BỆNH CƠ TIM CHU SẢN pot

BỆNH CƠ TIM CHU SẢN Mở đầu: Bệnh cơ tim chu sản BCTCS Peripartum cardiomyopathy PPCM là bệnh cơ tim giãn chưa rõ căn nguyên và được định nghĩa: 1 là sự phát triển của suy tim trong thán

BỆNH CƠ TIM CHU SẢN

Mở đầu: Bệnh cơ tim chu sản (BCTCS) (Peripartum cardiomyopathy PPCM) là bệnh cơ tim giãn chưa rõ căn nguyên và được định nghĩa: (1)

là sự phát triển của suy tim trong tháng cuối của thai nghén hoặc trong 5

tháng sau đẻ, (2) không tìm thấy nguyên nhân trực tiếp gây ra suy tim,

(3)không có tiền sử bệnh tim mạch trước tháng cuối, và (4) có suy giảm

chức năng thất trái (được khẳng định) Việc có bằng chứng suy giảm chức năng thất trái này giúp phân biệt với những tình trạng khác có thể xảy ra trong thời kỳ thai nghén như phù phổi cấp do tiền sản giật là do suy chức năng tâm trương, hoặc những bệnh lý khác

PPCM thường thấy hơn ở những phụ nữ mang đa thai Bệnh được ghi nhận là nhiều hơn ở những bệnh nhân song sinh và đặc biệt có kèm theo

cả tiền sản giật

Sinh lý bệnh: Nguyên nhân gây bệnh cho tới nay chưa rõ Một số yếu tố

như viêm cơ tim, nồng độ selenium thấp trong máu, hoặc yếu tố tự miễn được giả thiết là nguyên nhân gây bệnh, trong đó bằng chứng của viêm cơ tim không được chứng minh rõ nét lắm

Tần xuất:

+Tại Hoa kỳ: Tỷ lệ mắc ước tính là 1 trong 1300-15,000 trường hợp thai sản

+Tại các nước khác là rất khác nhau: Tỷ lệ mắc ở Nhật bản khoảng 1 trong 6000 trường hợp sinh, ở Nam phi là 1 trong số 1000 ca, và ở Haiti

là khoảng 1 trong 350-400 trường hợp sinh con

+Tại Nigeria tỷ lệ đặc biệt cao có lẽ là do tập quán ăn kiêng cua rphụ nữ khi sinh và mang thai (ăn nhiều muối trắng và nằm trên giường sưởi trong vòng 40 ngày sau sinh) Việc ăn nhiều muối có lẽ làm tăng thể tích tuần hoàn quá mức

Tỷ lệ tử vong/Tỷ lệ biến chứng: Một sốnghiên cứu cho thấy tỷ lệ tử

vong khoảng 7-50% xảy ra trong vòng 3 tháng sau sinh Nguyên nhân là

do suy tim nặng, rối loạn nhịp, tắc mạch Một nghiên cứu khác cho thấy

tỷ lệ tử vong liên quan đến tắc mạch chiếm đến 30%

Biến cố thiếu ô xy cấp tính có thể dẫn đến suy thai

Biến chứng tắc mạch là do tình trạng tăng đông, giảm tốc độ tuần hoàn do giãn tĩnh mạch, hoặc có khi do cục máu đônghình thành trong buông tim

bị giãn hoặc do rung nhĩ Do vậy, một khi đã chẩn đoán PPCM, chúng ta nên cho bệnhu nhân dùng chống đông bằng heparin tiêm dưới da và kéo dài đến 6 tuần sau khi sinh Nên dùng loại heparin thường

Tuổi: PPCM thường gặp ở phụ nữ trên 30 tuổi Tuy nhiên, nó có thể gặp

ở mọi lứa tuổi Một trong những lý do dễ nhầm và lẫn lộn ở tuổi trên 30

là do có tỷ lệ bệnh nhân bị các bệnh khác tim mạch cao hơn : ngộ độc giáp, hẹp van hai lá, tăng huyết áp

