TIÊU THỂ và PEROXISOMES (SINH học tế bào)

ĐỊNH NGHĨA Tiêu thể lysosome, “lysis” = tiêu hủy, “soma” = thể  Là bào quan “phân hủy” của tế bào và sự đổi mới của cơ quan  Dấu hiệu đặc trưng nhận diện tiêu thể là pH thấp trong chấ

TIÊU THỂ - PEROXISOMES

TIÊU THỂ

I ĐỊNH NGHĨA

 Tiêu thể (lysosome, “lysis” = tiêu hủy, “soma” = thể)

 Là bào quan “phân hủy” của tế bào và sự đổi mới của cơ quan

 Dấu hiệu đặc trưng nhận diện tiêu thể là pH thấp trong chất nền

CẤU TẠO

 Có dạng hình cầu đâm đặc, kích thước 0.1 – 1.2 µm

 Thấy ở TB động vật, rất hiếm thấy ở TB thực vật, bào tương chứa enzyme thủy phân cần

cho quá trình tiêu hóa nội bào

 Một vài enzyme quan trọng ở tiêu thể:

― Lipase (phân hủy lipide)

― Amylase (phân hủy carbohydrate như: đường)

― Protease (phân hủy protein)

― Nuclease (phân hủy acid nucleic)

CẤU TRÚC MÀNG TIÊU THỂ

 Cấu tạo bởi một lớp màng lipid.

 Protein màng được tổng hợp từ mạng lưới nội chất

=> được chuyển đến Golgi để thực hiện phản ứng glycosyl hóa

 Protein xuyên màng là các chuỗi đơn, cấu trúc nằm chủ yếu bên trong chất nền tiêu thể

 Có khoảng 50 loại enzyme: protein, DNA, RNA, polysaccharide và lipide

 Hầu hết là các enzyme thủy phân, hoạt động môi trường acid (pH ≈5)

 Cái gì giúp cho tế bào tránh khỏi sự thủy phân bởi tiêu thể: ?

=> màng tiêu thể

=> Nếu có sự cố làm thoát các enzyme này ra khỏi tiêu thể thì ?

Bị trung hòa (pH ≈ 7.2)

ENZYME TIÊU THỂ

 “Hệ thống xử lý rác” của tế bào, đôi khi gọi là các “túi tự tử”

 Phân hủy các đại phân tử từ quá trình thực bào (tế bào chết hoặc vật lạ - vi khuẩn)

 Phân hủy thực phẩm, các bào quan hư cũ để tạo ra các đơn phân tử, các mảnh vỡ

=> tái sử dụng nhiều mục đích khác nhau

CHỨC NĂNG

QUÁ TRÌNH NHẬP BÀO VÀ SỰ HÌNH THÀNH TIÊU THỂ

TIÊU THỂ SƠ CẤP

● Các enzyme thủy phân được tổng hợp ở lưới nội sinh chất hạt dưới dạng glycoprotein-tiền enzyme, được vận chuyển qua Golgi

● Được tạo thành từ những vùng Trans-Golgi

● Trên màng Golgi có chứa nhiều thụ thể nhận diện gốc mannose 6-phosphat của

glycoprotein-tiền enzyme

● Các thụ thể này tập trung các phân tử tiền enzym lại tạo thành các chồi, chứa các túi đầy tiền-enzyme

QUÁ TRÌNH THỰC BÀO

VÀ TỰ THỰC BÀO

● Tiêu thể thứ cấp hình thành do sự kết hợp của một hay nhiều tiêu thể sơ cấp với túi thực bào hay túi tự thực

● Túi thực bào hình thành do sự “bắt lấy” các vật thể lạ từ bên ngoài tế bào

● Túi tự thực được tạo thành do mạng lưới nội chất bao lấy các bào quan hư cũ

TIÊU THỂ THỨ CẤP

BỆNH DO TIÊU THỂ

Các rối loạn xảy ra ở tiêu thể là nguyên nhân của

nhiều loại bệnh khác nhau

● Bệnh bụi phổi (silicosis, pneumoconiosis)

● Bệnh Tay-Sachs

● Bệnh POMPE

NGUYÊN NHÂN

● Do sự thiếu hụt một enzyme nào đó của tiêu thể

● Đặc trưng bởi sự kết tựu của các cơ chất trong tế bào/mô

● Ảnh hưởng nghiêm trọng đến sức khỏe của người bệnh

BỆNH BỤI PHỔI (SILICOSIS)

