Thể hiện bằng sự thâm ngấm các tế bào lympho ở máu ngoại vi, tủy xương, hạch và lách với số lượng lớn.. Chẩn + Hạch to là chủ yếu: hạch ngoại vi chủ yếu vùng cổ lách thường đối xứng hai
Trang 1BỆNH BẠCH CẦU LYMPHO MẠN
1 Khái niệm
- Là bệnh lý ác tính của dòng lympho B (chỉ duới 2% là thuộc dòng lympho T) Thể hiện bằng sự thâm ngấm các tế bào lympho ở máu ngoại vi, tủy xương, hạch và lách với số lượng lớn Bệnh thường ở tuổi ngoài 50 Bệnh không liên quan đến tia xạ, hóa chất, virus
2 Chẩn
+ Hạch to là chủ yếu: hạch ngoại vi chủ yếu vùng cổ lách thường đối xứng hai bên, chắc không đau Hạch sâu: vùng trung thất, vùng bụng
+ Lách to vừa phải hay rất to
+ Gan ít khi to
- Xét nghiệm:
+ Máu: BC tăng vừa phải, trong khoảng 50 G/l Trong đó Lymphocyt chiếm 70 - 80% thậm chí 99%, hình thái nói chung bình thường
+ Tủy đồ: giàu tế bào tỷ lệ lymphocyt tăng rất cao trên 50% tổng số tế bào có nhân trong tủy xương, lymphoblast ít
+ XN NST: thường thấy Trisomy 12 (50%)
+ Biểu hiện rối loạn miễn dịch: cả dịch thể và tế bào thường giảm IgG, IgA, IgM huyết thanh
3 Các thể
không điển
hình.
- Thể bụng: chỉ có hạch bụng
- Thể lách: không có hạch to chỉ có lách to
- Thể mất bù: lách rất to, suy tủy nặng tiên lượng rất xấu
- Thể ẩn: BC không tăng hoặc tăng rất ít, tiến triển chem
- Thể da: triệu chứng nổi bật bởi các hòn, các dát sẩn ở da do thâm nhiễm BC lympho
4 Giai đoạn
A Tăng BC lympho máu
Dưới 3 nhóm hạch to Không giảm HC, TC
B Trên 3 nhóm hạch to không giảm HC, TC
C Có thiếu máu hoặc XH giảm TC
> 8 năm
5 - 6 năm
2 - 5 năm
0: hạch không to
I: hạch to
II: gan to hoặc lách to
III: thiếu máu
IV: Xuất huyết giảm TC
5 Chẩn
đoán phân
biệt.
- Tăng BC lympho lành tính: đều là tăng Lympho T Thường gặp do nhiễm virus, ho gà, lao, thương hàn
- Bệnh Waldenstrom: giống BC lympho mạn nhưng trong máu và tủy có tế bào lympho - plasmocytoid Máu lắng tăng rất cao, hồng cầu xếp hình chuỗi tiền, điện di miễn dịch phát hiện paraprotein IgM
6 Biến
chứng. - Nhiễm khuẩn
- Thiếu máu huyết tán tự miễn
- Xuất huyết giảm tiểu cầu
- Suy tủy do xâm lấn của tổ chức lympho
7 Điều trị.
Chỉ điều trị ở giai đoạn B, C hoặc II, III, IV
- Hóa trị liệu:
+ Chlorambucil 0.1 - 0.2 mg/kg/24 giờ
+ Cyclophosphamid 2.5mg/kg/24 giờ uống hoặc tiêm cách nhật 200 mg
- Corticoid:
+ Prednisolon 1mg/kg/24 giờ chỉ dùng với các thể bệnh rối loạn miễn dịch rõ như Coombs (+), huyết tán tự miễn , giảm TC miễn dịch, suy tủy
- Điều trị triêu chứng và biến chứng: truyền các thành phẩm máu, kháng sinh, gamma globulin …
- Các phương pháp điều trị khác:
+ Quang tuyến
+ Huyết thanh anti lymphocyte
+ Hóa chất khác: nếu các thuốc trên không đáp ứng có thể kết hợp với Vincristin, Doxorubicin + Cắt lách: khi có cường lách, thiếu máu huyết tán tự miễn hoặc giảm tiểu cầu tự miễn khó hồi phục