Nguyên n h ân chậm tiêu dịch phổi hiện nay còn được giải thích theo cơ chê sau:Sau đẻ dịch phổi th a i nhi được tống ra ngoài khi lồng ngực th a i nhi bị ép ỏ thòi điểm chui qua Ống sinh
Trang 1BỆNH LÝ HỌq
Sơ SINH
Trang 2BỆNH LÝ HỌC S ơ SINH
Trang 3TRẦN ĐÌNH LONG
BỆNH LÝ HỌC
NHÀ XUẤT BẢN Y HỌC
Trang 5N hững rối loạn bẩm sinh về nhịp tim 50
Nhiễm k h u ẩ n do lây trưóc và trong đẻ 86
N hiễm k h u ẩ n và nhĩem virus sau đẻ 88
Trang 6P h á t hiện sớm sau đẻ một bệnh th ậ h m ạn tín h 128
Chương VII:
Trang 8L Ờ IT ự A
Chu sinh học và sơ sinh học là cầu nốì giữa chuyên
n g àn h sản khoa và chuyên ngành nhi khoa, đó là lứa tuổi nhậy cảm n h ấ t trong mọi lứa tuổi, đứa trẻ dòi cuộc sống tro n g tử cung ra th ích nghi với cuộc sống độc lập bên ngoài rồi lớn lên, trưởng th à n h nhò sự chăm nom, che chở của cha mẹ, của y tế, giáo dục và toàn xã hội Khi mới đẻ
r a đứa trẻ r ấ t non nớt cả về th ể chất và tin h th ần , r ấ t dễ
bị các tác động của môi trường, nuôi dưỡng, chăm sóc và bệnh tậ t ở các nước đang p h á t triểt, tỷ lệ bệnh tậ t và tử vong ở lứa tuổi này còn cao, có nước tới 80%o (trong khi đó
ở các nước p h á t triể n là > 8%o)
ở Việt N am công tác bảo vệ bà mẹ và trẻ em /kế hoạch hoá gia đình mặc dù được n h à nước, ngành y tế và toàn
xã hội quan tâm , tử vong ở lứa tuổi sơ sinh còn ở mức độ đáng quan tâm (năm 2000 là 37%o), trong đó tử vong chu sin h chiếm 30% tổng sô" trẻ tử vong thòi kỳ sơ sinh, sơ sinh sớm (tu ần đầu sau đẻ) chiếm 45% trong sô" trẻ sơ
sin h bị tử vong, m uốn giảm được tỷ lệ bệnh tậ t và tử vong
tro n g lứa tuổi này cần phải luôn cập n h ậ t kiến thức cho đội ngũ cán bộ y t ế n h ằm nâng cao kỹ n ăn g chăm sóc trẻ ngay từ trước khi lọt lòng mẹ, trưóc đòi hỏi đó, tác giả cho
r a m ắt cuốn sách chuyên khảo về Bệnh lý học sơ sinh, là cuốn sách th ứ h ai về chu - sơ sinh học sau cuổn Đại cương sơ sinh học (năm 2002)
Trang 9Cuốn sách này là tà i liệu quý giúp cho học viên sau đại học nâng cao trìn h độ, cũng là tà i liệu r ấ t cần cho các th ầy thuốíc sơ sinh học, n h i khoa, sản khoa trong thực hành.
Tôi rấ t vui mừng được giói thiệu cuốn sách với bạn đọc
GS.TS Lê N g ọ c T rọn g
T hứ trư ở n g B ô Y t ế
Trang 10PH ẨN I
C h ư ơ n g I
B Ệ N H LÝ HÔ H Ấ P
I ẳ CÁC BỆNH GÂY SUY HÔ HẤP n ộ i k h o a
C húng đều có một điểm chung: sự tồn tạ i hay sự phá huỷ ch ất diện h o ạ t (surfactant) C hất này cấu tạo bỏi các phospholipid, được tiế t ra bởi một trong h ai loại tê bào
n an g phổi (tê bào phổi II) Nó viền các nang phổi theo kiểu như một cái k h u n g giữ cho ở đó có một áp lực bề m ặt tối ưu, dù đưòng k ín h của nang như th ế nào C hính nhờ vậy, ở th ì thở ra sẽ n g ăn không để n an g xẹp lại hoàn toàn, c h ất này tạo điều kiện có được một dung tích tồn tạ i
cơ n ăn g và đảm bảo cho sự trao đổi khí được giữ thưòng xuyên Nếu th iếu nó, sẽ tạo ra một rối loạn ngược dòng tro n g nội tạ i phổi (các n an g được tru y ền k h í nhưng không thông khí) C h ất diện ho ạt được tổng hợp ngay từ tu ầ n
th ứ 24 của th a i n ghén (đường m eltyl hoá) nhưng có r ấ t mỏng m anh và dễ dàng bị phá huỷ bởi: sự th iếu ôxy, nhiễm toan, giảm h u y ết áp, giảm th âri nhiệt; kể từ tu ầ n
th ứ 35 trở đi, nó được tổng hợp bằng một con đường khác (đường đông đặc lại), và với cách này, nó có k h ả năng lại
tố t hơn với các tác n h â n công kích
Trang 11Bốn loại bệnh đã được phân biệt trên lâm sàng:
- Bệnh m àng trong (sản x u ấ t không đầy đủ ch ất
S u rfactan t do phổi chưa trưởng th à n h hoặc các t ế bào loại II bị phá huỷ);
- Chậm tiêu ch ất dịch của phổi (các p h ân tử phospholipid bị lạc hưống?)
- H ít phải p h ân su;
- Nhiễm k h u ẩ n phổi (phá huỷ ch ất diện hoạt)
Còn những hội chứng khác đang ở trong giai đoạn xác định, tuy cũng cùng chung cách xử tr í n h ư các loại bệnh trê n (gây giãn nang phổi liên tục)
Trang 12hoặc chậm tiêu các dịch trong lòng p h ế quản, việc chẩn đoán thường chưa th ậ t rõ rệ t ỏ giai đoạn đầu hình la).
