sờ chắc và phát hiện các hạt sỏi to như hạt đỗ hay hạt lạc Trên phim X quang thấy rõ các hạt sỏi này

capillary hemangioma

multiple, small capillary channels

cavernous

hemangioma

large tortuous (ngoằn

ngoèo) dilated (giãn)

vascular spaces densely

packed with erythrocytes

U máu động tĩnh mạch

m¾t Nhìn u thÊy c¸c m¹ch m¸u næi ngo»n ngoÌo Sê tay thÊy u ®Ëp theo nhÞp m¹ch

U máu động tĩnh mạch

U máu niêm mạc má

U máu lưỡi

U mỏu trong xương hàm

chảy máu khi nhổ răng mà không phát hiện được u từ trước

U máu trong xươngfinely trabeculated radiolucent pattern

Chẩn đoỏn

máu bóp xẹp, bỏ tay lại phồng Mầu thư

ờng đỏ hay tím Phân làm hai loại để có hư ớng điều trị: loại hoạt động là u động tĩnh mạch và loại không hoạt động là loại u

tĩnh bạch mạch.

Điều trị

• U máu phẳng có thể chiếu tia laser, chiếu tia X, cắt ghép

da U máu gồ, u máu sâu có thể tiêm xơ bằng Morrhuat natri 5% hay Quinin urê 5%

• Phẫu thuật cắt u máu có nhiều khó khăn vỡ chảy máu

nhiều và hay tái phát Để hạn chế chảy máu khi cắt u

người ta tiêm xơ u trước khi cắt hay tiến hành mổ khâu luồn gây xơ hoá khối u rồi mới cắt toàn bộ ở nước ta từ nhiều năm nay còn dùng huyết thanh mặn ưu trương

10%, đun nóng 70-80oC để tiêm xơ

• Hiện nay người ta còn dùng phương pháp áp lạnh bằng Nitơ lỏng cho nhiệt độ xuống thấp 196– oC để điều trị u máu phẳng và u máu tĩnh mạch

U máu: là sự tăng sinh các mao mạch hoặc các hang máu,

thường gặp ở trẻ em; mỗi loại u máu có diễn biến lâm sàng khác nhau.

• Đặc điểm lâm sàng:

– Gặp ở trẻ sơ sinh hoặc tuổi thiếu niên

– Hay gặp ở trẻ nữ

– Thường xuất hiện ở mô da hoặc niêm mạc, cũng có thể gặp ở mô

xương hoặc mô cơ

– Môi là vị trí thường thấy nhất

– Mật độ mềm, gianh giới tương đối rõ, không đau, có màu đỏ hoặc màu xanh tím

– Kích thước có thể nhỏ vài mm đến to cả nửa mặt

– Tổn thương ở người lớn thường gặp ở niêm mạc môi, má hoặc cạnh lưỡi

• Hình ảnh X quang: các bè xương thưa thớt

• Chẩn đoán phân biệt:

– Tổn thương mô mềm; bất thường của động tĩnh mạch khác

– Tổn thương trong xương; u men, u tế bào khổng lồ

U máu

• Bệnh căn:

– Thường bẩm sinh

– Do sang chấn

• Mô khởi nguồn: mô mạch máu

• Mô bệnh học: u máu thể mao mạch, u máu thể hang

• Tiến triển: lành tính

• Điều trị:

– Có thể chờ đến tuổi dậy thì mới điều trị

– Phẫu thuật cắt bỏ để phục hồi chức năng hoặc thẩm mỹ

– Dùng thuốc gây xơ hóa

• Hemangioma is the most common benign tumor of

infants They are usually apparent at birth but become evident within the first two weeks

• Hemangiomas occur in 5-10 % of all children and three times more often in females then males

• Hemangiomas occurs more often in Caucasian infants then in African American infants.They occur more often

in premature infants

• Hemangioma will grow for the first 8-12 months of life

Growth can be prolific and may appear to change daily

• Hemangiomas will begin to regress or involute around 12 months of age This process may take up to 10-12 years leaving residual scarring

kidneys and gastrointestinal tract

VASCULAR MALFORMATIONS

• Vascular Malformations are always present at birth but may not be evident until later on in life.

