Phòng và điều trị các bệnh đau đầu: Phần 2

Nối tiếp phần 1, phần 2 của cuốn Phòng và chữa các loại đau đầu tiếp tục trình bày các nội dung chính sau: Đau đầu nguyên phát căn nguyên tĩnh mạch, đau đầu căn nguyên cổ, đau dây thần kinh sọ não nguyên phát, đau mặt hỗn hợp, đau đầu căn nguyên toàn thân, bệnh suy nhược thần kinh,... Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.

ĐAU ĐẦU TỪNG CHUỖl

e Các yếu tô' khởi p h á t của các cơn đau: người ta không thể chứng minh một yếu tố khởi phát nào xác đáng Nhưng do kinh nghiệm bản thân nên có nhiều bệnh nhân tự khẳng định do loại thức ăn này hay thứ khác, hoặc do sự biến động đột ngột của thòi tiết, ., thật ra không thể xác định một cách khách quan được.Chỉ có một yếu tố khởi phát cơn đau chắc chắn nhưng không thường xuyên là rượu Một sô" bệnh nhân còn khẳng định rằng với một thứ rượu nhất định nào đó

có thể gây bừng phát cơn đau đầu ớ đây, cũng cần nhấn mạnh rằng không bao giò có thể phát cơn đau đầu này bằng cách kích thích vào những "vùng bùng nổ" (Trigger - zônes) ở mặt như là trong chứng đau đầu thần kinh tam thoa

Có một sô" chất dược có thể làm khởi phát cơn đau như histamin, nitrit d' amyle hay nitroglycérine Một sô" tác giả đề nghị dùng những thứ thuốc đó đế gây cơn chẩn đoán G.Serratrice (1974) đã dùng nitrit d'amyle, nhưng kết quả không được hằng định; còn K.Ekbom thì lại dùng nitroglycérine, thu được kêt quả tốt Tuy nhiên, người ta cũng lưu ý rằng tác dụng của những thứ thuốc trên chỉ có giá trị dương tính trong thòi kỳ của những cơn đau, và không có tác dụng ở ngoài thòi kỳ cơn đau

f Tiến triển của bệnh: bệnh tiến triển theo những nhịp điệu chu kỳ của những cơn đau thê hàng năm Những cơn của những đợt đau trong những nàm sau lại lặp lại những đặc trưng của những cơn đau từ những năm trước Một sô" tác giả cho rằng những cơn đau đầu từng chuỗi có xu hướng biến hắn sau tuổi đời 60 của người bệnh I.R.Graham (1992) đã lưu ý tới những biểu hiện ngoài da kéo dài (da dày, giãn tĩnh mạch) làm cho bệnh nhân, về lâu dài sau này, có bộ mặt sư tử Một sô" tác giả khác cũng thông báo rằng những bệnh nhân

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BỆNH ĐAU ĐẦU

đau đầu từng chuỗi sau này hay mắc bệnh loét dạ dày - hành tá tràng, bệnh động mạch vành kết hợp theo kiểu những cơn co th ắ t ngực và đau đầu từng chuỗi thay phiên nhau Nói chung, về tương lai xa của những bệnh nhân đau đầu từng chuỗi, người ta biết chưa được nhiều lắm

6 Các th ế lâm sà n g

ơ đây chỉ kê những thể thường gặp nhiều hơn Có hai loại biến thể: theo định khu đau và theo cách tiến triển bệnh

a N hữ n g biến th ể theo định khu đau

Theo K.Ekbom, có 2 thể: thể đau đầu từng chuỗi kiểu cao, có khu trú đau tập trung vào vùng hô" mắt, là thể phổ biến nhất và thể đau đầu từng chuỗi kiểu thấp, mà đau tập trung vào vùng dưới hốc mắt trong khu vực gò má hay hàm Trong thể thấp, người ta thường hay gặp nhiều nhất hội chứng Claude Bernard - Horner và loét dạ dày - hành tá tràng kết hợp Một sô tác giả Pháp đã mô tả một

sô hội chứng gần gũi với đau đầu từng chuỗi thể thấp như: hội chứng động mạch mắt, chứng "đau động mạch cảnh" (carotidodynie) Chứng đau động mạch cảnh này được tả dưới dạng hội chứng hay chứng đau kiểu mạch máu, khu trú ở phần bên của cổ, góc hàm và lan về hai

má Sờ nắn vào động mạch cảnh có thể gợi lên đau tại chỗ

và đôi khi mạch cảnh đập căng, có cảm giác ở đó có một đám quánh tại chỗ nhẹ Chính những kiểu đau này, trước đây đã được các tác giả cũ mô tả dưới thuật ngữ Migraine mặt

Tính chất cô" định của đau trong suốt quá trình bệnh

đã trỏ thành một qui luật của đau đầu từng chuỗi Tuy nhiên, trong vài trường hợp, có thể thấy đau đổi bên, từ

ĐAU ĐẨU TỪNG CHUÔI

bên này sang nửa mặt bên kia (J.W.Lance (1971) đã gặp 5/60 trường hợp có đau đổi bên như thế)

Ngược lại, trong một cơn mà đau cùng xuất hiện ở cả hai bên mặt thì phải nghi ngờ chẩn đoán đau đầu từng chuỗi và kiên trì đi tìm tốn thương thực thê ỏ vùng các hốc của mặt, mũi và cạnh hô yên

b N hững biến th ể theo tiến triển

- Thể tiến triển thành từng chuỗi: là thể phổ biến nhất như đã mô tả ở trên

- Thế đau đầu từng chuỗi mạn tính: theo K.Ekbom,

có 2 kiểu tiến triển mạn tírih khác nhau

+ Thể mạn tính sớm, tiến triển không theo đúng từng chuỗi như qui luật mà chuyển thành mạn tính trong một thời gian ngắn

+ Thế đau đầu từng chuỗi mạn tính muộn, chỉ sau dăm ba cơn gián đoạn theo dạng từng chuỗi sẽ chuyển dần thành kiểu đau hàng ngày và thường xuyên Ekbom gọi thế này là thể đau đầu từng chuỗi mạn tính thứ phát.Nói chung, những thế mạn tính đều là đáng sợ, thường không chịu tác dụng của những biện pháp điều trị, buộc người bệnh phải bỏ nghề nghiệp, rồi dẫn tới trạng thái trầm cảm hay loạn thần kinh phản ứng, đôi khi có tâm lý hay hành vi tự sát

Thể đau đầu từng chuỗi mạn tính không điển hình, tiến triển không tương ứng thể điển hình mà cũng không giông thể mạn tính tuy vẫn mang đầy đủ và rõ nét những đặc điểm của chứng đau mạch ở mặt, kể cả những triệu chứng cơ bản và những triệu chứng kèm theo (ví dụ: có bệnh nhân có kiểu tiến triển bệnh theo nhịp điệu những cơn hàng tuần)

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BÊNH ĐAU ĐẦU

7 Chẩn đ oán

a Tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội phân loại đau đầu quốc t ế (1988)

Có ít nhất 5 cơn đau đáp ứng đầy đủ tiêu chuẩn sau:

- Đau dữ dội một bên hốc mắt, trên hốíc mắt và hoặc thái dương dài 15 phút đến 180 phút nếu không được điều trị

- Đau đầu kèm theo ít nhất một trong các dấu hiệu sau ở cùng bên đau đầu:

+ Xung huyết kết mạc

+ Chảy nước mắt

+ Chảy nước mũi

+ Xung huyết niêm mạc mũi

+ Chảy mồ hôi mặt và trán

+ Co đồng tử

+ Sụp mi

+ Phù nề mi mắt

- Tần số cơn: từ 2 ngày 1 cơn đến 8 cơn một ngày

- Có ít nhất một trong các tiêu chuẩn sau:

+ Bệnh sử, thăm khám toàn thân và thần kinh không thấy nguyên nhân đau đầu khác

+ Bệnh sử, thăm khám thần kinh thấy nguyên nhân đau đầu khác nhưng nguyên nhân đó đã được loại trừ bằng các xét nghiệm thích hợp.+ Có nguyên nhản đau đầu khác nhưng cơn đau đầu đầu tiên không liên quan chặt chẽ về thời gian vối nguyên nhân đó

b Chăn đoán phâ n biệt: cần chẩn đoán phân biệt đau đầu từng chuỗi với những chứng đau:

- Đau dây thần kinh tam thoa

ĐAU ĐẦU TỪNG CHUỖI

- Những chứng đau mặt triệu chứng do những tôn thương tại chỗ như: những u của xương ở mặt hay của những xoang, Glaucom, hội chứng thái dương- hàm Costen (do tổn thương khốp răng), những chứng bệnh ở hố yên và cạnh hô" yên, thường là những u tuyến yên ác tính và phồng động mạch ở đoạn cuối của động mạch cảnh trong Những chứng bệnh ở vùng hô" yên này thường hay tạo nên một hội chứng đau, gọi là hội chứng "đau dây thần kinh cận tam thoa Raeder" (névralgie paratrigéminale de Reader) mà môi quan hệ bệnh lý với những chứng đau mặt đến nay vẫn chữa được xác định

Về lâm sàng; hội chứng Raeder có thể biểu hiện gần giông như những chứng đau của vùng hô" mắt và hội chứng Claude Bernard - Horner thể phân ly (co đồng tử, sụp mi, không có triệu chứng mất mồ hôi), vì các sợi đảm bảo tiêt mồ hôi mặt đi theo động mạch cảnh ngoài chứ không theo động mạch cảnh trong Trong hội chứng Raeder, một sô" tác giả thông báo là có những tổn thương thực thê ở các nhánh của dây thần kinh tam thoa mà trong đau đầu từng chuỗi không có Tuy nhiên, sự phân biệt về lâm sàng cũng khó khăn Việc chỉ định chụp động mạch não cũng cần được cân nhắc thật thận trọng tối những tai biến có thể xảy ra

- Đau dây thần kinh mặt không điển hình: ở đây, đau kéo dài nhiều hơn trong nhiều giò, nhiều ngày, ít nhiều dữ dội, có giai đoạn bệnh tăng, định khu đau kém chính xác, lan toả ra cả nửa mặt và những dấu hiệu kèm theo thường không

có hoặc xuất hiện kín đáo

Thông thường, đau khơi phát sau tuổi'40, sau chấn thương tâm lý, hay gặp ở những phụ nữ trong thời kỳ mãn kinh, trong bối cảnh trầm cảm và ở những người

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BÊNH ĐAU ĐẦU

nhân cách thiên hưống tâm thần, biểu hiện có những trạng thái hysteria, bệnh tưởng hay trầm cảm

Người ta còn phải phân biệt chứng đau này với những chứng "đau đầu tâm thần", một chứng đau khó trị mà thường chỉ có những thuôd chông trầm cảm, nhất là loại thuôc chống trầm cảm ba vòng mới có thể ít nhiều làm dịu được đau đớn

Chẩn đoán có thể khó khăn, tê nhị trong những trường hợp đau đầu từng chuỗi hay có những cơn lặp lại hay mạn tính, vì những rối loạn trầm cảm hay loạn thần kinh phản ứng hay xuất hiện ở những trường hợp đau kéo dài Người ta cho rằng đó cũng là nhân cách tâm thần của những người bệnh đau đầu từng chuỗi Ngược vối Migraine, đau đầu từng chuỗi thường hay có những khía cạnh tâm thần sợ bệnh, bệnh nhân lại mang đậm màu sắc hysteria

- Với cơn đau đầu Migraine:

Về nguyên nhân gây đau thì Migraine và đau đầu từng chuỗi không có gì khác nhau, mà cả hai đều do giãn động mạch Do đó, một vài tác giả đã coi đau đầu từng chuỗi như là một biến thể của Migraine (Symonds)

Trên thực tế, người ta có thể gặp hai hội chứng này nôi tiếp nhau trên cùng một người bệnh mà Migraine là biểu hiện trước tiên

Tuy nhiên, hai bệnh này không thể xếp vào cùng một bệnh cảnh vì có nhiều đặc tính trái ngược nhau, có thê tóm tắt theo bảng sau:

ĐAU ĐẦU TỪNG CHUỖI

- Thể địa

Tuổi - Tuổi quãng đời trung

bình

Bắt đầu từ tuổi nhỏ tuổi thành niên

- Di truyền - Không có tính chất gia

đình, hay ngoại lệ

- Rất hay có tính chất gia đình

- Khu trú của đau - Cố định: trán, ổ mắt,

dưới ổ mắt

- Luân phiên từng bên hay ở 2 bên đẩu

- Tiến triển - Thành từng đợt, trong

cơn cấp có khoảng cách tự do (không đau)

- Hồi qui thường thay đổi, thường thiếu khoảng cách

tự do (không đau)

- Sinh hoá

- Tăng sớm và đáng kể histamin

‘ ít biến đổi histamin

- ít biến đổi serotonin huyết tương

- Hạ đột ngột và đáng kể serotonin huyết tương

c Chẩn đoán nguyên nhăn

Trên thực tê lâm sàng, khám phá được một nguyên nhân chính xác của đau đầu từng chuỗi quả thật là rất khó khăn

Trong y văn, có nêu lên một vài bệnh án phát hiện những tổn thương gây bệnh như:

- Dị dạng mạch máu nội sọ

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BỆNH ĐAU ĐẦU

- Sử dụng các xét nghiệm bổ trợ để chẩn đoán cũng cần được cân nhắc thận trọng Có thê cho chụp X quang thường hay cắt lớp khu vực mặt hay sọ, nhưng không được chụp động mạch não khi chưa

có chỉ định xác định

- Bệnh nhân đau đầu từng chuỗi cần phải được

khám bệnh, hội chẩn với các chuyên khoa tai mũi họng, răng hàm mặt và thần kinh

III SINH LÝ BỆNH HỌC

Đã từ lâu, người ta bàn cãi rất nhiều vê mối quan hệ giữa Migraine và đau đầu từng chuỗi Đó là vì, nó có một hiện tượng nhưng lại cả hai chứng bệnh đều có là liên quan chặt chẽ với giãn mạch của một sô" động mạch não

Có những quan niệm cho rằng đau đầu từng chuỗi chẳng qua là một biến thể của Migraine

Nhưng đến nay, phần lốn các tác giả nghiêng về quan niệm đau đầu từng chuỗi là một hội chứng riêng thuộc về hệ tự động thần kinh thực vật Người ta đã phân tích được sự khác biệt về tuổi xuất hiện bệnh, giới

ĐAU ĐẦU TỪNG CHUỖI

và tiền sử gia đình, nhất là những bằng chứng khoa học đáng tin cậy

do giãn mạch của mạng mao mạch mặt, còn tái xanh da mặt là biểu hiện của co mạch ỏ mạng mao mạch mặt (các tác giả cổ gọi là Migraine trắng)

Sự tham gia của các động mạch nội sọ của hai hội chứng đau này cũng khác nhau Trong Migraine động mạch màng não bị rối loạn vận mạch (co mạch, rồi giãn mạch) đã giải thích được khu trú đau ở sọ nhiều hơn là ở mặt, sự tham gia của những mạch máu trong não của khu vực động mạch cảnh và động mạch sông nền là nguồn gốc của những rối loạn thị giác hay thần kinh xuất hiện trước cơn đau đầu trong Migraine thế mắt và Migraine có rối loạn thần kinh kèm theo

Trái lại, trong đau đầu từng chuỗi, hình như không có

sự tham gia của hệ tuần hoàn não Hiện nay, đã có nhiều dẫn chứng khoa học nói lên rằng trong cơn đau đầu từng chuỗi, rối loạn vận mạch xảy ra ỏ đoạn xa tâm của động mạch cảnh trong và ở ngành bên của nó là động mạch mắt Bởi vậy, Kunkle và nhiều tác giả khác giải thích sự xuất hiện của hội chứng Claude Bernard - Horner phân

ly (không hoàn toàn) là do mạng giao cảm dành riêng cho mắt đi kèm với động mạch cảnh trong (ở ngang mức của

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BÊNH ĐAU ĐAU

Ông động mạch cảnh) bị chèn ép bởi phù nê của thành động mạch K.Ekbom và T.Greitz (1970) đã chụp động mạch trong cơn đau đầu từng chuỗi, nhận thấy có sự co thắt phần xa tâm của động mạch cảnh trong (phù nê thành mạch hay co thắt) và giãn động mạch mắt, nên đã chứng minh giả thuyết này là đúng I.Horven và cs (1972)

đã dùng một trương lực kê động lực điện tử (tonomètre dynamique électronique) đế nghiên cứu, đã quan sát thấy

có sự tăng khôi lượng máu trong thảm mao mạch mắt trong cơn đau đầu từng chuỗi, trái lại, xét nghiệm này bình thường trong cơn Migraine Những công trình nghiên cứu đã khẳng định sự rối loạn về điều chỉnh vận mạch ở khu vực mắt trong đau đầu từng chuỗi

Chụp X quang nhiệt (thermographie) ở mặt, A.P.Eiredman (1977) đã thấy những "đảo lạnh" (ilots íroids) ở ngang mức khu vực tiếp nốì giữa động mạch cảnh trong và ngoài ở trán, chứng tỏ ở đây có sự rối loạn điều chỉnh vận mạch da J.W.Lance (1971) và J.Rascol, J.David (1977) cũng phát hiện thấy những vùng tăng nhiệt (zônes d'hyperthermie), một bằng chứng của giãn mạch da, không chỉ thấy trong cơn đau, mà còn tồn lưu sau cơn đau Chụp cắt lớp vi tính và cộng hưởng từ hạt nhân có khả năng làm sáng tỏ thêm vấn đê này

Tóm lại, tất cả những nhận xét khoa học trên đều xác minh rằng có rối loạn vận mạch khu trú ở từng nơi khác nhau của hệ động mạch đi vào não trong thời gian đau đầu từng chuỗi và trong những cơn Migraine

2 S ự rối lo ạ n h ệ th ố n g k iếm so á t d ịch th ế củ a v ậ n

m ạch

So sánh đau đầu từng chuỗi với Migraine, sự rối loạn hệ thông kiểm soát thể dịch đối với vận mạch có khác nhau

ĐAU ĐẤU TỪNG CHUỒI

Trong thời gian cơn Migraine, những biến đối tỷ lệ serotonin máu xuất hiện một vài giờ trước khi khởi phát cơn; trái lại, trong đau đầu từng chuỗi, không thấy có những biêu hiện này

Trong đau đầu từng chuỗi, O.V.Staastad (1970) M.Anthony và J.w Lance (1971) đã xác định có sự bất bình thường trong chuyển hoá histamin E c Kunkle (1959) đã phát hiện có sự biến đổi về hàm lượng acetylcholin của dịch não - tuỷ trong thời gian cơn đau đầu từng chuỗi

