Tài liệu ĐỀ CƯƠNG A7 pdf

Định nghĩa: -Thiếu máu là hiện tượng giảm hồng cầu, giảm huyết sắc tố và hematocrit trong 1 đơn vị thể tích máu gây thiếu Oxy cung cấp cho các mô tể bào của cơ thể.. Thiếu máu do tăng n

ĐỀ CƯƠNG A7:

Câu1: Trình bày triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh thiếu máu

huyết tán tự miễn và cơn tan máu cấp ?

I.Thiếu máu huyết tán tự miễn :

1 LS :

1.1 HC thiếu máu đẳng sắc :

- Ù tai ,hoa mắt chóng mặt thường xuyên hay khi thay đổi tư thế hoặc khi gắng sức

- Nhức đầu ,giảm trí nhớ,ngủ gà,hay cáu gắt ,giảm khả năng lao động

- Hồi hộp đánh trống ngực ,khó thở ,đau ngực

- Chán ăn ,đầy bụng ,đau bụng,ỉa lỏng hoặc táo bón

- tóc rụng dễ gãy,móng tay đục có khía

- Có thể tiếng thổi tâm thu thiếu máu nghe rõ tại giữa tim ( có thể nghe thấy ở mỏm tim)

1.2 HC vàng da,nước tiểu vàng sậm,phân bạc màu

1.3 Lách to

2 CLS :

2.1 Các triệu chứng do tiêu hủy HC quá mức :

- HC giảm,HST giảm

- Bilirubin gián tiếp giảm

- Stercobilin ở phân tăng

- Urobilin ở nước tiểu tăng

- Sắt huyết thanh tăng

- Hemosiderin niệu ( +)

- Đời sống HC giảm

2.2 Triệu chứng do tủy xg tăng hoạt động :

- HC lưới tăng ( có thể > 30 % - số lượng tuyệt đối có thể : 50 – 100 G/l)

- Tăng HC non trong tủy xg

- Có HC non ra máu ngoại vi ( thường NHC toan và đa sắc)

2.3 Thiếu máu huyết tán tự miễn:

Nghiệm pháp Coombs ( +)

- Coombs trực tiếp : phát hiện kháng thể ko hoàn toàn đã bám vào HC

- Coombs gián tiếp : phát hiện kháng thể ko hoàn toàn còn tự do lưu hành trong huyết thanh.l

( Nghiệm pháp Coombs được tiến hành ở nhiệt độ 370 C và 4o C để tìm hiểu tự kháng thể hoạt động ở nhiệt độ nóng 370 C hoặc nhiệt độ lạnh 4o C

Có thể phát hiện tiêu huyết tố 1 thì ,2 thì ,tiêu huyết tố acid

Hiệu giá ngưng kết tố lạnh có thể tăng cao ( bình thường 1/32 – 1/60) )

II Cơn tan máu cấp:

1 LS :

- thiếu máu đột ngột tăng nhanh

- Sốt cao ,rét run từng cơn

- Đau bụng ,đau vùng thắt lưng

- Vàng da tăng lên rõ rệt

- Lách to ít nhưng đau

- Nước tiểu lúc đầu đỏ nâu , để vài giờ ko có lắng và trở thành màu đen

- Có thể vô niệu hoặc thiểu niệu,trụy tim mạch

2 CLS :

- Số lượng HC giảm nhanh,nhiều HC non trong máu

- HC lưới tăng cao

- HST tự do huyết thanh ( + )

- HST niệu ( + )

Câu 2 : Nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh , triệu chứng của thiếu máu nhược sắc loại giảm Fe huyết thanh?

I Định nghĩa:

-Thiếu máu là hiện tượng giảm hồng cầu, giảm huyết sắc tố và hematocrit trong 1 đơn

vị thể tích máu gây thiếu Oxy cung cấp cho các mô tể bào của cơ thể Trong đó sự giảm huyết sắc tố là quan trọng nhất

- Thiếu máu nhược sắc là tình trạng thiếu máu mà 3 chỉ số HC đều giảm trong đó quan trọng nhất là MCHC giảm

II Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh :

+ Trĩ, sa niêm mạc trực tràng chảy máu…

+ Chảy máu ổ loét dạ dày, tá tràng, polip ruột, chảy máu cam…

+ Chảy máu sinh dục, tiết niệu: Rong kinh, đa kinh, UXTC ,K TC; đái máu trong bệnh lao thận, u thận, sỏi thận…

1.2 Giảm cung cấp Fe:

- Chế độ ăn thiếu Fe: Người ăn kiêng khem, trẻ ăn sữa bò không được bú mẹ, cai sữa sớm, ăn bột kéo dài, ít ăn thức ăn có nguồn gốc động vật như gan lợn, thịt bò…

1.3 Thiếu máu do tăng nhu cầu sử dụng Fe:

- Trong giai đoạn trẻ lớn nhanh, tuổi dậy thì, có kinh nguyệt, trẻ đẻ non, phụ nữ có thai…mà không được bổ sung đầy đủ Fe, làm giảm Fe huyết thanh

1.4 Do rối loạn chuyển hóa, hấp thu Fe

- Do viêm dạ dày giảm toan: Viêm teo dạ dày, lao dạ dày, giang mai dạ dày…

- Cắt đọan dạ dày, cắt đoạn ruột non dài

- Những trường hợp tổn thương niêm mạc ruột: Ỉa chảy kéo dài, nhiễm Kí sinh trùng đường ruột là giảm hấp thu Fe trong thức ăn,cắt đoạn ruột non

Æ Tóm lại:

- Những trường hợp mất sắt do mất máu mạn, cung cấp sắt thiếu, giảm hấp thu sắt, tăng nhu cầu sử dụng sắt đều làm giảm sắt huyết thanh

- Sắt được vận chuyển tới tủy xương, cơ quan dự trữ làm nhiện vụ sản xuất

hemoglobin dẫn đến giảm huyết sắc tố, giảm hồng cầu

2 Cơ chế bệnh sinh:

Các nguyên nhân chung trên đều dẫn đến một cơ chế bệnh sinh chung là làm giảm yếu tố tạo HST quan trọng đó là Fe

Tăng nhu cầu sắt Cung cấp thiếu Fe RL huy động và sử dụng sắt Mất máu mãn Fe RLCH hấp thu Fe

Giảm HST Giảm HC

+ Da niêm mạc xanh nhợt hơn các thiếu máu khác

+ Viêm miệng : nứt ,lở loét môi…

+ Viêm lưỡi : lưỡi nhẵn lì,mất gai,có vết ấn răng

+ RL kinh nguyệt

+ Móng tay ,chân gợ song ,cong,bẹt,lõm lòng thuyền ,dày lên dễ gãy

2.CLS :

- HC nhạt màu,hình vành khăn,hình bong ma,kích thước to nhỏ ko đều,chủ yếu là nhỏ

- HST giảm nhiều hơn giảm số lượng HC

- HC < 0,9 MCH < 28 pg , MCHC < 28 g% , MCV < 80 femtolit

- Sắt huyết thanh giảm

- Feritin huyết thanh giảm ( < 12 mcg /lít)

- Chỉ số bão hòa Transferin giảm ( < 16 %)

- Protoporphyrin tự do ở HC tăng và tăng sớm vì thiếu Fe để tổng hợp HST ( > 700 mcg/lít)

- Tủy đồ: NHC kém trưởng thành ,nguyên sinh chất nhạt màu có xu hướng chuyển

dạng ưa acid, Tủy lệ NHC sắt < 10 %.Đại thực bào chứa Fe cũng giảm

Câu 3 : Trình bày cơ chế bệnh sinh và nguyên tắc điều trị suy tủy xg?