• Vascular Malformations enlarge as the child

grows without a prolific growth period Growth may not occur until adulthood.

• Vascular Malformations do not regress or

involute (thoái triển) spontaneously.

• Vascular Malformations are often misdiagnosed

as Hemangioma.

• Vascular Malformations usually cannot be totally eradicated (điều trị triệt để)

• Capillary - Port Wine Stain

• Venous - frequently mislabeled a cavernous

hemangioma

• Arteriovenous - usually involves internal organs, the most difficult to manage

• Lymphatic - abnormalities of the lymphatic

vessels and are usually apparent at birth, difficult

to manage

• Mixed - a combination of the above, may involve fast and slow flow vessels and shunting of blood flow

TREATMENT OPTIONS

• Hemangioma and Vascular Malformations are treated differently.

• Hemangioma - early diagnosis and

evaluation of growth give best treatment options including steroid, laser, alpha-

interferon, surgical excision.

• Vascular Malformation - options include

laser, surgical excision, embolization,

scelerotherapy, and radiation

U BẠCH MẠCH

(lymphangioma)

Dịch tễ và phõn loại

• Là khối u bẩm sinh hay gặp ở vùng hàm mặt,

chiếm khoảng 15% các u lành phần mềm vùng này Về phương diện huyết động học, u bạch

mạch thuộc loại không hoạt động.

• Phõn loại theo giải phẫu bệnh:

– Thể đơn giản: U gồm nhiều bạch mạch tăng sinh giãn

to Thể này trên lâm sàng là những u mới phát hiện, không to, sờ có cảm giác bèo nhèo

– Thể hang: là thể hay gặp hơn cả trong ba thể U gồm

nhiều túi bạch huyết, to nhỏ khác nhau, vách ngăn của chúng là các là các tổ chức bạch mạch

– Thể nang: U là một nang duy nhất trong chứa bạch huyết

Dấu hiệu lõm sàng

• Bệnh nhi thường đến khám lúc 2-3 tuổi, ít gặp ở người lớn U phát triển nhanh Thường gặp ở lưỡi, má, trên mặt vùng dưới hàm, bên cổ U có các

đặc điểm sau:

– Mầu da gần như bỡnh thường

– U bóp không xẹp, sờ bèo nhèo, gianh giới không rõ, không đau

– U hay bị nhiễm trùng phụ, lúc này sẽ sưng đau

– Thể bệnh hay gặp là thể nang và thể hang, gặp ở

vùng dưới hàm, cạnh cổ ở trẻ sơ sinh vài tháng tuổi, phát triển nhanh rất to, gọi là bệnh Hygroma

– Thể nang đơn thuần cũng có thể lan theo các khe giải phẫu, rất khó mổ lấy hết được

Cystic hygromas (lymphangiomas) u bạch mạch

thể nang là u lành tính có nhiều nang chứa dịch bạch huyết U hình thành do sự tăng sinh của các mạch bạch huyết nên có thể gặp ở khắp nơi trên cơ thể Tuy nhiên, thường gặp ở cổ (75%) và nách (axilla)(20%)

Có thể gặp ở lưỡi, gốc lưỡi, thượng thanh môn, thanh quản

và trung thất gây cản trở hô hấp .

Điều trị là phẫu thuật cắt bỏ.

