slide bệnh Hodgkin ở trẻ em

Hạch trung thất trong bệnh Hodgkin... Giải phẫu bệnh đại thể của hạch trong bệnh Hodgkin... LÂM SÀNGCó 2 thể lâm sàng chính đều khởi đầu bằng hạch lớn: - Hạch cổ ngoại vi lớn: thường gặp

BỆNH HODGKIN Ở TRẺ EM

TS.PHAN HÙNG VIỆT

BỆNH HODGKIN

+ Chiếm khoảng 5% các u ác tính ở trẻ em

+ Thường gặp ở trẻ trai hơn trẻ gái

+ Điều trị chủ yếu dựa trên hóa trị liệu và xạ trị + Tiên lượng khá tốt

Hạch cổ trong bệnh

Hodgkin

Hạch trung thất trong bệnh Hodgkin

Giải phẫu bệnh đại thể của hạch trong bệnh Hodgkin

Xâm lấn lách trong bện Hodgkin

LÂM SÀNG

Có 2 thể lâm sàng chính đều khởi đầu bằng hạch lớn:

- Hạch cổ ngoại vi lớn: thường gặp nhất.

- Hạch trung thất lớn ít gặp hơn.

+ Hạch cổ ngoại vi lớn bao gồm các hạch cổ trên và giữa:

- Thường ở 1 bên, hiếm gặp 2 bên nhưng thường không đối xứng.

- Hạch thường đơn độc, không đau, chắc hoặc cũng có thể gặp một đám hạch với các nhân chắc nằm trong 1 vùng phù nề da.

- Xuất hiện nhanh đôi khi nhỏ lại tự nhiên nhưng tái diễn nhiều đợt

- Vị trí hạch tại thượng đòn và vùng cổ dưới là ít đặc trưng nhất.

+ Hạch trung thất:

- Ít gặp hơn, thường hay phối hợp với hạch thượng đòn lớn.

- Hạch lớn nằm ở phần trên của trung thất giữa và trước tạo ra hình ảnh bất tương xứng trên X.quang: đường không đều đi từ rốn phổi đến vùng thượng đòn"hình ống khói".

LÂM SÀNG

+ Những dấu hiệu toàn thân có thể kèm theo từ khi xuất hiện hạch lớn:

- Mệt mỏi, gầy sút, chán ăn xuất hiện nhanh.

- Sốt dao động, dạng làn sóng, không đều, đôi khi dạng cao nguyên.

- Vã nhiều mồ hôi về đêm

- Ngứa nhiều

CẬN LÂM SÀNG

+ Xét nghiệm máu:

- BC tăng, tiểu cầu tăng.

- VSS tăng cao

- Tăng α 2, γ -globulin máu

- Fibrinogen tăng, Albumin máu giảm

+ Sinh thiết hạch: dựa trên 2 tiêu chuẩn sau:

- Tìm thấy tế bào u đặc biệt: Reed-Sternberg hoặc

t ế bào Hodgkin

- Có 4 dạng tế bào học thường rất thay đổi và tiên lượng rất khác nhau tùy từng cá thể.

Reed-Sternberg

Tế bào Reed-Stenberg Tế bào Hodgkin

PHÂN LOẠI THEO RYE

Týp Đặc điểm Tỷ lệ % Sternberg Tế bào Các thành phần tế bào khác

I Tế bào lympho chiếm ưu thế 5-10 hiếm Nhiều tế bào lympho

 II Thể cục xơ cứng 30-60 có mặt BC ưa acid

III Thể hỗn hợp 20-40 thường gặp Plasmocyte

IV Thể vắng tế bào lympho 5-10 rất nhiều Vài chất tạo keo

CẬN LÂM SÀNG

+ Chụp X.quang ngực thông thường:

- Phát hiện các hạch lớn ở trung thất Cần phân biệt tuyến ức lớn

- Đo tỷ lệ trung thất/ngực, nếu trung thất lớn tỷ lệ này >33%.

+ Siêu âm bụng:

- Đánh giá các hạch trong ổ bụng và gan lách.

+ Chụp cắt lớp hoặc cộng hưởng từ:

- Nên chụp toàn thân từ cổ xuống đến chậu hông

- Chụp cắt lớp nên sử dụng thuốc cản quang.

- Đối với hạch ổ bụng chụp MRI tốt hơn chụp cắt lớp vi tính.

