09 bệnh lý thận

BỆNH LÝ CẦU THẬN NGUYÊN PHÁT -Viêm cầu thận hậu nhiễm trùng cấp tính -Viêm cầu thận tiến triển nhanh - viêm cầu thận liềm thể Crescentic Glomerulonephritis -Bệnh cầu thận màng Membran

GIẢI PHẪU – MÔ HỌC

Sinh thiết mô thận bằng kim tự động

qua da dưới hướng dẫn siêu âm Xét

nghiệm vi thể mô thận này giúp cung

cấp thông tin cần thiết để chẩn đoán,

theo dõi hoặc điều trị bệnh thận

-CT scan: chẩn đoán u

thận

PHƯƠNG TIỆN CHẨN ĐOÁN

BỆNH LÝ THẬN BỆNH LÝ CẦU THẬN

BỆNH ỐNG THẬN – MÔ KẼ

BỆNH LÝ MẠCH MÁU THẬN

U THẬN

BỆNH LÝ CẦU THẬN

NGUYÊN PHÁT

-Viêm cầu thận hậu nhiễm trùng cấp tính

-Viêm cầu thận tiến triển nhanh - viêm cầu thận liềm thể (Crescentic Glomerulonephritis)

-Bệnh cầu thận màng (Membranous Glomerulopathy)

-Viêm cầu thận màng - tăng sinh

-Viêm cầu thận tăng sinh tế bào gian mao mạch – bệnh thận IgA

-Xơ hoá cầu thận một phần – khu trú (Focal Segmental

GlomeruloSclerosis)

-Viêm cầu thận mãn

-Tổn thương tối thiểu (Minimal Change Disease)

THỨ PHÁT

-Viêm thận trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống (lupus nephritis)

-Bệnh thận do tiểu đường (Diabetic Nephropathy)

BỆNH LÝ CẦU THẬN

1.Tiểu máu không đau từng đợt, có nhiều mức độ: tiểu máu đại thể hoặc

tiểu máu vi thể

2 Tiểu đạm không triệu chứng

3 Viêm thận cấp: tiểu máu, thiểu niệu và cao huyết áp

4 Hội chứng thận hư: tiểu đạm > 3,5g/24 giờ, albumin-máu giảm, phù

toàn thân, thường kèm tăng lipid-máu

5 Suy thận mãn

CÁC TỔN THƯƠNG Ở CẦU THẬN

SƠ ĐỒ MỨC ĐỘ TỔN THƯƠNG CẦU THẬN

Viêm cầu thận hậu nhiễm trùng cấp tính (Acute

post-infectious glomerolunephritis)

Cầu thận tăng sinh lan tỏa

hậu nhiễm liên cầu khuẩn (acute post-streptococcal glomerulonephritis)

Sau viêm họng, viêm da do nhiễm liên cầu khuẩn Các loại

vi khuẩn khác có thể gặp gồm: staphylococcus, meningococcus, phế cầu

khuẩn, virus, sốt rét, nhiễm toxoplasma, nhiễm schistosomia

6-10 tuổi,1-4 tuần lễ sau viêm họng, mệt mỏi, sốt, buồn nôn, tiểu ít, tiểu máu hoặc nước tiểu xậm màu, phù mặt nhất là quanh hốc mắt, cao huyết áp nhẹ Trường hợp hậu nhiễm liên cầu khuẩn: tăng anti-streptolysin (ASO) và giảm C3 trong máu

HC, bạch cầu, ít hoặc nhiều đạm niệu

Ở trẻ em: tiên lượng tốt,

Ở người lớn 60% khỏi bệnh hoàn toàn Nếu kèm viêm cầu thận liềm thể: tiên lượng xấu

Viêm cầu thận tiến triển nhanh

(Rapidly progressive glomerulonephritis) = viêm cầu thận liềm thể

(crescentic glomerulonephritis)

Tăng sinh tế bào biểu mô tạo thành các liềm tế bào dưới bao Bowman, kèm với các tổn thương khác của cầu thận

- Týp I: có lắng đọng trên màng đáy kháng thể kháng màng đáy IgG và

nhiều khi là C3 Kháng thể kháng màng đáy cầu thận cũng gắn với

màng đáy mao mạch phế nang, làm bệnh nhân xuất huyết phổi và suy thận, gọi là hội chứng Goodpasture

-Týp II: là biến chứng của các viêm cầu thận do lắng đọng phức hợp

miễn dịch (viêm cầu thận hậu nhiễm trùng, lupus, bệnh thận IgA…)

-Týp III: nghèo miễn dịch (pauci-immune type)

Trong huyết thanh có kháng thể ANCA (antineutrophil cytoplasmic

antibody) p-ANCA và c-ANCA chống các protein có trong bào tương

của BCĐNTT

3/4 số bệnh nhân viêm cầu thận liềm týp III, có thêm các triệu chứng

của viêm mạch máu hệ thống (thí dụ viêm mạch Wegener, viêm đa

động mạch dạng nốt )

