Thong lien nhi.doc

Chia sẻ về bệnh thông liên nhĩ

Thông liên nhĩ

Thông liên nhĩ (TLN) chiếm khoảng từ 5% đến 10% các trờng hợp tim bẩm sinh Cùng với bệnh van động mạch chủ hai lá van và sa van hai lá, TLN là bệnh tim bẩm sinh còn hay gặp nhất ở ngời lớn Bệnh chủ yếu gặp ở nữ giới: tỷ lệ gặp ở nữ so với nam là 2 so với 1

Đại đa số các bệnh nhân TLN không có triệu chứng cơ năng mà chỉ có các triệu chứng lâm sàng rất kín đáo do đó thờng

bị bỏ sót chẩn đoán cho đến tuổi trởng thành

Đối với các trờng hợp TLN không đợc điều trị triệt để, các bệnh nhân sẽ dần dần có các triệu chứng lâm sàng Lâu dài các bệnh nhân sẽ biểu hiện các dấu hiệu của sự quá tải buồng tim phải nh rối loạn nhịp nhĩ (tăng dần nguy cơ theo tuổi của bệnh nhân), tăng áp động mạch phổi và tăng sức cản mạch phổi, cuối cùng hậu quả tất yếu là dẫn đến suy tim xung huyết Việc tồn tại

lỗ thông liên nhĩ cũng là một yếu tố thuận lợi dẫn đến tắc mạch nghịch thờng

I Giải phẫu bệnh: có bốn dạng thông liên nhĩ thông thờng:

TLN kiểu lỗ thứ hai, TLN kiểu lