DỊ DẠNG ARNOLD-CHIARI*Echo: -Tiểu não xuống thấp trong vùng hố sau -Không nhìn thấy bể chứacisterna magna.. *Dandy-walker thật: -Dãn to dạng nang 4V .Do teo lổ Magendie và Luschka .Khô
Trang 1MỘT SỐ DỊ DẠNG NÃO
Trang 3DỊ DẠNG ARNOLD-CHIARI
*Echo:
-Tiểu não xuống thấp trong vùng hố sau
-Không nhìn thấy bể chứa(cisterna magna)
Có thể nhìn thấy tiểu não xuống thấp qua lổ chẩm
Trang 6*Dandy-walker thật:
-Dãn to dạng nang 4V
Do teo lổ Magendie và Luschka
Không có thông với khoang dưới nhện -Lều tiểu não bị nâng lên và NUT
-Kèm loạn sản thùy nhộng
-Tiểu não nhỏ, thùy nhộng không có
Trang 7-Những bất thường phối hợp:
Bất sản thể chai
Nang não
Thoát vị não
Holoprosencephaly
*Biến thể Dandy-walker:
-Cyst phía sau 4V, do bất sản thùy nhộng bán phần
*∆≠Cyst dưới nhện sau tiểu não
Trang 10BẤT SẢN THỂ CHAI
-Ngưng phát triển hay thứ phát do nhũn não -Bất sản hoàn toàn hay bán phần
Trang 11BẤT SẢN THỂ CHAI
*Echo:
-Phân cách 2 VL rõ
-VL-Sừng trán nhỏ, hẹp
-Không có vách gian não thất
-Lổ Monro to,
-Trần 3V bị kéo lên trên giữa 2 VL-> tiếp giáp với liềm não và IHF
-Không nhìn thấy CC (mặt cắt sagittal)
Trang 14VÁCH TRONG SUỐT
1.Cava và Kyst:
-Variants bình thường ở trẻ thiếu tháng -Cavum septum lucidum-cavum vergae 2.Bất sản vách trong suốt:
-Não thất chung
-Thường kèm: Bất sản CC
Dandy-walker
Arnold-chiari
Schizencephaly
Trang 17.Không thấy liềm não, xoang TM dọc trên
.Lớp chủ mô não mõng (+)
.3V nhỏ hay không có
.Tiểu não bình thường
Trang 18*Semilobar holoprosencephaly:
-Não thất độc nhất, không to bằng Alobar -Chủ mô não còn nhiều
-3V sát nhập vô NT chung
-Cống não và 4V bình thường
Trang 22LOẠN SẢN VÁCH-TK THỊ
(Septo-optic dysplasia)
-Bất sản vách trong suốt + thiểu sản TK thị
- Lâm sàng:
.Thường gặp ở bé gái
.Giảm trương lực cơ, co giật,
.Mù một hay 2 bên (cử động nhãn cầu bất thường)
.Chậm phát triển TT vận động
Trang 23LOẠN SẢN VÁCH-TK THỊ
(Septo-optic dysplasia)
*Kèm những bất thường :
-TK thị và giao thị kích thước nhỏ
-Bất sản vách trong suốt
-Sừng trán VL dẹp, bè
-Bilan nội tiết-> suy tuyến yên toàn thể
Trang 24-Không có tạo rãnh và khe não
-Vỏ não dày, dải rộng chất xám
-Thể tích chất trắng giảm rỏ rệt
-Khe silvius rộng và loe ra bất thường -Khoang dưới nhện hơi rộng
Trang 27-Tiểu não bình thường
.Type II: -3V, 4V dãn to
-Loạn sản tiểu não
Trang 28TÚI PHÌNH TĨNH MẠCH GALEN
*Có 3 dạng:
.Túi phình điển hình: shunt trực tiếp giữa
những cuống Đm và Tm bị dãn
.Dãn TM sau chổ MAV
.Dạng trung gian
*Trch và tuổi phát hiện tùy theo shunt
Trang 29TÚI PHÌNH TĨNH MẠCH GALEN
1.Trẻ sơ sinh: Suy tim cung lượng cao
.Dãn Tm vùng cổ
.Nghe âm thổi trong sọ
-> Dị dạng phối hợp vùng eo Đm chủ
Tổn thương ischemie và Xh
-> Tử vong nhanh chóng
Trang 30TÚI PHÌNH TĨNH MẠCH GALEN
2.Trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ
-Tăng vòng đầu nhanh
-Nhức đầu
-Suy tim vừa
3.Trẻ lớn và người lớn:
-Phát hiện vì XHNMN
Trang 31TÚI PHÌNH TĨNH MẠCH GALEN
*Echo:
-Mass echo trống hình trứng ngay trên củ não sinh tư-tuyến tùng
-Turbulence trong TM dãn
-Dãn xoang TM thẳng