Cuối cùng, người ta còn nhận thấy tác dụng có hiệu lực của những loại thuốc chẹn beta (bêta bloquant) trong điều trị đau đầu từng chuỗi, đã buộc phải đặt vấn đề về khả năng có rối loạn giải phóng noradrenalin

3 Yếu tô th ầ n k in h

Hiện tượng các cơn đau luôn luôn xảy ra trên cùng một khu vực có giới hạn khá sít sao, làm người ta phải nghĩ đến khả năng do thần kinh

W.H.Sweet, I.C.White (1952) đã bàn luận vê vai trò của những sợi thần kinh phó giao cảm và rất đặc biệt của dây thần kinh đá nông lớn

Ekbom đặt vấn đê trách nhiệm của những sợi giao cảm sau hạch, có thề bị tổn thương trên dọc đường đi của động mạch cảnh trong Trong phạm vi này, người ta có thê chấp nhận khả năng có một vùng kiểm soát do thần kinh chức năng vận mạch đã bị khiếm khuyết trục trặc, nên đã làm cho vùng này quá nhậy cảm với những chất giãn mạch

Một vài hiện tượng nghi do khả năng bắt nguồn từ những chấn thương cổ hay sọ, có thể dựa trên cơ sở học thuyết này để lý giải, tuy vấn đề đến nay vẫn chưa được giải quyết căn bản

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BỆNH ĐAU ĐẦU

Về vai trò của hệ thần kinh trung ương, người ta cho rằng nhiều hoạt động sinh học đều do những trung tâm giao động (centre d’oscillation) của thần kinh trung ương

ở vùng dưối đồi thị kiêm soát Những trung khu thần kinh này hoạt động có tính chất chu kỳ Trong đau đầu từng chuỗi, những rối loạn sinh hoá mạch vòng là do những rối loạn chức năng tạm thòi của các trung tâm giao động đó (S.Diamond, 1981)

IV Đ IỂ U TRỊ

Vì cơn đau của đau đầu từng chuỗi rất dữ dội, đôi khi đau ghê gớm, đòi hỏi thầy thuốc phải xử trí như cấp cứu, nhằm làm dịu cơn đau trong khi chờ đợi xác định nguyên nhân

Điều khó khăn là cơn đau đầu này là bất trị đôi với những loại thuốc giảm đau cô điển và cũng chịu tác dụng của những loại thuốc an thần và trấn tĩnh thần kinh

1 Đ iều trị n ội k h o a

a Dựa trên những quan sát sinh lý bệnh học: một sô" tác giả đề xuất dùng thuốc kháng histamin Tốc độ đưa histamin vào cơ thể phải được chuẩn độ đê vừa đủ gây

đỏ mặt nhưng không đau đầu Nhưng nói chung, phương pháp này không có hiệu quả, dù dùng loại kháng histamin cô điển là thuốc đôi kháng vối thụ cảm thể histamin H 1, hay dùng cimétidin là thuốc đối kháng với thụ cảm thể histamin H 2 (Sjaastad)

b Có hai thứ thuốc cổ điển đạt tỷ lệ kết quả tốt hơn

là tartrat ergotamin và méthysergide

- Tartrat ergotamin, dùng đường uống không có kết quả

Phần lốn trường hợp đạt kết quả tốt đế điều trị dự phòng, hoặc cho thuốc một giờ trước khi bắt đầu cơn, hoặc

ĐAU ĐẦU TỪNG CHUỖI

cho 2 hay 3 lần trong ngày và chỉ dùng 2 ngày trong một tuần khi không dự đoán được đúng giò khởi phát cơn, với liều lượng không vượt quá mức tối đa Hiệu quả tác dụng đạt tới 60 đến 90% trường hợp (J.L.Mas, M.G.Bonsser và

J.c Baron, 1984)

Tiêm một mũi bắp thịt từ 1 - 2 mg Phương pháp này chỉ có thể áp dụng trong các trường hợp có cơn không kéo dài Nếu tiêm nhiều mũi nhắc lại, sọ có nguy cơ ngộ độc ergotamin, cần phát hiện những triệu chứng sớm ban đầu như: mặt tái, chuột rút, kiến bò và xanh tím đầu ngón tay Cũng như trong điều trị Migraine, người ta khuyên không bao giò dùng tartrat ergotmin hàng ngày, liên tục với mục đích dự phòng hay điều trị vì sợ tai biến thiếu máu cục bộ, nhất là ở các chi

- Methysergide (Desernil) dùng theo đường uống, thường có hiệu lực đối với những trường hợp đã được điều trị bằng tartrat ergotamin không có kết quả Với cách dùng, liều từ 2 đến 8 mg một ngày,

về sau, tăng dần mỗi lần 1/4 viên, người ta có thể tránh được những hiện tượng không dung nạp thuốc (hồi hộp, cơn bừng vận mạch (bouffées vaso- motrices), rối loạn tiêu hoá) Liều có tác dụng khi tăng tới 6 mg đến 8 mg một ngày Vào cuối tháng thứ nhất phải cho ngừng thuốc mỗi tuần một ngày

đê phát hiện lúc kết thúc của thòi kỳ đau

Với chiến thuật dùng thuốc như vậy, hiệu quả điều trị

có thể đạt tối từ 60 đến 80% trường hợp

Phương thức tác dụng của methysergid là kháng serotonin (xin xem cơ chê tác dụng của methysergide đã được nói trong bài Migraine)

c M ột s ố thuốc khác

Trong nhiều trường hợp đau đầu từng chuỗi mạn tính, những thuốc trên không có tác dụng và những tai

PHÒNG VÀ CHỮA CẤC BỆNH ĐAU ĐẨU

biên có thế xảy ra khi kéo dài thòi gian dùng thuốc, người

ta phải sử dụng một sô thuốc khác

Xa xưa, người ta dùng liqueur de Bonain (thành phần

có Phenol, Cocain) đê phong bê hạch bướm khẩu cái

Một số loại thuốc như diazépam, clonazépam, hydantom, corticoid có thể mang lại kết quả đôi khi khả quan, nhưng không vững bền, nên cũng không thể dùng như là điều trị thử được

Trong những năm gần đây, người ta ưa dùng một sô" thuốc sau đây:

- Pizotifen (BC 105 hay sanmigran) là một sản phẩm thuộc họ kháng serotonin về phương diện dược lý, gần giông như méthysergide, không có nguy cơ xơ hoá sau phúc mạc nên dễ sử dụng.Liều có tác dụng là từ 1,5 đến 3 mg một ngày, nhưng

so với méthysergide thì kết quả kém thường xuyên hơn

- Thuốc chẹn bêta

Trong mấy năm gần đây, thuốc chẹn bêta đã được sử dụng có hiệu quả tốt đối với đau đầu từng chuỗi Có mấy biệt dược thường được dùng như:

+ Propranolol (Avlocardyl): cho từ 120 - 240 mg/ngày chia làm 4 - 6 lần

+ Pindolol, Acebutolol: nói chung có kết quả trong 60% trường hợp nhưng không bền vững, thường xuyên, cần lưu ý tối chống chỉ định đôi với những người có tiền sử hen

- Oxétorone (Nocertone): cho từ 120 - 240 mg/ngày Tác dụng phụ: buồn ngủ

Chống chỉ định: với những thiếu nữ sắp dậy thì và có thai

- Lithium : hiện nay thường được ưa dùng trong những thế mạn tính của đau đầu từng chuỗi với

ĐAU ĐẦU TỪNG CHUỖI

liệu trình kéo dài Trong khi điều trị, phải căn cứ vào kết quả xét nghiệm lithium máu đe điều chỉnh liều lượng Vối cách dùng, cho liều tăng dần tới mức lithium máu ở vào khoảng từ 0,70 đến 1 mEq/1 rồi sau nếu cắt được cơn đau thì cho giảm dần tối liều tối thiều tác dụng

Thường dùng lại lithium carlmat: 300mg/lần, mỗi ngày cho 3 lần

Tác dụng phụ: run, buồn nôn, ứ nưốc tiểu, hiếm hơn có khi bị mất điểu (ataxie), lồi mắt, bướu cổ, thiểu năng tuyến giáp

- Có trường hợp, cần thiết phải dùng cả indomethacin với liều 25mg/lần, mỗi ngày có thể cho tới 100 - 150mg Tác dụng phụ: rối loạn hay chảy máu dạ dày - ruột, lắng cặn giác mạc, nhiễm khuẩn có thể bị che khuất

- Cho thuôc chông trầm cảm khi tất cả các thuốc

kế trên đều không tác dụng và có biến chứng trầm cảm

- Zolmitriptan: mới đây công trình nghiên cứu về điều trị đau đầu từng chuỗi của các tác giả Bahrea

A., Gaerel M.J., Hardebo J.B.2000 đã được công bô.Tác giả đã điều trị cho 124 bệnh nhân ĐĐTC, trong sô

đó có 73% ĐĐTC cấp tính và 27% thể mạn tính bằng zolmitriptan vối liều 5mg/ngày so sánh với liều lượng lOmg/ngày theo đường uống Kết quả điều trị như sau:

+ Đôi với thể ĐĐTC cấp tính (thể thông thường), liều lOmg/ngày có tác dụng tốt, cắt cơn đau sau

30 phút

PHỒNG VÀ CHỮA CÁC BỆNH ĐAU ĐẦU

Đối với thể ĐĐTC mạn tính, liều 5mg/ngày hay lOmg/ngày thuốc đều được dung nạp tốt và hiệu quả điều trị không khác biệt

Kết luận: zolmitriptan theo đường uống có hiệu lực điều trị tốt đối vối thể ĐĐTC cấp tính

2 Đ iểu trị b ằ n g p h ẫ u th u ậ t

Cần phải chỉ định chặt chẽ, tránh những can thiệp không cần thiết

Trước đây đã có nhiều phương pháp phẫu thuật được

đề xuất nhưng nói chung kết quả không bảo đảm chắc, cho nên trong những năm gần đây ít được đề cập đến

Can thiệp vào dây thần kinh tam thoa hoàn toàn không có hiệu quả

Phương pháp cắt dây thần kinh đá nông lớn, dây Vidien, cắt bỏ những nhánh của động mạch cảnh ngoài, cũng đem lại những kết quả không chắc chắn

Có một sô trường hợp phẫu thuật được coi là thành công, nhưng mấy năm sau bệnh lại tái phát, do đó người

ta cũng nghi ngờ và cho đó là quá trình tiến triển tự nhiên

Cuối cùng, hiện nay người ta chỉ hy vọng vào những biện pháp điều trị nội khoa

ĐAU ĐẦU NGUYÊN PHÁT CĂN NGUYÊN

II ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

Khởi phát do gắng sức thể lực như mang vác nặng, rặn đại tiện; có khi do xỉ mũi, ho, cười, hắt hơi Đau gắng sức xuất hiện đột ngột ngay, đau đầu dữ dội như búa bổ trong 1-2 phút thì hết, cũng có nhiều trường hợp kéo dài tới dưới 15 phút Rất hiếm trường hợp đau đầu âm ] tồn tại trong vài giờ

Khám xét khách quan không phát hiện một dấu hiệu bệnh lý gì Có thể gây lại cơn đau bằng các biện pháp làm tăng áp lực tĩnh mạch (ép tĩnh mạch cảnh, cúi gập đầu, bảo bệnh nhân ho ) hoặc làm các động tác căng kéo cơ (bệnh nhân dậm gót chân đột ngột, sau đó dậm mũi bàn chân, quay nhanh đầu và cô luân phiên về các phía).Kiểu đau đầu này có thể xảy ra thứ phát sau một số nguyên nhân bệnh lý sau: chấn thương sọ não nặng mới xảy ra, các u (nhất là u hô" sọ sau) và nói chung, các bệnh ở hô" sọ sau bao gồm phần của não tuỷ (rỗng hành tuỷ) hay phần hộp sọ (bệnh Paget, dấu ấn động mạch thân nền).Đau đầu tĩnh mạch này thường hay gặp ở nam giới, tuổi trung niên, thường có tiền sử tăng huyết áp, đôi khi

có bệnh Migraine Thường bệnh nhân đến khám bệnh sau vài ba tháng xuất hiện đau đầu, ít khi quá lâu hàng năm

PHÒNG VÀ CHỬA CÁC BÊNH ĐAU ĐẦU

Đau đầu diễn biến có thể thành cơn, đôi khi lệ thuộc vào thòi tiết

Vê nguồn gốc bệnh lý, Tinel cho rằng do giảm trương lực của thành mạch, một số tác giả còn cho là do viêm dính màng nhện

III Đ IỂU TRỊ

Chủ yếu là tìm được căn nguyên để điều trị và tránh những tác động bất lợi khởi phát bệnh; đồng thời nâng cao thể trạng toàn thân và các thuốc làm vững thành mạch

Hiện nay cũng không có một phương pháp điều trị đặc hiệu nào có hiệu quả

Nếu không do những nguyên nhân bệnh lý hiểm nghèo, đau đầu do gắng sức này sẽ có những đợt thuyên giảm dài rồi khỏi, không để lại hậu quả gì nặng nề như thê Migraine bất trị

BÊNH HORTON

sàng, dịch tễ học ), người ta đã có những hiểu biết mới

về bệnh Horton Đã có nhiều quan niệm khác nhau trong quá trình tìm hiểu bệnh này

1 v ề q u a n n iệm b ện h H orton

Hiện nay, người ta cho rằng bệnh Horton không phải

là một bệnh riêng của động mạch thái dương mà là một bệnh viêm động mạch lan tràn, toàn thân, trong đó chỉ có khoảng một phần ba trường hợp là quá trình viêm khu trú ở động mạch thái dương nông và những nhánh khác của động mạch cảnh ngoài (Migone, Mortara, dẫn liệu của P.Marx, 1976) Trên y văn thế giới, đã có khá nhiều công trình nghiên cứu về bệnh Horton được thông báo (Chasnoff, Cooke, Cardel, Kasmeier, H.Frangenheim, (1951); G.Roux (1954); M Auídermauer (1959); E.H.Colodney, J.J.Rebeiz (1968); F.Kazmeier (1969); E Kraus, A.Wagner, G.Anweiler (1970); C.Hamilton (1971); A.M.Piette, M.Pulik, E.Rouveix, M.Dorra (1982); T.S.Larson, S.Hall, NGG.Hepper, G.G Hundcr (1984)) chứng minh rằng quá trình viêm của bệnh Horton có thể khu trú ở nhiều động mạch ở nhiều cơ quan khác nhau như: động mạch não, cảnh, đốt sông - thân nền, tuỷ sông, mắt, hàm dưới, lưỡi, chủ, chậu, mạc treo, động mạch vành

và gần đây có thông báo viêm ở cả động mạch trong phổi

Do đặc tính khu trú của bệnh Horton, ở diện rộng trong hệ thông động mạch của toàn thân như vậy nên biểu hiện lâm sàng của nó rất đa dạng, nhiều khi có tiến triển cấp tính rất nặng, dẫn đến tỷ lệ tử vong cao (10%) trong những trường hợp khu trú bệnh tại các động mạch quan trọng của cơ thể

2 v ề n g u y ên n h â n b ệ n h sin h

Từ thời Horton cho tới nay, đã có nhiều công trình nghiên cứu với nhiều thuyết khác nhau:

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BỆNH ĐAU ĐẦU

- Frangenheim và Horton cho rằng bệnh Horton do

vi khuẩn đặc hiệu nên xếp bệnh Horton vào nhóm

u hạt nhiễm khuẩn (Granulome iníectieux).

- Do dị ứng quá mẫn nên bệnh được xếp vào nhữngbệnh mạch máu do dị ứng (Zeek, Morrison,Abithol)

- Bệnh Horton thuộc nhóm bệnh tạo keo(Miehlke )

- Trong mấy năm gần đây, người ta nghiêng nhiều

vể lý thuyết: bệnh Horton là một bệnh tự miễn (Sauerbruch (1973); F.Schilling (1975); T.Wyss, B.Glow, M.Mumenthaler, R.Hoigne (1975); P.Girgard (1976); K.ơellinger (1977); W.D Engelke, D.Dorstelman (1979)

Bằng những xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang của mảnh sinh thiết động mạch thái dương, F.Liozon

và G.Catanano (1982) đã phát hiện thấy những immunoglobulines (IgG, IgA, IgM) và bổ thể (chủ yếu C3)

và đặc biệt L.R Espinoza, P.Bridgeferd (1982) còn thấy

cả kháng nguyên HBs, gợi ý cho một cơ chế của viêm thành mạch do phức hợp miễn dịch lưu hành (vascularite

à immuns complexes circulants)

- D.Hickstein, R.Gravelyn, M.Wharton (1981) đãlại chứng minh rằng bệnh Horton, do yếu tô" nhiễm khuẩn (treponema pallidum, virus de1'hépatite B)

- Bệnh Horton xuất hiện chủ yếu ở người da trắng, còn ở những người châu Phi chỉ là trường hợp đặc biệt (R.G.Saníord, SN Berney (1977))

- Ơ.Ninet, L.Gebuhrer, H.Beturel, P.Debeaux, A.Jambon Genet, J.Pasquier (1983) bằng những xét nghiệm di truyền học của hai đứa trẻ sinh đôi

bị bệnh Horton thể gia đình, đã cho rằng yếu tô" di

Bằng kết quả nghiên cứu trên kính hiển vi điện tử, Reinecke và Kuvvabara (1969) đã xác định là: bệnh Horton thuộc nhóm bệnh viêm động mạch lan tràn và hoại tử Tổn thương tô chức bệnh lý phần lốn thấy ở khoảng giới hạn giữa bản chun trong (internal elastic lamina) và phần trong của lớp áo giữa (media) của thành mạch máu Hình ảnh chủ yếu thấy ở khu vực này là sự phá tung thành từng mảnh của bản chun trong, dẫn đến hậu quả là sự xuất hiện những tế bào khổng lồ, tế bào lympho, tương thực bào (macrophage plasma cells) tập trung thành từng đám Do đó, người ta cho rằng có nhiều khả năng những thay đổi bệnh lý đầu tiên khởi phát ở những tế bào cơ trơn là nơi tổng hợp chất liệu chun giãn cũng đã bị tổn thương Dựa trên hình ảnh tổn thương tổ chức bệnh lý, người ta còn gọi bệnh này là viêm động mạch tế bào khổng lồ (giant cells arteritis).