Lâm sàng

Bệnh sử: Chúng ta cần lưu ý là trong thai nghén bình thường cúng có thể

có một số triệu chứng mà dễ lầm tưởng là bệnh tim Khó thở nhẹ khi gắng sức là triệu chứng thường gặp Có thể gặp triệu chứng khó thở ở bệnh nhân thai nghén bình thường: tuy nhiên, khó thở ở tư thế nằm, chóng mặt, giảm khả năng gắng sức là những triệu chứng bình thường ở phụ nữ

mang thai Triệu chứng khó thở kinh điển ở phụ nữ mang thai được mô tả như cảm giác hít vào không đủ dưỡng khí, không thể hít thật sâu hoặc cả hai Người ta cho rằng có liên quan đến hiện tượng tăng thông khí do progesterone

Triệu chứng gặp trong bệnh cơ tim chu sản là giống với triệu chứng gặp ở bệnh nhân suy tim tâm thu bao gồm khó thở lú đầu là khi gắng sức, sau

đó là khó thở liên tục cả khi nghỉ Có thể có phù, gan to, tính mạch cổ nổi Một số bệnh nhân có những đợt cấp nguy hiểm với triệu chứng của hentim hoặc phù phổi cấp Các biểu hiện khác bao gồm ho, khó thở khi nằm, cơn khó thở kịch phát về đêm, mệt mỏi, trống ngực, ho ra máu, đau ngực và đau bụng

Khám lâm sàng:

+Thai nghén bình thường Do tăng lượng progestin nội sinh, thể tích khí lưu thông tăng và phụ nữ mang thai có xu hướng tăng thông khí Tuy nhiên, nhịp thở vẫn ở mức bình thường

+áp lực tĩnh mạch cổ trong giới hạn bình thường

+Nghe tim thấy có tiếng thổi tâm thu ở phần dưới bờ trái xương ức, ở vị trí động mạch phổi hoặc cả hai trong 96% trường hợp Tiếng thổi ở vị trí động mạch phổi có xu hướng nhẹ hơn khi hít vào Nếu nghe thấy tiếng thổi tâm trương thì cần phải lượng giá thêm Tiếng T1 có thể mạnh và T2 tách đôi do tăng lưu lượng tim phải +Tiếng T3 ở phụ nữ có thai, nếu có, cũng được coi là dấu hiệu bình thường

+Phù ngoại biên gặp ở khoảng 1/3 số phụ nữ mang thai bình thường Tuy nhiên cần thận trọng với phù xuất hiện đột ngột ở cuối thời kì mang thai bởi có thể là biểu hiện bệnh lý

Bệnh cơ tim chu sản

Có các dấu hiệu thực thể của suy tim tâm thu giống như ở người không mang thai

Huyết áp động mạch có thể bình thường Các dấu hiệu thực thể của

BCTCS bao gồm tăng áp lực tĩnh mạch cổ, tim to, tiếng thứ 3, T2 mạnh ở

ổ van động mạch phổi, tiếng thổi của hở van hai lá hoặc ba lá, ral ở phổi, phù ngoại biên tăng, cổ chướng, rối loạn nhịp, thuyên tắc mạch và gan to +Tăng huyết áp (tâm thu >140 mm Hg và/ hoặc tâm trương > 90 mm Hg), tăng phản xạ gân xương, giật rung là những dấu hiệu gợi ý tiền sản giật

Nguyên nhân:

Nguyên nhân của BCTCS chưa được biết, cần loại trừ các nguyên nhân thường gặp gây suy chức năng tâm thu và phù phổi

Nhiều biến loạn về dinh dưỡng được cho là nguyên nhân gây BCTCS Tuy nhiên, ngoài hiện tượng tăng giữ muối nước, chưa có yếu tố về dinh dưỡng nào được chứng minh là có vai trò trong các nghiên cứu dịch tễ học

