Sa san bat thuong he nieu

Bất thường hệ niệuBất sản thận BST hai bên thường kèm thiểu ối nặng nhưng thai < 17 tuần lượng ối có thể bình thường.. Bất thường hệ niệuBất sản thận CĐPB Các bệnh thận nặng hai bên T

BẤT THƯỜNG HỆ NIỆU

Th.S Hà Tố Nguyên Khoa chẩn đoán hình ảnh

BV Phụ Sản Từ Dũ

Tỷ lệ âm tính giả: 39%-52%, do phần lớn các thận ứ

nước đều bình thường sau sanh

Đa số BTHN không đe dọa tính mạng tuy nhiên bất

thường thận nặng hai bên chiếm 10% tử vong thai

Đánh giá và xử trí các BTHN hiện vẫn còn nhiều vấn đề cần bàn luận, cần sự phối hợp của BS sản khoa-BS Xquang-BS nhi để cải thiện những DT này

GPH bình thường

SA ngã AĐ: có thể thấy thận và BQ ở thai 9 tuần

Doppler cho thấy 2 ĐM rốn nằm xung quanh BQ

Thai 12 tuần: thận echo dày nằm hai bên CS

Thượng thận hình tam giác, echo kém nằm ở cực trên

Hình ảnh siêu âm

Thận

– Xác định đủ hai thận ở vị trí bình thường Nếu chỉ có

một thận: lạc chỗ hay bất sản thận 1 bên

– Đánh giá kích thước và mật độ echo của thận Nếu thận

echo dày và tăng kích thước: Cystic renal

– Phân biệt giữa nang thận và thận ứ nước

– Nếu hệ thống thu thập dãn: nghi ngờ có tắc nghẽn và vị

trí tắc có thể được xác định dựa vào mức độ dãn của bểthận, niệu quản, BQ

Thận bình thường

Thận bình thường

Động mạch thận bình thường

Thận ứ nước

Hình ảnh siêu âm

Bàng quang

Đánh giá kích thước và độ dày của thành

Niệu đạo có dãn

BQ đầy rồi trống: 30-40 ph

Nước ối

Chỉ số 4 khoang ối (AFI) là kỷ thuật đánh giá tốt nhất

Thiểu ối nặng ở TCN 2 có tiên lượng xấu và thường

do bệnh thận nghiêm trọng ở hai bên

Thành bàng quang

Bất thường hệ niệu

Bất sản thận-Renal agenesis

Tần suất bất sản thận 1 bên: 1/1000 trẻ sanh sống và hai bên: 1/4000

Thường là dị tật mới xuất hiện nhưng ghi nhận có một số trường hợp có tính di truyền

BST hai bên(HC Potter): thiểu ối nặng, tai đóng thấp, cằm nhỏ, co cứng chi, chân khèo và thiểu sản phổi

BST 1 bên có TL tốt hơn và thận còn lại phì đại bù trừ

Bất thường hệ niệu

Bất sản thận

BST hai bên thường kèm thiểu ối nặng nhưng thai <

17 tuần lượng ối có thể bình thường

Chẩn đoán: không thấy thận và BQ

Thai ngôi đầu với SA bụng: thượng thận nằm dài

trên cơ thắt lưng “ lying down adrenal sign”

Doppler giúp khẳng định chẩn đoán

Thai ngôi mông: SA ngã AĐ

BST 1 bên thường bị bỏ sót và cần loại trừ thận lạc chỗ trước khi chẩn đoán

Không thấy thận

Không thấy BQ/ bất sản thận

Bất sản thận một bên

Bất thường hệ niệu

Bất sản thận

CĐPB

Các bệnh thận nặng hai bên

Thai chậm TTTTC giai đoạn sớm thứ phát do bất thường NST hoặc trao đổi nhau-TC kém

Vỡ màng ối sớm

Bất thường phối hợp: 50% kèm bất thường khác, hay gặp là tim và hệ cơ xương, hiếm hơn là hệ

TKTU, hệ tiêu hoá

Tiên lượng: tử vong vì thiểu sản phổi, nếu BST 1 bên có thể sống bình thường

Tái phát: 3%

Bất thường hệ niệu

Bệnh nang thận - Cystic renal disease

Phân loại theo Potter

Type 1: Bệnh thận đa nang ở trẻ em DT lặn

(Autosomal recessive infantile polycystic renal disease)

Type 2: Loạn sản thận đa nang

(Multicystic renal dysplasia)

Type 3: Bệnh thận đa nang ở người lớn DT trội

(Autosomal dominant adult polycystic renal disease)

Type 4: Loạn sản tắc nghẽn dạng nang

(Obstructive cystic dysplasia)