Suy tủy là tủy xg giảm hoặc ko còn chức năng sinh máu do bất thường TB gốc tạo máu

ở tủy xg.Bệnh thể hiện bằng sự giảm hoặc ko có mặt các TB tạo máu dòng BC hạt ,dòng

HC ,dòng MTC tại tủy xg dẫn đến giảm BC trung tính ,HC và TC ở máu ngoại vi với các hậu quả LS của nó

I.Nguyên nhân :

1.Do thuốc : có 2 loại :

- Loại phụ thuộc liều trực tiếp: thuốc chống K

- Loại ko phụ thuộc liều: KS,chống viêm,chống DDTD

Cơ chế : chưa rõ,có thể do cơ chế độc – dị ứng có tính cá thể

6.HST niệu kịch phát ban đêm

7.bẩm sinh di truyền : Faconi , dày sừng bẩm sinh

II.Cơ chế bệnh sinh:

Bệnh sinh suy tủy khá phức tạp và cho đến nay mới rõ 1 phần:

Suy tủy mắc phải do 2 cơ chế chính sau :

Bất thường mắc phải ở TB gốc tạo máu và hoặc do RL miễn dịch ( tự miễn)

- Khuyết tật ở TB gốc tạo máu : do có khoảng 40 % – 50 % Bn suy tủy có thể hồi phục lại cấu trúc tủy xg sau khi ghép tủy cùng huyết thống mà ko cần dùng thuốc UCMD trước đó

- Chứng minh cơ chế MD :

+ Khoảng 50 % - 60% Bn còn lại ko đáp ứng điều trị ghép tủy cùng huyết thống ,nhưng nếu sử dụng thuốc UCMD mạnh sau đó ghép lần 2 thì tạo máu lại hồi phục dần dần

+ Những BN suy tủy sau khi được sử dụng thuốc UCMD và ghép tủy đồng loại hoặc sau dung huyết thanh kháng thymocyt ,cyclosporin đơn thuần ( ko ghép tủy)

Æ cũng có biểu hiện hồi phục

- Người ta cho rằng LT độc TB ở BN suy tủy tăng sản xuất Cytokin như ITF

gamma,TNF beta ức chế các TB gốc tạo máu Khoảng 25 % BN được ổn định sau khi được điều trị bằng thuốc UCMD,khoảng 20 % - 50 % Bn hồi phục 1 phần hay hoàn toàn sau khi điều trị bằng Anti thymocyt globulin sau vài tháng đến vài năm xuất hiện hội chứng RL sinh tủy ( MDS) Tần suất sinh MDS cao như vậy khiến người ta nghĩ rằng : suy tủy xuất hiện ở BN này chính là sự thể hiện đáp ứng MD trực tiếp chống lại

các TB gốc tạo máu bất thường đã xuất hiện và tồn tại trước đó ,và chính các TB bất thường này đã được hồi phục lại sau khi điều trị UCMD

+ Mục đích bổ sung HC,HST<kích thích tủy xg tạo máu

+ Nên lọc BC để phòng nguy cơ lây nhiễm VR và tránh tạo anti – HLA gây khó khăn cho ghép tủy sau này

+ Nên truyền để giữ HST > 80 g/l

+ Kiểm tra Fe và feritin huyết thanh sau khi truyền ( tránh nhiễm sắt) và có thể sử dụng thuốc thải sắt

- KS : theo KSD ,sử dụng KS ko độc với tủy xg : Sulfamid,Chloramphenicol …

- Truyền khối BC : chỉ sử dụng khi BC hạt rất giảm ( < 0,2 G/l) và có biểu hiện

nhiễm khuẩn đã kháng thuốc ,nhiễm nấm

- Có thể sử dụng thuốc ngừa thai để đề phòng rong kinh ở phụ nữ

- Corticoid : prednisolon : 1 – 1,5 mg/kg/24h

- Testosteron : sử dụng kéo dài 3 – 6 tháng

Agoverin 10 mg x 5 – 6 viên /ngày ,ngậm dưới lưỡi hang ngày

5.Cắt lách : ko cải thiện được tạo máu ở tủy xg mà chỉ kéo dài phần nào đời

sống của các HC,TC được truyền vào

6.Hộ lý – dinh dưỡng :

- Vô khuẩn trong điều trị ,nếu điều trị UCMD hoặc ghép tủy thì BN phải nằm trong phòng vô khuẩn

- Vệ sinh răng miệng ,than thể ,thức ăn

- Ăn tăng đạm,sinh tố ,đủ calo ,giảm mỡ

- Động viên tư tưởng ,kiên trì điều trị

Câu 4: Tiêu chuẩn chẩn đoán xác đinh bệnh suy tuỷ xương?