Có sự tăng tỉ lệ viêm cơ tim ở BCTCS trong một số nghiên cứu ca lâm sàng và nghiên cứu bệnh chứng quy mô nhỏ Bất thường về sinh thiết cơ tim thường có tiên lượng hồi phục không tốt

Các nghiên cứu gần đây cho thấy lượng selen thấp ở những phụ nữ mắc BCTCS

Kháng thể tự miễn chống protein cơ tim được tìm thấy trong BCTCS trong khi không thấy ở các trường hợp BCT không rõ nguyên nhân

Chẩn đoán phân biệtBCTCS cần được phân biệt với một số vấn đề

thường gặp khi phụ nữ có thai như sau:

+Hẹp van động mạch chủ

+Bệnh cơ tim do rượu

+Bệnh cơ tim do cocain

+Bệnh cơ tim do ĐTĐ

+Bệnh cơ tim giãn

+Bệnh cơ tim phì đại

+Bệnh cơ tim hạn chế

+Rối loạn tim mạch ở phụ nữ mang thai

+Xơ vữa động mạch vành

+Tăng huyết áp

+Tăng huyết áp và thai nghén

+Tăng huyết áp ác tính

+Hẹp van hai lá

+Tiền sản giật

+Bệnh phổi và thai nghén

+Phù phổi do tim

+Phù phổi do nguyên nhân thần kinh

+Loạn sản thất phải do rối loạn nhịp

+Phù phổi không do tim mạch trong thời kì mang thai

+Nhiễm trùng, nhiễm độc, rối loạn chuyển hoá

Các xét nghiệm cần làm:

Cần loại trừ tiền sản giật dựa vào bệnh sử, khám lâm sàng và xét nghiệm máu

Bệnh sử: đau đầu mới xuất hiện, rối loạn thị giác, đau bụng bên phải, phù mới xuất hiện ở tay và mặt

Thăm khám: Co thắt động mạch võng mạc, tiếng T4, tăng phản xạ/ rung giật, ấn đau vùng hạ sườn phải, phù tay và mặt

Xét nghiệm: các bất thường trong tiền sản giật bao gồm lượng creatinin huyết thanh cao hơn 0.8 mg/dL, hemoglobin cao hơn 13g/dL, tăng men gan, giảm số lượng tiểu cầu, định tính protein niệu > 1 (+), giảm độ thanh thải creatinin và lượng protein trong nước tiểu 24 giờ vượt quá 300 mg Xét nghiệm nước tiểu: protein dạng vết hoặc dương tính 1 (+) có thể bình

thường Protein niệu > 2 (+) có thể thấy trong tiền sản giật Cần loại trừ nhiễm trùng

Cấy nước tiểu giúp loại trừ nhiễm trùng

Đo bão hoà ôxy động mạch

Định lượng kích thích tố tuyến giáp để loại trừ bệnh tuyến giáp

Điện giải: duy trì nồng độ kali máu trên 4 mEq/L và magiê máu trên 2 mEq/L

Xét nghiệm huyết thanh để loại trừ các nguyên nhân nhiễm trùng gây tổn thương cơ tim (virus, rickettsia, HIV, thương hàn )

Loại trừ các nguyên nhân nhiễm độc như rượu, cocain

Loại trừ các bất thường hệ thống như bệnh collagen, sarcoidosis, nhiễm độc giáp, u tuỷ thượng thận, u tuyến yên

Chẩn đoán hình ảnh:

+Siêu âm tim:

Siêu âm tim phải được tiến hành thường quy cho mọi trường hợp nghi ngờ BCTCS để đánh giá chức năng thất, hoạt động các van tim, kích thước buồng tim và vận động vùng cơ tim Các buồng tim thường giãn nhẹ ở phụ nữ mang thai, tuy nhiên vẫn trong giới hạn sinh lý Chức năng tim bình thường cho phép nghĩ đến bệnh lý phổi hoặc phù phổi do

nguyên nhân không phải tim mạch Rối loạn chức năng tâm trương có thể gặp ở bệnh nhân tiền sản giật