Những công trình nghiên cứu tổ chức bệnh lý đã có khả năng làm sáng tỏ cơ chê bệnh sinh của bệnh Horton.Bằng nhiều kết quả nghiên cứu, nhiều tác giả đã xác định rằng: tổn thương chất chun là trọng tâm của cơ chế bệnh sinh Kimmelstiel (1952) và một sô' tác giả khác cho rằng: có thể do nhiễm chất độc gây tổn hại đến chất chun nguyên sinh, khởi đầu là sự thoái hoá sợi chun, sau đó là sự tan rã chất chun, rồi được hấp thu trong tế bào khổng lồ

Eulefeld (1965), bằng phương phốp nhuộm huỳnh quang đã quan sát thấy bên cạnh những đoạn mạch máu

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BÊNH ĐAU ĐẦU

bị tổn thương có chất chun tại chỗ bị già đi nên nhấn mạnh rằng: tổn thương chất chun là biến đổi duy nhất của viêm động mạch tê bào khổng lồ

Wolfmuller (1967): sự mẫn cảm dần dần của cơ thể chống lại tố chức chuyên biệt của cơ thể, chất chun hoặc những thành phần cấu trúc của chất chun trở nên xa lạ với cơ thể Phản ứng viêm dị vật trong lớp áo trong, với

sự tạo thành những tế bào khổng lồ và những thực bào kiểu sợi chun, được coi như hậu quả của sự phá huỷ chất chun, ơ đây, sự xâm nhập của kháng thể cũng qua lớp áo trong và qua mạch máu nuôi dưỡng mạch (vaso vasorum)

Qua sinh thiết đoạn mạch bị tổn thương, người ta còn thấy cục nghẽn trong lòng động mạch Đó là do hậu quả của viêm thành mạch và sự tăng sinh ở lớp áo trong nên làm chít hẹp lòng mạch

Về tế bào khổng lồ, không phải bao giờ cũng tìm thấy

ở đoạn mạch máu bị tổn thương Những tế bào khổng lồ loại do dị vật có thể chỉ thấy trong vùng lân cận của màng chun trong đã bị phá huỷ rộng, phần lốn thuần nhất, trong khu vực những 0 tổ chức hạt hoặc ở những vùng có sự xâm nhập viêm mạn tính Trong những ổ tổn thương đã biến đổi thành sẹo, xuất hiện sự già cỗi của màng chun trong và không còn có những tế bào khổng lồ nữa Vì vậy, tế bào khổng lồ chỉ có thể tìm thấy được trong những khu vực nhất định của đoạn mạch máu bị viêm và củng trong những giai đoạn nhất định của bệnh Horton

Công trình nghiên cứu của các tác giả Pháp (X.Froger, J.Ninet, c Boussuge, Y.Matillon, F.Bergcr, J.Pasquier, 1985) đã xác định được những hình ảnh tổn thương tổ chức bệnh lý trong từng giai đoạn của bệnh Horton như sau:

- Hoại tử cơ trơn từng ổ

- Thầm nhiễm viêm điển hình

- Tổn thương ở ranh giới màng chun trong

- Hoại tửtibrin trong một phần ba trường hợp

- Hoại tử những sợi cơ trơn

- Tổn thương ở ranh giới màng chun trong

- Thâm nhiễm viêm dày đặc và đa dạng

- Tế bào khổng lồ thấy hầu như thường xuyên

- Hoại tửíibrin trong một phần ba trường hợp

- Viêm mạch máu nuôi dưỡng mạch (vasovasorum) trong một phần ba trường hợp

Giai đoạn lllrsẹo

-Tổn thương sợi của áo giữa và áo ngoài

- Đôi khi có phá huỷ giới hạn của màng chun trong kèm theo tân tạo mô (néogénèse) chun

- Thâm nhiễm viêm kín đáo và rải rác

- Tế bào khổng lồ không thường xuyên và hơi nhiều?

Bằng phương pháp soi vi mô quang học (microscopie optique) trên 122 động mạch thái dương của bệnh Horton, F.Liozon và G.Catazano (1982) đã xác định được những tổn thương tổ chức bệnh lý như sau:

PHÒNG VÀ CHỬA CÁC BÊNH ĐAU ĐẦU

Cục huyết khối

Thâm nhiễm viêm

+ ở 3 lớp áo:

+ ở 2 lốp áo:

Tổn thương sợi cơ trơn của áo giữa

Tốn thương của ranh giới màng chun

+ Tổn thương 25% chu vi: 29,4%

+ Tổn thương 50% chu vi: 15,7%

+ Tổn thương 75% chu vi: 27%

+ Tổn thương toàn bộ hay gần toàn bộ chu vi: 27,9%

- Hiện diện của tế bào khổng lồ 72,9%

- Phản ứng viêm của mạch máu nuôi mạch(vaso - vasorum) và/hay của những tổ chức

- Tổn thương tiểu động mạch (atteinte artériolaire)

Đôi chiếu với bảng phân loại giải phẫu bệnh lý bệnh Horton của X.Froger kể trên, chúng tôi xác định 17 bệnh nhân Horton của chúng tôi đều ở vào giai đoạn 3 của bệnh

Về sinh thiết động mạch thái dương, cho tới nay cũng

đã có nhiều công trình nghiên cứu vối những giả thuyết cơ chê bệnh sinh khác nhau

Trong y văn thê giối đã có nhiều công trình nghiên cứu xác nhận rằng khu trú tổn thương của bệnh Horton phần lớn ở những động mạch cỡ trung bình và cỡ lớn, có thể ở các bộ phận trong cơ thể chứ không phải chỉ thấy ở động mạch thái dương Cho tối nay, người ta cũng chưa

BỆNH HORTON

thể giải thích được tại sao động mạch thái dương lại là

"tụ điếm chọn lọc" của tổn thương bệnh Horton, thậm chí bảng lâm sàng của bệnh biểu hiện ở khu vực khác, ngay

cả ở những động mạch nằm sâu trong các tạng, não, trong 0 bụng (động mạch mạc treo tràng ), nhưng sinh thiết động mạch thái dương "không đau" cũng có kết quả dương tính (Harrison 1974, W.D.Engelke, D.Dorstelmann 1979) Đây cũng là điều "may mắn" cho thầy thuốc lâm sàng có thể sử dụng kết quả sinh thiết động mạch thái dương để chẩn đoán bệnh Horton ở xa động mạch thái dương và sâu trong cơ thể Nhưng không phải bao giò sinh thiết động mạch thái dương ở những bệnh nhân Horton, ngay cả khu trú ỏ chính động mạch thái dương này mà lại dễ dàng thu được kết quả dương tính Đó chính là vì đặc điểm khu trú tổn thương giải phẫu bệnh

lý của bệnh Horton là ở từng đoạn trong một động mạch

Vì vậy, trên thực tê lâm sàng, kết quả giải phẫu bệnh lý

âm tính cũng chưa thể hoàn toàn loại trừ khả năng là bệnh Horton Do đó, để đảm bảo tỷ lệ sinh thiết "trúng" tăng cao, Gillander Elliot đã đề xuất phương pháp "sinh thiết chọn lọc" (biopsie sélective) bằng cách tiến hành chụp trước động mạch thái dương nhằm phát hiện đoạn động mạch bị chít hẹp hay nghẽn tắc bởi cục huyết khôi

do tổn thương thành mạch, rồi cho làm sinh thiết ngay tại đoạn động mạch đó

Sinh thiết động mạch thái dương không phải chỉ để xác định chẩn đoán một cách chính xác, khách quan bệnh mà còn có tác dụng điểu trị Theo kinh nghiệm của nhiều tác giả trên thế giới và riêng của bản thân chúng tôi đều nhận thấy rằng sau khi sinh thiết và thắt động mạch thái dương, chưa dùng biện pháp điều trị gì khác thì triệu chứng chủ yếu của bệnh (ví dụ như đau đầu, mờ mắt )đã giảm nhẹ đi rõ rệt tới khoảng 50% Điều đó đã được mọi người chấp nhận, nhưng đến nay cơ chế của nó

PHÒNG VÀ CHỬA CÁC BÊNH ĐAU ĐẦU

như thê nào vẫn chưa có bằng chứng khoa học có thế giải đáp được

Về chẩn đoán giải phẫu bệnh lý, bệnh Horton cũng không đơn giản Đã có nhiều quan niệm khác nhau: một

số tác giả (Ratschovv và Dembovvski, 1955) cho rằng: chỉ khi nào có tê bào khổng lồ trên tiêu bản thì mối xác định đúng là bệnh Horton nên người ta có xu hướng gọi bệnh Horton là viêm động mạch tê bào khổng lồ (giant - cells - arteritis) Quan niệm cố định này dần dần đã bị bác bỏ bởi những công trình nghiên cứu quá trình hình thành, phát triển và sự tiêu biến đi của tế bào khổng lồ

Về giải phẫu bệnh lý, bệnh Horton có thể gặp trong 3 trường hợp sau:

- Có tế bào khổng lồ ở trong vùng màng chun trong

bị tổn thương, nhưng không có biến đổi viêm (Fitsch, 1964)

- Có những biến đổi viêm, nhưng không có tế bào khổng lồ

- Có những biến đổi màng chun trong nhưng không

có tế bào khổng lồ và không có biến đổi viêm (Fitsch, 1964; Euleíeld, 1965)

Về sự hình thành tế bào khổng lồ:

- Reinecke và Kuvvatsava (1969) đã quan sát qua kính hiển vị điện tử thấy những biến đổi cấu trúc ban đầu của tế bào khổng lồ khu trú trong những sợi cơ trơn của thành mạch

- Harrison và Kopelman (1955) đã tìm thấy tế bào khổng lồ nằm xa tô chức chun trong thành mạch