Bệnh cầu thận màng (Membranous glomerulopathy)

Hội chứng thận hư thường gặp ở người lớn

85% trường hợp là bệnh vô căn, số còn lại thứ phát sau nhiễm trùng (viêm gan siêu vi B, giang mai, sốt rét), lupus đỏ hệ thống, tiếp xúc với muối vô cơ (muối vàng, thủy ngân), do thuốc (penicillamine, captopril)

Cơ chế bệnh sinh: Do lắng đọng các phức hợp miễn dịch lưu thông trong máu lên màng đáy cầu thận Trong các trường hợp vô căn, các kháng thể tương tác tại chỗ với các kháng nguyên nội sinh hoặc các kháng nguyên cắm trên cầu thận

- Dưới kính hiển vi quang học chỉ thấy hình ảnh thành mao mạch dày lên, có dạng “gai”, “lỗ”, không kèm tăng sản tế bào (trừ tổn thương thận do lupus)

- Dưới kính hiển vi huỳnh quanh thấy hình ảnh lắng đọng dạng hạt các IgG và C3 dọc theo thành mao mạch

- Khảo sát bằng kính hiển vi điện tử cho thấy sự lắng đọng phức hợp miễn dịch diễn tiến qua 4 giai đoạn

Viêm cầu thận màng - tăng sinh

(Membranoproliferative glomerulonephritis)

Viêm cầu thận màng - tăng sinh có thể nguyên phát vô căn hoặc đi kèm với các bệnh hệ thống

Viêm cầu thận màng - tăng sinh được chia thành hai týp chính là I và II dựa

trên sự khác biệt siêu cấu trúc, miễn dịch huỳnh quang và bệnh sinh học Đa số viêm cầu thận màng – tăng sinh thuộc về týp I, týp II tương đối hiếm gặp

- Dưới kính hiển vi huỳnh quang và kính hiển vi điện tử, týp I và II có hình ảnh tổn thương khác nhau:

* Týp I: lắng đọng dưới tế bào nội mô 1 chất đậm đặc cấu tạo bởi C3, IgG và C1q, C4

* Týp II: lắng đọng giữa màng đáy một chất đậm đặc không rõ thành phần cấu tạo, làm màng đáy bị biến dạng giống hình dải ru băng

BỆNH THẬN IgA (bệnh Berger)

XƠ HÓA CẦU THẬN MỘT PHẦN KHU TRÚ

Dính lõi cầu thận vào nang Bowman

Lắng đọng IgM ở vùng cầu thận xơ hóa và gian mạch

Hồng Ban Cánh Bướm (butterfly rash) trên da mặt

bệnh nhân bị lupus ban đỏ hệ

thống-Systemic Lupus Erythematosus (SLE)

Cutaneous lesions may occur in up to 85% of SLE patients

PHÂN LOẠI TỔN THƯƠNG CẦU THẬN –

HIỆP HỘI THẬN HỌC QUỐC TẾ - HỘI BỆNH HỌC

THẬN 2004 (ISN/RPS 2004)

VIÊM THẬN LUPUS NHÓM IV

Miễn dịch huỳnh quang (ImmunoFluorescence - IF)

Sinh thiết thận bệnh nhi bị viêm thận lupus nhóm IV: có lắng đóng dạng hạt thô IgG ở quai mao mạch và gian mao mạch cầu thận

Viêm thận – bể thận cấp

Viêm thận - mô kẽ cấp tính do thuốc, mô kẽ phù nề, thấm nhập tế bào đơn nhân, bạch cầu ái toan

Methicilline, thiazide…, có thể thấy phản ứng viêm hạt với u hạt và đại bào trong mô kẽ

Nhú thận bị hoại tử do thuốc trực tiếp làm tổn thương tế bào; hoặc gián tiếp do thuốc ức chế tác dụng giãn mạch của prostaglandin, gây ra thiếu máu nhú thận

Bệnh thận do thuốc giảm đau

Nhú thận hoại tử đông, rải rác có các ổ calci hoá nghịch dưỡng; mô kẽ viêm,

xơ hoá; có hình ảnh dày màng đáy ở các mạch máu nhỏ

HOẠI TỬ ỐNG THẬN CẤP

Patterns of tubular damage

in ischemic and toxic acute kidney injury In the

ischemic type, tubular

necrosis is patchy,

relatively short lengths of tubules are affected, and straight segments of

proximal tubules (PST) and ascending limbs of Henle's loop (HL) are most

vulnerable In toxic acute kidney injury, extensive necrosis is present along the proximal convoluted tubule segments (PCT) with many toxins (e.g., mercury), but necrosis of the distal tubule,

particularly ascending HL, also occurs In both types, lumens of the distal

convoluted tubules (DCT) and collecting ducts (CD) contain casts

Sơ đồ: vùng ống thận tổn thương trong hoại tử ốg

thận cấp do thiếu máu và do ngộ độc

Thận sưng to, vùng vỏ nhợt nhạt, vùng tủy sung huyết

Hoại tử ống thận cấp do thiếu máu: Rải rác từng tế bào ống thận riêng lẻ

bị hoại tử bong ra (mũi tên), để lộ màng đáy (A);