3 V ề m ặ t sin h học: bằng chứng tố t n h ấ t vẫn là th ấy sự
tiế n triể n k h á định h ìn h của tìn h trạ n g giảm oxy (nặng lên tro n g 36-48 giờ, giữ mức độ như vậy trong 24-48 giò, rồi đỡ dần trong khoảng ngày th ứ 4 và ngày th ứ 7)
4 P h ư ơ n g p h á p đ iể u t r ị : tiế n h à n h giông n h ư với
mọi loại suy hô h ấ p ở sơ sinh Tuy n h iên cần n h ấ n
m ạn h 2 điểm:
H ìn h l a Bệnh màng trong
Trang 134.1 Các tr ẻ n à y có tìn h tr ạ n g tăng nặng đặc biệt,
chúng không chịu đựng nổi b ấ t cứ sự th ay đổi đột ngột nào về mức cung cấp oxy như chụp Xquang lồng ngực,
h ú t thông k h í quản, tắ m rửa
4.2 T iên lư ợ n g đã có th ay đổi từ khi sử dụng cách gây
giãn phê n an g liên th ụ c (thỏ áp lực cao liên cục (CPAP)
Tỷ lệ chết từ 20 đến 25% các trường hợp, cao n h ấ t là với các trẻ non th á n g cân nặng dưới 1500 gam Nguyên nhân thường do bị các biến chứng tiến triể n (chảy m áu trong não th ấ t, tr à n k h í m àng phổi, bội nhiễm vi khuẩn, loạn sản phê q u ản - phê nang)
5 V iệc đ iể u tr ị p h ả i có tín h ch ấ t d ự p h ò n g
5.1 P h á t h iệ n và d iề u tr ị các nguyên n h â n gây đẻ non; 5.2ẽ K iể m tr a tỷ s ố lecitin/sphingom yelin tro n g nưốc ối
(một tỷ sô" L/S cao hơn 2, thực tê loại bỏ được nguy cơ suy
hô hấp tự phát), cần đ ặ t v ấn đề lấy th a i ra sớm trong các trường hợp mẹ bị bệnh đái th áo đường, b ấ t đồng Rh
5ệ3 D ù n g liệu p h á p corticoid cho người mẹ (betham ethason, 2 lần 12mg, cách n h au 24 giờ) trong 48 giò trước một cuộc đẻ non th án g không trá n h được; nó làm tăng
sự trưởng th à n h của phổi, nhưng vẫn có th ể gây ra các tác dụng phụ, cho nên cần th ậ n trọng khi chỉ định chúng
Việc dùng c h ấ t diện h o ạt (S urfactant: Surfexo
N eonatal: P alm in ate de colfoscéril) chỉ có ý n g h ĩa dự phòng, nghĩa là ở những trẻ có nguy cơ cao bị bệnh m àng trong khi chưa có biểu hiện trê n lâm sàng bệnh m àng trong, ví dụ cho ngay sau đẻ trẻ đẻ non > 28, trẻ đẻ ra có
Trang 14n gạt, lọ 8ml chứa 108mg DCI hoặc Dipalmitoylphos- phatidylcholin lấy vào Seringue bơm qua nội khí quản từ 4-6 p h ú t sau đó thở máy có áp lực dương cách hồi hoặc thở áp lực dương liên tục CPAP làm như vậy chất liên
h o ạt mới được đẩy vào sâu tậ n p h ế nang trẻ
Liều lượng chỉ định 5ml/kg (« 67,5mg) mỗi lần, có th ể nhắc lại ngay 12 giờ sau đó
N h ấn m ạnh: chỉ có giá tr ị ở giai đoạn dự phòng, khi bệnh đã rõ không còn hiệu quả gì, thuốc r ấ t đắt
B H ÍT PHẢI PHÂN SU
1 S ự tr à n n g ậ p c á c đư ờn g k h í p h ế quản bởi d ịch có
p h â n su là h ậ u quả của một tìn h trạ n g n g ạt cấp tín h
tro n g tử cung, gây n ên hiện tượng co bóp ru ộ t dẫn đến
h ậ u qua th a i phóng ra p h ân su tiếp nốì với các động tác
hô h ấp đủ m ạnh, để p h ân su lọt vào các đường hô hấp, mặc d ầu tro n g k h í q u ản và các p h ế nang đang có chất dịch của phổi T ình trạ n g này gặp ở các trẻ đủ th án g hoặc già th á n g m à cuộc đẻ đã có tín h ch ất bệnh lý: b ất thường
về dây rốn, đẻ khó nguyên n h â n cơ học, ngôi th a i b ấ t thường, các b ấ t thường trong chuyển dạ
2 H ai b ệ n h c ả n h có t h ể gặp:
2 Ệ2 Tức th ờ i: đây là một trẻ có tầm vóc to, m ình phủ đầy
p h â n su, đẻ ra trong tìn h trạ n g chết lâm sàng, trong h ầu
có nước p h â n su; có khi hô hấp không đều với thở nấc
2.2 C h ậ m k h o ả n g m ô t v à i g iờ s a u đ ẻ và được xem là
tìn h trạ n g r ấ t n ặn g và không th ể để xảy ra: vì hiện tượng
Trang 15này được cho là do thứ phát hít phải chất dịch của dạ dày
trong có lẫn p h â n su
Nghe phổi bao giờ cũng thấy có các tiếng ran ẩm to
và có k h i không nghe th ấ y có các tiếng thở ỏ một bên phổi
và tim bị chuyển vị tr í do tr à n khí m àng phổi; việc thăm khám th ầ n k in h r ấ t khó gặp Có khi th ấ y nước tiểu của trẻ lẫn p h ân su vì nưốc tiểu có m àu xanh
Chụp phim X quang phổi cho th ấ y n h u mô phổi có sự
tá n khí không đều: th ấ y các h ạ t đậm , bờ không rõ các
vùng xẹp phổi và k h í th ũ n g rả i rác không đều ỏ hai bên
phổi, tr à n k h í lồng ngực ở 30 đến 50% các trường hợp Tình trạ n g nhiễm to an thường là nặng, sự p h ụ thuộc oxy
th ay đổi tu ỳ theo mức nặng nhẹ của bệnh, c ầ n đề phòng
khí và đường tiêu háI K háng sinh phổ rộng và ưu tiên
diệt VK gr (am) Chăm sóc nuôi dưỡng tốt, vỗ rung, ăn sữa mẹ qua sonde dạ dày, đ ặ t lưu sông d ẫn lưu dạ dày và
h ậu môn, thở hỗ trợ áp lực oxy cao cách hồi k ế t hợp vói
h ú t sâu khí J3hế q u ản + yỗ ru n g + v itam in K l lm g
Theo Khoa Sơ sinh Viện BVBMTSS công việc hồi sức cấp cứu được thực hiện ngay từ phòng đẻ, phương tiệ n làm thông thoáng đường thở và hô hấp hỗ trợ k h á th u ậ n lợi, hồi sức cấp cứu tiếp tục tại chỗ không phải vận chuyển nhưng việc hồi sức và điều tr ị h ít phải p h ân su v ẫn r ấ t
Trang 16khó khăn: tỷ lệ tử vong 30-40%, ngày điều trị kéo dài, phục hồi chức năng hô hấp chậm, có vẻ như sau này trẻ dễ mắc các bệnh lý hô hấp khác (theo dõi 4 - 5 năm sau).