- Goder (1966), qua kính hiển vi điện tử, đã nhận định thấy tế bào khổng lồ của Horton là những tổ chức tế bào áp sát nhau Đặc tính của tế bào khổng lồ trong bệnh Horton là những tế bào

lồ thì bao giờ cũng có những hình ảnh do bị biến đổi hay hậu quả của quá trình viêm thành mạch,

vì viêm thành mạch là nguyên nhân của sự hình thành tế bào khổng lồ (Fritsch, 1964)

Về cơ chế hình thành tế bào khổng lồ, bằng những kết quả nghiên cứu về hoá - tổ chức và tổ chức bệnh lý qua kính hiển vi điện tử, Kunz và Kocder (1963) đã nhận xét thấy bên cạnh những hình ảnh màng chun trong bị phá huỷ, tiêu biến đi, lại có những cấu trúc chun mới được hình thành mà về bản chất không có gì khác nhau đặc biệt so với màng chun trong Chính hậu quả của sự phân huỷ và tổn thương chất chun do viêm đã làm xuất hiện những tế bào khổng lồ kiểu do dị vật với đặc tính thực bào (Rickenbacher, 1971) Người ta còn cho rằng có thể

do nhiễm chất độc nên chất chun nguyên sinh đã bị tổn hại, khởi đầu là quá trình thoái hoá sợi chun, sau đến tan

rã chất chun, rồi được hấp thu trong tế bào khổng lồ [Kimmelstiel (1952) và một sô"tác giả khác sau này ]

Về cơ chế hình thành cục huyết khối trong lòng mạch, người ta cho rằng do hậu quả của quá trình viêm thành mạch (vascularite) nên làm tăng sinh (prolifération) lớp

áp trong, gây chít hẹp lòng mạch, tạo điều kiện cho cục huyết khối dần dần hình thành tại khu vực đoạn động mạch hẹp nghẽn đó

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BỆNH ĐAU ĐẦU

Để giúp cho phân định được bệnh Horton với một vài bệnh mạch máu khác, chúng tôi nêu dưới đây bằng phân biệt các loại viêm động mạch có tế bào khổng lồ với những đặc điểm khác biệt về lâm sàng và giải phẫu bệnh

lý của J.Ninet (1982)

Động mạch chủ và thân động mạch ở trên động mạch chủ

Những động mạch, tĩnh mạch ở ngọn các chi

- Vị trí ưu thế của u

hạt viêm và/hay của

những tổn thương

Áo trong ranh giới màng chun trong

Áo ngoài, ngoại mạc

Áo trong, nội mạc

BỆNH HORTON

Điển, Na Uy, Đan Mạch), hiếm thấy ở người da đen (J.Y.Grolleau và Barrier (1984), X.Froger, Ơ.Ninet (1985)).Một sô trường hợp bệnh Horton, mới được thông báo ở châu Phi còn từ 1983 tới nay ở Việt Nam đã có 17 trường hợp bệnh Horton, đã được điều trị khỏi tại Viện Quân y

103 (Vũ Quang Bích, 1986)

Dưới đây, xin nêu bảng tóm tắt kết quả nghiên cứu của một sô" tác giả ỏ những vùng địa dư khác nhau trên thế giới

- ở Rochester (Minnesota - USA) từ 1951 đến 1967 Hauser WA.,Ferguson RH., Holley KE., Kurland LT„ Mayo c íin Proc, 1971, 46, 597 - 602)

+ Sô" ca hàng năm: 2,9/100.000 sô" dân

+ Tần sô": 55,5/100.000 trên 80 tuổi

Nhưng+ Từ 1951 đến 1959: sô" ca hàng năm (trên 50 tuổi) 5,1/100.000

+ Từ 1960 đến 1970: sô" ca hàng năm (trên 50 tuổi) 17,4/100.000

- ở Thụy Điển (Bengtsson BA., Malmvall BE., Acta Med Scand, 1982, 658 (Suppl) 1 - 102

+ Sô ca hàng năm trên 50 tuổi: 28,6/100.000 + Sô" ca hàng năm trên 80 tuổi: 70,1/100.000

- Ớ Pháp (Barbie - Loire - Atlantique) (Barrier J.,Plon P.,Massari R., Peltier p., Rojouan J,Grolleau JY,Rev Med Int, 1982, 2, 13 - 20)

+ Sô" ca hàng năm trên 55 tuổi: 9,4/100.000

+ Nguy cơ mắc bệnh nhiều nhất: từ 75 - 80 tuổi

Về đặc điểm giới tính của bệnh Horton, đối với người cùng tuổi, nhận thấy tỷ lệ mắc nữ so vối nam là 2/1 Chưa giải thích được, nhưng giới nữ mắc nhiều hơn hẳn

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BÊNH ĐAU ĐẦU

nam là một thực tê lâm sàng mang tính chất cố điển cho đến bây giờ vẫn đúng như vậy

Về tuổi, từ trước đến nay người ta vẫn cho là bệnh của người già trên 60 tuổi Nhưng trong những năm gần đây, đã có những thông báo: bệnh Horton cũng xảy ra, ở những người trẻ (NC.Bethlenpalvay, Ml.Nuynopwitz, 1954), trong sô 17 bệnh nhân bị Horton của chúng tôi cũng đã có 11/17 người ở tuổi dưới 50, lại có trường hợp

21 tuổi

Yếu tc/ di truyền có thể giữ vai trò quan trọng Những công trình nghiên cứu của các nhóm HLA A, B và c ở những bệnh nhân gốc da trắng có những kết quả khác nhau Nhưng đã có những công trình nghiên cứu về vị trí gen HLA - DR đã phát hiện, nói chung, có sự tăng cao rất có ý nghĩa của gen tương ứng DR4 ở những bệnh nhân mắc bệnh Horton so với những nhóm chứng Trong

y văn, người ta đã mô tả những thể gia đình (25 ca) bệnh Horton, trong đó có một trường hợp của những trẻ sinh đôi đơn trứng Bẩm chất di truyền của bệnh Horton ở một trong những gia đình này hình như cũng mang tính chất đặc hiệu gắn liền với phức hợp chủ yếu về sự tương hợp tổ chức (histo - compatibilité) (J.Ninet, L.Gebunrer, H Betuel l983 - dẫn hiệu của X.Froger l985)

II LÂM SÀNG

Sau khi Horton mô tả hảng lâm sàng đầu tiên (1932) cùng với Magath, đã có hàng loạt công trình nghiên cứu nhiều mặt về hình thái bệnh lý và điều trị trong đó phải

kê đến G.Roux (1954) và một số" tác giả khác (Bengtsson

BA Malmval BE (1982) Godeau p Auger L.Guillevin L (1981), Ollat H Pasquier J (1981), Jouquan J (1983), Froger X, Grolleau (1984 - 1985) Bệnh đã được mang nhiều thuật ngữ với nhiều quan điểm khác nhau: viêm động mạch thái dương, viêm động mạch có tế bào khổng

BỆNH HORTON

lồ của người già để chỉ bệnh Horton và bệnh thấp viêm khốp của những đai (đai thắt lưng và đai vai) bệnh Forestier; hay đau nhiều cơ do thấp (polymyalgia rheumatica để chỉ bệnh giả viêm đa khớp gốc chi (pserudo - polyarthrite rhizomélique) vì có sự kết hợp khá chặt chẽ giữa viêm động mạch thái dương với trạng thái đau cơ khớp trên lâm sàng và cả trong xét nghiệm sinh học, miễn dịch Tác giả B Hamrin (1972) gọi chung là viêm động mạch đau đa cơ (polymialgia arteritica) mà hiện nay các tác giả Anh - Mỹ còn đang ưa dùng Y văn

đã thông báo, thường có những tổn thương của viêm động mạch thái dương kết hợp trong 2/3 những trường hợp giả viêm đa khớp gốc chi

Sau này cũng cần phải phân biệt và nghiên cứu, bàn luận thêm nữa về mối quan hệ với bệnh Takayashu (Fiessinger J.N 1982) và bệnh viêm quanh động mạch thể nút của người già (Godeau P 1979) Như phần trước

đã nói, dựa trên những đặc điểm biến đổi về GPBL., hiện nay có xu hướng ưa dùng thuật ngữ "Viêm động mạch tế bào khổng lồ"

Theo quan điểm của chúng tôi, vẫn nên dùng tên bệnh là bệnh Horton, với một nội dung, hàm ý là bệnh viêm động mạch mang đặc tính lan tràn, toàn thân, nhưng khu trú ưu thế thường gặp nhất là ở động mạch thái dương

Do những đặc điểm phức tạp của bệnh nên một vài tác giả (Grolleau JY Barrier J) đã đề xuất một định nghĩa hơi dài như sau: "Bệnh Horton là bệnh viêm toàn

inílammatoire) bán cấp của người già, có tế bào khổng lồ khu trú theo từng đoạn và nhiều ổ (pluriíbcale), chiếm

ưu thế trong khu vực đầu (chủ yếu ở những nhánh của động mạch cảnh ngoài, mà thường là động mạch thái dương), nhưng có khả năng lan tràn khu trú ở tất cả

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BÊNH ĐAU ĐẦU

những thân động mạch cỡ lớn" Từ đó thấy nổi rõ lên tính chất đa dạng của bảng lâm sàng bệnh Horton

