16. U soi than kinh don doc BS Tu DHYD

 Nhập viện: khó thở thanh quản IIB Giải phẫu bệnh: u sợi thần kinh BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH tt... Hình 1: Khối u hạ thanh môn kích thước khoảng 15mm gây hẹp hoàn toàn đường kính hạ than

NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP

U SỢI THẦN KINH ĐƠN ĐỘC HẠ THANH MÔN

BS Nguyễn Công Huyền Tôn Nữ Cẩm Tú TS.BS Trần Phan Chung Thủy

ThS.BS Nguyễn Thị Thanh Thúy

 Chúng xuất hiện ở bất kỳ đầu tận cùng của dây thần kinh.

 Nguyên nhân: Di truyền, hoán đổi gen

 Có 3 loại tổn thương: da, dưới da và đám rối.

(café-au-hệ thần kinh thính giác ở cả 2 bên, màng não, tủy sống

Tỷ suất 1/2.500-3.300

trường hợp sinh sống

1/50.000-120.000 dân số

 Bệnh NF1 (bệnh Von Recklinghausen): chiếm90% trong nhóm bệnh thần kinh da.

 Bệnh sinh của bệnh chưa được biết Có sự thayđổi ở mào thần kinh, ở thụ thể golgi U sợi thầnkinh do sự dài ra của đuôi gai tế bào Schawn

 1/3 bệnh nhân NF1 không có triệu chứng chỉ pháthiện khi thăm khám thông thường, 1/3 than phiền

về thẩm mĩ, 1/3 có biểu hiện u thần kinh

 Ở trẻ em, dạng bệnh hay gặp là NF1

ĐẶT VẤN ĐỀ (tt)

 U sợi thần kinh thanh quản rất hiếm gặp, đặc biệt

là hạ thanh môn Triệu chứng đặc trưng của khối

u thanh quản là khàn tiếng, khó thở, nuốt đau,khó phát âm…

 Năm 1910: Verocay mô tả lần đầu tiên khối u baothần kinh

 Năm 1944, Smith báo cáo đầu tiên u sợi thần kinhthanh quản

 Hiện nay có khoảng 10 – 15 trường hợp u sợithần kinh hạ thanh môn được báo cáo trên thếgiới

ĐẶT VẤN ĐỀ (tt)

Điều trị: thuốc và phun khí dung, triệu chứng giảm ít.

Khó thở xuất hiện suốt ngày kể cả khi ngồi, bé phải ngước

cổ lên để thở

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH

Bệnh nhân nam, 8 tuổi Nhập viên vì khó thở thanh quản.

1 tháng

3 ngày

 Nhập viện: khó thở thanh quản IIB

 Giải phẫu bệnh: u sợi thần kinh

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH (tt)

Hình 1: Khối u hạ thanh môn kích thước khoảng 15mm gây hẹp

hoàn toàn đường kính hạ thanh môn (CTscan axial)

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH (tt)

Hình 2: Giải phẫu bệnh u sợi thần kinh hạ thanh môn (Tế bào hình thoi với nhân gợn sóng, collagen, và những sợi thần

kinh trong đó)

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH (tt)

Tiến hành phẫu thuật

 Rạch da theo đường ngang cổ dưới bờ trên cánhsụn giáp khoảng 5mm

 Bóc tách mô và cơ, bộc lộ mặt trước sụn giáp

 Rạch dọc đường giữa cánh sụn giáp mở vàothanh quản, quan sát thấy khối u ở hạ thanh mônđường kính khoảng 15x20mm, bám vào ½ bêntrái của hạ thanh môn, che lấp hoàn toàn đườngkính hạ thanh môn

 Cắt trọn khối u gởi giải phẫu bệnh

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH (tt)

Hình 3: Phẫu thuật bộc lộ khối u

hạ thanh môn

Hình 4: Khối u vùng hạ thanh môn sau khi được lấy

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH (tt)

Hình 5: Vùng hạ thanh môn sau khi cắt bỏ khối u

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH (tt)

Hình 6: Dùng nội soi qua đường rạch kiểm tra trên và dưới

hạ thanh môn thông thoáng

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH (tt)

 Sau 2 ngày, bệnh nhân được tập thở và rút canula

mở khí quản

 Sau 7 ngày bệnh nhân được nội soi ống mềm kiểmtra, có ít mô hạt viêm ở hạ thanh môn Bệnh nhânđược tiến hành soi treo cắt mô hạt viêm dưới nộisoi và dụng cụ cắt hút (microdebrider) và thoaMitomycin 0.5mg/ml Kiểm tra hạ thanh môn và khíquản thông thoáng Lấy 1 mẩu khối mô hạt viêm gởigiái phẫu bệnh

 Sau 12 ngày bệnh nhân được nội soi kiểm tra lạithanh quản và hạ thanh môn thông thoáng

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH (tt)

Hình 7: Mô hạt viêm ở

thanh môn

Hình 8: Cắt mô hạt viêm dưới nội

soi và dụng cụ cắt hút (microdebrider)

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH (tt)

Hình 9: Nội soi thanh quản hạ thanh môn thông thoáng sau phẫu thuật 2 tuần

BÁO CÁO TRƯỜNG HỢP BỆNH (tt)