H ìn h lb : H ít phải phân su
Tại Khoa Sơ sinh Viện Nhi, do bệnh n h ân chuyển từ các tu y ến về, tín h kịp thòi và tạ i chỗ không thực hiện được, sô bệnh n h â n tuy không nhiều song tiên lượng rấ t xấu, đặc biệt trẻ đẻ th ấ p cân (TV h ầu như 100/o)
Trang 17c SUY HÔ HẤP n h ấ t t h ò i (Khó thở nhanh nhất thòi
ở trẻ sơ sinh)
1 N g u y ê n n h â n do sự chậm tiêu ch ất dịch của phổi ở
th a i mà đã được tiế t ra bởi các tế bào n an g phôỉ m à các tế bào này có nhiệm vụ làm loãng và p h â n tá n các phân tử acid béo của ch ất diện hoạt; bản th â n tìn h trạ n g này dễ xảy đến trong các tìn h huống: mổ lấy th a i n ên th a i không
bị ép lồng ngực khi qua ống sinh dục của mẹ; sự giảm oxy gây nên tă n g mức th ẩm th ấ u mao mạch; nghẽn vướng các
đưòng hô h ấp d ẫn đến các nang không được thoáng khí;
giảm protein m áu ở các trẻ r ấ t non tháng
Nguyên n h ân chậm tiêu dịch phổi hiện nay còn được giải thích theo cơ chê sau:Sau đẻ dịch phổi th a i nhi được tống ra ngoài khi lồng ngực th a i nhi bị ép ỏ thòi điểm chui qua Ống sinh dục ngưòi mẹ, sô" còn lại được tiếp tục tiêu theo đường bạch mạch ở phổi, giai đoạn này có thêm vai trò của prostaglandine được tiết ra trong quá trìn h chuyển dạ
đẻ, vì th ế chậm tiêu dịch phổi hay xảy ra đổi với sơ sinh của các bà mẹ mổ đẻ hoặc chủ động chấm dứt th a i kỳ
2 B ện h c ả n h lâ m sà n g là của một tình trạng khí» thố
n h an h r ấ t rõ rệ t (80 đến 120/phút) k ế t hợp với các dấu hiệu co rú t vừa phải Chụp Xquang lồng ngực cho thấy:
Trang 18đậm có bờ không rõ rệ t, hội tụ về hướng rốn phổi, các đường K erley, đường khe phổi, đường viển m àng phổi
Vê m ặ t sin h học, sự p hụ thuộc oxy là vừa phải, không
có n h iễm toan
3 S ự k h ỏ i b ệ n h về m ặt lâm sàng tiến triể n tôt n h an h hơn so với biểu hiện của X quang, có khi lâm sàng là tốt hơn chỉ sau dưới 24 giò, có khi là sau 2 - 3 ngày Với các
th ê bệnh kéo dài đòi hỏi một hô hấp hỗ trợ áp lực dương tín h liên tục, các trường hợp này phải nghĩ đến khả năng
có th ê chuyên tiêp giữa bệnh này và bệnh m àng trong
D NHIỄM KHUẨN PHOI
- Tình trạ n g r ấ t n ặn g tự p h át của bệnh và kết quả của việc điều trị sớm, đ ặt ra nhiệm vụ n h ấ t th iết phải nghĩ đến bệnh nàv trước mọi hình ảnh, trê n Xquang không giải n g h ĩa được, n h ấ t là bệnh ở một sơ sinh đẻ non tháng Một cách sơ lược có thê có 2 cơ chê nhiễm bệnh ở phối xảy ra và nó giải nghĩa cho những bệnh cảnh lâm sàng thường gặp trê n bệnh nhi
- Khi th a i bị nhiễm k h u ẩ n qua đường máu (sau nhiễm k h u ẩn h u y ết ở người mẹ) sự suy hô hấp th ể hiện trong một bệnh cảnh nhiễm k h u ẩn h u y ết sớm sau đẻ, kèm theo mọi phủ tạ n g đều bị xâm nhập Ngay trong các
th ê khỏi đầu với r ấ t ít triệ u chứng, hiếm th ấy không có dấu hiệu thở n h an h , và có th ể đó là triệ u chứng báo động đầu tiên Trong trường hợp này vài trò của xét nghiệm
h u y ết học và vi k h u ẩn học là r ấ t quan trọng trong việc chẩn đoán xác định bệnh
Trang 19- Nhiễm k h u ẩ n xảy ra trong thời gian đẻ là thường
gặp hơn, do trẻ nu ố t hoặc h ít phải c h ấ t dịch có mâm bệnh Những dấu hiệu hô hấp thường x u ấ t h iệ n chậm và
từ từ hơn không có dấu hiệu của sự la n tr à n m ầm bệnh
m à chỉ k h u tr ú ỏ hệ hô hấp Lấy bệnh phẩm để xét nghiệm vi k h u ẩ n ỏ da, đường tiêu hoá và ở m áu có thể
th ấ y âm tính N hư vậy, việc chẩn đoán được đ ặt ra trưóc
h ế t là p h ải hỏi về tìn h h ìn h th a i nghén và lúc chuyển dạ
đẻ, về m ặt X quang th ì có th ể gặp tấ t cả mọi hình ảnh: mờ đục có bờ không rõ rệ t thường th ấy nhiều ở một bên phổi,
mờ đục h ìn h hòn (phế nang) làm cho nghĩ đến bệnh màng trong, h ìn h dạng bọng nước, tr à n dịch m àng phổi (hiếm
th ấ y hơn), h ìn h ản h suy hô hấp n h ấ t thòi
- Chỉ cần việc chẩn đoán nghi ngờ bị bệnh đã đòi hỏi
p h ải dùng liệu pháp k háng sinh k ết hợp phổ rộng, diệt
k h u ẩ n cao tro n g k h i chò đợi có hay không sự xác nhận của phòng x ét nghiệm Ngoài liệu pháp kháng sinh, việc điều tr ị gồm 3 điểm: liệu pháp oxy có kèm hay không thông khí n h â n tạo, theo dõi và duy tr ì huyết áp động
m ạch làm ngừng hay dự phòng các co giật khi có sự phối hợp của viêm m àng não Tiên lượng phụ thuộc rõ ràng vào yếu tô" non th án g , m ầm bệnh cụ thể, nhưng chủ yếu
là việc chẩn đoán bệnh sớm
Thông qua các báo cáo nghiên cứu và tổng kêt của nhiều khoa sơ sinh đặc biệt các khoa sơ sinh không nằm trong BV có khoa sản, tỷ lệ nhiễm k h u ẩ n phổi, trẻ sơ sinh
là h àn g đầu việc điều trị, hồi phục các biến chứng của bệnh là khó kh ăn , tỷ lệ tử vong còn r ấ t cao và tốn kém,
việc chẩn đoán được nhiễm k h u ẩ n p h ải sớm ngay từ các
Trang 20tu y ên trước (huyện, tỉnh) việc điều trị tạ i chỗ sẽ th u ậ n
hơn nhiều và đõ tốn kém.
