bài thuyết trình huyết sắc tố

NHÓM ICấu tạo của Haem Haem : - Là một sắc tố chứa sắt hoá trị +2, chiếm 4% trọng lượng của huyết sắc tố, có cấu trúc là một vòng porphyrin có 4 nhân pyrol liên kết với ion Fe2+... Cấu T

Huyết Sắc Tố

NHÓM 1

( C 71 2 H1130 O 245 N214 S2 Fe)4

Nó là một sắc tố đỏ.

Được gọi là Huyết Sắc Tố.

Viết tắt là Hb hoặc Hgb

Là một chuỗi protein ,

• Nam : 14-18g/dL

• Nữ : 12-16g/Dl

Ở trẻ em, ngược bình thường

của huyết sắc tố sẽ phụ thuộc

vào giới tính và độ tuổi

Cấu tạo của Hemoglobin

Là đại phân tử có 4 đơn

vị mà mỗi đơn vị có hai

phần :

• Haem

• Globin

NHÓM I

Cấu tạo của Haem

Haem :

- Là một sắc tố chứa sắt hoá trị (+2),

chiếm 4% trọng lượng

của huyết sắc tố, có cấu trúc là một

vòng porphyrin có 4 nhân pyrol liên

kết với ion Fe2+

Cấu Tạo Của Globin.

Tạo thành từ 4

chuỗi polypeptide.

Các chuỗi thuộc họ α

Có cấu trúc gần giống nhau.

Các chuỗi họ không α

(β, γ, δ, ε) 146 Axit amin.

NHÓM I

Cấu Trúc Họ Không Alpha.

Cấu trúc bậc 1 : gồm các axit amin liên kết

với nhau thông qua liên

kết peptid Công thưc là

H2N – COOH (141aa)

Cấu Trúc Họ Không Alpha.

Cấu trúc bậc 2 : là

sự xoắn vòng của chuỗi

bật 1 nhờ những liên kết

cầu nối aa đặc chưng và

hydro, thường nằm không

cạnh nhau.

NHÓM I

Cấu Trúc Họ Không Alpha.

Cấu trúc bậc 3 :là

sự gấp khúc của chuỗi

globin đã xoắn

Cấu Trúc Họ Không Alpha.

Cấu trúc bậc 4 :Sẽ tạo ra phân tử huyết sắc tố

bao gồm : 4 đơn vị

(monomere) kết hợp với

nhau -> một đại phân tử

(tetramere) huyết sắc tố

NHÓM 1

Các loại huyết sắc tố.

Tùy theo sự kết hợp các chuỗi globin, có các loại

huyết sắc tố khác nhau: Hemoglobin A, HbA1, HbA2 và HBB Những

chuỗi amino acid của protein globin trong huyết sắc tố của các loài đều có sự khác nhau Các hemoglobin bình thường gồm: HbF, HbA2, HbA Hiện nay, có rất nhiều loại huyết sắc tố bất thường như HbE, Hb Bart’s, HbS, HbD, HbH, HbC, HbI…

- Tỉ lê huyết sắc tố ở người trưởng thành :

Các loại huyết sắc tố.

Các sắc huyết tố ở bào thai:

Ở giai đoạn đầu của bào thai các loại huyết sắc tố gồm :

+ Huyết sắc tố Gower I

+ Huyết sắc tố Gower II

+ Huyết sắc tố Portland

- Ở giai đoạn cuối của bào thai, huyết sắc tố F chiến tỉ lệ khoảng 80%.

- Ở trẻ sơ sinh, huyết sắc tố F vẫn chiếm tỉ lệ cao, sau đó tỉ lệ này giảm

dần và sau đó được thay thế bằng huyết sắc tố A1

Theo định luật Mendel, có hai loại gen quy

định tính duy truyền của phân tử huyết sắc tố,

Đó là gen cấu trúc và gen điều hòa

I Gen cấu trúc :

- Quyết định cấu trúc của các chuỗi polypeptid

trong phân tử huyết sắc tố

- Quyết định sự tổng hợp globin của chuỗi

polypeptid β , γ nằm trên cặp nhiễm sắc thể

11

NHÓM I

Di Truyền Phân Tử Huyết Sắc Tố

- Quyết định sự tổng hợp globin của chuỗi polypeptid α nằm trên cặp nhiễm sắc thể 16

- Quá trình tổng hợp thông tin di truyền một loại bộ ba

- Một bộ ba thông tin di truyền chi phối 1 acid amin Sự thay đổi trong thành phần bộ ba

sẽ dẫn đến sự thay thế acid amin này thành một acid amin khác, tạo một loại huyết sắc

tố không bình thường

Theo định luật Mendel, có hai loại gen quy

định tính duy truyền của phân tử huyết sắc tố,

Đó là gen cấu trúc và gen điều hòa

I Gen Điều Hòa :

- Gen điều hòa điều chỉnh sự tổng hợp các

chuỗi α,β, γ, δ, …

- Các bệnh lý huyết sắc tố như Thalassemia

do sự đột biến của các gen điều hòa

Di Truyền Phân Tử Huyết Sắc Tố

Thí dụ: bệnh α thalassemia (β thalassemia) là do sự thiếu hụt hoặc không tổng hợp được chuỗi polypeptide α (β thalassemia )

- Huyết sắc tố là thành phần cơ bản

của hồng cầu, giúp cho hồng cầu thực

hiện chức năng chuyển oxy tới tổ

chức và mang đi khí CO2

- Nhờ hình dạng hồng cầu hình đĩa 2

mặt nên các phân tử huyết sắc tố

luôn ở vị trí găn hồng cầu nên tiếp

sức dễ dàng với oxy.

- Chức năng gắn nhỏ oxy của huyến sắc

tố với oxy Huyết sắc tố sẽ nhả oxy

cho tổ chức nhiều hơn nếu ái lực của

huyết sắc tố với oxy giảm và ngược

lại

NHÓM I

Chức năng của huyết sắc tố