Bệnh THALASSEMIA,Cases report BS. Hồ Chí Trung

Bệnh THALASSEMIA,Cases report, BS. Hồ Chí Trung

Cases report

Bs Hồ Hồ Chí Trung

Bn 15m

Bè xương thô , giảm tạo nên vùng thấu quang ở cánh chậu , Bè xương ở thân sống dầy lên theo chiều đứng dọc

HEMOGLOBIN = HUYẾT SẮC TỐ

HEMOGLOBIN = HUYẾT SẮC TỐ

CẤU TRÚC

CẤU TRÚC

HEMOGLOBIN = HEM + GLOBIN

Heme = Fe++ 4 vòng porphyrin

Globin = 2 chuỗi chuỗi a & b ,

BỆNH THALASSEMIA :

BỆNH THALASSEMIA :

sự

sự giảm giảm hay mất mất 1 hay nhiều nhiều chuỗi chuỗi globin

ĐẶC ĐIỄM DỊCH TỄ THALASSEMIA

1. Bệnh thiếu máu huyết tán di truyền

2. Tần suất mắc bệnh cao trên thế giới: (Phi châu, Địa

Trung Hải , Đông Nam Á ) hiện nay khắp nơi ( Bắc

3. Tại Việt nam: 0,5- 1% dân tộc kinh, 10-25 % dân tộc

vùng núi

4. Các thể bệnh Thalassemia phổ biến tại Việt nam là:

B Thalassemia /HbE,B Thalassemia,A

Thalassemia, Constant Spring, HbE

Sinh lý bệnh liên quan tới thay đổi hemoglobin

-Hb giảm tổng hợp :HC nhỏ, nhược sắc,bị tăng phá

hủy gây huyết tán

-Tủy tăng sản xuất cho ra hồng cầu mới

-Hậu quả thiếu máu huyết tán ® gan lách to, sạn mật, ứ sắt, thiếu máu mãn ® tăng hoạt động tủy xương ® biến dạng xương

-ứ sắt : HC huyết tán mãn, xơ gan, lách to, suy tim…

HÌNH XQ PHỔI

n KhốiKhối cạnhcạnh sốngsống ( ổ ( ổ tạotạo máu ngoài tuỷtuỷ)

n PhồngPhồng lớnlớn cung xương sườn , mỏngmỏng vỏvỏ

xương, hình ảnh : xương sườn trong 1

HÌNH ẢNH xương sọ

n Gĩan Gĩan rộng rộng khoang giữa giữa 2 bản bản sọ sọ , bè

xương thô, bản bản ngoài mỏng mỏng , phồng phồng ra trước

n Dấu Dấu tóc dựng dựng đứng (hair-on-end): kinh điển iển

n Biến Biến dạng dạng các xương vùng hàm mặt mặt

n Mặt Mặt giống giống loài gặm gặm nhấm nhấm : răng cửa cửa ra

trước

DẤU HAIR-ON-END : Xương mới hình thành

để đáp ứng với sự tăng sinh tủy dưới màng xương.

Xương khác

n Sớm Sớm thay đổi ở x bàn tay, bàn chân

n Giãn rộng rộng khoang tuỷ tuỷ xương, mỏng mỏng vỏ vỏ

xương.

n Loãng xương : giãn bè xương

SIÊU ÂM

n Gan lách to

n Sỏi Sỏi túi mật mật

n BS khám siêu âm trực trực tiếp tiếp quan sát

bệnh

bệnh nhân

n Hình ảnh rõ ràng :

ổ tạo máu ngoài tủy

Biến đổi hình dạng và cấu trúc xương

KẾT LUẬN

Hình ảnh thường gặp trên x quang của bệnh Thalassemia :

- ổ tạo máu ngoài tủy.

- Thưa xương , loãng xương các xương tạo máu