E NHỮNG DẤU H IỆU T H ựC THE KHÁC
Đôi với những trẻ của bà mẹ đái tháo đường, cơ chê của sự suy hô h ấp là sự k ết hợp: rôl loạn sự tiêu ch ất dịch
ở phổi, giảm mức tưới m áu, và rối loạn về sự trưởng
th à n h của phổi
T rong trường hợp phổi có giảm th ể tích m áu (rau tiền đạo, th a i đôi m à th a i này tru y ền cho th a i kia, có th ể cả trường hợp b ấ t đồng Rh), sự th iếu m áu vói nhiễm toan chuyển hoá làm tổn h ại đến sự tưới m áu ở phổi, mức
th ẩ m th ấ u các mao mạch nang phổi và chức năng chất diện hoạt Ngoài liệu pháp oxy, cần cho tru y ền m áu cấp cứu ngay cả khi h u y ết áp động m ạch vẫn bình thường (lOml/kg m áu tươi)
T ình trạ n g chảy m áu phổi ít th ấy xảy ra, và thường chỉ gặp tro n g giai đoạn n ặn g lên của những suy hô hấp khác về nội khoa C hẩn đoán bệnh này dựa vào:
- T ình trạ n g chung suy sụp đột ngột;
- Sự x u ấ t h iện (không thường thấy) của m áu trong
ch ất dịch h ú t thông k h í quản
- N hiễm to an chuyển hoá
- Các h ìn h ản h th ay đổi trê n X quang (2 p h ế trường bị
xẫm lại) C hết xảy ra trong đa số các trường hợp.
T rong một vài trường hợp, bệnh tim gây tím tá i được nghĩ đến trước một tím tá i nặng và ngược lại, với hình
Trang 21ảnh X quang phổi gần như bình thường; sự tiến triể n tự nhiên đỡ dần đi trong vài ngày sẽ phủ n h ậ n chẩn đoán trên, và làm ta phải xét đến các trường hợp có sự tồn tại của tu ầ n hoàn thai.
II TÌNH TRẠNG TRÀN KHÍ TRONG L ồN G NGựC
1 Tràn k h í tr o n g lồ n g n gự c là do sự có mặt của không
khí trong mô kẽ và các bao mạch p h ế quản (khí thũng kẽ), trong tru n g th ấ t (tràn khí m àng phổi), trong màng phổi (tràn khí m àng phổi), trong m àng tim (tràn khí
m àng tim) Chúng được tạo nên bởi một sự vỡ p h ế nang, hoặc là vỡ trực tiếp vào trong m àng phổi, thường thấy hơn là vỡ vào trong các mô kẽ, sau đó không khí theo dọc các bao tr à n vào tru n g th ấ t, m àng phổi và có th ể vào cả
m àng tim Tỷ lệ xảy ra th ay đổi từ 0,1% (đối với các thể
có triệu chứng) tới 1,2% (đối với các th ể không có triệu chứng) Tỷ lệ này đã tă n g lên từ k h i kỹ th u ậ t dùng phương pháp thông khí n h â n tạo với việc gây giãn phế nang liên tục
2 Tràn k h í tr o n g lồ n g n gự c x ả y ra tr o n g h a i k h u n g
cả n h h o à n to à n k h á c nhau:
•2ềl ể T ron g th ờ i g ia n có m ô t s u y h ô h ấ p n ộ i kh oa (bện h m à n g tro n g , h ít p h ả i -phàn su): có th ể đây là
một sự p h á t hiện ra bệnh bằng Xquang, hoặc do nặng lên
dữ dội: cơn xanh tím , thở n h an h , ngừng thở, không thích ứng với thở máy sự tă n g nặng lên là có liên quan với một
tr à n khí m àng phổi gây khó thở: ch ẩn đoán này là một nguyên tắc cần được nêu lên trước sự tă n g n ặn g lên của
Trang 22bệnh, lập tức dẫn đến chỉ định chọc m àng phổi th ăm dò (xác định bằng X quang th ì không có k h ả năng tiến h àn h tro n g thời h ạ n n h a n h chóng vì bệnh n h ân đang ỏ tìn h trạ n g nguy kịch).
