BS tuyen kenh nhi that

Thay đổi dòng chảy của TMCT và TMCDMáu giàu O2 lên ĐMP ít co thắt  giảm phát triển lớp cơ trung mạc Loạn sản van: Không Down 22% ≠ Down3% Ít hở van vì thất không dãn Khoảng 5% bệnh nhâ

KÊNH NHĨ THẤT

ThS BS Lê Kim Tuyến

Viện Tim TPHCM

I Định nghĩa

II Giải phẩu học

III Sinh lý Bệnh

IV Chẩn đoán

V Minh họa bằng siêu âm

VI Diễn tiến tự nhiên và dự hậu VII Nguyên tắc điều trị

VIII Kết luận

• Kênh nhĩ thất thể trung gian

Tần suất 0.19/1000 trẻ sinh sống, chiếm 4-5%

BTBS, 18% BTBS bào thai

Nam/nữ = 1/1

Đơn độc hoặc kết hợp, cân đối hoặc không, đồng

dạng (trái hoặc phải)

II Giải Phẫu và Phôi Thai Học

1 Phôi Thai học: lỗi trong quá trình

- Phân chia vòng van 2 lá và 3 lá

- Đóng VLN và VLT

- CAVp: do kết nối không hoàn toàn giữa

gối nội mạc trên và dưới

- CAVc: không có sự kết nối giữa gối nội

mạc trên và dưới

2 Giải phẩu học:

- CAVc = CIAop + CIVad + 1 An

Rastelli A, B, C

- CAVp = CIAop + Kẽ lá trước

- CAVint = CIAop + CIVad nhỏ + 2 An

Ngoài ra còn chia CAV cân đối và không cân đối (5%).

Trụ cơ của thất trái

III Sinh Lý Bệnh

Thay đổi dòng chảy của TMCT và TMCD

Máu giàu O2 lên ĐMP ít co thắt  giảm

phát triển lớp cơ trung mạc

Loạn sản van: Không Down (22%) ≠ Down(3%)

Ít hở van vì thất không dãn

Khoảng 5% bệnh nhân CAV có kèm tứ chứng Fallot

IV Chẩn Đoán

Mục đích của siêu âm tim thai là:

1- Nhận diện sự hiện diện và mức độ lan rộng của kênh nhĩ thất.

2- Đánh giá mối liên hệ giữa chỗ kết nối nhĩ thất với thất bên dưới.

3- Đánh giá kích thước của hai thất.

4- Đánh giá mức độ hở van nhĩ thất.

5- Nhận diện các bất thường kèm theo.

• Tỷ lệ chiều dài Nhĩ/Thất (A/V)= 0.5 (N)

>0.6  Sen 83%, FP 5-7%

• Tâm trương (AV mở):

2D: khoảng trống giữa tim

Màu: 1 dòng màu kết hợp giữa 2 nhĩ và thất

• Tâm thu (AV đóng):

2D: van NT chung, trên cùng mặt phẳng A/V Màu: Hở van NT

Các Bất Thường Kèm Theo

Khi phát hiện kênh nhĩ thất, cần phải phân tích đầy

đủ theo trình tự

Đồng dạng: trái, phải

HC Down: Tứ chứng Fallot, VDDI

NST bình thường: Thiểu sản tim trái, hẹp dưới van ĐMC, hẹp eo ĐMC, CIAos

Bất thường NST (50%): T21, 18, 13

Gặp các hội chứng: EVC, VACTERL, CHARGE, Cornelia de Lange, và Goldenhar

Chẩn Đoán Phân Biệt

Xoang vành nằm ở phía sau của nhĩ trái và

thường bị dãn khi có tồn tại tĩnh mạch chủ trêntrái đổ về xoang vành Mặt cắt 4 buồng ở phíasau có thể cho cảm giác van 2 lá & 3 lá gắn vàovách liên thất ở cùng 1 mặt phẳng Tuy nhiên, nếu cắt về phía trước thì sẽ cho thấy rõ chỗ gắnkết khi cả 2 van đóng và mở Độ chênh giữa 2 van sẽ thấy rõ, tránh chẩn đoán nhầm bệnh

kênh nhĩ thất nhưng cũng cần phải nhớ rằng tồntại TMCT trái và xoang vành dãn cũng có thể

gặp trong bệnh kênh nhĩ thất

CAVc: Tâm thất độc nhất, Thiểu sản tim trái…

V Minh Họa

TIM THAI 12 TUẦN

VI.Diễn Tiến Tự Nhiên

CAV thường dung nạp tốt trong thai kỳ, và

đa số thai nhi sinh thường đủ tháng.

Một ít trường hợp suy tim hay phù thai do

hở van nhĩ thất nặng hoặc BAVIII (trái)

• 50% chết trong năm đầu

• 50% phát triển bệnh tắc nghẽn mạch máu phổi

VII.Nguyên Tắc Điều Trị

Hiện nay đa số bệnh kênh nhĩ thất có thể điều trịbằng phẫu thuật

Đóng lỗ TLN và TLT có thể bằng kỹ thuật 1 miếng

vá hoặc 2 miếng vá, và sữa van nhĩ thất

Một vài thể đặc biệt cần cân nhắc thời điểm và

phương pháp phẫu thuật

Hở van 2 lá thường nặng dần theo tuổi do: chiềuluồng thông trái – phải làm thất dãn, và tim lớntheo tuổi Hở van 2 lá ít gặp CAVp, thường 20-

30 tuổi

Tắc nghẽn mạch máu phổi: PT dựa vào RVP vàđáp ứng dãn mạch

Kênh nhĩ thất không cân đối: Van Son & cs Vttr

>15ml/m2 Nếu có hẹp dưới van ĐMC, thiểu sảntim trái, hở van NT là tiên lượng nặng

Xiết bớt ĐMP: tử vong 30-40%

Khuyến cáo:

- Nếu có suy tim, nên điều trị nội ổn định

- CAVp: PT tốt nhất lúc 6 tháng tuổi

- CAVc: PT trong 4-6 tháng tuổi, nếu suy tim

không kiểm soát  mổ bất kỳ lứa tuổi nào

- CAV không cân đối: khó, 1 số tg đề nghị ghéptim