SARCOM THÂN tử CUNG

sarcom tử cung SARCOM CƠ TRƠN TỬ CUNG - Xuất phát từ cơ tử cung - Đặc điểm: ranh giới không rõ, có phần hoại tử - Thường gặp nhất trong các loại sarcom thân tử cung - Chiếm 1-2% trong

SARCOM THÂN TỬ CUNG

1 U cơ trơn ác tính co tiềm năng ác tính không xác định

2 Sarcom cơ trơn tử cung

3 Sarcom mô đệm nội mạc tử cung

- Grad thấp

- Grad cao

- Không biệt hóa

4 Sarcom tuyến

sarcom tử cung

SARCOM CƠ TRƠN TỬ CUNG

- Xuất phát từ cơ tử cung

- Đặc điểm: ranh giới không rõ,

có phần hoại tử

- Thường gặp nhất trong các loại sarcom thân tử cung

- Chiếm 1-2% trong tất cả u ác

ở tử cung

ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU BỆNH

Bờ không đều

Hoại tử và xuất

huyếtKhối u mềm, bở,

không đồng nhất

SARCOM CƠ TRƠN TỬ CUNG

Sarcom tế bào

hình thoi

Sarcom tế bào dạng biểu mô Sarcom dạng niêm dịch

Về mặt vi thể

- Tế bào dạng hình thoi, sắp xếp thành bó đan chéo nhau

- Nhân không điển hình

Hình ảnh cho thấy sự phân chia bất thường của tế bào

Hoại tử là do các tế bào bướu đột ngột bị chết đi

Hóa mô miễn dịch:

- Dương: H-caldesmone, desmine, SMA

- Âm: CD10

Sinh học phân tử được xác định bởi có nhiều sai lệch trong bộ gen

- 1% trong ung thư phụ khoa, 3-7% ung thư của tử cung

- 0.1-0.3% trong số trường hợp nhân xơ được mổ

- 7% trong tất cả các loại sarcom

- 20% trong sarcom tạng, 35-40% trong LMS

- Tỷ suất: 0.2/100.000 (40 tuổi), 1.7/100.000 (70 tuổi)

Siêu âm qua ngã âm đạo: không có hình ảnh điển hình xác định

=> Một số dấu hiệu gợi ý

Tròn

Có hình ảnh nốt vôi hóa

Tưới máu vòng quanh u

Bầu dục Không đồng nhất Có

Tăng sinh mạch máu, trở kháng thấp, vận tốc cao

MRI: Độ đặc hiệu 95%

Hiện diện các tiêu chuẩn

- Thường 1 khối đơn độc, dạng đặc,

> 10 cm

- Có sự xâm lấn mô xung quanh

- Thành phần không đồng nhất, có

xuất huyết bên trong

- Tín hiệu T2 Dark areas

- Tăng sinh mạch máu ngoại vi,

hoại tử trung tâm

Nạo sinh thiết

Ác tính hay nghi ngờ

Lành tính hay không xác định

I Bướu khu trú trong tử cung

IA < 5 cm

IB > 5 cm

II Bướu lan ra khỏi tử cung nhưng còn khu trú trong vùng chậu IIA Xâm lấn phần phụ

IIB Xâm lấn các cơ quan khác trong vùng chậu

III Lan vào ổ bụng

Tiên lượng xấu

- Không có sự thống nhất trong điều trị, ngoại trừ phẫu thuật

- Bệnh tiến triển tại chỗ => Xạ trị hỗ trợ

- Bệnh di căn xa => hóa trị hỗ trợ

- Điều trị đa phương thức: +++

CHỈ ĐỊNH

Phẫu thuật hoàn toàn (R0)

Không di căn xa (Phổi)

Không có lan tràn/ gieo rắc ổ bụng Không sử dụng máy bào

Không khuyến khích

- Khối u hình bầu dục, cứng

- Hoại tử trung tâm

- Phát triển nhanh trong 3 tháng

- Bờ viền không đều

- Tăng sinh mạch máu

- Yếu tố nghi ngờ: tuổi mãn kinh,

thuyên tắc huyết khối, đồng vận

Độ nhạy với hóa trị tùy thuộc vào từng phân nhóm mô học.

- Gem Tax +/- Beva trong sarcom cơ trơn tử cung (GOG)

- Đáp ứng hóa trị tốt hơn so với sarcom mô mềm

- Vai trò của hóa trị hiện nay vẫn chưa rõ ràng

TẠI SAO CẦN PHẢI ĐIỀU TRỊ HỖ TRỢ ?

- Tiên lượng bệnh xấu

- Tái phát di căn 70%

- Xạ trị hỗ trợ giảm tái phát vùng chậu

- Vai trò hóa hỗ trợ ?

- Vai trò xạ hỗ trợ

- Phẫu thuật cắt tử cung qua ngã bụng (HT + AB), không sử dụng máy bào mô

- Không xạ trị thường quy, không hiệu quả về mặt sống còn Còn kiểm soát bệnh tại chỗ ?

- Không hóa trị hỗ trợ tuy nhiên một số thử nghiệm pha III cho thấy xu hướng mới ở các trường hợp tái phát hay di căn

- Liệu pháp hormone ở các trường hợp có RH (+)

- Một số loại thuốc mới đang được thử nghiệm

Chẩn đoán trước mổ là khó nhưng có thể gợi ý bằng MRI và siêu âm

Điều trị phẫu thuật: cắt tử cung + hai phần phụ, không nạo hạch

hệ thống nhưng có thể lấy hạch nghi ngờ

Xạ trị hỗ trợ có thể giúp kiểm soát tại chỗ còn hóa trị vai

trò chưa rõ ràng và không bắt buộc

Không xâm lấn vào

cơ niêm của nội mạc

Lành tính

Ác tính

hóa

Siêu âm qua ngã âm đạo: không có hình ảnh điển hình xác định

=> Một số dấu hiệu gợi ý

Dày không đều của lớp nội mạc

tử cungEcho kémKhông có hoại tử trung tâm

Tăng sinh mạch máu

Khối u màu vàng, mềm trong buồng tử cung

Xâm lấn lớp cơ nội mạcDấu hiệu tiên lượng xấu:

các khối u dính lại với nhau

Vi thể: tế bào u xếp thành nhiều hang nhỏ và các đảo, xâm lấn vào lớp cơ nội mạc Ngoài ra có hình ảnh xâm lấn khoang

lympho mạch máu

Các tế bào ung thư phân chia nhanh chóng trong lớp mô đệm nội mạc tử cung

Nhân thon dài, có thể không có nhân không điển hình

Số lượng phân bào trên 1 quang trường bình thường 1-5, nhưng

có thể lên quá 10

Nhuộm hóa mô miễn dịch: CD10 và các thụ thể nội tiết (+), âm tính với các marker của cơ (h-caldesmon, AML)

Gen di truyền: 60% sarcom mô đệm nội mạc tử cung grad thấp liên quan đến đột biến chuyển đoạn NST (7,17), hai gen liên quan: JazF1

và JJAZ1

Khối u to > tử cung

Tế bào hình tròn hoặc hình thang với nhân không điển hình.

Số lượng phân bào rất lớnLớp mô đệm còn lại rất mỏng

Có nhiều vùng hoại tử

Đặc điểm thứ 2 là tế bào hình thoi biến đổi thành

tế bào xơ niêm, hình dạng không điển hình với xâm lấn mạch máu ít

Có vài vùng là ESS gard thấp

Hóa mô miễn dịch: Cyclin D1 (+), CD10 và thụ thể nội tiết (-) Hai gen liên quan là YWHA1-FAM22 (54% gặp ở ESS grad cao, 0% USS hay LMS)