 U sợi thần kinh thanh quản rất hiếm gặp, chiếm

0.1-1.5% u lành tính ở thanh quản U ở thượngthanh môn thường gặp hơn, thường ở vị trí nếpphễu thanh thiệt, sụn phễu vì vùng này có nhiềuđám rối thần kinh

 Trên thế giới báo cáo khoảng 50 trường hợp

 Những triệu chứng thường gặp khàn tiếng, khó

thở, khò khè, khó nuốt

 Độ tuổi từ 2 đến 60 tuổi Trẻ em thường bị ảnh

hưởng nhiều hơn, thường liên quan đến bệnh VonRecklinghausen

BÀN LUẬN

 U hạ thanh môn rất hiếm gặp, bao gồm u máu, u tếbào hạt, nhiễm trùng giả u, u tế bào sợi, u hỗn hợp,ung thư, non-Hodgkin lymphoma…, trong đó u máuhay gặp nhất.

 U sợi thần kinh hạ thanh môn

 Có khoảng 10-15 trường hợp u này được báocáo

 Thường ở dạng u sợi thần kinh đơn độc hoặc usợi thần kinh thể đám rối

 U hạ thanh môn được cho rằng thường bắtnguồn từ dây thần kinh quặt ngược thanh quản

BÀN LUẬN (tt)

 Chẩn đoán xác định u sợi thần kinh hạ thanh môn

 Giải phẫu bệnh: tế bào hình thoi với nhân gợn sóng, collagen, và những sợi thần kinh trong đó.

 Hóa mô miễn dịch dương tính với S100 cũng giúp nhiều trong chẩn đoán u xuất phát từ thần kinh.

 Nên kết hợp khám da để phát hiện những đặc trưng của u sợi thần kinh.

BÀN LUẬN (tt)

BÀN LUẬN (tt)

 Nội soi thanh quản, Ctscan: phương tiện chẩn đoánhữu hiệu nhất giúp chẩn đoán cũng như phân biệtcác nguyên nhân gây khó thở từ thanh quản.

 Chẩn đoán xác định và tiến hành phẫu thuật lấykhối u hạ thanh môn sớm rất quan trọng

 Đường kính hạ thanh môn ở trẻ em nhỏ hơnnhiều so với người lớn nên diễn tiến bệnh rấtnhanh gây khó thở cấp

 Phẫu thuật sớm, giải quyết tình trạng tắc nghẽnthanh quản, rút canula mở khí quản, giảm thiểucác di chứng có thể xảy ra do mở khí quản lâungày

BÀN LUẬN (tt)

 Bệnh viện Tai Mũi Họng TP.HCM, chọn phươngpháp mổ hở, kết hợp với nội soi quan sát.

 2 ngày sau phẫu thuật bệnh nhân được rút canula

mở khí quản

 7 ngày: cắt mô hạt viêm ở lần sau bằng nội soi vàdụng cụ cắt hút, thoa Mitomycin 0.5mg/ml

 2 tuần: bệnh nhân được xuất viện

 Hơn 4 tháng theo dõi, không thấy tái phát u, bệnhnhân có thể đi học trở lại và sinh hoạt bìnhthường

BÀN LUẬN (tt)

KẾT LUẬN

 Tuy hiếm gặp, nhưng khối u thanh quản đặc biệt

là u sợi thần kinh hạ thanh môn nên được nghĩđến trong những trường hợp khó thở ở trẻ em

 Nội soi thanh quản, CTscan nên được thực hiệntrong những trường hợp này

 Việc chẩn đoán và tiến hành phẫu thuật sớm có ýnghĩa vô cùng quan trọng, giảm tỷ lệ mở khí quản

ở trẻ em, giảm tỷ lệ di chứng do mở khí quản,sớm đưa trẻ về cuộc sống sinh hoạt thường ngày

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1 F Izadi1, Arbabi1, M Ahmadzad-Asl and A Doroudinia1 (2008) Endolaryngeal

neurofibroma Acta Medica Iranica; 46(4): 345-348.

2 Hisashi Tanaka, Uresh Patel, John U Coniglio, and Ana Rubio (1997) Solitary

Subglottic Neurofibroma: MR Findings AJNR 18:1726–1728.

3 Jiaying Liu, Chin Fong Wong, Francoise Lim, Jeeve Kanagalingam (2013) Glottic

Neurofibroma in an Elderly Patient: A Case Report Journal of Voice, Vol -, No -,

pp 1-3.

4 Maship MJ, Esteban E, Alberto C, Menor E, Cortina H (1996) Laryngeal

involvement in pediatric neurofibromatosis: a case report and review of the

literature Pediatr Radiol.;26:488–492.

5 Nakahira M, Nakatani H, Sawada S, Matsumoto S (2001) Neurofibroma of the

larynx in neurofibromatosis Arch Otolaryngol Head Neck Surg.;127: 325–328.

6 Reza Rahbar, Biana G Litrovnik, Sara O Vargas, Caroline D Robson, Roger C

Nuss, Mira B Iron, Trevor J McGill, Gerald B Healy (2004) The Biology and Management of Laryngeal Neurofibroma Arch Otolaryngol Head Neck

Surg.;130:1400-1406

7 Shafkat A Lone, Masood A Khan, Mohd Lateef, Rauf Ahmad (2004) Sub Glottic

Schwannoma of the Larynx JK SCIENCE Vol 6 No 1

CHÂN THÀNH CÁM ƠN