PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Ở TRẺ EM Mục đích: Hướng dẫn thực hiện đúng phác đồ chẩn đoán điều trị giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em.. Chỉ định: Dùng cho điều trị b
Trang 1PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN ĐIỀU TRỊ GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH Ở TRẺ EM Mục đích: Hướng dẫn thực hiện đúng phác đồ chẩn đoán điều trị giảm tiểu cầu
miễn dịch ở trẻ em
Định nghĩa/Khái niệm/Đại cương: Giảm tiểu cầu là tình trạng số lượng tiểu cầu
giảm dưới 100G/ l – (từ 100 -150 là tình trạng theo dõi)
Chỉ định: Dùng cho điều trị bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em
Chống chỉ định: Không phải giảm tiểu cầu miễn dịch
Chẩn đoán:
5.1 Lâm sàng:
- Xuất huyết dưới da: chấm, nốt bầm tím tự nhiên
- Xuất huyết do va đập, cào xước
- Chảy máu kéo dài: mũi, chân răng, chỗ chọc kim, vết thương, nhổ răng
- Kinh nguyệt ồ ạt ở trẻ gái lớn (rong kinh)
- Chảy máu nội tạng: đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, não
5.2 Cận lâm sàng:
- Tổng phân tích tế bào máu:
• Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100 G/l
• Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu bình thường theo lứa tuổi
• Nồng độ hemoglobin (Hb) bình thường, giảm khi xuất huyết nhiều hoặc thiếu máu kèm theo
- Đông máu: Các chỉ số PT, APTT, Fibrinogen bình thường
- Tủy đồ: không bắt buộc nếu xét nghiệm máu ngoại vi đã khẳng định chẩn đoán
• Dòng mẫu tiểu cầu tăng sinh – tăng tỉ lệ mẫu tiểu cầu ưa base không sinh tiểu cầu
• Các dòng hồng cầu và bạch cầu hạt không có biến đổi (không suy, không tăng sinh ác tính)
Trang 2Phân loại:
• Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính: Khi tiểu cầu trở về bình thường (> 150 G/l) trong 3 tháng, không tái phát
• Giảm tiểu cầu miễn dịch dai dẳng: Không đạt được lui bệnh, hoặc không giữ được bệnh ổn định sau kho ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3 -12 tháng
• Giảm tiểu cầu miễn dịch mạn tính: Giảm tiểu cầu kéo dài > 12 tháng
Điều trị:
7.1 Giảm tiểu cầu cấp tính:
Dựa vào bảng sau để quyết định điều trị
Độ nặng của chảy máu và chỉ định điều trị
Chảy máu/ chất lượng cuộc sống Hướng điều trị
Độ 1: Chảy máu ít, ít xuất huyết (tổng số ≤ 100)
và/hoặc ≤ 5 mảng xuất huyết (≤ 3cm) không có chảy
máu niêm mạc
Giải thích, theo dõi
Độ 2: Chảy máu nhẹ, nhiều xuất huyết ( tổng số> 100)
và/ hoặc >5 mảng xuất huyết (> 3cm đường kính)
Giải thích, theo dõi hoặc điều trị trên một số trẻ (gia đình tha thiết điều trị hoặc không theo
dõi sát được)
Độ 3: Chảy máu ở mức trung bình,chảy máu niêm mạc
rõ, ảnh hưởng tới lối sống
Điều trị
Độ 4: Chảy máu niêm mạc hoặc nghi ngờ chảy máu
trong
Điều trị
- Với trẻ < 5 tuổi: tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg trong 4 ngày, giảm liều dần đến 7 ngày
- Với trẻ > 5 tuổi: Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần
Sau đó:
• Nếu tiểu cầu > 30.000 quan sát và theo dõi, 2- 4 tuần 1 lần cho đến khi tiểu cầu về bình thường
Trang 3• Nếu tiểu cầu < 30.000
o Nếu lâm sàng không có xuất huyết mới thì theo dõi
o Nếu lâm sàng vẫn có xuất huyết mới, chảy máu từ độ 3 trở lên Điều trị:
Methylprednisolon 30mg/kg × 3 ngày (Không dùng cho trẻ dưới 6 tháng tuổi)
Nếu không đỡ: IVIG 1g/Kg/ ngày × 1 ngày
7.2 Giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc mạn tính:
Bệnh nhi có tiểu cầu < 30.000 và có các biểu hiện độ 3 hoặc bệnh nhi
có biểu hiện độ 4:
Dexamethasone 28mg/m2/ 1 ngày
Hoặc
Methylprednisolon 30mg/kg × 3 ngày sau đó 20mg/kg × 4 ngày
Hoặc
Chất ức chế miễn dịch khác: Dùng đơn lẻ hoặc kết hợp
• Immurel 2mg/kg/ ngày × 3 - 4 tháng
• Methylprednisolon uống 1mg/kg/ngày × 4 tuần
7.3 Cắt lách:
Mãn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng (Dùng các biện pháp khác không hiệu quả)
7.4 Điều trị trong trường hợp cấp cứu:
Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng:
+ Truyền tiểu cầu từ 2-3 lần liều thông thường + Dùng IVIG 1g/kg × 1 ngày kết hợp với Methylprednisolon 30mg/kg × 3 ngày
7.5 Theo dõi và tiên lượng:
- Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu mỗi tuần hoặc khi chảy máu tăng lên
Trang 4- Trong giai đoạn mạn tính: đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoặc 2 tháng theo mức độ ổn định của bệnh
- Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu bình thường được coi là bệnh ổn định
- Tiên lượng xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát ở trẻ em tốt hơn người lớn
Tài liệu tham khảo:
1. Nguyễn Công Khanh, Nguyễn Thanh Liêm (2006) Hướng dẫn chẩn đoán điều trị bệnh trẻ em Nhà xuất bản Y học
2. Nguyễn Công Khanh (2004) Huyết học lâm sàng nhi khoa, Nhà xuất bản Y học
Người biên soạn
BS CKII Ngũ Thị Lê Vinh
BS Nguyễn Hoài Nam