BỆNH TAY-SACHS

BỆNH POMPE

GAA: enzyme acid alpha glucosidase (phá

v ỡglycogen trong t bào) ế

PEROXISOMES

 Thường thấy ở gan

 Hình cầu

 0.2 - 1.7 µ m

 Cấu tạo đa dạng

CẤU TẠO

 Bao bọc bởi một màng đơn

 Chứa các enzyme oxi hóa như: acid

oxidase, catalase và ureate oxidase

 Có khả năng tự phân chia

CHỨC NĂNG

 Là bào quan sử dụng oxy chính của tế bào

 Chứa các enzyme tạo phospholipid

 Tạo ra môi trường acid trong mô gan

 Loại bỏ độc tố của cơ thể

 Phá vỡ acid uric và amino acid.

Có rất nhiều chức năng:

CHỨC NĂNG

 Chức năng chính của peroxisome:

-> Thực hiện các phản ứng oxy hóa để tạo ra sản phẩm hydrogen peroxide (H2O2)

 Vì H2O2 gây hại cho tế bào ?

=> các enzyme catalase dùng để phân hủy các H2O2

=> H20 hoặc sử dụng các H2O2 này để oxy hóa các thành phần hữu cơ khác

Phản ứng xảy ra như sau:

 (1) Các enzymes chứa trong peroxisomes sẽ khử hydro (H2) ra khỏi các gốc hữu cơ:

RH2 + O2 → R + H2O2

 (2) Men catalase sẽ sử dụng các H2O2 sinh ra từ phản ứng trên để oxy hoá các chất hữu cơ

R’H2 + H2O2 → R’ + 2 H2O

Chuỗi phản ứng:

QUÁ TRÌNH HÌNH THÀNH PEROXISOME

 Liên quan đến hai nhóm protein:

-> Peroxin (Pex3 và Pex19), được cố định trên các bóng chồi trên màng mạng lưới nội chất -> Peroxin khác được dịch mã trên các ribosome bào tương và nhập bào vào bên trong các

peroxisome

Models for peroxisome multiplication and biogenesis of peroxisomal membrane proteins (PMPs)

Hettema E H , Motley A M J Cell Sci 2009;122:2331-2336

BỆNH DO PEROXISOME

HỘI CHỨNG ZELLWEGER:

― Xảy ra trong vòng 10 năm đầu đời,

― Là do sự đột biến xảy ra ở ít nhất ở 10 gien khác nhau của các protein nhập bào vào peroxisome,

― Một trong những loại protein này đã được xác định là gien mã hóa cho thụ thể tín hiệu

đích peroxisome PTS1

 Xương bánh chè nhô cao

 Dị dạng cơ quan sinh dục

 Giảm trương lực cơ

MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CỦA BỆNH

CÂU HỎI TỰ LƯỢNG GIÁ

1 Tiêu thể có các đặc điểm sau, TRỪ MỘT:

A Bệnh bụi phổi dẫn đến xơ phổi

B Bệnh Tay-Sachs là do di truyền

C Phân hủy acid béo để cung cấp năng lượng

D Chứa men thủy phân

E Gồm tiêu thể sơ cấp và tiêu thể thứ cấp

2 Peroxisomes có các đặc điểm sau, TRỪ MỘT :

A Dung hợp với túi thực bào để tạo ra không bào tiêu hoá

B Chứa men catalase và urate oxidase

C Không có bộ gien riêng

D Tạo ra H2O2

E Mỗi tế bào có nhiều peroxisomes

 3 Tiêu thể có các đặc điểm sau, TRỪ MỘT:

A. Gồm hai loại: sơ cấp và thứ cấp

B. Là những bào quan hình cầu hoặc gần cầu

C. Có hai loại tiêu thể sơ cấp: không bào tiêu hóa và không bào tự thực

D. Có màng đơn bao bọc

E. Bên trong chứa enzyme thủy phân

A. Có mặt trong tất cả các tế bào

B. Chỉ có một màng đơn bao bọc

C. Không chứa DNA hay ribosome

D. Không có bộ gien riêng

E. Sử dụng oxy để thực hiện phản ứng oxy hóa

 5 Bệnh Tay-Sach có đặc điểm sau:

A Bệnh nghề nghiệp mắc phải

B Do ứ đọng bụi vô cơ không tiêu hoá được

C Phản ứng viêm kéo dài dẫn đến xơ phổi

D Là loại bệnh lý của peroxisome

E Thiếu gien tổng hợp hexozaminidaza A