Một nửa lưỡi của bệnh nhân nữ này lớn hơn bên đối diện Bên bệnh nhô cao, nổi gồ lên như cục nhưng màu sắc giống như niêm mạc xung quanh Hình ảnh này dễ nhầm là bình thường nhưng có thể nghĩ đến u bạch

mạch

Niêm mạc má này có hình dạng xốp, gồ ghề lan tỏa và giống màu sắc niêm mạc lành xung

quanh Kết quả sinh thiết cho thấy là u bạch mạch

Tổn thương niêm mạc có hình bọng nước nổi gồ lên và có màu sắc giống tổ chức xung quanh và đã cho kết quả sinh thiết là u bạch mạch.Mặc dù tổn thương có vẻ giống Herpet nhưng các bọng nước này không vỡ ra và tồn tại không giới hạn

Mặt trên chính giữa lưỡi nổi gồ lên và cho kết quả sinh thiết là

u bạch mạch

Bệnh nhân này bị u bạch mạch thể nang "cystic hygroma,“ gây biến dạng cổ và nửa mặt Hình ảnh cũng cho thấy lưỡi bệnh nhân có màu nhợt và nổi gồ lên

U bạch mạch này đã lan cả vào lưỡi

U bạch mạch bao gồm các mạch bạch huyết Các mạch mày căng đầy

và bao xung quanh là các sợi cơ lưỡi Chất màu hồng trong lòng mạch là dịch bạch huyết

– Có thể tiêm xơ giống như với u máu.

– Tia X: ở trẻ nhỏ khó khăn và có thể làm hư mầm răng, hại mắt

– Phẫu thuật: có kết quả tốt khi u nhỏ và là một nang duy nhất Khi u lớn dễ bỏ sót và u tái phát Khi u đã lan ra các vùng giải phẫu lân cận, khi cắt dễ phạm

vào các bộ phận giải phẫu như thần kinh lưỡi, ống

tuyến nước bọt v.v

U bạch mạch

• Là khối u lành tính phát triển từ các mạch bạch huyết, có đặc điểm

là mật độ mềm, bề mặt gồ ghề, bọng nước, màu hồng nhạt; ít ảnh hưởng đến chức năng mà lý do thẩm mỹ mới đẫn đến chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u

• Bệnh căn: Do quá trình phát triển

• Vị trí: Bất kỳ trên niêm mạc; lưỡi, má thường gặp nhất

• Dấu hiệu lâm sàng: Tổn thương nổi lên, lan tỏa, có hình bọng

nước hoặc gồ ghề và màu sắc giống hoặc nhạt hơn tổ chức xung quanh

• Hình ảnh X quang: Không có

• Mô bệnh học: Nhiều bạch mạch chứa đầy dịch bạch huyết

• Biến chứng: Đôi khi khó cắt bỏ toàn bộ, có thể tái phát

• Điều trị: Phật thuật cắt bỏ hoặc tạo sẹo xơ bằng hóa chất hoặc

laser

• Tiên lượng: Tốt

• Tiến triển bệnh: Unknown

U hỗn hợp tuyến nước bọt

chiếm một nửa số u tuyến nước bọt Đa số gặp ở tuyến mang tai Về tổ chức học, u

gồm hai loại tế bào là liên bào túi tuyến,

ống tiết và tế bào liên kết đệm đôi khi có cả tổ chức sụn Do đó gọi là u hỗn hợp.

Dịch tễ học / Bệnh căn

• Mỗi năm có khoảng 2500 ca được chẩn đoán là u tuyến nước bot, trong đó 80% là

u ở tuyến mang tai

• Lứa tuổi trung bình là 40

• Tỷ lệ nữ/nam=3:2

• Hay gặp ở người da trắng

• Bệnh căn chưa biết

Đặc điểm mô bệnh học

U tuyến đa hình

U hỗn hợp

Các tế bào biểu mô Các tế bào cơ biểu mô

TB tuyến, ống tuyến TB dạng sụn, dạng cơ, dạng xương

TB xơ, chất đệm

Lõm sàng

• U hầu như không có triệu chứng chủ quan nào ở giai

đoạn đầu U phát triển chậm và có thể chia làm ba giai

đoạn:

• Giai đoạn đầu:

– Triệu chứng chủ quan: không có.

