Các rối loạn phát triển ở trẻ em (4)

Ít khi giảm BC Tăng BC có liên quan đến tổn thương ĐMV Hb Giảm khi sốt kéo dài Có liên quan đến tổn thương ĐMV TC Tăng 10 20 và kéo dài suốt 4 tuần, tăng thường từ ngày thứ 5 VS Tăng tuần đầu Kéo dài[.]

Ít khi giảm BC

Tăng BC có liên quan đến tổn thương ĐMV

Hb Giảm khi sốt kéo dài

Có liên quan đến tổn thương ĐMV

TC Tăng 10-20 và kéo dài suốt 4 tuần, tăng thường từ ngày thứ 5

VS

Tăng tuần đầu

Kéo dài trong 4-6 tuần

Có liên quan đến tổn thương ĐMV

Tăng muộn, về bình thường muộc

CRP

Tăng cao

Có liên quan đến tổn thương ĐMV

Trong gđ cấp có ý nghĩa hơn so với VS ( tăng sớm, về bình thường sớm)

Đạm

máu

Giảm

Có liên quan đến tổn thương ĐMV

Các kết quả trên được xem là có liên quan đến tổn thương ĐMV

Bilirubin

Men gan Tăng trong tuần đầu

TPTNT

BC (+)

Protein niệu

Không có vi trùng

DNT Tăng, đơn nhân

Glucose và protein bình thường

EEG Sóng điện thế thấp trong giai đoạn cấp

Các kết quả trên chưa thấy có liên quan đến tổn thương ĐMV

8 CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

- Kawasaki được xem là 1 HC: chẩn đoán khi đủ tiêu chuẩn

- Nguyên nhân chưa rõ

- Việc chẩn đoán phân biệt thường khó khăn vì các bệnh này có thể là nguyên nhân, bệnh đi

kèm, ( thường là Kawasaki không điển hình, vì không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán)

9 BIẾN CHỨNG TIM MẠCH

- Tổn thương mạch vành là biến chứng quan trọng nhất (dãn mạch vành: thường gặp nhất)

(Nhật)

• ĐK mạch vành > 3 mm (trẻ dưới 5 tuổi)

• ĐK mạch vành > 4 mm (trẻ trên 5 tuổi)

• ĐK trong của một đoạn > 1.5 lần đoạn kế cận

• Lòng mạch vành có bất thường rõ rệt

• Đối với Bs chuyên khoa, còn có 1 bảng tra

- Tại gốc đm, T>P

- Mức độ:

• Nhẹ 3-5mm

• Trung bình 5-7mm

• Nặng >= 8mm

- Tổn thương mm hệ thống: thận, mạc treo đang có nhiều nghiên cứu

- Nhồi máu cơ tim, viêm cơ tim, xơ hoá cơ tim, suy tim, rối loạn nhịp, hở van cấp tính

10 YẾU TỐ NGUY CƠ DÃN MẠCH VÀNH

- Tiêu chuẩn ASAI tiên đoán nguy cơ tổn thương ĐMV, đánh giá nguy cơ tổn thương ĐMV trong suốt quá trình bệnh ( tất cả các giai đoạn)

3 Thời gian sốt

8 VS giờ đầu

9 VS/CRP tăng

12 Dấu hiệu thiếu

13 Viêm màng

Nếu >9 đ: nguy cơ cao bị tổn thương ĐMV

- Chỉ số HARADA: 7 tiêu chuẩn: dùng trong giai đoạn cấp để tiên đoán nguy cơ tổn thương ĐMV để quyết định dùng IVIG (Đặc biệt: đánh giá trong giai đoạn cấp)