+ Sinh thiết tuỷ xương:

- Chỉ nên sinh thiết tuỷ xương ở g/đoạn 3-4 hoặc khi có tái phát + Chụp xạ hình xương:

- Chụp với technetium 99 để đánh giá xâm nhiễm xương, nên chỉ định ở những trẻ có đau xương, nồng độ phosphatase kiềm tăng, hoặc có biểu hiện ngoài hạch

CÁC GIAI ĐOẠN LÂM SÀNG CỦA BỆNH HODGKIN

XÁC ĐỊNH GIAI ĐOẠN LAN RỘNG CỦA BỆNH

Bảng phân chia giai đoạn theo Ann Arbor

G/đoạn Lan rộng Tỷ lệ

I Một vùng hạch 20-30%

II Hai vùng hạch hay hơn nhưng cùng một bên

cơ hoành 50-60% III Tổn thương trên và dưới cơ hoành nhưng giới

hạn ở tổ chức lympho 5-15%

IV Tổn thương đến cơ quan: gan, xương, tủy

xương, phổi 5-10%

ĐÁNH GIÁ TIẾN TRIỂN CỦA BỆNH THEO

YẾU TỐ NGUY CƠ

+ Có hay không có dấu hiệu toàn thân: mỗi gi/đoạn được chia làm 2 loại:

- Loại A: Không có triệu chứng toàn thân.

- Loại B: Có triệu chứng toàn thân (Sốt ≥ 390C ≥ 1 tuần, và/hoặc gầy

>10% trong vòng 6 tháng và hoặc ra nhiều mồ hôi về đêm).

+ Có hay không có các dấu hiệu sinh học nặng:

- Loại A: Không có dấu hiệu sinh học nặng

- Loại B: có ít nhất 2 trong số các dấu hiệu sinh học nặng sau:

• VS ≥ 40 mm trong giờ đầu

• Tăng α2-globulin máu ≥ 10g/l

• Tăng γ-globulin máu ≥ 20g/l

• Fibrinogen tăng > 5g%

• BC tăng >12.000 với đa nhân <70%.

• Sắt huyết thanh ≤ 0,6 mg/l

• Albumin máu ≤ 35 g/l

ÐIỀU TRỊ

+ Tỷ lệ chữa khỏi bệnh chung cho trẻ em ở mọi giai đoạn là 91%

+ Với giai đoạn 1-2 tỷ lệ lành bệnh >90%

+ Với giai đoạn 2-4 tỷ lệ chữa lành là <70%

+ Giai đọan I và II: trước đây chỉ cần xạ trị đơn độc nhưng hiện nay người ta lại chỉ định kết hợp cả xạ trị lẫn đa hoá trị liệu.

+ Giai đoạn III: kết hợp:

• - Ða hóa học điều trị.

• - Chiếu tia trên và dưới cơ hoành

+ Giai đoạn IV:

• - Ða hóa học điều trị.

• - Chiếu tia liều lượng diệt u.

Kết hợp với điều trị hoá chất Liều xạ trị ở trẻ em từ 15-25 Gy tuỳ theo tuổi Mỗi phân liều là 1,5-1,8Gy/ngày, 5 ngày mỗi tuần.

ÐA HÓA HỌC TRỊ LIỆU

+ MOPP:

- Mechlorethamine(Cyryolysine) Liều lượng : 6mg/m2 TM

- Vincristine Liều lượng : 1,4 mg/m2 TM

- Procarbazine (Natulan) Liều lượng :100mg/m2 Uống

- Prednisolone Liều lượng: 40 mg/m2 Uống

+ ABVD:

- Bleomycine Liều lượng : 10 mg/m2 TM

- Vinblastine Liều lượng : 6mg/m2 TM

- Deticene( Dacarbazin) : Liều lượng:375mg/m2 TM

cấp, vô sinh do liên quan đến sự tích luỹ của các thuốc alkyl hóa có trong phác đồ(Mechlotheramine, Procarbazine).

* Phác đồ ABVD có hiệu quả hơn so với phác đồ MOPP, nó giúp giảm hẳn nguy cơ bị bệnh bạch cầu cấp và vô sinh, nhưng có nguy cơ gây độc cho tim và phổi do có Doxorubicin và Bleomycin

ĐIỀU TRỊ THEO YẾU TỐ NGUY CƠ

hoá chất ABVD x 4 đợt, sau đó xạ trị chiếu vùng liên quan đến tổn thương liều 15- 25Gy.

- Có yếu tố nguy cơ (loại B): Điều trị hoá chất ABVD xen kẽ MOPP x6-8 đợt, sau đó xạ trị vùng hạch 15-25Gy

X-+ Không hồi phục: thể tiến triển.

+ Tái phát: xuất hiện ở bệnh nhân hồi phục hoàn toàn ít nhất 1 năm những triệu chứng lâm sàng, X-quang, sinh hóa Tái phát có thể là hạch hay cơ quan

BIẾN CHỨNG

+ Nhiễm trùng:

+ Liên quan đến hóa trị liệu:

- Viêm dây thần kinh do Vincristine

- Vô sinh.

- Tần suất ung thư hóa, ung thư máu và u lympho khác.

- Suy giáp do xạ trị