– Triệu chứng thực thể: U tròn nhỏ, đường kính khoảng 1 cm, chắc

đều, di động dễ Lỗ ống Stenon bỡnh thường, không có hạch.

• Giai đoạn toàn phát: Sau từ vài năm đến hàng chục

năm, khoảng 40-50 tuổi bệnh nhân tới khám với các triệu chứng sau:

– Triệu chứng chủ quan: Mặt không cân đối, u to khoảng 10 cm Không đau, không ảnh hưởng tới sức khoẻ chung, chỉ ảnh hưởng tới thẩm mỹ.

– Triệu chứng thực thể: Nhỡn u to bằng nắm tay hay hơn ở vùng mang tai, da căng có chỗ gồ cao, mầu da bỡnh thường Sờ u có chỗ rắn chỗ mềm, gianh giới rõ ở phần nông.

• Giai đoạn thoái hoá hay giai đoạn cuối: U ác tính hoá, da

loét, đau, liệt dây thần kinh mặt

• Không di động nếu ở vòm miệng

• Không ảnh hưởng gì đến sinh hoạt

U hỗn hợp tuyến nước bọt mang tai

• Thường nằm ở thùy

nông: phía trước nắp

tai hoặc phủ lên mặt

U hỗn hợp tuyến dưới hàm thường nằm phía trước

dưới góc hàm

U hỗn hợp tuyến nước bọt phụ:

-Thường nằm ở vòm

miệng

-Cũng có thể gặp ở niêm mác má, môi

Chẩn đoán phân biệt

– Ung thư biểu mô dạng tuyến nang

– Ung thư biểu mô dạng biểu bì

– Ung thư biểu mô tế bào acinic

– Ung thư biểu mô thoái hóa ác tính từ u hỗn hợp

• Chẩn đoán xác định dựa vào:

– Kết quả sinh thiết mô bệnh học

U hỗn hợp – giai đoạn toàn phát

Chẩn đoán - Điều trị

quang cã b¬m thuèc cản quang sÏ thÊy hình bµn tay «m quả bãng (ngãn tay lµ c¸c èng tiÕt, quả bãng lµ khèi u).

tho¸i ho¸.

tia x¹ trÞ sau mæ.

• Thoái hóa ác tính thành ung thư biểu

mô

Nghiên cứu trường hợp 1

• BN nữ 81 tuổi

• Sưng ở vùng tuyến mang tai trái 1 năm nay

nhưng không đau

• Đến khám vì lý do thẩm mỹ

• Tiền sử bệnh không có bệnh toàn thân nào gây sưng ở vùng tuyến mang tai

• Khám ngoài miệng: khối sưng tròn 2cm, sờ

chắc, không đau, di động dễ Tuyến nước bọt vẫn tiết với số lượng và chất lượng bình thường

Nghiên cứu trường hợp 2

Tổng kết về u hỗn hợp

• Gặp cả ở tuyến nước bọt chính và phụ

• Thường gặp nhất ở tuyến mang tai

• U lành, tròn, gianh giới rõ, phát triển chậm

• U gồm cả tế bào biểu mô và tế bào cơ

biểu mô, rất ít triệu chứng

• Nếu phẫu thuật tốt thì tỷ lệ tái phát rất

thấp

• Một số trường hợp hiếm có thể thoái hóa

ác tính

U XƠ THẦN KINH (Neurofibromatosis)

Friedrich Daniel von Recklinghausen

Born: December 2, 1833 Died: August 26, 1910 Nationality: German

Fields: Pathologist

(von Recklinghausen disease) (90%)

– U xơ thần kinh trung tâm (neurofibromatosis 2

- NF-2) (10%)

• Giới: nam và nữ ngang nhau.