th o át vị cơ hoành, những bệnh về tiế t niệu do dị dạng
(chụp Xquang đường niệu tiêm tĩnh mạch có hệ thống
trước mọi tr à n k h í m àng phổi mà không cắt nghĩa được)
3 D ù sự su y h ô h ấ p q u an tr ọ n g t h ế n ào đ i c h ă n g
n ữ a, có b a tr iệ u ch ứ n g cầ n p h ả i tìm k iế m là:
3 ề2 P h ìn h x ư ơ n g ức hay nử a lồng ngực;
3.2 S ự m ấ t r ì rà o p h ế n a n g ở một bên phổi (không
ph ải bao giờ cũng dễ dàng đánh giá được) vối sự chuyển
vị tr í các tiến g tim , tro n g khi vùng bụng lại không dẹt;
3.3 S ự c h ịu đ ự n g k h ô n g tố t khi th ă m khám ở một đứa
trẻ dù rằ n g sự cung cấp hỗ trợ oxy là đầy đủ và đều đặn
Trang 23T ràn khí m àng phổi chẩn đoán dễ k h i nó gây nên
bong phổi khỏi th à n h bên lồng ngực, n h ư ng trê n phim chụp th ẳn g ở tư th ế nằm ngửa với một tr à n khí khối lượng ít hơn, th ì có th ể chỉ th ấy một h ìn h ản h trong suốt khác n h au giữa h ai p h ế trường: một phim chụp thẳng dùng tia ngang, trê n đứa trẻ nằm nghiêng về bên lành, sẽ khẳng định chẩn đoán (hình lc)
H ìn h l c Tràn k h í trong lồng ngực (tràn khí màng phổi
trái, tràn kh í trung thất)
Trang 24T rà n k h í tru n g th ấ t sẽ là hiển nhiên, nếu th ấy hình
ả n h của m ột tuyến ức bay h ìn h mờ dâng lên và nén xuống, bao q u an h bởi một vùng sáng, có th ể th ấy thêm
h ìn h ảnh, tách nó ra khỏi tim Khó p h ân tích hơn là trường hợp có vùng sáng cạnh tim ở một bên hay cả hai bên trê n suốt bề cao của tim , bờ ngoài rõ: chỉ có trê n phim chụp th ẳ n g dùng tia ngang mối cho phép phân biệt
tr à n k h í m àng phổi với tr à n k h í tru n g th ấ t (vùng sáng
k h í không chuyển động được)
T ình trạ n g tr à n khí gây nên tìn h trạ n g nặng thêm suy hô h ấp và luồng thông trong phổi (chèn ép các mạch bởi khí th ũ n g kẽ) cần phải được tháo đi Các trường hợp khác có th ể để yên vối sự theo dõi ch ặt chẽ
III NHỮNG KHÓ THỞ DO NGHẼN TAC ở c a o
Đây là do có một chướng ngại nằm trong đoạn từ lỗ
m ũi đến chỗ tách đôi khí quản Mặc dầu ít gặp, cũng cần
ph ải nghĩ tới, vì lấy chưóng ngại đó đi là một cấp cứu cứu sông đứa trẻ
1 T ất cả đ ều có m ột tr iệ u ch ứ n g h ọ c g iố n g nhau;
khi đứa trẻ còn sức chông lại chướng ngại đó: thở h ít vào chậm , co r ú t trê n xương đòn, th a n h quản hạ th ấp xuống, đầu lậ t ra sau Nó có th ể có ngay từ đầu hay th ứ p h á t về sau bằng các cơn ngừng thở Có th ể xác định được nơi tắc nghẽn bằng cách dựa vào:
Trang 252ẳl c h ấ t tiế n g khóc: trường hợp trướng ngại nằm
ỏ phía trê n th a n h quản, tiếng khóc được duy trì (chưóng ngại ồ mũi); hay là bị nghẽn lại (vướng các dịch ỏ miệng trong những tắc nghẽn ở vùng hầu); trường hợp có chưống ngại ở th a n h quản, tiếng khóc thuộc loại thỏ rít, hoặc khàn, yếu, có khi bị tắ t ngấm;
1.2 L o ạ i k h ó thở: trường hợp chướng ngại ỏ k h í quản,
nhịp thỏ chậm loại 2 th ì sẽ th ấy h ìn h ản h cực điểm của
sự co rút: m iệng - m ặt, trê n đòn
2 T hái độ x ử tr í k h á c n h a u tu ỳ th e o m ứ c n ặ n g nhẹ.
Tình trạ n g bệnh nhi cho phép ph ải làm các th ăm khám
bổ sung: chụp X quang vùng th a n h q u ản (chụp th ẳn g và nghiêng ỏ th ì h ít vào và thở ra) và vùng lồng ngực, gây
mờ thực quản (nếu chèn ép k h í quản), rồi soi th a n h quản trực tiếp để cho phép đ ặt nội k h í q u ản n ếu cần thiết, trong khi chờ đợi xử tr í phẫu th u ậ t Có khi, do yêu cầu cấp cứu: đ ặt nội khí quản hoặc nếu không làm được thì
mồ khí quản là cần thiết, trước k h i đ ặ t v ấn đề tìm nguyên n h â n gây bệnh
2.1 T ron g n h iề u n g u yên n h ả n (bảng 1) th ì chỉ có 4 là
nên nghĩ tối, vì chúng hay gặp và cách điều tr ị đơn giản
Trang 26B ả n g 1 Những nguyên nhân chính của những khó thở
do nghẽn tắc ở sơ sinh (theo H LeLoch).
u nang hạch bạch huyết Thanh quản Giảm sản thanh
quản Tật nẻ dọc giữa thanh quản - thực quản
Viêm thanh quản (chấn thương, hecpet liệt các dây giãn)
u mạch dưới thanh môn (sau khoảng yên lặng)
u nang
Phía dưới thanh quản Cung mạch máu
bất thường
"Chứng nhuyễn khí quản"
u nang hạch bạch huyết Bưới giáp
u nguyên bảo thán kinh giao cảm
u quái
2.2 Teo lỗ m ủ i s a u , gây co r ú t m iệng - m ặt, x an h tím ,
và không nghe th ấ y tiến g rì rào p h ế nang; các triệ u chứng tr ê n m ất đi k h i đứa trẻ khóc Sự chẩn đoán được
k h ẳ n g đ ịnh khi không th ể đưa m ột ống thông vào thực
q u ản qua lỗ mũi x ử tr í cấp cứu bằng cách mỏ m iệng trẻ
b ằn g m ột canuyn Guedel
2 ề3 ệ C ác t ậ t h à m n h ỏ và h ộ i ch ứ n g P ie r r e R o b in
(chứng tụ t lưỡi, tậ t lùi hàm , khe vòm miệng) được chẩn đoán bằng n h ìn xét Vị tr í không đúng của lưỡi giảng
Trang 27nghĩa sự suy hô hấp Với động tác đè lưỡi xuống và dùng một canuyn cho vào miệg để giải th o át th an h môn, sẽ làm cho trẻ dễ chịuỗ Các biện pháp cho nằm sấp, h ú t h ầu họng thường xuyên, cho ăn bằng bón, cần được làm th ử trước khi đặt ông nội khí quản, vì bao giò cũng là việc khó khăn.
2.4 T iến g th ở r í t ỏ th ì h ít v à o có t h ể do: liệt các dây
th a n h âm, tro n g n ử a sô" các trưòng hợp có kèm theo các tổn thương khác về th ầ n kinh; một chướng ngại do khối
u hay do dị dạng, m à ta cần p h ải loại trừ , trước khi nói đến chứng thở r í t bẩm sinh không rõ nguyên nhân: chứng này x u ấ t h iện sớm, tă n g d ần lên trong các tháng đầu, rồi m ất đi k h i tới 8 th á n g đến 1 năm ; thường kèm với chứng nôn mửa
2.5 B ện h bưởi g iá p sơ s in h chủ yếu được chẩn đoán ra
do hỏi bệnh (tiểu sử của ngưòi mẹ về việc sử dụ n g iot về bệnh Basedow được điều tr ị bằng thuốc chông tuyến giáp tổng hợp), vì một khối u ở phía trưốc không bao giờ cũng
dễ dàng sờ n ắm th ấ y trê n một cổ ngắn và to Cách điều
tr ị bệnh này là bằng nội khoa
IV BỆNH LÝ THUỘC c ơ HOÀNH
Ba bệnh thuộc cơ hoành có th ể là nguồn gốc của một suy hô hấp: th o á t vị cơ h oành bẩm sinh, lồi cơ hoành, liệt
cơ hoành
A THOÁT VỊ C ơ HOÀNH BAM s i n h
1 Đ ặc tín h củ a b ện h là sự di chuyển trong thời kỳ phôi
của những phủ tạn g trong ổ bụng vào lồng ngực, qua lỗ bên
Trang 28- sau của Bochdalek Sự di chuyển sớm đó giải nghĩa tình trạn g thường phôi hợp giảm sản của phổi và mức trầm trọng của suy hô hấp Tỷ lệ gặp là 1 trê n 7000 cuộc đẻ Trong 80% các trường hợp, vị trí của thoát vị là ỏ phía bên trái.
2 N h iề u n h ấ t là sự su y h ô h ấ p xảy ra trong phòng đẻ,
đòi hỏi việc đ ặ t ống nội k h í q u ản và thông khí n h â n tạo ngay ở n h ữ n g p h ú t đầu của cuộc sổhg Trong 1/3 các
trường hợp, tình trạng khó thỏ là vừa phải, chịu đựng
được, và nguyên n h â n chỉ p h á t hiện th ấy sau vài giờ hoặc vài ngày D ù cường độ khó thỏ n h ư th ê nào chăng nữa, 3 triệ u chứng sau đây cho phép ch ẩn đoán được:
2.1 K h ô n g th ấ y tiế n g r ì r à o p h ế n a n g ở n ử a bên
lồng ngực;
2.2 C ác tiế n g tim n g h e th ấ y ở hô" nách đối diện;
Theo viện BVBMTSS (1981-1990) có 18 ca th o á t vị cơ
h o àn h (0,15%) trong đó có 9 ca th o át vị qua khe thực
q u ản do trư ợ t và 9 ca th o á t vị hoành tiên th iê n qua lỗ Bochdaleck
2 ề3 B ụ n g xẹp
3 C hụp X q u a n g lồ n g n g ự c (hình ld) sẽ xác định được
bệnh m ột cách dễ dàng: th ấ y nhiều h ìn h hơi, chia cách
n h a u , nhỏ, tròn, chồng lên n h au , dâng lên đến tậ n đỉnh của n ử a lồng ngực trá i, đẩy tim và tru n g th ấ t sang bên phải; vùng bụng gần n h ư hoàn toàn mờ đục, chỉ có các bóng ở dạ dày và đại trà n g phải Việc chẩn đoán th o át vị
p h ải khó hơn: mờ đục đầu (gan) đi ngược dần đầri cho đến xương đòn, vòm cơ h oành không n h ìn thấy
Trang 29H ìn h l d Thoát vị cơ hoành trái bẩm sinh
Trang 304 K hi c h ẩ n đ o á n x á c đ ịn h rồ i, cần
+ Loại trừ việc thông k h í bằng m ặt nạ;
+ Đ ặt m ột ổng thông dạ dày và cho hút;
+ Đ ặ t ống nội khí quản để thông khí;
+ C huyển trẻ bị bệnh càng n h a n h càng tố t đến một tru n g tâ m nội-ngoại khoa, để can thiệp cấp cứu Tiên lượng các th o á t vị p h á t hiện được sớm thường là nặng và chỉ 50% được cứu sống, trong khi tỷ lệ chết lại th ấ p nếu
dị dạng được p h á t hiện chậm hơn
B LỒI C ơ HOÀNH
Đặc điểm là sự giãn cơ hoành, m à ở đó yếu tô" của cơ
r ấ t ít ỏi, không có lỗ hổng Có th ể đây là một bệnh của
th a i (n h ấ t là do bệnh h ạ t vùi cự bào) Vị tr í thường là ở bên trá i H ãn h ũ u lắm mói th ấ y bệnh dẫn đến suy hô hấp
r ấ t sớm và r ấ t nặng, tr ừ trường hợp bị cả h ai bên T rên phim X quang, khi th ấ y m ột vòm hoành đi ngược ít nhiều vào lồng ngực, sẽ cho phép chẩn đoán bệnh ít khi cần
p h ả i can th iệp bằng p h ẫu th u ậ t (tạo nếp gấp ở cơ hoành)
để cải th iệ n sự suy hô hấp
c LIỆT Cơ HOÀNH
Là do th ầ n kin h h o àn h bị một chấn thương sản khoa
m à 50 đến 60% các trường hợp phối hợp với liệt đám rối
th ầ n k in h cánh tay Thông thường suy hô h ấp ở mức độ vừa phải Chụp X quang cho th ấ y m ột sự dâng lên tu ầ n tự của cơ h o àn h trong vài ba ngày Soi Xquang để xác n h ậ n
Trang 31sự bất động của vòm hoành và có th ể th ấ y dao động trung
th ất Thường sự hồi phục là r ấ t k h ả quan
v ễ TÌNH TRẠNG TRÀN DỊCH MÀNG P H ổ I
1 T rong đ ại đa s ố các trư ờ n g hợp, những tràn dịch
màng phổi p h á t hiện bằng X quang là ít (sự dày lên của một tú i cùng, viêm khe) và thường được gặp trong một bệnh cảnh k ết hợp tâm - phế: sự chậm tiêu chất dịch trong phổi, suy tim
2ẽ R ấ t ít th ấ y h ơ n là một trà n dịch nhiều ở màng phổi và
tự nó là nguyên nhân của một suy hô hấp Nó có thể là:
