Hóa học hemoglobin (hóa SINH SLIDE)

 Chức năng chính của hồng cầu Vận chuyển O 2 từ phổi tới mô  Vận chuyển CO 2 từ mô tới phổi nhờ có hemoglobin Hb Mở đầu... Tổng hợp Hemoglobin... Tổng hợp globin... Tổng hợp globin...

 Chức năng chính của hồng cầu

 Vận chuyển O 2 từ phổi tới mô

 Vận chuyển CO 2 từ mô tới phổi

nhờ có hemoglobin (Hb)

Mở đầu

 65% ở giai đoạn nguyên hồng cầu

 35% ở giai đoạn hồng cầu lưới

Tổng hợp Hemoglobin

Tổng hợp globin

 Loại alpha gồm 141 aa: α và ζ α - cluster (các gen α và ζ globin) trên nhánh ngắn của NST 16

Globin gene clusters

Tổng hợp Globin bắt đầu từ tuần thứ 3 của thai kỳ

 Phôi thai

Hemoglobin Gower I ( ζ2ε2)

Hemoglobin Portland ( ζ2γ 2)

Hemoglobin Gower II (α2ε2)

 Bào thai : HbF (α2γ2), HbA (α2β2)

 Người lớn : HbA, HbA2 ( α2δ2), HbF

Tổng hợp globin

Sự tổng hợp các chuỗi globin qua các giai đoạn phát triển

Các chuỗi Alpha & beta

 Mỗi chuỗi có 8 đoạn xoắn, ký hiệu từ A đến

H, xoắn alpha quay phải, chiếm 70%

 Mỗi chuỗi có cấu trúc bậc 3 hoàn chỉnh Sự

tổ hợp của 4 chuỗi tạo cấu trúc bậc 4

 Các chuỗi globin có chỗ lõm giữa, nhân

hem được vùi trong đó

khoảng trống trung tâm

Các chức năng của

Hemoglobin

 Phản ứng của Hb & oxygen

 Oxygen hóa chứ không phải là oxy hóa

 Một Hb có thể gắn với 4 phân tử O 2

 Cần dưới 0.01 giây cho oxygen hóa

 Các chuỗi β xích gần nhau hơn khi bị oxygen hóa

 Khi gắn oxy 2,3-DPG bị đẩy ra ngoài

 Các chuỗi β cách xa nhau khi O 2 giải phóng, cho phép 2,3-DPG đi vào làm giảm ái lực của

Oxy & deoxyhemoglobin

Đường cong phân ly Oxygen-hemoglobin

Đường cong phân ly

Hb-oxygen

 Hình dáng bình thường của đường cong phụ thuộc vào:

 Dịch sang phải (dễ dàng phân ly oxy)