• Nguyên nhân: di truyền gen trội trên nhiễm sắc

thể thường, NF-1 do gen trên 17q11.2, NF-2 do gen trên 22q11

Tổ thương cơ bản

• Dát cà-phê sữa: dát tăng sắc tố, kích thước ≥ 1,5cm, số lượng ≥ 6 Ở trẻ em, có từ 5 tổn thương dát cà-phê sữa đường kính ≥ 0,5cm gợi ý đến bệnh u xơ thần kinh Dát tăng sắc tố ở nách (dấu hiệu Crowe)

• Nốt Lisch: u mô thừa (hamartomas) của mống mắt Bắt đầu xuất hiện ở trẻ 5 tuổi, gặp ở 20% trẻ bị bệnh, từ tuổi trưởng thành gặp 95% bệnh nhân; không xuất hiện ở bệnh nhân NF-2 Không có triệu chứng nhưng là một

dấu hiệu để chẩn đoán bệnh

Tổn thương cơ bản

• Xương: khớp giả, mỏng màng xương dài, khiếm khuyết ổ mắt Có thể có vẹo cột sống, tăng sinh xương khu trú nhất là ở mặt

• U xơ thần kinh: là tổn thương u lành tính thường gặp nhất trong NF-1

– Thành phần: tế bào Schwann, nguyên bào sợi, tế bào mast và mạch máu Xuất hiện ở bất kỳ đầu tận cùng của dây thần kinh nào

– Có 3 loại tổn thương: da, dưới da và đám rối Loại

tổn thương da và dưới da: nốt (nodule) bờ rõ; màu da hoặc màu nâu, màu hồng; sờ mềm hoặc chắc; lõm khi ấn ngón tay vào U xơ thần kinh thể đám rối bờ không rõ, không đều

Tổn thương cơ bản

• Thần kinh: u dây thần kinh số 8 hoặc u thần kinh đệm dây 2 U tế bào hình sao (astrocytoma), u màng não (meningioma), u thần kinh đệm nội

tủy (intramedullary glioma), u màng não thất

(ependymoma) tần số cao U gây tăng áp lực nội

sọ, đột quỵ, mất thăng bằng, bất thường thần

kinh sọ

• Nội tiết: thường gặp một số bất thường: thiếu

hụt hormon phát triển (growth hormone), lùn;

dạy thì sớm gặp ở 3-5% trẻ bị bệnh, thường liên quan với u nội sọ; u tủy thượng thận (tăng huyết

áp, cơn bốc hỏa)

Tiêu chuẩn chẩn đoán NF-1

• Ít nhất 2 trong số các tiêu chuẩn sau:

- ≥6 dát cà-phê sữa có đường kính lớn hơn 5mm (trước dạy thì), lớn hơn 15mm (sau dạy thì)

- ≥ 2 u xơ thần kinh hay 1 đám rối u xơ thần kinh

- Gia đình có người thuộc thế hệ gần nhất của bệnh

nhân (bố mẹ, anh chị em ruột, con đẻ) trước đó đã được chẩn đoán NF-1

Tiêu chuẩn chẩn đoán NF-2

• 1 hoặc 2 tiêu chuẩn:

- U dây thần kinh sọ số 8 đối xứng thấy

trên chẩn đoán hình ảnh (CT Scan, MRI).

- Gia đình có người thuộc thế hệ gần nhất của bệnh nhân trước đó đã được chẩn

đoán NF-2 kèm theo u dây thần kinh sọ số

8 một bên và/hoặc 2 trong: u xơ thần kinh (neurofibroma), u màng não

(meningioma), u thần kinh đệm (glioma), u schwann (schwannoma).

U lợi răng

Người ta phân làm hai nhóm:

– U lợi tăng sản: gồm u lợi viêm nhiễm, u lợi

mạch máu, loại này hay làm tiêu xương và u lợi xơ U liên quan tới sự thay đổi kích tố nữ ở tuổi thiếu niên và phụ nữ mang thai, nên hay gặp ở hai đối tượng này.

– U lợi huỷ cốt bào.