Hoại tử ống thận cấp do độc chất (ngộ độc thủy ngân), hoại tử lan toả ống thận gần (*) (B)

Ổ nhồi máu trắng hình tam giác, có đáy tựa trên bề mặt vỏ bao thận

Sẹo lõm trắng do nhồi máu thận

Thận teo, bề mặt có hạt mịn (A); hẹp lòng tiểu động mạch thận do lắng đọng hyalin (B)

SỎI THẬN

SAN HÔ

Thận bị ứ nước, sỏi thận san hô trong đài

bể thận

BỆNH LÝ THẬN GHÉP

Thải ghép cấp qua trung gian kháng thể:

Viêm mao mạch quanh ống thận (A)

Nhuộm miễn dịch men có C4d trong mao mạch cầu thận và mao mạch quanh ống thận (B)

BỆNH LÝ THẬN GHÉP (tt)

U THẬN

U LÀNH

-U tuyến nhú thận (Renal papillary adenoma)

-U mỡ - cơ trơn – mạch máu (Angiomyolipoma)

U ÁC

-Carcinôm tế bào ống thận (Renal cell carcinoma)

-U Wilms (U nguyên bào thận – Nephroblastoma)

-Carcinôm tế bào niệu mạc (tế bào chuyển tiếp) của bể thận

(Transitional cell carcinoma)

RENAL CELL TUMOURS

Etiology : overweight and obesity, Sex steroid hormones may affect renal cell

proliferation by direct endocrine receptor-mediated effects Obesity with the combined endocrine disorders, such as decreased levels of sex hormone-

binding globulin and progesterone, insulin resistance, and increased levels of growth factors such as IGF1 Hypertension, use of hypertensive medication , including diuretics, has been associated with an elevated risk Acquired cystic kidney disease, end-stage renal disease, Trichloroethylene

Đại thể và vi thể carcinôm niệu mạc dạng chồi sùi trong

bể thận, chèn ép tuỷ thận

interstitial fibrosis degrading from the cortex to the medulla but the final diagnosis is made by detecting adduct AA – DNA from the specimen

tissues Bilateral uretero – nephrectomy prevention depend on detecting atypical epithelial cells in urinary cytology and renal transplantation or

hemodialysis after the surgery is the current solution That makes the

carefulness of physicians on slimming regimen including herbal

medication

Đầu thập niên 90, các tác giả ở bệnh viện Erasme, Bruxelle, Bỉ có báo cáo 43 trường hợp dùng thuốc “làm ốm” có chứa cỏ Trung

Quốc sau đó bị suy thận mạn không hồi phục(9)

Nghiên cứu sinh hóa cho thấy dược thảo Stephania tetranda trong

thuốc “làm ốm” bị thay thế tình cờ bằng một dược thảo khác là

Aristolochia fangchi do sai lầm trong pha chế (vì phát âm theo tên Trung Hoa tương đối giống nhau: Guang Fang Ji và Han Fang Ji)

Guang Fang Ji (Rx Aristolochia)

Han Fang Ji (Rx Stephania Tetrandra)

Cả hai dược thảo này đều được các tác giả Trung quốc cho là có tính lợi tiểu, kháng sinh nhẹ

Riêng dược thảo Aristolochia fangchi chứa acide aristolochique

(AA) là dẫn chất của nitrophenanthren gây độc cho thận người và sinh ung thư

Cơ chế sinh ung thư trên thực nghiệm: đột biến từ AA gắn vào

DNA của một số cơ quan như thận, niệu quản, bàng quang, dạ

dày liên quan gen p53

Gần đây một số tác giả khác đã tìm thấy bằng chứng liên quan

giữa việc dùng loại thuốc “làm ốm” chứa AA và sự phát sinh

carcinoma đường niệu mạc ở người

Carcinom niệu mạc vùng đài – bể thận

1 Kumar V., Abbas A.K., and Aster J.C., eds

(2015), Robbins and Cotran pathologic basis of

disease, Elsevier/Saunders, Philadelphia, PA

Chapter 20: The Kidney, p.898-958

2 Strayer D.S., Rubin E., Saffitz J.E., et al., eds

(2015), Rubin’s pathology: clinicopathologic

foundations of medicine, Wolters Kluwer Health,

Philadelphia Chapter 22: The Kidney, p.903-958

3 Bài Giảng Lý Thuyết Giải Phẫu Bệnh

2015-2016 Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch,

TP.HCM Chương 14: Bệnh Lý Thận, p.305-328.

TÀI LIỆU THAM KHẢO