Giáo trình Viêm gan tự miễn

Viêm gan tự miễn Viêm gan tự miễn VGTM là tình trạng xảy ra khi hệ thống miễn dịch của bệnh nhân tấn công gan của chính họ, gây viêm và hoại tử tế bào gan.. Dù là bệnh mãn tính nhưng nhi

Viêm gan tự miễn

Viêm gan tự miễn (VGTM) là tình trạng xảy ra khi hệ thống miễn dịch của bệnh nhân tấn công gan của chính họ, gây viêm và hoại tử tế bào gan Đây là một bệnh mãn tính, tiến triển từ từ

Dù là bệnh mãn tính nhưng nhiều bệnh nhân viêm gan tự miễn (VGTM) lại có thể đến khám với bệnh cảnh cấp có vàng da, sốt và đôi khi có những dấu hiệu suy giảm chức năng gan nặng, giống hình ảnh viêm gan cấp

VGTM thường gặp ở phụ nữ (70 %) tuổi từ 15 đến 40 Mặc dù danh từ “viêm gan dạng lupus” ban đầu đã được dùng để mô tả bệnh này, bệnh nhân lupus đỏ hệ thống không có tần xuất mắc VGTM cao hơn và 2 bệnh này là hai thực thể bệnh riêng biệt

Bệnh nhân thường đến khám với biểu hiện của viêm gan từ trung bình đến nặng, có tăng ALT và AST, trị số alkaline phosphatase và gamma-glutamyltranspeptidase (GGT) trung bình hoặc tăng nhẹ Bệnh nhân đôi khi có hiện tượng vàng da, sốt, đau hạ sườn phải Có thể có các triệu chứng bệnh hệ thống như đau nhiều khớp, đau cơ, viêm đa thanh mạc (polyserositits) và giảm tiểu cầu Một số bệnh nhân có rối loạn chức năng gan nhẹ và kết quả xét nghiệm bất thường ở lần thăm khám đầu tiên Một số khác có rối loạn chức năng gan nặng

Cần nghi ngờ viêm gan tự miễn ở tất cả những bệnh nhân viêm gan trẻ tuổi, đặc biệt những bệnh nhân không có những nguy cơ do rượu, thuốc, chuyển hoá hoặc siêu

vi đi kèm Điện di protein và xét nghiệm các kháng thể tự miễn đóng vai trò then chốt trong chẩn đoán viêm gan tự miễn

Bệnh nhân thuộc một kiểu phụ (subtype) của VGTM có nồng độ gamma-globulin trong huyết thanh cao hơn gấp đôi bình thường và đôi khi có kháng thể kháng nhân và/hoặc kháng thể kháng cơ trơn (anti-actin) Những bệnh nhân thuộc một kiểu phụ khác lại có nồng độ gamma-globulin trong huyết thanh bình thường hoặc chỉ hơi tăng nhẹ nhưng lại có kháng thể kháng isoenzyme của cytochrome p450 gọi là anti-LKM (liver kidney microsome= microsome gan thận)

Khi nghi ngờ VGTM cần phải làm sinh thiết gan Nếu sinh thiết phù hợp nên tiến hành điều trị bằng steroids (prednisone hay prednisolone) và azathioprine (Imuran) ngay Giảm liều dần trong 6 to 24 tháng tuỳ theo diễn biến của bệnh Nếu không thực hiện được sinh thiết gan ngay do thời gian prothrombin (prothrombin time) kéo dài hoặc do giảm tiểu cầu cần bắt đầu sử dụng ngay steroid và azathioprine trước khi sinh thiết nếu chẩn đoán nghi ngờ VGTM dựa trên các yếu tố lâm sàng (vd phụ nữ trẻ, viêm gan nặng, tăng nồng độ gamma-globulin huyết thanh, không có các yếu tố nguy cơ và các xét nghiệm huyết thanh chẩn đoán viêm gan siêu vi âm tính) Tình trạng bệnh nhân thường cải thiện nhanh và sinh thiết phải được thực hiện để xác định chẩn đoán ngay khi thời gian prothrombin giảm và tiểu cầu tăng trở lại ngưỡng an toàn

Khoảng 3/4 bệnh nhân VGTM đáp ứng với điều trị dựa trên các trị số ALT và AST huyết thanh trở về bình thường và cải thiện mô học sau vài tháng Các bệnh nhân khác tái phát lại sau khi giảm liều hoặc ngưng steroid và azathioprine và vì vậy cần điều trị duy trì kéo dài Về lâu dài, nhiều bệnh nhân diễn tiến sang xơ gan ngay cả khi

có đáp ứng với điều trị Những bệnh nhân không đáp ứng với điều trị hầu như luôn luôn diễn tiến đến xơ gan Khi đến giai đoạn cuối của bệnh lý gan, ghép gan là một biện pháp hiệu quả và cần thiết

Tham Khảo:

1- Czaja, A.J and Freese, D K 2002 Diagnosis and treatment of autoimmune hepatitis Hepatology 36:479-497

2- Krawitt, E L 1996 Autoimmune hepatitis New England Journal of Medicine 334:897-903