Đại cương : - Bướu tuyến thượng thận là nguyên nhân gây tăng tiết bệnh lý các nội tiết tố và nằm trong lĩnh vực điều trị ngoại khoa kết hợp với nội tiết.. Biểu hiện chính của bệnh bao gồ
Trang 1Bướu tuyến thượng thận – Phần 1
Trang 2I Đại cương :
- Bướu tuyến thượng thận là nguyên nhân gây tăng tiết bệnh lý các nội tiết tố
và nằm trong lĩnh vực điều trị ngoại khoa kết hợp với nội tiết
- Bệnh lý bướu tuyến thượng thận ngày càng đa dạng Biểu hiện chính của bệnh bao gồm hội chứng tăng huyết áp động mạch và các bệnh lý rối loạn nội tiết - chuyển hóa à bệnh cảnh rất phong phú tùy vào vị trí và đặc tính khối u
- Phẫu thuật cắt bỏ bướu tuyến thưọng thận được thực hiện thành công lần đầu tiên bới S.Roux và C.Mayo (1926)
II Nhắc lại sơ lược về giải phẫu và sinh lý :
1 Giải phẫu :
- Bình thường có 2 tuyến thượng thận nằm 2 bên cột sống, trên thận, 1/10 trùm lên đầu thận, 9/10 dọc bờ trong thận, trên rốn thận Mỗi tuyến nặng 3-6 gram khi trưởng thành
Trang 3Hình 1 : thận và tuyến thượng thận
- Bổ dọc tuyến thượng thận, ta thấy cò 2 vùng : bên ngoài là vỏ, bên trong là tủy
Hình 2 : các lớp tuyến thượng thận
- Mạch máu và thần kinh :
o Động mạch : có 3 động mạch nuôi dưỡng tuyến thượng thận :
§ Động mạch tuyến thượng thận trên : xuất phát từ động mạch hoành dưới
§ Động mạch tuyến thượng thận giữa : xuất phát từ động mạch chủ
§ Động mạch tuyến thượng thận dưới : xuất phát từ động mạch thận
Trang 4o Tĩnh mạch : các tĩnh mạch tuyến thượng thận chủ yếu đổ về tĩnh mạch trung
tâm tuyến thượng thận Tĩnh mạch tuyến thượng thận phải đổ về tĩnh mạch chủ,
tĩnh mạch tuyến thượng thận trái đổ về tĩnh mạch thận
o Thần kinh: đa số là các tế bào thần kinh giao cảm trước hạch chi phối trực
tiếp tế bào tủy thượng thận
- Bạch huyết: ít ở vùng vỏ, nhiều ở vùng tủy, chủ yếu đổ vào các hạch bạch
huyết lân cận
Hình 3 : động mạch tuyến thượng thận
1 Sinh lý :- Vỏ thượng thận gồm 3 lớp : lớp cầu, lớp bó và lớp lưới tiết ra
các loại hormon steroid chính là :
Trang 5o Lớp cầu : tiết mineralocorticoid là aldosterone
o Lớp bó : tiết glucocorticoid là cortisol
o Lớp lưới : tiết androgen
- Tủy thượng thận : tủy thượng thận thuộc về mô ngoại bì có nguồn gốc thần kinh giao cảm Tủy thượng thận tiết ra hai hormon chính là adrenalin và nor-adrenalin, ngoài ra còn tiết dopamin
Hình 4 : các tuyến nội tiết trong cơ thể
Trang 6a Tác dụng của mineralocorticoid :
- Aldosterol tạo ra 90% hoạt tính mineralocorticoid, còn 10% còn lại do cortisol và một số corticoid khác
- Một số tác động của aldosterone:
o Tác dụng lên sự tái hấp thu Natri và bài tiết Kali của ống thận : làm tăng sự hấp thu natri và bài tiết Kali từ tế bào biểu mô ống góp
o Tác dụng lên thể tích dịch ngoại bào và áp suất động mạch: tăng hấp thu nước song song với tái hấp thu Natri từ ống thận và góp phần làm tăng áp suất động mạch do tăng thể tích tuần hoàn hữu hiệu
o Tác dụng lên tuyến mồ hôi, tuyến nước bọt và ruột già: tác dụng tương tự với ống thận
- Các yếu tố điều hoà sự bài tiết aldosterone :
o Nồng độ Kali dịch ngoại bào
o Hoạt động của hệ Renin-angiotensin
o Nồng độ Natri ngoại bào
o Hormon ACTH từ thùy trước tuyến yên
b Tác dụng của Glucocorticoid :
- Cortisol là hormon chính của lớp bó vỏ thượng thận, chiếm 95% sự hoạt động của Glucocorticoid
Trang 7- Một số tác dụng của Glucocorticoid :
o Tác dụng lên sự chuyển hóa Glucid :
§ Tăng sinh đường mới
§ Giảm sử dụng đường bởi tế bào
o Tác dụng của cortisol lên chuyển hóa protein :
§ Làm giảm protein tế bào do tăng dị hóa