Albumin huyết thanh < 3.5 mg/dl

>= 4/7: nguy cơ cao

- Có ghi nhận có mối liên quan giữa Asai và harada

- 1 số yếu tố khác là nguy cơ cao bị tổn thương ĐMV

• Không được dùng IVIG

• Không đáp ứng với IVIG

• Kawasaki không điển hình

11 ĐIỀU TRỊ

Giai đoạn Mục tiêu

Cấp Giảm phản ứng viêm ở cơ IVIG 2g/kg 1 lần+ ASA liều cao 80-100

tim và đm mg/kg Mạn ức chế ngưng tập tiểu cầu

ngăn chặn huyết khối

- Dùng thuốc để giảm nguy cơ tạo huyết khối

- Hoạt động thể lực

- Theo dõi LS và CLS chẩn đoán

- Can thiệp bằng thông tim, chụp mạch vành và phẫu thuật

Aspirin ( ASA) ( Nhật) ASA 30-50 mg/kg/ngày Gđ cấp sau đó 10-30 mg/kg/ngày cho đến cuối tháng thứ 2

( Mỹ) ASA 80-100 mg/kg/ngày cho đến 6 tuần cho đến khi mạch vành về bình thường

Khi có tổn thương ĐMV phải dùng ASA kéo dài, nếu bỏ sót sẽ làm tổn thương ngày càng tiến triển

VN: giống Mỹ

12 BẰNG CHỨNG ĐIỀU TRỊ

- IVIG: giảm tổn thương ĐMV, giảm diễn tiến bệnh, cải thiện chức năng cơ tim trong GĐ

cấp

- Cơ chế tác dụng: không rõ, chẹn các thụ thể Fc

- Cách dụng:

• Liều thấp 1 g/kg

• Liều cao 400 mg/kg/ngày trong 4-5 ngày

• Liều cao 1 lần duy nhất > 1g/kg ( 2g/kg)

Sau 30 ngày (n=2547) Sau 60 ngày (n==4151)

ASA + IVIG >1g/kg

IVIG >1g/kg + ASA

IVIG >1g/kg + ASA >

-IVIG 2g/kg < IVIG 400 mg/kg/ngày x 5 ngày < IVIG 1g/kg < ASA

-IVIG liều cao + ASA liều cao = IVIG liều cao + ASA liều thấp

-IVIG 2g/kg = IVIG 400 mg/kg/ngày x 5 ngày < IVIG 1g/kg < ASA

-IVIG liều cao + ASA liều cao = IVIG liều cao + ASA liều thấp Kết luận:

- Dùng IVIG liều cao và thấp sẽ có hiệu quả hơn dùng ASA đơn thuần

- Dùng IVIG liều cao có hiệu quả vượt trội hơn liều thấp

- Khi dùng liều cao, ASA liều cao và thấp cho kết quả tương đương nhau

- VN: 2g/kg 1 lần Nếu có sốc tim: 400 mg/kg/ngày trong 4 ngày

Hiệu quả

Đáp ứng với IVIG Không đáp ứng

Dãn mạch

Nhận biết Hết sốt trong 5 ngày khi dùng

IVGG hoặc trong 48 (36) giờ sau liều cuối, không dãn ĐMV sau 3 tuần

còn sốt sau 6 ngày khi dùng IVGG hoặc còn sốt sau 48 giờ sau liều cuối hoặc có dãn ĐMV sau 3 tuần

Yếu tố tiên

đoán nguy

cơ không

đáp ứng

với IVIG

-CRP > 100 mg/l

Hb < 11g/dl LDH > 590 UI/l -Nhạy 84.6%

Đặc hiệu 87%

Giá trị tiên đoán +: 55%

Giá trị tiên đoán -: 96.8%

dùng ASA liều cao -> giảm sốt thêm 2/3 các trẻ này

- 1 số tác giả khác khuyên nên dùng liệu pháp khác thay thế hơn là dùng thêm IVIG 1 lần nữa

- Các bằng chứng hiện tại: dùng IVIG liều 2 + cor cho kết quả tốt, giảm triệu chứng và cải thiện tỷ lệ tổn thương ĐMV Dùng ở VN

- BV BĐ2: dùng IVIG lần 2, chưa vội vàng dùng cor

- Vai trò của Steroid: Các kết quả gần đây cho thấy việc sử dụng cor cho những trẻ không

đáp ứng với IVIG cho kết quả rất khả quan

- Điều trị lâu dài: khuyến cáo AHA

• Nhóm nguy cơ 1: không thay đổi mạch vành

• Nhóm nguy cơ 2: dãn mạch vành thoáng qua

• Nhóm nguy cơ 3: dãn mạch vành nhẹ đến trung bình

• Nhóm nguy cơ 4: dãn 1 hoặc nhiều ĐMV, không tắc nghẽn

• Nhóm nguy cơ 5: tắc ĐMV

13 KHUYẾN CÁO THEO DÕI VÀ XỬ TRÍ (AHA)

Mức độ

nguy cơ

Điều trị dùng

thuốc

Hoạt động thể lực Theo dõi và

xét nghiệm

Các thử nghiệm xâm lấn

I Không (sau 6-8

tuần)

Không giới hạn (sau 6-8 tuần)

Đánh giá nguy

cơ tim mạch, mỗi 5 năm

Không có khuyến cáo

II Không (sau 6-8

tuần)

Không giới hạn (sau 6-8 tuần)

Đánh giá nguy

cơ tim mạch, mỗi 3-5 năm

Không có khuyến cáo

3-5mg/kg/ngày, cho

đến khi ĐMV về

bình thường

Không khuyến cáo các môn thể thao cường độ cao hoặc

va chạm mạnh

-Siêu âm tin, ECG mỗi năm -Test gắng sức

và xạ hình tim mỗi 2 năm

Chụp ĐMV khi test gắng sức +

IV ASA kéo dài

Nếu ĐMV >=

8mm: nên phối

hợp với Warfarin

hoặc Heparin

TLPT thấp

Tránh chơi các môn thể thao cường độ cao hoặc va chạm mạnh

-Siêu âm tin, ECG mỗi 6 tháng -Test gắng sức

và xạ hình tim mỗi năm

Chụp ĐMV khi test gắng sức + hoặc đau ngực, không hợp tác khi làm test gắng sức

V ASA kéo dài

Nếu ĐMV >=

8mm: nên phối

hợp với Warfarin

hoặc Heparin

TLPT thấp

Thuốc chẹn beta

(+/-)

Tránh chơi các môn thể thao cường độ cao hoặc va chạm mạnh

-Siêu âm tin, ECG mỗi 6 tháng -Test gắng sức

và xạ hình tim mỗi năm

Chụp ĐMV để chọn lựa cách can thiệp

Đánh giá nguy cơ tim mạch: nguy cơ thiếu máu cơ tim, nhồi máu cơ tim: lâm sàng –biểu hiện khi gắng sức, đo ECG, nếu cần thì đo ECG gắng sức, siêu âm tim nghi ngờ -> chụp mm

THÔNG LIÊN NHĨ

TS.BS Đỗ Nguyên Tín

1 ĐẠI CƯƠNG

• CIA: Communication Inter Auriculaire

• ASD: Atrial Septal Defect

• 11% TBS ở Âu Mỹ

• 13% ở NĐ I & NĐ II (tỷ lệ này cao vì có rất nhiều bệnh tim bẩm sinh)

• 1941: Bedford Papp & Parkinson mô tả lâm sàng

2 PHÔI THAI VÁCH LIÊN NHĨ

• Vách mọc đầu tiên là vách thứ nhất

• Thông liên nhĩ:

+ Lỗ thứ 1 do vách thứ 1 không đủ dài (15%)

+ Lỗ thứ 2 tạo ra do vách thứ 1 hoại tử, lỗ thứ 2 lớn khi: vách thứ 2 mọc không đủ hoặc vách 1 hoại tử nhiều (75%)

+ Lỗ bầu dục: 2 vách mọc đủ nhưng ép nhau không kín

+ Lỗ xoang tĩnh mạch: xoang TM chủ trên, xoang TM chủ dưới, xoang vành (10%)