Bệnh Horton khởi phát mang tính qui luật, tiến triển kín đáo Thường rất khó mà có chẩn đoán xác định ngay từ lúc đầu, nếu không có nhậy cảm lâm sàng hay sau một lần được gặp Chỉ có trường hợp chẩn đoán trưốc

là khi bắt gặp ngay một biến chứng nguy hiểm về mắt (mù hay suy sụp thị lực đột ngột), đòi hỏi phải được chẩn đoán sốm và xử trí khẩn cấp, nếu không, bệnh nhân sẽ phải chịu mang di chứng mù suốt đời, không thể hồi phục được Chúng tôi đã gặp một trường hợp bị mù đột ngột cả

2 mắt và khỏi hoàn toàn sau một tuần theo phác đồ điều trị bệnh Horton Rối loạn thị lực lại thường gặp trong khoảng 33 - 35% trường hợp và có tới 12% bệnh nhân bị

mù hoàn toàn (L.Migone, H.Mortara, L.T.Post, T.E

W.B.Saunders) Có tác giả (Hamilton) đã gặp 56% trường hợp bệnh nhân bệnh Horton có triệu chứng khởi phát ở mắt Do đó bệnh này thường được chẩn đoán lúc đầu không phải do chuyên khoa thần kinh mà có tới trên 50% trường hợp là do các thầy thuổíc chuyên khoa mắt và nội chung (T.VVyss, M.Mumenthaler l975)

Những triệu chứng về mắt có thể còn biểu hiện ở nhiều dạng khác nhau, làm người ta dễ có xu hướng nghĩ tới những tổn thương thực thể thuộc về thần kinh hoặc về mắt Theo thứ tự tần số thường gặp, có thể phát hiện được:

- Phù nề gai thị

- Tắc động mạch võng mạc trung tâm

- Nhìn đôi

- Thị trường thu hẹp

- Ám điểm trung tâm, đau trong ổ mắt

Một số" triệu chứng xuất hiện trong giai đoạn khởi phát, nhất là đau đầu, thường bị bỏ qua Chỉ có triệu

BÊNH HORTON

chứng đau đầu có thế gợi ý cho thầy thuốc hướng chẩn đoán, còn những triệu chứng toàn thân hoặc những biểu hiện bệnh ở những khu vực khác trong cơ thể thì thường sau này qua hỏi bệnh và khám xét thêm mới xác định được (ví dụ như những triệu chứng về cơ (đau cơ khớp vùng đai thắt lưng, đai vai), toàn thân (hàng đầu là sốt), hội chứng thiếu máu, tăng tốc độ lắng hồng cầu đơn thuần, hay có khi có những rối loạn trong xét nghiệm sinh học ở gan, rối loạn tiền đình hoặc đau bụng)

Thòi gian chẩn đoán chậm, nói chung trên thế giới, ít nhất là một tháng, còn trong 17 trường hợp của chúng tôi thì ít nhất là 2 tháng và phần lớn là 6 tháng tối trên dưới một năm về thực hành lâm sàng, cho tới nay các tác giả trên thê giới đều xác định một thái độ xử trí thông nhất là: trong trường hợp có hướng chẩn đoán lâm sàng nghiêng nhiều về bệnh Horton thì không cần phải chờ đợi kết quả sinh thiết động mạch mà phải cho bắt đầu điều trị corticoid rất nhanh đê dự phòng những biến chứng về mắt. Sự cải thiện khả quan tất cả những triệu chứng chủ yếu được coi như một test chẩn đoán thực sự của bệnh

1 B ả n g lâm sà n g đa d ạ n g

a N hữ n g triệu chứng ở đầu

- Đau đầu là triệu chứng nổi bật của bệnh, giúp cho thầy thuốc phát hiện được bệnh Bệnh nhân không thể trì hoãn đi chữa bệnh vì không có một loại thuốc giảm đau nào có khả năng làm dịu được cơn đau đầu

Điển hình là đau đầu vùng thái dương, thường là một bên, đôi khi ở cả hai bên Trên một nền đau thường xuyên kiểu tăng cảm, đau cháy ở da tóc, đột nhiên xuất hiện cơn đau đầu kịch phát tại một điểm rất chính xác trên đường phân giác 45° giữa đường gọng kính vối đường

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BÊNH ĐAU ĐẦU

thẳng đứng đi từ bờ ngoài ổ mắt, cách bờ ngoài ổ mắt khoảng 3 - 4 cm Cơn đau có thể xuất hiện tự nhiên hay

do một kích thích, dù chỉ là rất nhẹ như sự đụng chạm của lược chải đầu, gọng kính, đai mũ hay gội đầu Cơn đau này thường hay xuất hiện về đêm, làm người bệnh mất ngủ đôi khi đau tăng lên bởi lạnh, về cường độ đau đầu trong cơn kịch phát, có thể nói là đau rất dữ dội, ghê gốm, buộc người bệnh phải lấy tay ôm đầu, vật vã, kêu la,

có trường hợp chúng tôi quan sát thấy bệnh nhân Horton, đau đầu một cách mạnh mẽ cực độ hơn hẳn một bệnh nhân u não đang chờ mổ Ngược lại, ở những bệnh nhân trong giai đoạn đau bán cấp, đau đầu mang tính chất nhức buôt, kéo dài tại vùng thái dương, và đau nhói buốt theo nhịp mạch đập

Đau đầu có thể lan ra tới vùng trán và hốc mắt cùng bên, vùng đỉnh chẩm gáy, có khi lan toả ra những vùng xung quanh

Thời gian của cơn đau đầu kịch phát này có thể kéo dài trong một đến 2 - 3 giờ, với nhịp điệu cơn trong ngày khác nhau Thường thường, trung bình mỗi ngày xuất hiện 2 - 3 cơn đau đầu, nhưng chúng tôi đã gặp 10/17 trường hợp cơn kéo dài trên 12 tiếng với nhịp điệu cơn xuất hiện hàng ngày

- N hững dấu hiệu tại chỗ của động mạch thái dương nông ở một hay hai hên có giá trị chẩn đoán xác định trên cơ sở của nền bảng lâm sàng chung, nhất

là những đặc điểm của đau đầu Horton đã mô tả trên đây Nếu khám tỷ mỉ tại chỗ vùng thái dương

sẽ phát hiện thấy: một đoạn thừng động mạch thái dương với màu sắc đỏ tím, thâm nhiễm viêm, ngoằn ngoèo, sò cứng, ấn đau, gõ đau, sờ thấy động mạch có chỗ cỡ to nhỏ không đều, có những nốt, cục nhỏ, mạch đập yếu hoặc không đập

BỆNH HORTON

ở đầu, ngoài động mạch thái dương nông, tổn thương thành mạch có thể khu trú ở một sô" động mạch khác: động mạch mặt, động mạch sau mắt, động mạch chẩm Thường gặp nhiều hơn trong sô" động mạch này là động mạch mặt, gây thiếu máu cục bộ ở những cơ nhai, biểu hiện bằng một triệu chứng, được coi như dấu hiệu đặc trưng là triệu chứng "khập khểnh của h à m" (claudication

de la mâchoire) Đau được khởi phát lên bởi gắng sức của động tác nhai và giảm dịu, hết đau khi ngừng nhai Đau còn có thể xuất hiện cả khi bệnh nhân nói Chúng tôi đã chữa khỏi một bệnh nhân Horton mà khởi phát của đau lại khu trú ở vùng góc xương hàm dưới, buộc bệnh nhân phải nhổ 2 răng hàm mà không khỏi đau

Ngoài ra người ta còn gặp những trường hợp đau lưỡi, đau họng, nuốt khó do tổn thương những động mạch chi phốĩ các vùng đó

b Thương tổn trạng thái toàn thăn

Thường gặp và đôi khi trở nên chủ yếu trong bảng lâm sàng, những biểu hiện thương tổn trạng thái toàn thân chung đó là: trạng thái suy nhược, chán ăn, gầy sút, sốt theo nhiều dạng khác nhau, có thể từ hâm hấp sốt tới trạng thái sốt cao kiểu cao nguyên Thân nhiệt có thể bình thường, nhưng ra mồ hôi ban đêm do sốt nhẹ thoảng qua cần phải đặt vấn đề nghi ngờ khi ở một bệnh nhân có trạng thái sốt đơn độc kéo dài mà chưa tìm

ra được một nguyên nhân gì Vì vậy, nhiều tác giả khuyên rằng: cần phải làm sinh thiết chẩn đoán động mạch thái dương cho bệnh nhân trên 60 tuôi, có bảng lăm sàng sốt không giải thích được nguyên do. Tất nhiên, cũng cần phải cân nhắc để loại trừ được những bệnh toàn thân khác có bảng lâm sàng tương tự với những nguyên nhân ẩn

Ngoài ra, còn có những biến đổi về sắc thái, tâm lý có thể làm phức tạp thêm vấn đề chẩn đoán

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BỆNH ĐAU ĐẦU

c Viêm đa khớp gốc chi giả (pseudo polyarthrite rhizomélique) là dấu hiệu thâm nhiễm viêm ở những cơ đai, nhất là đai vai Thường là đau cân đốì hai bên, có khi buộc bệnh nhân phải nằm liệt giường, nhưng không hạn chê vận động các khớp và không có tổn thương xương khớp trên hình ảnh X quang Tiến triển tự nhiên của tình trạng đau này dần dần sẽ khỏi trong vòng ít nhất 2 năm Nhưng trạng thái đau này lại rất nhậy cảm với những thuốc chông viêm không steroid và corticoid.Trong khá nhiều trường hợp, viêm đa khớp gốc chi giả này lại xuất hiện trước hay kèm theo triệu chứng đau đầu cho nên nó được coi như nằm trong khuôn khổ của bệnh Horton thực sự Sinh thiết động mạch thái dương có kết quả dương tính trong 10 đến 50% tuỳ theo trường hợp, trong khi chỉ có đơn thuần những triệu chứng đau cơ khớp này

