BỆNH LÝ HẸP KHÚC NỐI pps

Mô tả: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản Ureteropelvic Junction Obstruction - UPJ là sự cản trở dòng nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản đoạn gần.. Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản là

BỆNH LÝ HẸP KHÚC NỐI

I Căn Bản:

1 Mô tả:

Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản (Ureteropelvic Junction Obstruction - UPJ)

là sự cản trở dòng nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản đoạn gần

Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản là nguyên nhân phổ biến nhất đối với bệnh lý tắc nghẽn ở trẻ em

Tần suất hay gặp nhất vào khoảng 5 tuổi

Từ 30-50% trẻ bị hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ngày nay có thể được chẩn đoán trước sanh

Ở người lớn tuổi thường được chẩn đoán ở độ 30-40 tuổi

2 Sinh lý bệnh học:

Bẩm sinh: chiếm hầu hết các nguyên nhân

Một đoạn niệu quản hoạt động: chiếm 55% trong bệnh lý hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ở trẻ em

Hẹp thực thể: chiếm 25-50% và thường đi kèm với hẹp chức năng

Van niệu quản: nguyên nhân hiếm gặp

Mạch máu phụ ở cực dưới: chiếm 10- 33% ở trê em và > 50% ở người lớn

Gắn chặt tạo sự xoắn và dính nhiều

Mắc phải:

Trào ngược bàng quang niệu quản (VUR) chiếm 15% trẻ em có hẹp khúc nối

Viêm nhiễm tạo sẹo tạo hẹp: chấn thương, nang giả niệu nhiễm trùng, xơ hóa sau phúc mạc

Thương tổn do thủ thuật: tạo hình bể thận thất bại, thương tổn do soi niệu quản

Khối U ác tính: carcinoma tế bào chuyển tiếp (TCCa), cacinoma tế bào gai (SCCa), bệnh lý di căn

U lành tính: polyps biểu mô xơ hóa, U trung mô

3 Yếu tố nguy cơ:

Giới: Tỉ lệ nam: nữ là 2:1, có khuynh hướng gia đình

Bên ưu thế: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ở hai bên chiếm từ 10- 30% trẻ sơ sinh Bên trái nhiều hơn bên phải hai lần

Bất thường bẩm sinh: 50% bệnh nhân có bất thường về hệ tiết niệu sinh dục đi kèm

Trào ngược bàng quang niệu quản (VUR) đi kèm từ 0,5- 5%

Thận hình móng ngựa kèm 15%

Thận lạc chỗ chiếm 35% kèm hẹp khúc nối bể thận - niệu quản

II Chẩn đoán phân biệt:

· Dãn do tắc nghẽn:

Sỏi niệu quản bị khảm

Cuộn nấm (fungal balls)

Nhú gai hoại tử (sloughed papilla)

Sang thương trong lòng niệu quản: u tân sinh

· Dãn không tắc nghẽn:

Trào ngược bàng quang – niệu quản

Hội chứng prune-belly

Nang thận hoặc quanh thận

III Dữ liệu:

1 Bệnh sử: Đau hông lưng một bên: đau mơ hồ lâu ngày hoặc đau quặn, chói, cấp

tính và nặng (75% ở người lớn, 50% ở trẻ em)

Thận ứ nước từng hồi (Cơn Dietl’s): đau cách hồi kèm với buồn nôn và nôn do hẹp khúc nối bể thận - niệu quản khi uống nhiều nước hay dùng lợi tiểu

Kèm với triệu chứng đường tiêu hóa (5% ở người lớn, 10- 40% ở trẻ em)

Đau bụng mơ hồ: thường quanh rốn

Buồn nôn và nôn

Tiểu máu đại thể ( 20% ở nười lớn và 5- 10% ở trẻ em)

Sỏi bể thận (20% ở người lớn 5% ở trẻ em)

Nhiễm trùng tiểu (15% ở người lớn, 45% ở trẻ em)

Suy thận (5% ở người lớn)

2 Khám thực thể:

Đau góc sống sườn (phổ biến ở người lớn hơn trẻ em)

Sờ thấy một khối ở lưng hoặc ở bụng ( hầu hết ở trẻ sơ sinh và trẻ em)

Sốt hoặc yếu ớt ( chủ yếu ở sơ sinh và nhũ nhi)

Cao huyết áp ( thứ phát do đau – kích hoạt hệ thống renin – angiotensine)

IV Xét nghiệm chẩn đoán:

1 Xét nghiệm:

· Tổng phân tích nước tiểu

Tiểu máu vi thể (ít khi tiểu máu đại thể)

Đạm trong nước tiểu: vết

Tiểu mủ và tiểu bạch cầu ( nhiễm trùng tiểu đang hoạt động)

· Creatinine máu

Có thể tăng ở bệnh nhân bị hai bên

2 Về hình ảnh học:

Niệu ký đường tĩnh mạch (IVP, UIV): Thường dùng nhất cho việc chẩn đoán cả trẻ em cũng như người lớn

Thận bài tiết thuốc chậm

Thận câm

Không thấy được niệu quản hoặc thấy chỗ hẹp ở vị trí khúc nối bể thận - niệu quản

Vỏ thận mỏng

· Xạ ký thận động ( Dynamic renal scintigraphy) : cung cấp sự khác biệt về chức năng và mức độ tắc nghẽn ở thận

Thường sử dụng Tc-mm MAG 3

Chu kỳ bán hủy bình thường < 15 phút

Từ 15- 20 phút: nghi ngờ

Hơn 20 phút: có tắc nghẽn

· Siêu âm thận: Hữu ích trong chẩn đoán một khối ở thận và hình ảnh dãn niệu quản khác biệt cho đến khúc nối nơi tắc nghẽn Hầu hết siêu âm được dùng để khảo sát đại trà trên các trẻ

3 Xét nghiệm chuyên biệt:

+ Nội soi bàng quang và chụp bể thận ngược dòng

Xác định chiều dài của niệu quản bị ảnh hưởng

Đặt stent JJ để giải áp tạm thời sự tắc nghẽn

+ Đo áp lực trong thận

Thực hiện qua da, thuốc được bơm với tốc độ 10cc/1’ với dụng cụ đo áp lực trong lúc truyền

Bình thường < 15 cm/H2O; nghi ngờ 15- 22 cm/H2O; có tắc nghẽn >22 cm/H2O

+ CT Scanner xoắn ốc: cho phép tái tạo hình ảnh 3 chiều của hệ thống bài tiết cũng như mạch máu thận trong các trường hợp động mạch thận bắt chéo Hiện diện mạch máu bắt chéo có thể tăng biện chứng khi phẩu thuật tạo hình bể thận Tạo hình ở vị trí thấp thì thành công cao hơn

Vài hình ảnh hẹp Khúc nối bể thận - niệu quản