§ Tăng protein gan và protein huyết tương
§ Tăng amino acid máu
o Tác dụng lên chuyển hoá lipid :
§ Tăng huy động acid béo từ tổ chức mỡ, tăng nồng độ acid béo tự do
trong huyết tương và sử dụng chúng cho năng lượng, đồng thời tăng oxy hóa các acid béo trong tế bào do sự giảm vận chuyển Glucose vào trong tế bào mỡ
o Tác dụng chống viêm nhờ cortisol làm vững màng lysosome và màng tế bào, giảm sự phá hủy màng, giảm tạo thành acid arochidonic là tiền chất của prostaglandin và leukotrien
o Tác dụng phong bế phản ứng dị ứng do ức chế phản ứng miễn dịch trong cơ thể
Trang 8o Tác dụng lên tế bào máu và miễn dịch :
§ Cortisol làm giảm bạch cầu đa nhân ưa acid và lympho trong máu, với liều lớn làm teo tất cả tổ chức lympho trong cơ thể, giảm tất cả lympho B,T
và kháng thể à giảm miễn dịch toàn thân nói chung
o Tăng tạo hồng cầu (gây đa hồng cầu trong những trường hợp tăng cortisol kéo dài)
- Điều hòa bài tiết cortisol :
c Tác dụng của androgen :
- Chủ yếu gồm DHA (dehydro-epi-androsteron), 11-β-OH-
∆-4-androstenedion và ∆-5- androstenedion có tác dụng kích thích sự hình thành đặc điểm sinh dục phụ Keto-steroid là một phần nhỏ của các sản phẩm đồng hoá androgen, làm tăng tổng hợp protein và đối kháng tác dụng
dị hóa của Glucocorticoid
- Ngoài ra vỏ thượng thận cũng bài tiết 1 ít estrogen
d Tác động của các hormon tủy thượng thận :
Trang 9o Kích thích thần kinh giao cảm đến tủy thượng thận gây tăng giải phóng một lượng lớn adrenalin và nor-adrenalin vào hệ tuần hoàn, từ đó đi dến tất
cả các mô cơ thể, trung bình khoảng 80% là adrenalin và 20% là
nor-adrenalin, ngoài ra còn có một ít tiền chất của dopamin
o Tác động adrenaline : thụ thể α1, β1, β2
o Tác động nor-adrenalin : thụ thể α1, α2, β1
- Adrenaline và nor-adrenaline luôn được giải phóng bởi tủy thượng thận đồng thời với kích thích trực tiếp hệ thần kinh giao cảm
- Adrenaline làm tăng co bóp cơ tim và tăng tần số tim Gây co động mạch
và tiểu động mạch tạng (trừ động mạch mạc treo tràng) Giãm mạch vành và mạc treo tràng, giãn nhẹ động mạch cơ vân lúc nghỉ Làm giảm nhu động ruột, gây co cơ trơn, gây tăng chuyển hóa và tăng đường máu
- Nor-adrenaline chủ yếu làm co những tiểu động mạch và tĩnh mạch ngoại biên, tăng sức cản ngoại biên Làm chậm nhịp tim, tăng lưu lượng máu
mạch vành, giãn những động mạch lớn của cơ xương, giãn cơ phế quản,
làm tăng phân hủy glucose và giải phóng acid béo từ mô mỡ Gây tăng
huyết áp mạnh và kéo dài hơn adrenalin nhưng không gây tăng đường máu
- Dopamin không có tác dụng chọn loc trên thụ thể alpha và beta, tác dụng
Trang 10chủ yếu làm giãn động mạch hệ thống và tăng lưu lượng tim dẫn tới tăng lưu lượng máu tới thận
- Điều hòa bài tiết :
o Giảm thấp khi ngủ do điều hoà theo cơ chế thần kinh giao cảm
o Tăng trong tình thế khẩn cấp, đường huyết giảm, lạnh, stress,…
III Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán các bướu tuyến
thượng thận :
Bướu tuyến thượng thận có thể có triệu chứng lâm sàng hoặc không có, có thể lành (adenoma) hoặc ác (carcinoma)
Một số hội chứng thường gặp trên lâm sàng :
1 Hội chứng Conn do tăng Aldosterone nguyên phát:
a Sinh lý bệnh :
Nồng độ aldosterone tiết ra từ lớp cầu vỏ thượng thân quá cao gây giảm kali/máu, tăng Natri máu, mất ion H+ trong máu
b Lâm sàng :
- Mất Kali +tăng Natri máu gây :
o Nhược cơ
o Tụt huyết áp khi đứng do giảm nhạy cảm các áp thụ quan
Trang 11- Giảm khả năng cô đặc nước tiểu của các ống thận
- Giảm bài tiết Insuline (50%) nên các chất Carbonhydrat khó tiêu hóa
- Tăng huyết áp động mạch do tăng hấp thu nước theo khuynh nồng độ
- Hệ thần kinh cơ dễ bị kích thích : chuột rút, dị cảm, co cứng cơ, dấu hiệu Chvostek
- Các hội chứng uống nhiều, khát nhiều, đặc biệt về đêm
c CLS :
- Điện tim : rối loạn nhịp tim, trên ECG thấy ST chênh, sóng T dẹt và sóng bướu xuất hiện ở các đạo trình trước tim
- Sinh hóa :
o Máu : Kali giảm <3mEq/l kiềm chuyển hóa, tăng Natri và Clo máu
o Nước tiểu : Kali nước tiểu tăng (>30mEq/24h)
o Định lượng hormon xác định chẩn đoán : ngưng các thuốc huyết áp và spinorolactone trong vòng 2 tháng, cho an chế độ 120mEq Natro/ngày, tiến hành định lượng renin và aldosterone trong máu ở tu thế đúng 1h và tư thế nằm 1h Nếu aldosterone/máu >150pg/ml và renin giảm dưới 0,7ng/ml là có hội chứng tăng tiết aldosteron tiên phát
Trang 12- Có thể áp dụng nghiệm pháp chẩn đoán : thử nghiệm điều trị với các UCMC (captopril) và lợi tiểu tiết kiệm Kali (Aldacton) thấy đáp ứng rõ rệt (tăng Kali máu + hạ Huyết áp rõ rệt trong hội chứng Conn)
- Hình ảnh :
o CT scan cho phát hiện bướu vỏ tuyến thượng thận với độ nhạy 80-90% (hình ảnh đặc trưng là khối bướu với tỷ trọng thấp)
o MRI và I131 cho phép phát hiện quá sản tuyến thượng thận
d Chẩn đoán phân biệt :
- Tăng Aldosteron thứ phát : hội chứng Schwatz – Barter, v.v …
- Mất Kali do thuốc lợi tiểu Thiazid trên bệnh nhân tăng huyết áp không rõ nguyên nhân
- Mất Kali do bệnh tiểu quản thận làm tăng huyết áp nhưng viêm bể thận, viêm thận mạn tính
2 Hội chứng Cushing :
Hội chứng Cushing được định nghĩa là các rối loạn gây ra do sự tăng sản xuất quá mức cortisol
a Nguyên nhân :
- 80% do bướu tuyến yên tăng tiết ACTH (bệnh Cushing)
Trang 13- 10% do sự tiết ACTH từ bướu carcnoid ngoài tuyến yên (phổi, tuyến ức, đường ruột), bướu tiểu đảo tụy, carcinoma tuyến giáp, pheocromocytoma, ung thư
tế bào nhỏ tuyến tiền liệt
- 5% do adenoma tuyến thượng thận
- 5% do carcinoma tuyến thượng thận (ở trẻ em thì carcinoma tuyến thượng thận là nguyên nhân thường gặp nhất)
b Lâm sàng :
Khả năng hội chứng Cushing cao khi hiện diện từ 3 triệu chứng trở lên :
- Béo phì (ở phần trên cơ thể), dấu mặt trăng, cổ trâu, ngực giữa hai vai và lưng trên dầy mỡ (trái lại chân tay nhỏ, khẳng khiu, đặc biệt là khi có teo cơ)
- Vết rạn da đỏ tím ở bụng, thân mình, gốc đùi
- Tăng huyết áp (90% trường hợp)
- Bệnh về cơ như yếu cơ đoạn gần, đau cơ, chuột rút do nhiễm kiềm giảm Kali máu
- Thay đổi cảm xúc, tăng kích thíhc, khó ngủ và đôi khi có rối loạn tâm thần
- Loãng xương, tăng nguy cơ gãy xương
- Tiểu đường hoặc không dung nạp Glucose trong 80% trường hợp (Smith
16th)
- Các dấu hiệu khác như : phù, sạm da, tụ máu dưới da, tăng tiết bã nhờn,…
Trang 14Hình 5 : biểu hiện hội chứng Cushing
a Chẩn đoán : để chẩn đoán xác định bệnh và chẩn đoán nguyên nhân, cần
phải dựa thêm vào các dấu hiệu cận lâm sàng và các nghiệm pháp chẩn đoán :
- Máu :
o Bạch cầu có thể tăng từ 12000 đến 20000/ml (20% lympho, eosinophile rất ít hoặc không có,
o Tăng nồng độ Natri, CO2 trong máu, giảm kali máu
o Rối loạn lipid máu, tăng đường huyết,…
- Các xét nghiệm chẩn đoán chuyên biệt cho hội chứng Cushing :
o Đo Cortisol nước tiểu 24 giờ :
o Cortisol nước tiểu bình thường từ 10-50 microgram/24h Nghĩ đến hội chứng Cushing khi tăng trên 2 lần so với bình thường
Trang 15o Dương giả có thể gặp trong trường hợp đau ốm, trầm cảm, nghiện rượu Béo phì đơn thuần không làm tăng Cortisol/ nước tiểu trên múc bình thường