2.1 M ót tr à n d ịc h m à n g p h ổ i có m ủ (phối hợp với một
viêm phổi ở dưối);
2.2 M ột d ị d a n g p h ô i mà người ta cần gọi lên một cách
có hệ thông cũng như phải nghĩ đến bệnh viêm nhiễm do liên cầu k h u ẩn trong trường hợp tr à n dịch - khí ngực;
2.3 M ôt tr à n dư ỡn g c h ấ p m à n g p h ô i, thường ở bên
phải, nguyên n h ân do một chấn thương gây vỡ ống ngực
3 T rong n h ữ n g n g u y ê n n h â n k ể tr ê n , cần đặt ra chỉ
định chọc th ăm dò, để xác m inh ch ẩn đoán, cho phép xác định loại vi k h u ẩn trong trường hợp viêm nhiễm , và thực hiện việc điều tr ị chứng tr à n dưỡng chấp m àng phổi, có
th ể cần phải chọc thông n h iều lần trước khi bệnh khỏi hẳn (cần chú ý đên sự m ất đáng kể lympho bào và các chất protein)
Trang 32T ại khoa sơ sinh viện BVSKTE (1985-1990) tr à n dịch
m àng phổi chiếm 7,8% tổng số bệnh n h ân sơ sinh, trong
đó 2,2% đã có biến chứng dày dính, một nghiên cứu khác vào n ăm 2002 tr à n dịch m àng phổi chỉ còn 2,1% và 0,67% dày d ính m àng phổi
VI NHỮNG DỊ DẠNG P H ổ I DO LOẠN DƯỠNG • • •
Với k h ả n ăn g tự thở của chúng ở b ất cứ lúc nào, 3 kiểu dị dạng có th ể d ẫn đến suy hô hấp là: khí th ũ n g lớn
th u ỳ phổi, các u n an g phổi bẩm sinh, dị dạng tăn g sinh
tu y ến của phổi
1 K hí t h ũ n g lớ n th u ỳ p h ổ i là m ột sự giãn nở lớn đều
đặn, la n rộ n g của to à n bộ hệ th ố n g phê n a n g m ột th u ỳ phổi, th ư ờ n g là ở th u ỳ trê n Nó là h ậ u quả của một vướng tắ c phê q u ản không h o àn toàn, nguyên uỷ là ỏ ngoài th à n h p h ế q u ả n (u n a n g tru n g th ấ t, dị dạng tĩn h
m ạch h ay động m ạch) n h ấ t là ở tro n g th à n h p h ế q u ản (cung sụ n loãng, n g ắn , không có giới h ạ n rõ ràng)
T rong 1/2 các trư ờ n g hợp, b ện h được p h á t h iện ở thời
m ặt mô học có các yếu tô" cấu tạo của mô phê quản
C húng thông với các p h ế quản bởi một hoặc nhiều lỗ
Trang 333 DỊ d ạ n g tă n g sin h tu y ế n c ủ a p h ổ i có d ặ c điểm là
môt sự th o ái hoá nang ở mô các p h ế quản nhỏ của một
th u ỳ phổi, gây r a nhiều hang như m ột tổ ong Dị dạng này p h á t h iện th ấ y trong thòi kỳ sơ sinh
C ần n ghĩ đến các dị dạng đó khi th ấy các điểm sau
k ế t hợp vối d ấu hiệu suy hô hấp:
+ G iãn lồng ngực một bên, th ấy rõ khi đứng ở phía
4 V iệ c p h â n tíc h p h im X q u an g có th ể gặp khó khăn
T rong m ột sô" trường hợp, cần tiến h àn h so sánh cẩn thận
h a i p h ế trường, sẽ có k h ả năng n h ận thấy có sự quá sáng riên g m ột bên cùng với sự giãn các khoảng liên sưòn, sự
di chuyển nhỏ của tru n g th ấ t, sự mò đục cạnh tim của
m ột th u ỳ phổi co lại và bị đẩy bởi khối u Nhũng trường hợp này hiếm th ấy có mức độ suy hô hấp nặng
ở các trường hợp khác, sự giãn là hiển nhiên: cơ hoành
bị đẩy lùi xuống thấp, trung th ấ t chuyển sang phía đối diện, th o át vị phổi ở phía trước; lúc này cần loại trừ:
4.1 M ộ t x ẹp p h ổ i đ ố i bên với k h í th ũ n g "bù trừ
tro n g trường hợp dị dạng, phổi bên đối diện bị ép lại
n h ư n g không bị xẹp
Trang 344 ế2 M ộ t tr à n k h í m à n g p h ổ i, bệnh này đòi hỏi cần
được d ẫn lưu cấp cứu: khi không th ấy mỏm phổi co lại ở
ph ía rôn phổi, th ấy một th u ỳ phổi bị nén và ép lại, sự
h iện diện của một cột lưới phổi (khí th ũ n g lớn thuỳ phổi) các ô nhỏ (các u nang phổi), các mức nước (dị dạng tă n g sin h tuyên) cho phép loại tr ừ bệnh này
5 N g u y cơ b ện h n ặ n g lê n b ấ t ngờ k h ôn g lường trước
được giải nghĩa mức độ trầ m trọng của các tổn thương; mặc d ầu trưốc đó có th ể chịu đựng được Một chỉ định cần trá n h : chọc dò hay dẫn lưu, vì việc đó là vô ích và có khi nguy hiểm Trong trường hợp chẩn đoán nghi ngờ, việc soi phê q u ản và chụp phê quản chỉ được tiến h àn h bởi thầy thuôc có tay nghề vững Sự can thiệp là cần th iết trong trường hợp cấp cứu; các k ết quả là khả quan
VIIế NHỮNG KHỐI u TRONG LồNG NGựC
H iếm khi p h á t hiện th ấ y trong thời kỳ sơ sinh, chúng được n ghĩ đến trong những trường hợp sau:
1 T rước n h ữ n g d â u h iệ u cơ n ă n g , liên quan đến một
chèn ép khí quản (khó thở tă n g dần ở cả h ai thì, tiếng thở
r ít x a n h tím lúc kêu khóc và khi ăn) hoặc ít th ấy hơn, của m ột chèn ép tiêu hoá;
2 T rư ớc n h ữ n g b ấ t th ư ờ n g tr ê n p h im X quang:
h ìn h ả n h gián tiếp của m ột sự quá sáng trê n một th u ỳ hoặc m ột n ử a lồng ngực, h ay h ìn h ản h trực tiếp của m ột khối u
Trang 35Phim chụp nghiêng và bơm thuốc cản quang thực quản cho phép xác định vị trí của khối u trong tru n g thất:
+ Phía trước (u quái)
+ P hần giữa (u nang sinh từ p h ế quản);
+ P hần sau (nếp gấp cơ hoành, u n an g mạc treo ruột,
u nguyên bào th ầ n kinh, th o át vị m àng não)
Những khối u do nguồn gốc dị dạng thường nhiều hơn những khối u ác tính Tuy nhiên, do những nguy cơ gây chèn ép hay thoái hoá, nên đều ph ải được xử tr í bằng phẫu th u ậ t (trừ th o át vị m àng não loại không có triệu chứng) Ngay cả với những tổn thương ác tính, th ì tiên lượng ở lứa tuổi này đều tốt
Theo sô liệu của Khoa Sơ sinh Viện BVBMTSS (1997- 1999) khôi u trong lồng ngực (kể cả tru n g th ấ t to) các loại chiếm 0,37% sơ sinh bệnh tạ i khoa, còn chiếm 26,7% các loại khối u được p h á t hiện ở trẻ mối đẻ tạ i khoa
Trang 36C h ư ơ n g II
B Ệ N H LÝ V Ể T IM M Ạ CH
T ấ t cả các bệnh tim bẩm sinh, theo định nghĩa, đã có săn từ k h i trẻ mới đẻ ra, n hư ng chỉ có một vài bệnh th ể hiện ra tro n g thời kỳ sơ sinh Cũng vì vậy mà một bệnh tim bẩm sinh, được biểu lộ trong 10 ngày đầu của cuộc sống, 7 trê n 10 trường hợp thuộc 5 loại sau đây:
- C huyển vị đơn th u ầ n các m ạch m áu lỏn (29%)
Chỉ có sự k ết hợp yếu tô tầ n số gặp và kiểu th ể hiện
m à có th ể n h a n h chóng tìm ra được nguyên n h â n gây bệnh (bảng 1)
V iện Bảo vệ Sức khoẻ Trẻ em (BVSKTE) công bố (1981-1990) bệnh lý tim m ạch chiếm 2,48% (2169/87.278) tro n g đó bệnh tim m ạch được p h á t hiện ở lứa tuổi sơ sinh
Trang 37chiếm 3,9% sô" bệnh n h â n này và chiếm 0,77% (85/10.903) số bệnh n h â n sơ sinh cùng thòi gian này và 56,4% tro n g số bệnh tim m ạch ỏ lứa tuổi sơ sinh này đã
2 điểm đặc trư n g của bệnh:
+ Đ oạn lên của động mạch chủ nằm phía trước thân động m ạch phổi
+ H ai hệ tu ầ n hoàn, to àn thân và phổi: xếp song
song n h a u chứ không nôi tiếp n h au như bình thường
(chỉ có k h ả n ă n g sống được nếu h ai hệ tu ần hoàn trên
tra o đổi cho n h a u một lưu lượng m áu nào đó, gọi là lưu lượng h ữ u hiệu), ở trẻ sơ sinh, h ầu h ết là thể đơn thuần, không có dị dạng phối hợp (thường thấy nhất là một
th ô n g liên t h ấ t hoặc một hẹp lỗ động mạch phổi) và lưu lượng h ữ u h iệu duy n h ấ t là những thông dòng sinh lý
q u a lỗ b ầu dục và ống động mạch khi mà chúng không còn th ô n g n h a u được
Trang 38B ả n g 2: Những bệnh tim bẩm sinh chính th ể hiện
trong thời kỳ sơ sinh
Kiểu
thể hiện
Yếu tố gợi ý cho chẩn đoán
Các yếu tố bổ sung cho chẩn đoán
dếu mát
Quá tải tĩnh mạch ở phổi Hội chứng giảm
sản tím tái Riêng mạch ở cổ sờ
thấy
Tim rất to Tiếng phổi trong sọ
Lỗ rò động-ữnh mạcti trong hộp sọ Tiếng thổi liên tục
dưới đòn
Đẻ non Mạch sờ thấy ’ quá rõ’
A Q R S = - 90° Tam thể 21 Thống liên nhĩ vả
liên thất
that Bloc nhĩ thất
Trang 392 Trẻ trai m ắc n h iều gấp 3 trẻ g á iệ Trọng lượng khi
đẻ ra thường là khá Dấu hiệu báo động bao giò cũng là dấu hiệu tím tá i mang những đặc điểm sau đây sẽ cho phép nghĩ đến chẩn đoán ngay khi khám :
+ R ất sớm: trong 12-24 giờ đầu
+ Nặng và không th u y ên giảm khi dùng oxy trị liệu: bằng oxy tinh khiết mà P a 0 2 vẫn < 35 torr;
+ Đó là một sơ sinh xanh tím đơn độc m à vê các mặt khác thì khoẻ mạnh, đối lập vối một th ăm khám lâm sàng bình thường: không có dấu hiệu hô hấp hay chỉ có một nhịp thở nhanh, nhẹ, không có tiếng thổi, không có gan to, các mạch ỏ ngoại vi bình thường, tìn h trạn g thần kinh tốt
+ Tăng tưới m áu động mạch ở phổi và điều này thực
tê sẽ loại trừ chứng bệnh gây tím tá i khác Khi hình ảnh
ít đặc trư ng hơn, có thê chụp X quang nghiêng, sau khi
đ ặt một ông catete cản quang vào động m ạch rốn, và đưa lên tậ n quai động mạch chủ: trường hợp có chuyển vị, đoạn lên của động mạch chủ ở phía trước, sau xương ức Điện tâm đồ chỉ có giá trị; quá tả i tâ m th ấ t không cô" đinh
và không đặc hiệu Sự hiện diện một nhiễm toan chuyển
Trang 40hoá, biểu hiện m ột sự kém chịu đựng tìn h trạ n g thiếu oxy, bao giờ cũng là một yếu tố có mức độ trầ m trọng cao, đòi hỏi một th á i độ chỉ định điều tr ị k h ẩ n trương.
H ì n h 2a Chuyển vị các mạch máu lớn
4 V iệ c n g h i có b ệ n h n à y lập tứ c p h ả i có ch ỉ đ ịn h
th ă m dò h u y ế t đ ộ n g h ọ c cấp cứu: đứa trẻ phải được
chuyển n h a n h đến một tru n g tâm có k h ả n ăn g tiến h àn h việc th ăm dò, sau k h i đã được điều chỉnh một p h ần sự nhiễm toan (pH > 7,25) Chụp X quang mạch m áu cho
th ấ y chụp đoạn động m ạch chủ trước x u ấ t p h á t từ tâm