+X quang ngực

Cần chụp X quang ngực với miếng chắn bụng, xét nghiệm này giúp tìm nguyên nhân gây khó thở, loại trừ các trường hợp viêm nhiễm ở phổi Biểu hiện suy tim trên X quang thường thấy 2 trường phổi ứ huyết, tim

to, tràn dịch màng phổi Cần lưu ý rằng hình ảnh mờ ở phổi cũng có thể thấy trong trường hợp nhiễm trùng

Các xét nghiệm khác:

Khi tiến hành xét nghiệm chẩn đoán hay dùng thuốc cho phụ nữ có thai, cần lưu ý rằng một thai nhi phát triển tốt hoàn toàn phụ thuộc vào sự phát triển bình thường của người mẹ Cần loại trừ bệnh lý mạch vành khi người bệnh có triệu chứng gợi ý thiếu máu cơ tim Co thắt mạch vành có thể gặp trong tiền sản giật, sử dụng cocain

Siêu âm stress là xét nghiệm cần lựa chọn nhằm phát hiện bệnh lý mạch vành trong thai nghén

ở những nơi không làm được siêu âm stress, xạ hình cơ tim có thể tiến hành an toàn cho phụ nữ có thai nếu cần thiết

Mức phơi nhiễm phóng xạ của thai trong xạ hình cơ tim là khoảng 0.1 rad Mức độ an toàn cho phép đối với thai là < 5 rad Do vậy về mặt lý thuyết, xét nghiệm này là không gây hại đối với thai nhi Quá trình tạo cơ quan hoàn tất trong 3 tháng đầu của thai kì, xạ hình cơ tim vào 3 tháng giữa và cuối ít có khả năng ảnh hưởng tới sự phát triển thai nhi

Điện tâm đồ giúp phát hiện các rối loạn dẫn truyền Kết quả điện tâm đồ

có thể bình thường, nhịp nhanh xoang hoặc đôi khi rung nhĩ trong trường hợp nặng Các biểu hiện không đặc hiệu khác bao gồm điện thế thấp, phì đại thất trái, biến đổi không đặc hiệu ST-T

Các thăm dò xâm nhập:

Sinh thiết cơ tim trong thời ký này vẫn còn đang được tranh luận là có nên hay không và giá trị đến đâu

Thăm dò huyết động xâm nhập (thông tim) sẽ thấy: Nếu trong thai nghén bình thường: Biến đổi huyết động bắt đầu từ giai đoạn sớm và đạt tối đa vào khoảng tuần thứ 28 của thai kì Thể tích máu và cung lượng tim tăng khoảng 50%, trở kháng mạch hệ thống giảm hơn 50%, tần số tim tăng 10

- 20% so với trước mang thai Trong tiền sản giật: thường có rối loạn chức năng tâm trương thất trái, tăng trở kháng mạch hệ thống, giảm thể tích trong mạch cho dù thể tích dịch toàn cơ thể tăng Đối với bệnh cơ tim chu sản:

Thông tim (phải) chỉ được tiến hành khi đã hiểu rõ được những biến đổi huyết động sinh lý ở phụ nữ có thai Không nên tiến hành trong trường hợp đã đáp ứng tốt với điều trị nội khoa

Chỉ định thông tim (catheter động mạch phổi) đối với những bệnh nhân nặng đang được bàn cãi đặc biệt ở phụ nữ có thai Sử dụng catherter động mạch phổi có thể có ích trong quá trình chuyển dạ và đẻ đối với những bệnh nhân có bệnh tim nặng do bất thường cấu trúc và những bệnh nhân

có mức NYHA III và IV

Cần theo dõi sát các dấu hiệu sống, thể tích tuần hoàn, lượng nước tiểu và bão hoà ôxy trong khi tiến hành thủ thuật Việc xử trí phải dựa trên những đánh giá toàn diện về tình trạng cụ thể của người bệnh

Xét nghiệm mô bệnh học: Các phát thiện trên mổ tử thi bao gồm tim giãn,

cơ tim nhợt, dày nội mạc, dịch màng ngoài tim và có thể có huyết khối trong buồng tâm thất Trên vi thể cho thấy có hiện tượng phì đại và thoái hoá sợi cơ tim, kèm theo xơ hoá, phù và xâm nhập lymphô

Điều trị

Thái độ xử trí: Cần luôn lưu ý rằng, sự phát triển bình thường của thai

nhi tuỳ thuộc vào sự bình thường của người mẹ Điều trị bệnh nhân có suy chức năng tâm thu đang mang thai cũng giống như điều trị các trường hợp suy chức năng tâm thu khác Tránh dùng thuốc ức thể men chuyển và thuốc ức chế thụ thể thụ thể angiotensin Các thuốc được dùng chủ yếu là digoxin, lợi tiểu quai, hydralazin và nitrate Chống đông bằng heparin là cần thiết do nguy cơ huyết khối cao

Đánh giá lâm sàng tỉ mỉ cho phép tránh được các thăm dò xâm nhập không cần thiết Nitrate và các thuốc tăng co bóp cơ tim như dobutamin

có thể chỉ định khi lâm sàng cho phép

Đẻ đường dưới được khuyến cáo do giảm được nguy cơ viêm nội mạc tử cung, tắc mạch phổi so với mổ lấy thai

Giảm đau sớm và hiệu quả trong cuộc đẻ hết sức quan trọng Vô cảm tại chỗ bằng gây tê ngoài màng cứng không ảnh hưởng tới chức năng tim như một số thuốc gây mê qua đường hô hấp

Các thuốc chữa suy tim:

Sử dụng các thuốc tăng co bóp cơ tim như dobutamin khi có chỉ định Tăng cung lượng tim nhằm đảm bảo tưới máu đầy đủ cho tử cung-rau Dùng thuốc lợi tiểu khi người mẹ có thừa dịch nhưng phải hết sức thận trọng vì có thể gây giảm tưới máu tử cung - rau

Hydralazine, phối hợp với nitrate, là chọn lựa đầu tiên để giảm hậu gánh

và giãn mạch trên phụ nữ có thai

Nitrate có thể sử dụng để giảm tiền gánh ở mẹ, an toàn cho cả mẹ và thai nhi Khi sử dụng các thuốc ảnh hưởng đến huyết động, cần lưu ý sự giảm huyết áp quá mức ở mẹ sẽ dẫn tới giảm lượng máu nuôi thai và có thể gây suy thai Nên dùng thuốc kiểm soát liều đường tĩnh mạch và luôn duy trì

thể tích tuần hoàn của mẹ ở mức bình thường

Chống đông:

Huyết khối động và tĩnh mạch gặp ở khoảng 50% trường hợp BCTCS Nguy cơ huyết khối dường như phụ thuộc vào mức độ giãn buồng tim, mức độ suy chức năng tâm thu và có rung nhĩ hay không Thai nghén luôn đi kèm với tình trạng tăng đông Một khi đã chẩn đoán BCTCS, thuốc chống đông cần được cân nhắc chỉ định và duy trì ít nhất 6 tuần sau khi sinh

Heparin là thuốc được chọn lựa Heparin không phân đoạn (UFH) tỏ ra

ưu việt hơn so với heparin trọng lượng phân tử thấp (LMWH) bởi tác dụng chống đông của UFH có thể được theo dõi chặt chẽ và dễ dàng bằng thời gian hoạt hoá riêng phần thromboplastin (aPTT) Thêm vào đó, protamin không hiệu quả trong đối kháng tác dụng của LMWH trong trường hợp chảy máu sản khoa Việc sử dụng chống đông liều dự phòng hay liều cao để kéo dài aPTT tuỳ thuộc vào từng trường hợp cụ thể, căn

cứ vào các vẫn đề thuộc sản khoa và mức độ nguy cơ Những trường hợp

có rung nhĩ, huyết khối thất, phân số tống máu dưới 30% hoặc giãn thất nặng cần được sử dụng heparin liều cao tiêm dưới da

Warfarin làm tăng nguy cơ xuất huyết não tự phát ở thai nhi trong 3 tháng giữa và cuối thai kì nhưng dùng được an toàn trong thời gian cho con bú,

do vậy chỉ lựa chọn thuốc này cho người mẹ sau khi sinh

Để tránh nguy cơ tụ máu ngoài màng cứng, hiệp hội gây mê Hoa kỳ (ASA) khuyến cáo không nên gây tê ngoài màng cứng cho những trường hợp dùng LMWH liều cao trong vòng 24 giờ sau mũi tiêm cuối cùng Bởi vậy, trong trường hợp phải mổ lấy thai, nên gây mê qua đường hô hấp cho dù các thuốc mê có thể làm giảm co bóp cơ tim

Thuốc chống ngưng tập tiểu cầu:

Trong một thử nghiệm lâm sàng gần đây, người ta tiến hành điều trị cho một nhóm bệnh nhân mắc BCTCS bằng pentoxifyline 400 mg/ ngày, tất

cả các bệnh nhân đều được điều trị bằng thuốc lợi tiểu, digoxin, enalapril

và carvedilol Kết quả cho thấy, tỉ lệ tử vong, suy tim được cải thiện là 27% ở nhóm được điều trị so với 52% ở nhóm không được điều trị bằng pentoxifylin (p = 0.03)

Giảm đau:

Giảm đau trong cuộc đẻ là đặc biệt quan trọng

Tối ưu nhất là vô cảm bằng gây tê ngoài màng cứng và rút ngắn thời gian chuyển dạ bằng oxytoxin nếu cần thiết

Không nên để bệnh nhân rặn nhiều Có thể hỗ trợ đẻ thai bằng forceps hoặc giác hút, các thủ thuật này do bác sĩ sản khoa thực hiện

Thái độ với cuộc đẻ:

Trừ trường hợp người mẹ suy tim mất bù, điều trị nội khoa và chờ đợi một cuộc đẻ thường là hợp lý nhất

Trong trường hợp người mẹ không đáp ứng với điều trị nội hoặc phải đình chỉ thai nghén vì lý do sản khoa, cách tốt nhất là gây chuyển dạ và

đẻ chỉ huy qua đường dưới

Đẻ đường dưới (qua đường âm đạo) có nguy cơ biến chứng thấp hơn là phẫu thuật Các biến chứng như viêm nội mạc tử cung, tắc mạch phổi 75% các trường hợp biến chứng này là gặp trong mổ lấy thai

Đẻ đường dưới tránh được hiện tượng thấm dịch trở lại lòng mạch thường gặp sau mổ lấy thai 48 giờ Một lượng dịch từ khoang gian bào sẽ thấm trở lại lòng mạch gây quá tải tuần hoàn và có thể dẫn tới suy tim mất bù ở

mẹ

Đẻ đường dưới cũng sẽ làm giảm nhu cầu chuyển hoá ở người mẹ nhưng lại làm tăng hậu gánh do mất hệ mạch có trở kháng thấp ở rau thai

Không nên sử dụng corticoid hoặc các thuốc ức chế miễn dịch trong BCTCS, bằng chứng trong các nghiên cứu gần đây không ủng hộ việc sử dụng thường quy thuốc ức chế miễn dịch để điều trị viêm cơ tim

Xử trí ngoại khoa: