Bài giảng sinh lý bệnh tạo máu

Giai đoạn tan cục máu - Các plasminogen trong cụ máu đôngPlasmin d ới tác dụng của: + Thrombin + Yếu tố XII hoạt động + Các enzym của lysosom + Yếu tố do TB biểu mô thành mạch tiết... T

Sinh lý bÖnh t¹o m¸u

PhÇn I

Sinh lý t¹o m¸u

Nguån gèc tÕ bµo m¸u

Nguån gèc tÕ bµo m¸u

sinh tr ëng vµ biÖt ho¸

C¸c yÕu tè kÝch thÝch ph¸t triÓn HC

C¸c yÕu tè kÝch thÝch ph¸t triÓn BC

C¸c yÕu tè kÝch thÝch ph¸t triÓn TC

Sinh lý Hång cÇu

2 H×nh d¹ng vµ CÊu tróc

2.1 H×nh d¹ng, kÝch th íc

Sinh Lý Hång cÇu

- C¸c chuçi globin: Hb gåm cã hai lo¹i cÆp chuçi:+ Chuçi 

+ chuçi kh«ng ph¶i  (, γ, δ)

• Thêi k× bµo thai HbF gåm 2 chuçi , γ

• ng êi tr ëng thµnh chñ yÕu HbA gåm 2 chuçi , 

•HbA2 lµ thµnh phÇn thø yÕu(2,5%) gåm cÆp chuçi , δ

- C¸c gen globin n»m trªn NST 11 vµ 16

Sinh lý Hồng cầu



các hệ thống enzym của HC:

Glucose-6-phosphat-dehydrogennase (G6PD), Pyrovat kinase (PK),

Phosphatase, catalase

- G6PD tham gia vào chu trình penttose cung cấp

NADPHH+, cần thiết để biến đổi glutathion dạng oxy hoá thành dạng khử và MetHb thành Hb

- PK có tác dụng phân huỷ glucid tạo năng l ợng ATP cho HC

Phospho enol pyruvat + ADP Pyruvat + ATP

Sinh lý Hång cÇu

3 Chøc n¨ng Hb

Sinh lý Hång cÇu

Sinh lý Hång cÇu

§iÒu hoµ sinh s¶n HC

Sinh lý Bạch cầu

2 Chức năng

 BC đa nhân trung tính

- L u hành trong máu và thực bào ở các ổ viêm

- Tiết một số cytokin điều hoà MD, tạo máu

- Chỉ nh ng BC 2-3 múi mới thực sự có khả năng thực bào

- Tồn tại trng máu 4-8h rồi vào các mô sống 4-6 ngày

- Khi viêm số l ợng có thể tăng gấp 2-6 lần

 BC đa nhân a acid

- Khử độc các Pr lạ

- Làm tan cục máu đông: plasminogenplasmin

- tiÕt cytokin ®iÌu chØnh ph¶n øng tuû, viªm, ph¶n øng MD

- g¾n Fc cña IgG t¹o thµnh tÕ bµo diÖt theo c¬ chÕ ADCC

 BC lympho

- Ch c n¨ng MD

- TiÕt lymphokin

Sinh lý tiÓu cÇu

Sinh lý tiÓu cÇu

2 Chøc n¨ng tiÓu cÇu

- Chøc n¨ng dÝnh

- Chøc n¨ng ng ng tËp TC

- Chøc n¨ng chÕ tiÕt

2 Giai ®o¹n tiÓu cÇu

Quá trình cầm máu

3 Giai đoạn đông máu

Tổn th ơng vách mạch Rối loạn bản thân máu

Quá trình cầm máu

4 Giai đoạn tan cục máu

- Các plasminogen trong cụ máu đôngPlasmin d ới tác dụng của:

+ Thrombin

+ Yếu tố XII hoạt động

+ Các enzym của lysosom

+ Yếu tố do TB biểu mô thành mạch tiết

PhÇn II

Sinh lý bÖnh t¹o m¸u

Rèi lo¹n t¹o Hång cÇu

Rèi lo¹n t¹o Hång cÇu

- ThiÕu m¸u HC kÝch th íc b×nh th êng

2.2.1 Ph©n lo¹i theo c¬ chÕ bÖnh sinh:

- ThiÕu m¸u do tuû gi¶m sinh HC: + Do TB gèc

+ Do thiÕu nguyªn liÖu

- ThiÕu m¸u do t¨ng huû ho¹i HC: +B¶n th©nHC

Rối loạn tạo Hồng cầu

2.2.3 Phân loại theo nguyên nhân

a Thiếu máu do mất máu: có hai hình thái

- Mất máu cấp:

- Mất máu mạn:

* Đặc điểm:

- Sắt huyết thanh giảm

- Thiếu máu nh ợc sắc

- Tuỷ x ơng tăng sinh nhiều HC non a base

- máu ngoại vi nhiều HC non, HC l ới

- HC to, nhỏ không đồng đều

Rối loạn tạo Hồng cầu

b Thiếu máu do tan máu: là tình trạng HC vỡ sớm đời sống bình th ờng do các nguyên nhân:

 Do bệnh lý của bản thân HC

+ Do rối loạn màng HC

 Bệnh HC nhỏ hình cầu di truyền (HS: heriditery spherocyte)

 Bệnh HC bầu dục di truyền (HE: Heriditery elliptocytosis)

+ Rối loạn enzym của HC

 Thiếu G6PD

 Thiếu PK

Rối loạn tạo Hồng cầu

+ Do HC chứa Hb bệnh lý: có trên 40 loại Hb bệnh lý, do sai sót trong cấu trúc Hb

 HbS: bệnh thiếu máu HC hình liềm ở vị trí thứ 6

glutamin(GAA) đ ợc thay bằng valin(GUA), khi đó

HbAHbS

 HbE: Glutamin ở vị trí 26 thay bằng lysin

 HbC: Glutamin ở vị trí 6 thay bằng lysin

 Bệnh huyết sắc tố niệu kịch phát về đêm:

Rối loạn tạo Hồng cầu

- Truyền nhầm nhóm máu hệ ABO

- bất đồng nhóm máu ABO giữa mẹ và con

- Tan máu do truyền nhóm máu “O nguy hiểm”

- Do bát đồng nhóm Rh

Rối loạn tạo Hồng cầu

 Đặc điểm của thiếu máu tan máu

- Thiếu máu đẳng sắc

- Tuỷ x ơng tăng sinh mạnh: nhiều Hc l ới, đa sắc, a acid

- Tăng bilirubin tự do trong máu





px

p px

z

Rèi lo¹n t¹o Hång cÇu

c ThiÕu m¸u do thiÕu nguyªn liÖu

 ThiÕu s¾t:

Rèi lo¹n t¹o Hång cÇu

Rối loạn tạo Hồng cầu

Thiếu folat, vitamin B12 (Thiếu máu HC khổng lồ)

- Thiếu folat dUMP không chuyển thành dTMP

- Trong tế bào dUMP tăng lên sẽ thay thế cho dTMP trong sự tổng hợp ADN mới

- Xuất hiện dUMP trong phân tử ADN

- Vitamin B12 góp phần duy trì dạng folat hoạt động trong tế bào

Nguyên nhân: - Chế độ ăn

- Chế độ ăn

- Kém hấp thu

Rèi lo¹n t¹o Hång cÇu





px

p px





px

p px





px

p px





px

p px





px

p px





px

p px





px

p px





px

p px





px

p px





px

p px





px

p px





px

p px

z

Rèi lo¹n t¹o Hång cÇu

d ThiÕu m¸u do bÖnh lý cña tuû x ¬ng

Rối loạn tạo Hồng cầu

3 Những hoạt động thích nghi của cơ thể

- Tăng thông khí

- Tăng l u l ợng tuần hoàn

- Tăng tận dụng oxy ở mô

- Tuỷ x ơng tăng sản xuất HC

1 Rèi lo¹n kh«ng ¸c tÝnh dßng BC

1.1 t¨ng BC

-T¨ng BC h¹t trung tÝnh :

+ Sinh lý: Sau b÷a ¨n, mang thai

+ BÖnh lý: ThiÕu oxy, sau ch¶y m¸u, nhiÔm trïng, u ¸c tÝnh

-T¨ng BC a acid: nhiÔm KSt, c¸c bÖnh ngoµi da, phong

-T¨ng BC a base: Quai bÞ, sëi, lao

-T¨ng mono: Lao, th ¬ng hµn , giang mai, sèt rÐt

-T¨ng lympho ph¶n øng: nhiÔm virus, nhiÔm khuÈn cÊp

Rèi lo¹n t¹o B¹ch cÇu

Rèi lo¹n t¹o B¹ch cÇu

- Gi¶m lympho bµo: HIV/AIDS, sau dïng corticoid

- Gi¶m mono: Ýt gÆp, chØ gÆp khi nhiÔm khuÈn huyÕt l©u

Rèi lo¹n t¹o B¹ch cÇu

2 Rèi lo¹n ¸c tÝnh dßng BC(leucose)

lµ bÖnh lý ¸c tÝnh cña dßng BC ë m¸u ngo¹i vi vµ tuû x ¬ng2.1 Nguyªn nh©n: Virus, Tia x¹, Ho¸ chÊt, C¸c yÕu tè t¨ng tr

ëng

2.2 Ph©n lo¹i: Dùa vµo 3 tiªu chuÈn

 Tæ chøc bÞ bÖnh:

+ leucose nguån gèc tuû

+ leucose nguån gèc lympho

 Theo qu¸ tr×nh tiÕn triÓn cña bÖnh

+CÊp tÝnh:

+ m¹n tÝnh

Rối loạn tạo tiểu cầu, Đông máu

1 Tình trạng tăng đông

 Tăng hoạt động của tiểu cầu: Do rối loạn dòng chảy,

tổn th ơng nội mạc  TC bám dính hoạt hoá hệ

đông máu: VD xơ vữa ĐM, bất động lâu ngày

 Tăng hoạt động của tiểu cầu và yếu tố đông máu: gặp

trong đông máu dải rác lan toả với 3 hậu quả:

+ Tạo ra vô số cục đông vi thể

+ Xuất huyết

+ Các sản phẩm tiêu huỷ fibrin máu tăng cao

Rối loạn tạo tiểu cầu, Đông máu

2 Tình trạng giảm đông

 Giảm đông do giảm hoạt động tiểu cầu

+ Do giảm số l ợng: bệnh Werloff

+ Giamr chất l ợng: bệnh Glanzmann

 Giảm số l ợng và chức năng các yếu tố đông máu

+ Do di truyền: Hemophilia thiếu bẩm sinh yếu tố VIII+ Do kém tổng hợp: Suy gan, thiếu vitamin K

+ Do tiêu thụ quá mức: HC đông máu nội mạch lan toả+ Do các thuốc chống đông: aspirin, heparin

Xin tr©n träng

c¶m ¬n