Có trường hợp xuất hiện đau những khớp ngọn chi, nhưng thực tế hiếm hơn

d N hữ n g biểu hiện tổn thương về m ắt

Là những biến chứng chủ yếu, xuất hiện bất ngờ và thô bạo, có thể làm mất thị lực nhanh trong vài giò, biến bệnh Horton thành một cấp cứu nội khoa Biến chứng nặng nề là bệnh nhân bị mù một bên mắt, sau đó dễ chuyển sang cả hai mắt, do nghẽn tắc hoàn toàn và vĩnh viễn động mạch mắt Biến chứng này có thể xuất hiện ngay thời gian đầu hay sau một thòi gian tương đối dài (trung bình khoảng từ 3 - 4 tháng)

Trước khi tiến tới mù, có thể có một sô" dấu hiệu nhẹ về mắt do các cơ chê khác nhau: thiếu máu cục bộ của dây thần kinh thị với viêm dây thần kinh thị hậu nhãn cầu, tổn thương những động mạch mạch mi sau và động mạch

0 mắt, hình thành những nốt cục do rối loạn thể dịch (nodules dysoriques), huyết khôi của tĩnh mạch trung tâm

co đồng tử một bên, mù thoảng qua, ám điểm trung tâm, rối loạn thị trường, màn sương mù, sợ ánh sáng, ảo thị giác có khi gặp cả phù nể giác mạc.

Tất cả những dấu hiệu tổn thương mắt này, nếu không được phát hiện và xử trí sớm thì thường sau này rất hãn hữu hồi phục Vì vậy, bao giờ người ta cũng khuyên rằng tất cả những triệu chứng mắt, dù nhẹ hay nặng xảy ra đơn độc ở người có tuổi thì người thầy thuốc cần phải có "nhậy cảm lâm sàng" nghĩ tới bệnh Horton

Trên đây là những triệu chứng chủ yếu thường gặp

e N hữ ng biểu hiện khác của bệnh: thường hiếm gặp, khó chẩn đoán, rất dễ nhầm với nhiều bệnh khác Trong

y văn, đã có nhiều thông báo:

- Thiếu máu não hay nhồi máu não (hội chứng khu trú thần kinh, rối loạn ý thức, rối loạn thần kinh, tiền đình Ốc tai )

- Viêm một hay nhiều dây thần kinh

- Bệnh Takayashu giả, phồng động mạch chủ; thiểu năng động mạch chủ, động mạch vành

- Biểu hiện bệnh phế quản phổi

- Hội chứng về bụng do viêm động mạch mạc treo tràng

- Viêm động mạch ngoài sọ và trong sọ

- Viêm những động mạch ở các chi

2 N h ữ n g x é t n g h iệm sin h h ọc

Đây là bước thứ hai cơ bản của chẩn đoán bệnh Horton

PHÒNG VÀ CHỬA CÁC BỆNH ĐAU ĐẦU

a Hội chứng viêm

- Tốc độ lắng hồng cầu tăng rất cao

Mặc dầu có một số trường hợp tốíc độ lắng hồng cầu bình thường đã được thông báo, nhất là ở nam giới, còn phần lớn là tăng rất cao, thường bao giò cũng ở mức trên

50 mm và rất hay gặp tới 100 mm/giờ thứ nhất Tốc độ lắng hồng cầu tăng cao đã được coi như một yếu tô" chẩn đoán khách quan khá quan trọng, giúp cho chẩn đoán, theo dõi tiến triển và đánh giá kết quả điều trị Ó đây có một đặc điểm cần đáng lưu ý là tốc độ lắng hồng cầu tăng cao bao giờ cũng kéo dài thêm một thòi gian mặc dầu tiến triển bệnh đã tốt lên rõ rệt hoặc khỏi

- Điện di protein huyết thanh thường cho kết quả tăng alpha 2 và gamma globulin, nhưng nó có thể bình thường

- Fibrinogen haptoglobin, orosomucoid thường có kết quả tăng, nếu giảm xuống về mức bình thường thì được coi như một chỉ tiêu đánh giá khỏi bệnh

- Một sô' xét nghiệm khác có th ể biểu hiện những biến đổi bất thường:

+ Thiếu máu kiểu do viêm (đẳng sắc, sắt máu thấp và íerritin bình thường hay tăng ) thường xuất hiện sau mấy tháng bệnh tiến triển

+ Tăng bạch cầu đa nhân trung tính, đôi khi tăng cả loại ưa eosin, tăng tiểu cầu máu là bất thường, xét nghiệm rất không thường xuyên

b X ét nghiệm gan

Có những biến đổi bất thường được coi như hậu quả thứ phát của tổn thương động mạch gan Tăng phosphatase alcaline; tăng SGOT, SGPT huyết thanh; ứ BSP Xét nghiệm tổ chức học không có gì đặc hiệu, thường thường có hình ảnh của viêm gan kiểu u hạt,

BỆNH HORTON

thâm nhiễm khoảng cửa lympho plasmocyt, ứ mật trong

tế bào gan nhẹ

c N hữ ng rối loạn đông m áu

Thường hiếm: đông máu rải rác trong lòng mạch, tiêu íĩbrin

d N hữ ng rối loạn miễn dịch

Rốì loạn miễn dịch này càng được xác định có vai trò quan trọng trong bệnh sinh của bệnh Horton, nhưng chưa thấy có những biến đổi có tính chất đặc hiệu nào Một số trường hợp có tăng gamma globulin trong máu nhiều dòng T Sauerbruch (1973) đã xét nghiệm thấy ở một trường hợp Horton có những phần của hệ bổ thể (Beta - 1 - A, Beta - 1 - C) và những immunoglobulin G, M, A

Họ cho rằng có những kết đọng (sediment) hoặc sự hình thành tại chỗ từ những phức hợp miễn dịch Những kháng nguyên nghi ngờ như: những hoại tử của lớp áo giữa (media) thành mạch do xơ cứng động mạch, nhiễm virus, chất nấm (mycoplasm) và Rickettsia, xa hơn nữa là

do thuốic (Sulíbnamid) (H Cravioto 1959, p Girgard

1976, K.Jellinger 1977, E.H.Kolodny 1968, F Schilling 1975) W.D.Engelke, D.Dorstelmann (1979) đã xét nghiệm ở một bệnh nhân Horton, có tăng cao alpha 2 - globulin, giảm nhẹ beta và gammaglobulin trong huyết thanh, tăng rõ rệt phần Ig A huyết thanh

T.Wyss, M.Mumenthaler, R.Hoigne, B.Gloor (1975)

đã làm điện di cho 20 bệnh nhân Horton thấy có 18 người có tăng alpha 2 globulin và 11 người có tăng alpha 1 và gamma globulin Rudolf Lemke và Helmut Rennert (1979) cũng nhận thấy anpha 2 globulin tăng trong bệnh Horton

Mặc dầu chưa phát hiện được những biến đổi có tính đặc hiệu về xét nghiệm miễn dịch, nhưng hiện nay người

ta có xu hướng gần như thông nhất xếp bệnh Horton vào

PHÒNG VÀ CHỮA CÁC BÊNH ĐAU ĐẦU

loại bệnh tự miễn (Knorring 1966; T Sauerbruch, B.Stuhlinger, H.Kaess 1973 ; L.R Espinoza, P.BridgeíbrcL 1982)

e S in h thiết động mạch có giá trị chẩn đoán quyết định

Động mạch thái dương là nơi sinh thiết chọn lọc nhất Thường sinh thiết động mạch ở một bên dưới gây tê tại chỗ, trong buồng phẫu thuật Trường hợp đặc biệt, khi có những biến chứng xảy ra ở khu vực khác thì cho làm sinh thiết ở những động mạch có liên quan trực tiếp Đoạn sinh thiết phải đủ độ dài ít nhất là 3 cm để tránh trường hợp âm tính giả do tổn thương theo đoạn ở động mạch của bệnh Horton Lúc đầu tiên, phải làm sinh thiết ở một bên, nếu kết quả sinh thiết động mạch âm tính mà vẫn nghi ngờ chẩn đoán thì có thể là sinh thiết bên đối diện,

vì người ta đã có kinh nghiệm rằng chỉ có khoảng 5% trường hợp xâm nhập viêm độc nhất chỉ ở một bên Làm sinh thiết động mạch không gây biến chứng gì, trừ trường hợp do nhiễm khuẩn hay do gây tê tại chỗ Những tai biến mạch máu não xảy ra sau sinh thiết trong những giờ tiếp theo là ngoại lệ Hình ảnh GPBL ở động mạch đều đã được mô tả kỹ, nếu kết quả âm tính, cần phải kiên nhẫn làm tiếp thêm nhiều tiêu bản thì mới bảo đảm chắc chắn là đoạn động mạch đó có hay không có tổn thương của bệnh Horton

Để đảm bảo cho sinh thiết "trúng", nhiều tác giả khuyên nên làm sinh thiết có chọn lọc bằng những phương pháp bổ trợ khác như Doppler và chụp động mạch cảnh ngoài

- Làm Doppler: Ơ.Barrier, G.Rotel (1982) đã dùng Doppler để xác định đoạn động mạch có những biến đổi bất thường, đánh giá sự thăng trầm của dòng máu động mạch mắt hay để theo dõi tiến triển của bệnh Tuy nhiên biện pháp Doppler