Bệnh khởi phát đột ngột bắt đầu bằng sốt cao, nhức đầu, mệt mỏi, đau viêm họng miệng, niêm mạc mắt và sinh dục về sau xuất hiện ở da mụn nước, bọng nước, toàn trạng ngày càng nặng có thể
Trang 1HỘI CHỨNG STEVENS JOHNSON
Syndrom Steven Johnson
ectodermose erosive plusiorificiele
Giáo trình Bệnh Da và hoa liễu HVQY
1 Đại cương
1.1 Định nghĩa
Hội chứng S J thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi nam nhiều hơn nữ, tỉ
lệ 2: 1, vào mùa hè đông hoặc xuân Bệnh khởi phát đột ngột bắt đầu bằng sốt cao, nhức đầu, mệt mỏi, đau viêm họng miệng, niêm mạc mắt và sinh dục về sau xuất hiện ở da mụn nước, bọng nước, toàn trạng ngày càng nặng có thể tử vong
Trước đây hội chứng S J được xem là thể cấp tính của ban đỏ đa dạng.Tuy nhiên gần đây một số tác giả cho rằng nên xếp riêng vì bệnh có tính chất riêng biệt
Trang 21.2 Căn nguyên
Cho đến nay hội chứng S J được cho là nhiều căn nguyên trong đó đáng chú ý là:
+ Do thuốc: hạ sốt, giảm, an thần đặc biệt kháng sinh nhóm Penicillin, Sunfamides
+ Do tiêm vacin, huyế thanh
+ Nhiễm virut : do Herpes
+ Các bệnh nhiễm khuẩn: viêm phổi, viêm màng não, viêm não, nhiễm khuẩn răng miệng
+ Các loại bệnh ký sinh trùng, sốt rét, trùng roi, nhiễm nấm
+ Bệnh tạo keo : lupus ban đỏ
+ Rối loạn nội tiết, có thai hoặc rối loạn kinh nguyệt
2 Lâm sàng
Trang 3Bệnh khởi đầu đột ngột sốt cao 39- 40o, nhức đầu, mệt mỏi đau viêm họng miệng về sau toàn trạng ngày càng nặng
+ Viêm miệng ( Stomatite) là một dấu hiệu xuất hiện sớm của hội chứng S
J biểu hiện mụn nước ở môi, lưỡi và niêm mạc miệng hoặc xung quanh miệng về sau gây viêm miệng nặng kèm theo giả màng xuất huyết, chảy nước bọt, lóêt miệng ăn uống rất khó khăn
+ Mắt: viêm kết mạc hai bên, loét giác mạc
+ Mũi (epitaxis): viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi
+ Da: xuất hiện mụn, bọng nước hoặc ban xuất huyết ở mặt tay, chân sau
đó xuất hiện tổn thương ban đỏ hình huy hiệu toàn thân kèm theo viêm một hoặc tất cả các hốc tự nhiên (miệng, mũi, kết mạc, niệu đạo, âm đạo, hậu môn)
+ Cơ quan nội tạng khác: viêm phế quản, rối loạn tiêu hóa
Tiến triển và tiên lượng
Bệnh ngày càng nặng bệnh nhân mệt mỏi đau khớp, hôn mê, loạn nhịp tim, viêm màng cơ tim, nhiễm khuẩn huyết có thể tử vong Nếu tổn thương nặng các hốc tự nhiên có thể gây biến chứng như mù lòa
Chẩn đoán phân biệt
Trang 4- Viêm da Herpes
- Viêm da tiếp xúc bọng nước
- Pemphygus
- Hội chứng Lyell
3 Điều trị
Điều trị theo nguyên nhân:
Do herpes: dùng acyclovir 200 mg x 5 viên/ngày x 7 ngày
Do sốt rét: điều trị theo bệnh sốt rét
Nếu do thuốc: phải ngừng loại thuốc gây bệnh và điều trị với corticoid Thể nhẹ: 1 mg/ kg thể trọng/ 24 giờ; thể trung bình dùng: 1,5- 2 mg/1 kg thể trọng/ 24 giờ Có thể kết hợp với kháng sinh nhóm ít gây dị ứng (macrolit)
Tại chỗ: xoa bột talc, chăm sóc hộ lý tốt sau bôi thuốc màu: eosin 2% Dung dịch milian, dung dịch betadne (iod loãng)