I Định nghĩa:

Suy tuỷ (ST) là bệnh lý tuỷ xương giảm hoặc ko còn chức năng sinh máu do bất thường của tế bào gốc tạo máu ở tuỷ xương Bệnh thể hiện bằng sự giảm hoặc ko có mặt các tế bào tạo máu dòng BC hạt, dòng HC, dòng MTC tại tuỷ xương dẫn đến giảm

BC trung tính, HC và TC ở máu ngoại vi với các hậu quả lâm sàng của nó

II Tiêu chuẩn chẩn đoán:

1 Tiêu chuẩn lâm sàng:

1.1 Hội chứng thiếu máu:

- Cơ năng:

Mệt mỏi, nhức đầu, chóng mặt, hồi hộp đánh trống ngực, kém ăn, kém ngủ…

- Thực thể:

+ Da, niêm mạc nhợt

+ Lòng bàn tay trắng bợt, móng tay có khía dễ gãy

+ Lưỡi nhợt mỏng ko mất gai lưỡi

+ Nhịp tim nhanh,có tiếng thổi tâm thu cơ năng

1.2 Hội chứng xuất huyết :

+ Tự nhiên

+ Dạng nốt + chấm+ mảng (đa hình thái)

+ Không cùng tuổi,tái diễn nhiều đợt

+ Có thể có xuất huyết niêm mạc, nội tạng :chảy máu miệng mũi,răng,đường tiêu hóa ( nôn ra máu,ỉa phân đen),đái ra máu ,phụ nữ có thể : đa kinh,rong kinh

+ Nghiêm pháp dây thắt (+)

1.3 Hội chứng nhiễm khuẩn:

Thường có sốt, viêm loét niêm mạc miệng, họng, amidal, mụn nhọt, abces ngoài

da, viêm phổi viêm đường tiết niệu…

( Vắng HC xâm lấn: gan to, lách to, hạch to Nếu có thì suy tủy là hậu quả của bệnh khác (gan lách thường to từ trước))

2 Cận lâm sàng:

2.1 Xét nghiệm máu:

Số lượng tế bào máu giảm cả 3 dòng

- SL HC giảm ,HC kích thước ko đều , 3 chỉ số HC bình thường

+ HST giảm ,Hematocrit giảm,thiếu máu có tính chất đẳng sắc(nếu chảy máu nhiều có thể gặp thiếu máu nhược sắc)

+ HC lưới giảm

- BC giảm , N/L đảo ngược,ko có BC non trong máu

- TC giảm ,thời giam máu chảy kéo dài,giảm khả năng co cục máu

- Định lương Fe huyết thanh tăng

2.2 XN tuỷ

- Tủy đồ:

+ Chất tủy loãng,nhiều váng mỡ,tủy nghèo Tb

+ Số lượng TB giảm, giảm sinh ba dòng TB tuỷ, tăng tỷ lệ tương đối lympho

- Sinh thiết tuỷ:

+ Thưa thớt các TB (các hốc tuỷ hoang vu),

+ tủy đỏ được thay thế bằng tổ chức mỡ và tổ chức xơ sợi,

+ hình thái các TB tuỷ đều bình thường

Câu 5: Tiêu chuẩn chẩn đoán và nguyên tắc điều trị bệnh bạch cầu cấp?

I Định nghĩa:

Bệnh Bạch cầu cấp (lơxêmi cấp) là bệnh lý ác tính đơn dòng của tổ chức tạo máu so đột biến tăng sinh ác tính không kiểm soát được của tế bào gốc hay tế bào tiền thân tạo máu, cùng với sự mất khả năng trưởng thành của chúng Các tế bào này được gọi là blast ác tính hay blast

II Triệu chứng lâm sàng

1 Hội chứng nhiễm trùng:

- Sốt cao liên tục dao động

- Môi khô, lưỡi bẩn, loét amidal, lợi…

- Hơi thở hôi còn gọi là hơi thở bạch cầu cấp, do hoại tử tế bào niêm mạc đường tiêu hóa và hô hấp

- Có thể viêm phổi, viêm ruột, nhiễm khuẩn huyết

2 Hội chứng xuất huyết:

Mang đặc điểm của xuất huyết giảm tiểu cầu, đôi khi do rối loạn đông máu kết hợp

- Xuất huyết dưới da, niêm mạc đường tiêu hóa, não…

- Xuất huyết tự nhiên, đa hình thái nốt, mảng… kèm theo chảy máu mũi miệng, các hốc tự nhiên

3.Hội chứng thiếu máu:

+ Tóc rụng dễ gãy, móng tay móng chân bẹt hoặc lõm, đục có khía, bở

+ Mạch nhanh có tiếng thổi tâm thu Thường nghe rõ ở giữa tim, có thể thấy ở mỏm tim, là tiếng thổi cơ năng do máu loãng gây ra

-Triệu chứng khác: Thiếu máu thường đẳng sắc, có khi nhược sắc do chảy máu kéo

dài

4 Hội chứng xâm lấn:

Do blast thâm nhiễm, xâm lấn vào các tổ chức cơ quan

- Gan to: to vừa phải, không đau nhiều, mật độ chăc, mặt nhẵn Trừ thể M5 gan rất to

- Lách to: to vừa phải, không đau, mật độ chắc, mặt nhẵn

Lưu ý: Khi lách đau tức thường xuyên phải nghĩ đến viêm quanh lách, khi đau dữ dội

và có thể to nhan ra là có nhồi máu lách, cần kiểm tra siêu âm và khám ngoại để có chỉ định cắt lách cấp cứu

- Hạch to: hạch có thể có ở bất cứ vị trí nào, nhưng thường gặp ở vùng cổ, lách, bẹn

Mật độ hạch thường chắc, di động dễ dàng, không đau Hạch to vừa phải trong Bạch cầu cấp dòng tủy Hạch to nhiều và to trong Bạch cầu cấp dòng lympho

- Đau xương khớp: đau xương dẹt, đặc biệt là xương ức gõ rất đau

- U cục ngoài da: Hay gặp ở thể M5

III Cận lâm sàng:

1 Máu ngoại vi:

- HC giảm ,HST giảm,TC giảm

- Số lượng BC có thể giảm hoặc bình thường hoặc tăng cao

- Trong máu ngoại vi xuất hiện blast với tỷ lệ cao và vắng mặt các giai đoạn trung gian giữa blast và trưởng thành: hiện tượng này gọi là” khoảng trống Bạch cầu”

2 Tủy đồ hoặc sinh thiết tủy xg:

Mang tính chất chẩn đoán quyết định

- Số lượng TB tủy tăng,bình thường hoặc giảm

- Tủy giàu tế bào: blast ≥ 30% tế bào có nhân trong tủy

- Giảm tỷ lệ TB trung gian và trưởng thành Æ tạo khoảng trống BC

- Các dòng tế bào bình thường của dòng tủy (BC hạt, mẫu tiểu cầu, hồng cầu non) bị suy giảm nghiêm trọng (do bị ức chế)

3 Sinh hóa tế bào:

Cho phép chẩn đoán quyết định dòng tủy cùng với hình thái tế bào

IV Tiêu chuẩn chẩn đoán

- Lâm sàng: HC thiếu máu, HC nhiễm khuẩn, HC xuất huyết, HC xâm lấn

- CLS:

+ Máu ngoại vi: xuất hiện nhiều blast

+ Tủy xương: blast tăng cao > 30%, thường có khoảng trống bạch cầu Đây là yếu chẩn đoán quyết định bệnh