Bất thường hệ niệu

Potter type 1

Tần suất:1/40.000-1/50.000 trẻ sanh sống

GPB: thận lớn do các ống thu thập dãn chứa dịch

SA: thận lớn, echo dày + thiểu ối ở thai >24 tuần

Theo Bronshtein: “too good looking kedney” ở thai 12w

Thận lớn echo dày/ Potter I

Thận lớn echo dày/ Potter I

Thận lớn echo dày/ Potter I

Bất thường hệ niệu

Potter type 1

Bất thường phối hợp: xơ hoá gan và mức độ xơ hoá gan tương quan ngược với mức độ tổn thương thận

Tiên lượng: Nguy cơ tái phát 25%

% ống thận dãn Xơ hoá gan Tuổi thọ

Perinatal 90% Ít vài giờ

Neonatal 60% Nhẹ Vài tháng

Infantile 20% Trung bình 10 năm

Juvenile <10% Nặng 50 năm

Bất thường hệ niệu

Potter type II

Dạng phổ biến nhất với tần suất 1/3.000

Gặp ở nam > nữ, một bên > hai bên (23%)

SA: khối dạng đa nang nằm cạnh CS với kích thước thay đổi Nếu 2 bên: thiểu ối và không thấy BQ

Thường được phát hiện ở thai 18-20 tuần

Bất thường phối hợp: 39% kèm với bất thường của thận còn lại như bất sản thận, tắc nghẽn thận-niệu quản, trào ngược BQ-niệu quản Bất thường khác hay gặp ở tim, hệtiêu hoá

Có thể chỉ ảnh hưởng đến một phần thận

Thận dạng đa nang 1 bên/ Potter II

Thận dạng đa nang 2 bên/ Potter II

Thận dạng đa nang 2 bên/ Potter II

Bất thường hệ niệu

Potter type II

Tiên lượng tốt nếu thận còn lại bình thường

Nếu hai thận đều bệnh thì TL xấu do thiểu ối kéo dài gây thiểu sản phổi và tử vong sơ sinh

Theo dõi các trường hợp một bên cho KQ:

– 18% biến mất trong năm đầu

– 13% biến mất trong năm thứ hai

– 23% biến mất trong khoảng 2-5 tuổi.

Do đó 56% sẽ tồn tại sau 5 năm và ước tính cần 20 năm để biến mất.

Một số BC có thể xảy ra với tỷ lệ thấp: nhiễm trùng, CHA, bướu Wilm

Nguy cơ tái phát không ghi nhận

Bất thường hệ niệu

Potter type III

Khá phổ biến với TS: 1/1000

Thường không có TC cho đến khi 50 tuổi với biểu hiện CHA và suy thận

Cho đến ngày nay: chỉ có 83 ca được chẩn đoán ở gđtrong TC hoặc sơ sinh

SA: Thận lớn echo dày (# type 1), đôi khi có vài nang đại thể, nước ối thường bình thường

Ở người <30 tuổi, có tối thiểu 2 nang thận/người có

nguy cơ: đủ để chẩn đoán

Thận lớn echo dày/Potter III

Bất thường hệ niệu

Potter type III

CĐPB: Potter type 1 ( TS hiếm hơn nhiều)

Bất thường phối hợp: Nang ở lách, gan, tuy hoặc

bệnh tim, bất thường hệ xương

Tiên lượng: Nếu được chẩn đoán ở gđ tiền sanh: 43% tử vong trong năm đầu và 67% trẻ sống còn lại bị

CHA Gần 3% suy thận gđ cuối lúc 3 tuổi

Tần suất tái phát: 50%

Bất thường hệ niệu

Potter type IV

Sự tắc nghẽn thận xảy ra ở TCN 1 hay 2, khác với

multicystic dysplasia: ở giai đoạn tạo phôi

Thường do tắc nghẽn niệu đạo nên cả hai thận đều bị ảnh hưởng Có thể chỉ một bên nếu tắc ở niệu quản

SA: Thận nhỏ echo dày, có thể kèm nang quanh vỏ thận Nếu thận echo bình thường cũng không loại trừ có loạn sản

Tiên lượng tuỳ thuộc mức độ loạn sản Nếu thiểu ối kèm hai thận ứ nước và echo dày thì rất xấu Nếu một bên vàối bình thường thì tốt hơn

Thận ứ nước+ nang thận/Potter IV

Thận ứ nước+ nang thận/Potter IV

CĐPB: thận echo dày

Potter type 1 và type 3 tương tự nhau, nếu ối bình thường và kèm nang thận/cha hoặc mẹ: type 3

Potter type 4: dễ chẩn đoán vì gây thận ứ nước + nang thận (44%)

HC Beckwith-Wiedeman: gan thận lớn, lưỡi to, TVR, ối

bình thường hoặc dư

HC Meckel Gruber: thiểu ối + thoát vị não

Trisomie 13: chẻ mặt, não thất duy nhất

Nhiễm Cytomegalovirus: Hiếm gặp, thận echo dày kèm

NUT, đầu nhỏ, gan lách to và phù thai

Thận echo dày có thể hoàn toàn bình thường, đặc biệt nếu kích thước thận bình thường=>tdỏi sau sanh

Thận echo dày Bình thường sau khi theo dõi 5 năm

Tắc nghẽn thận- Renal obstruction

Thận ứ nước: do tắc nghẽn hoặc không tắc nghẽn

Tắc nghẽn bể thận-niệu quản 35

Trào ngược BQ-niệu quản 20

Loạn sản thận đa nang 15

Tắc nghẽn niệu quản-BQ 10

HC van niệu đạo sau 9

Tắc nghẽn thận

Tần suất khó xác định, 1/100 nhưng phần lớn biến mất sau sanh => ĐN cao , TLDTG cao

Trào ngược BQ-niệu quản: 4-10mm/thai 18-20w

Nếu 4-10mm/thai <23 tuần: nguy cơ cao tắc nghẽn bể thận-niệu quản và trào ngược

Tóm lại, thận ứ nươcù khi

AP >4mm khi thai <33 tuần

AP > 7mm khi thai >33 tuầnCó dãn đài thận

Tắc nghẽn thận

Phân biệt hai thuật ngữ

Dãn thận (Pyelectasis): ĐKTS bể thận <10mm

Ứ nước thận (Hydronephrosis): ĐKTS >10mm

Phân độ ứ nước thận:

AP Dãn đài thận % phẩu thuật Độ 1: <10mm Không 0

Độ 4: >15mm Trung bình 100

Độ 5: >15mm Nặng 100

Tắc nghẽn thận

NN gây ứ nước thận nhiều nhất với TS: 1/2000

Thường gặp ở bé trai và một bên (90%)

Bệnh căn chưa rõ, hiếm khi có hẹp thật sự

SA: dãn bể thận và đài thận, niệu quản không dãn và BQ bình thường Oái bình thường hoặc dư dù tắc nghẽn hai bên, giả thuyết: thận giảm chức năng cô đặc => nước tiểu thải nhiều

Nếu nặng, vỡ đài thận tạo u quanh thận: TL xấu

Đánh giá có loạn sản thận: echo dày, nang thận

Thận ứ nước, vỏ thận mỏng

Thận ứ nước trung bình

Tắc nghẽn thận

CĐPB: tắc nghẽn niệu quản-BQ, tắc nghẽn đường thoát

BQ, Potter type 2

Bất thường phối hợp: 25% kèm bất thường khác của thận như bất sản thận, loạn sản thận đa nang Bất thường

ngoài thận thường do rối loạn NST

Tiên lượng: tốt dù tắc nghẽn 1 hay 2 bên Mức độ dãn

thận/trước sanh tương ứng chức năng thận sau sanh

Thường theo dõi vì đa số tự cải thiện, chỉ phẩu thuật khi ứnước thận nặng và suy chức năng thận

Tần suất tái phát thấp

Tắc nghẽn thận

Tắc nghẽn niệu quản-BQ (UVJ)

Chiếm 10% các ứ nước thận và TS: 1/6.500

Do rối loạn chức năng hay tắc nghẽn sinh lý niệu đạo đoạn xa ( bình thường đã hẹp)

Chẩn đoán khi không có bằng chứng của trào ngược

BQ hoặc tắc nghẽn chỗ thoát của BQ

SA: Niệu quản dãn + dãn bể thận Nước ối và BQ bình thường

CĐPB: Trào ngược niệu quản-BQ và tắc nghẽn lối thoát BQ

16% kèm với bất thường thận đối bên

TL: tốt, 40% tự hết

Tắc nghẽn niệu quản-BQ

Tắc nghẽn thận

TVNQ: Đoạn NQ cắm vào BQ dãn thành nang,

thường kèm với thận đôi

NQ lạc chỗ khi cắm vào niệu đạo, cổ BQ, ở nam: túi tinh, ống dẫn tinh, ở nữ: âm đạo, tử cung

SA: Khó CĐ thận đôi nếu không kèm ứ nước, TV

NQ: NQ dãn và nang nằm trong BQ

NQ lạc chỗ: ứ nước cực trên thận, NQ dãn cắm thấp dưới BQ, không có nang trong BQ

Tắc nghẽn thận

TVNQ có thể lớn gây tắc nghẽn đối bên hoặc thoát

vị vào niệu đạo gây tắc nghẽn BQ và 2 bên

CĐPB: Trào ngược và tắc nghẽn NQ-BQ

TVNQ khó phân biệt với HC van niệu đạo sau

Bất thường phối hợp: 50% TVNQ kèm với trào

ngược NQ-BQ

Không kèm với bất thường cơ quan khác

Tiên lượng: thường tốt

Thoát vị niệu đạo

Ứ nước nữa trên thận

Thận đôi

Tắc nghẽn thận

Là NN phổ biến nhất gây tắc nghẽn nặng đường niệu, TS:1/5.000-1/8.000 và chỉ gặp ở bé trai

NN: lá van NĐ sau trãi rộng đến cơ vòng niệu ngoài

SA: BQ dãn, thành dày+niệu đạo sau dãn kèm dãn niệu đạo và ứ nước thận hai bên, Oái thay đổi

Tắc nghẽn nặng gây vỡ BQ và đài thận, ascites niệu

CĐPB:

Trào ngược NQ-BQ hai bện nặng (thành BQ mỏng)

Hẹp NĐ: khó phân biệt

Tắc nghẽn thận

Van niệu đạo sau

43% kèm DT ở tim, không hậu môn, dò BQ-TT

Tiên lượng: tỷ lệ tử vong#63% và 30% sống sẽ tiến đến suy thận gđ cuối

Oái bình thường Thiểu ối

Phát hiện sau 24 tuần Phát hiện trước 24 tuần

Ứ nước thận một bên Thận echo dày+nang

Ascites niệu U quanh thận

Đơn độc Kèm bất thường khác

Van niệu đạo sau

Tắc nghẽn thận

Nữ/nam: 4/1, chiếm 10% ứ nước thận

Thường được chẩn đoán sau nhiễm trùng đường niệu tái phát

SA: thận ứ nước một hoặc hai bên, nặng sẽ gây dãn

NQ, BQ (thành mỏng)+ ối bình thường

CĐPB: các NN gây ứ nước thận một hoặc hai bên

Thường kèm với các bất thường khác ở hệ niệu

TL:35% sẽ biến mất sau 2 tuổi, kháng sinh dự phòng

cho tất cả trẻ Trào ngược nặng cần PT

Nguy cơ tái phát cho con 66% nếu mẹ bị và 34% nếu chị em bị

Tồn tại ổ nhớp

Bất thường bẩm sinh phức tạp: niệu và ruột có một đường thoát chung: ổ nhớp

TS:1/40.000-1/50.000 và chỉ gặp ở bé gái

Có hai dạng tuỳ thuộc hình dạng ổ nhớp

– Dạng niệu đạo: lỗ thoát ở sàn chậu liên tục với NĐ

– Dạng âm đạo: lỗ thoát ở sàn chậu liên tục với AĐ.

SA: rất thay đổi, AĐ dãn thành khối dạng nang có

vách hoặc phản âm nằm ở giữa, có thể lớn chiếm hết

ổ bụng Trực tràng dãn, phản âm hỗn hợp Thận ứ

nước hai bên, nang thận và thiểu ối

Tồn tại ổ nhớp

CĐPB: HC van niệu đạo sau, hẹp hậu môn kèm dòtrực tràng BQ

Thường kèm với nhiều bất thường khác: BQ đôi, TC đôi, AĐ đôi, bất sản xương cùng, chẻ đốt sống, thận móng ngựa, hẹp thực quản

Tiên lượng: cải thiện tốt nhờ phẩu thuật tiến bộ

Nguy cơ tái phát rất thấp

Tồn tại ổ nhớp AĐ-NĐ

Hẹp HM+ dò BQ-TT

Lộn ngược bàng quang

Tần suất: 1/25-1/40.000, nam/nữ: 2/1

Lâm sàng: khiếm khuyết thành bụng dưới rốn, xương

mu rộng và dây rốn cắm thấp, BQ lộn ra ngoài và

hậu môn nằm ở trước

SA: không thấy BQ/ thận + nước ối bình thường

CĐPB: lộn ổ nhớp, hở thành bụng

Hiếm khi phối hợp với bất thường khác

TL: tốt nếu chức năng thận bình thường

Không có tính di truyền

Khối u thận

Rất hiếm gặp, TS:1/250.000

U thường gặp nhất: u trung thận (mesoblastic nephroma) và lành tính

SA: khối echo đồng nhất ở vị trí thận, lớn có thể gây

chèn ép các cơ quan khác

Đa ối chiếm 70% do Canxi máu tăng gây đa niệu

Tiên lượng: tốt vì u lành tính

Có thể biến chứng vỡ u

U thận

U thận và phù thai

Cảm ơn