• Van 2 lá gồm: lá trước, sau

• Van 3 lá gồm: lá trước, sau, vách

• TLN lỗ 1: Khiếm khuyết gối nội mạc

+ lá trước van 2 lá - chẻ van 2 lá

+ lá vách van 3 lá - thiểu sản lá vách van 3 lá => block A-V ở thể lỗ 1

• TLN lỗ 1 coi chừng có TLT kèm theo

30 days

33 days

Hình: Tồn tại lỗ bầu dục PFO: 25-30% người lớn

3 SINH LÝ BỆNH

TLN, máu từ nhĩ T → P do kháng lực ĐMC > ĐMP và độ đàn hồi thất P cao hơn

Khi nào máu từ nhĩ T không qua P được: ví dụ: truyền dịch nhiều → máu nhĩ P nhiều; hẹp van 3 lá; thất P tăng áp; tăng kháng lực ĐMP; mao mạch phổi: tăng áp nhĩ T; tràn dịch màng tim, chèn ép tim;…

• Sinh lý bệnh phụ thuộc vào

+ Lưu lượng luồng thông giữa 2 nhĩ

+ Thời gian kéo dài của bệnh

+ Sức cản hệ ĐMP

+ Ít phụ thuộc vào đường kính lỗ thông

• Chiều và lưu lượng luồng thông phụ thuộc

vào

+ Khả năng tính dãn nở của thất phải ở kỳ tâm

trương

+ Tương quan giữa 2 thất

+ Tương quan kháng lực giữa hệ chủ và hệ

phổi

• Sinh lý bệnh

+ Tăng gánh tâm trương thất phải

+ Tăng áp động mạch phổi

+ Tăng kháng lực mạch máu phổi

• Mixed venous saturation:

2

% 85

% 95

% 75

% 95 /

% 75 4

% 83

% 73 3 4

3

=

−

−

=

= +



=

+

=

Qs Qp

IVC SVC

MVsat

• Hình: từ ĐMC 95% đi 1 vòng về TMC còn 75% -> cho 20%, ĐMP 85% về TMP 95% -> nhận 10%

• Muốn lượng nhận về bằng cho thì lưu lượng qua phổi phải gấp 2 lần qua hệ thống => công thức Qp/Qs -> biết máu qua shunt nhiều hay ít (sau này học sâu hơn)

• Qp/Qs: tỷ lệ lưu lượng máu lên phổi so với lượng máu hệ thống

• Đo độ bão hòa O2 ở ĐMP để biết lượng máu T → P nhiều hay ít

90%

83%

73%

95%

85%

95%

95%

• Bình thường độ bão hòa O2 ở ĐM: 95-100%, TM: 70-80% (thấp hơn khi tiêu thụ nhiều, lưu lượng máu đi qua ít, cung lượng tim thấp ví dụ khi suy tim)

• TMC trên đen hơn vì não cần O2, TMC dưới đỏ hơn vì qua ĐM thận, lọc máu, TM thận

đỏ, không nhận O2 => Máu trộn

4 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

4.1 Triệu chứng lâm sàng

• Lớn thất P: ổ đập bất thường bờ T X.ức, harzer (+)

+ Tim trái: nằm dưới, ngoài, sau so với tim phải

+ Tim phải lớn xương ức nhô ra trước, 2 lồng ngực 2 bên cân xứng, tim trái lớn x.ức cũng nhô nhưng lồng ngực T cao hơn P

+ Harzer (+) khi lớn thất P do giãn thất P, tăng gánh tâm trương

+ Ổ đập bất thường dọc bờ T xương ức, KLS 456

• S/S 2/6 -3/6 LS 2 bờ T do hẹp ĐMP cơ năng

• Rù tâm trương do hẹp tương đối van 3 lá

• T2 tách đôi rộng (tách đôi thuận do P2 tới chậm hơn), cố định (ít phụ thuộc hô hấp, vẫn thay đổi nhưng không đáng kể)

4.2 Triệu chứng cận lâm sàng

4.2.1 X quang

• Bóng tim to: TP, NP

• Tăng tuần hoàn phổi: cung ĐMP phồng, rốn phổi to, mạch máu phổi ra 1/3 ngoài phế trường (giảm tuần hoàn phổi: cung ĐMP xẹp, rốn phổi nhỏ, mạch máu phổi

• Xquang: NP, TP dãn, ĐMP to, ↑ TH phổi chủ động

X quang ASD Eisenmenger trong ASD

4.2.2 ECG

• Trục P, dãn NP, P^: 90-180◦, dãn TP hoặc Bloc NP, lớn P kiểu tăng gánh tâm trương

• Nhịp xoang (mất nhịp xoang ở thể xoang TMC trên vì nút xoang kế bên)

• Xem V1- V2:

• PR dài khi block AV ở thể TLN lỗ thứ 1

• Nhĩ P khử cực trước rồi tới nhĩ T → sóng P đầu tiên do nhĩ P tạo ra Trong lớn nhĩ P: sóng P đầu tiên do nhĩ P tạo ra cao rộng choàng qua nhĩ T => khi cộng lại thời gian không tăng nhưng biên độ lớn; Trong lớn nhĩ T: sóng P đầu tiên do nhĩ P tạo ra bình thường, nhĩ T thì cao rộng => cộng lại thì sóng P vừa cao vừa rộng hoặc sóng P 2 đỉnh

• QRS: Tăng gánh tâm trương: R cao, có khấc, thời gian kéo dài; tăng gánh tâm thu: thất dày lên, số lượng TB nhiều -> biên độ cao, không block nhánh

• ST, T: Tăng gánh tâm trương: cùng chiều; tăng gánh tâm thu: dày lên, thời gian tưới máu thượng tâm mạc tới nội mạc lâu -> thiếu máu dưới nội mạc -> ST đảo ngược với T TLN có tăng gánh tâm thu khi có tăng áp động mạch phổi

4.3 Siêu âm tim

• Vị trí, số lượng, kích thước TLN

• Chiều luồng thông

• Các buồng tim

• Áp lực ĐMP

5 DIỄN TIẾN VÀ BIẾN CHỨNG

5.1 Thường xuất hiện trễ

• Nhiễm trùng hô hấp: tái phát nhiều lần

• Suy tim

• Chậm phát triển

• Đảo shunt

• Rối lọan nhịp nhĩ do dãn buồng nhĩ

• Huyết khối nghịch (paradoxical embolism)

5.2 Biến chứng chia thành

• Tiểu tuần hoàn: nhiễm trùng phổi, tăng áp phổi, huyết khối ở phổi

• Đại tuần hoàn: suy dinh dưỡng, chậm phát triển,…

• Tại tim: giãn buồng nhĩ,…

• 0.1% ASD lớn tử vong trong năm đầu

• 5-15% ASD tử vong ở tuổi 30 do tăng áp phổi và Eisenmenger

• 1% ASD lớn bị suy tim trong năm đầu

• Tự đóng 14-22% Hiếm khi đóng sau 1 tuổi

• Lỗ nhỏ dễ tự đóng hơn

• Lỗ < 8mm có thể tự đóng

6 ĐIỀU TRỊ

• Điều trị biến chứng

• Điều trị phẫu thuật: đóng TLN

• Can thiệp bằng thông tim

6.1 Điều trị nội :

• Điều trị các biến chứng

• Dùng lợi tiểu khi có sung huyết, ứ huyết phổi

• Dùng digoxin khi có suy tim III, IV

• Sidenafil, bosentan khi có tăng áp động mạch phổi nặng

6.2 Chỉ định đóng ASD

• Kirlin (Cardiac Surgery)

+ Lớn thất phải

+ Qp/Qs ≥ 1.5

• Hillel Laks (Cardiac Surgery In The Adults)

+ Qp/Qs > 1.5 + PVR < 6-8 wood units

• Douglas M B (Pediatric Cardiac Surgery)

+ ASD có suy tim, nhiễm trùng phổi tái phát, lớn thất phải, lớn nhĩ phải, tăng áp động mạch phổi

+ Qp/Qs > 1.5

+ Trẻ nhũ nhi có triệu chứng mà không đáp ứng với điều trị nội

• Cardiac Surgery of the Neonate and Infant

+ Đóng ASD ở trẻ nhũ nhi:

▪ Chỉ định chấp nhận rõ ràng: ASD có triệu chứng

▪ Chưa được chấp nhận rõ ràng

- ASD không triệu chứng nhưng có lớn thất phải

- Qp/Qs > 1.5

• L B Beerman (Pediatric Cardiology)