V Nguyên tắc điều trị:

- Dùng hóa chất liều cao dung nạp tốt

- Dùng hóa chất kết hợp thuốc đánh vào từng thời kỳ khác nhau của quá trình phân bào

- Điều trị tấn công kết hợp củng cố có hệ thống

- Điều trị triệu chứng và phòng biến chứng

- Chế độ ăn, chăm sóc và dinh dưỡng tốt

- Thay đổi phác đồ điều trị khi không có đáp ứng rõ

VI Điều trị cụ thể:

1 Dùng hóa chất:

1.1 Đối với Bạch cầu cấp dòng Lympho:

-Vincristin: (Oncovin) 1,5-2mg/m2/1 tuần/1 lần truyền tĩnh mạch pha huyết thanh sinh

lý Trong 4 tuần

- Corticoid : 1-1,5mg/kg/24 giờ dùng trong 1-4 tuần rồi giảm dần liều

-Doxorubicin : 45mg/m2/tuần dùng 4 tuần

Æ Có thể thay Doxorubicin bằng :

Daunorubicin : 45 mg /m2 /ngày

hoặc Asparaginase 5000dv/m2/ngày

Thường thời gian điều trị 4 tuần thì đạt ổn định.Khi đạt ổn định cần điều trị phòng bệnh như: tia xạ vào sọ, trên tủy sống methotraxat

1.2 Với Bạch cầu cấp dòng tủy:

- Phác đồ ( 7+3 )đối với giai đoạn tấn công

+ Arabinosid-cytosine (cytosa) 100mg/m2/24h x 7 ngày

+ Doxorubicine 30mg/24h x 3 ngày hoặc Daunorubicin : 45 mg /m2 /ngày

Có thể kết hợp với Corticoid : 1 – 1,5 mg /kg/ngày dung trong 1 tuần rồi giảm dần liều

- Điều trị duy trì: cũng dùng hóa chất như trên nhưng ngắn ngày hơn, có 2 cách:

+ Hóa chất mạnh + ghép tủy tự thân

+ Hóa chất mạnh + ghép tủy đồng loại

2 Điều trị triệu chứng:

+ Truyền khối hồng cầu duy trì cho hồng cầu từ 3T/L và HST từ 90g/l trở lên

+ Truyền khối tiểu cầu khi có chẩy máu nặng

+ Chống nhiễm khuẩn bằng kháng sinh kết hợp với tạo điều kiện vệ sinh tuyệt đối + Giảm đau, an thần, vitamin

+Allopurinol 100-300mg/24h chia 2 lần Ở thể tăng bạch cầu để đề phòng tăng acid uric và cơn đau dạng Gout do xác bạch cầu chết giải phóng ra

3 Các phương pháp mới :

3.1.Ghép tủy ( ghép TB gốc tạo máu):

- Ghép tủy tự thân: lấy tủy trong đợt lui bệnh hoàn toàn, sau đó bệnh nhân được tia xa

10Gry hay hóa trị liệu cao, sau đó truyền lại tủy ghép người bệnh

- Ghép tủy của anh chị em đặc biệt sinh đôi cùng trứng

- Truyền tế bào mầm: lấy từ máu nhau thai hoặc máu ngoại vi có thể lấy tế bào mầm

từ máu ngoại vi người bệnh ở thời kỳ lui bệnh hoàn toàn để truyền trả lại cho họ nhưng

cũng có nguy cơ lấy nhầm phải blast (có CD34) sẽ dễ gây tái phát sớm

3.2 Các thuốc mới:

- Interferon : tác dụng tốt đối với BCC thể tế bào tóc

- Acid retinoic : tác dụng tốt trong thể M3

Câu 6 : Trình bày tiêu chuẩn chẩn đoán và nguyên tắc điều trị BCM ?

BCTM là bệnh máu ác tính nằm trong hội chứng tăng sinh tủy ác tính do bất

thường mắc phải của 1 clon TB gốc.Bệnh biểu hiện bằng tăng sinh quá sản dòng BC hạt đã biệt hóa nhiều nhưng chất lương BC hạt ko bình thường ( ko có RL biệt hóa và trưởng thành)

Sự tiến triển của BCM được chia làm 2 giai đoạn rõ rệt :

- Giai đoạn tiến triển mạn tính : kéo dài > 20 – 40 tháng

- Giai đoạn tiến triển cấp tính: với biểu hiện LS và CLS rầm rộ giống BCC

+ Ko đau.( nếu đau tức nhẹ là do viêm quanh lách ,nếu đau dữ dội là nhồi máu lách)

- Thiếu máu: từ mức độ nhẹ đến vừa :

+ Tóc rụng dễ gãy, móng tay móng chân bẹt hoặc lõm, đục có khía, bở

+ Mạch nhanh có tiếng thổi tâm thu Thường nghe rõ ở giữa tim, có thể thấy ở mỏm tim, là tiếng thổi cơ năng do máu loãng gây ra

- Triệu chứng khác:

+ Gan có thể to

+ Sốt : có thể sốt thất thường ko rõ nguyên nhân

+ Thường ko có xuất huyết trong giai đoạn tiến triển mạn tính

+ Có thể : đau khớp ,tắc mạch ,cương cứng dương vật,liệt…

1.2 CLS :

1.2.1 XN máu ngoại vi :

- Số lương BC tăng rất cao ( thường > 100 G/l)

- CTBC : xuất hiện đầy đủ các giai đoạn : non – trung gian – trưởng thành ở máu ngoại vi.Ko có khoảng trống BC

1.2.2Tủy đồ :

- Số lượng TB tủy tăng

- Tăng sinh mạnh dòng BC hạt đặc biệt là tủy bào và HTB

- Hàm lượng VTM B12 huyết thanh tăng gấp 2 – 10 lần

- Acid Uric huyết tăng cao

2 Giai đoạn cấp :

- Mất nhạy cảm với điều trị

- Mất khả năng biệt hóa TB tủy

- Tình trạng LS nặng lên :

+ HC Thiếu máu nặng tiến triển nhanh

+ HC Xuất huyết do giảm tiểu cầu

+ HC Nhiễm khuẩn

+ HC xâm lấn : Lách to,gan to,hạch to

- Blast máu ngoại vi hay tủy xg > 30 %

- NST Philadenphia ( +)

II Điều trị :

1.Giai đoạn mạn tính :

1.1 Hóa trị liệu :

- Busulfan ( Myelosan – Myeran) : thuốc chống phân bào kiểu alkylant

Liều : 2mg /viên x 2- 3 viên /ngày

Theo dõi huyết đò 1- 2 tuần 1 lần Khi số lượng BC < 20 G/l thì ngừng thuốc

- Hydroxyure : ( Hydrea): tác dụng chống chuyển hóa,tác dụng nhanh,ít độc,ít gây suy tủy hơn

Liều : 40 mg/kg/ngày,uống hang ngày khi BC giảm xuống gang 20G/l thì giảm 1/2 liều.Khi BC < 10 G/l thì phải ngừng thuốc

Theo dõi huyết đồ hang tuần

- Các thuốc chống phân bào kiểu ankylant khác khác :

+ Dybomomanitol ( Myelobromol) : 100mg/viên,250 mg/viên

Liều dung : 200 – 300 mg/ngày ,uống hang ngày.Theo dõi BC 2 lần /tuần để điều

chỉnh thuốc

+ Cyclophosphamid ( Endoxan) : 50 mg/viên,ống : 100mg,200mg,500mg

Liều : 100 – 200 mg /ngày ,dung hang ngày

1.2 Interferon Alpha :

- Liều đầu 2 x 106 dv /ngày tiêm dưới da ,sau tăng lên 5x 106 dv/ngày khi BC < 20 G/l thì phải giảm liều

- Td phụ :gây sốt ,rét ,giảm cân ,mệt ,RLgiấc ngủ,tan máu…

1.3 Quang tuyến niệu pháp: