hóa học hb cho bác sỹ đa khoa

Tổng hợp Hemoglobin... Tổng hợp globin... Tổng hợp globin Các loại globin khác nhau kết hợp với hem tạo thành các hemoglobin khác nhau... Sự tổng hợp các chuỗi globin qua các giai đoạn

Hóa học Hemoglobin

i r o n - c o n t a i n i n g

b e t a c h a i n b e t a c h a i n

a l p h a c h a i n a l p h a c h a i n

 Chức năng chính của hồng cầu

 Vận chuyển O 2 từ phổi tới mô

 Vận chuyển CO 2 từ mô tới phổi

 Hồng cầu đảm nhận được chức năng này nhờ có hemoglobin (Hb)

 Hb chiếm 34% hồng cầu, #15g/ 100ml

Mở đầu

 65% ở giai đoạn nguyên hồng cầu

 35% ở giai đoạn hồng cầu lưới

Tổng hợp Hemoglobin

Tổng hợp globin

Tổng hợp globin

 Các loại globin khác nhau kết hợp với

hem tạo thành các hemoglobin khác nhau

 Globin gồm 4 chuỗi/1 phân tử Hb

 Globin gồm 2 loại:

 Loại beta gồm 146 aa: β , γ , δ và ε β - cluster (các gen β , γ , δ và ε globin ) trên nhánh ngắn của NST

11

 Loại alpha gồm 141 aa: α và ζ α - cluster (các gen

α và ζ globin) trên nhánh ngắn của NST 16

Globin gene clusters

Tổng hợp Globin bắt đầu từ tuần thứ 3 của thai kỳ

 Phôi thai

Hemoglobin Gower I ( ζ2ε2)

Hemoglobin Portland ( ζ2γ2)

Hemoglobin Gower II (α2ε2)

 Bào thai : HbF (α2γ2), HbA (α2β2)

 Người lớn : HbA, HbA2 ( α2δ2), HbF

Tổng hợp globin

Sự tổng hợp các chuỗi globin qua

các giai đoạn phát triển

Các chuỗi Alpha & beta

 Mỗi chuỗi có 8 đoạn xoắn, ký hiệu từ A đến H, xoắn alpha quay phải, chiếm 70%

 Các đoạn gấp khúc giữa các đoạn xoắn

 Mỗi chuỗi có cấu trúc bậc 3 hoàn chỉnh

Sự tổ hợp của 4 chuỗi tạo cấu trúc bậc 4

 Các chuỗi globin có chỗ lõm giữa, nhân hem được vùi trong đó

 Deoxyhemoglobin còn gắn 2-3 DPG ở

khoảng trống trung tâm

Các chức năng của Hemoglobin

 Vận chuyển Oxygen tới mô

 Phản ứng của Hb & oxygen

 Oxygen hóa chứ không phải là oxy hóa

 Một Hb có thể gắn với 4 phân tử O 2

 Cần dưới 0.01 giây cho oxygen hóa

 Các chuỗi β xích gần nhau hơn khi bị oxygen hóa

 Khi gắn oxy 2,3-DPG bị đẩy ra ngoài

 Các chuỗi β cách xa nhau khi O 2 giải phóng, cho phép 2,3-DPG đi vào làm giảm ái lực của O 2 với Hb

Oxy & deoxyhemoglobin

Đường cong phân ly Oxygen-hemoglobin

 Khả năng vận chuyển O2 của Hb khác

Đường cong phân ly Hb-oxygen

 Hình dáng bình thường của đường cong phụ thuộc vào:

 Dịch sang phải (dễ dàng phân ly oxy)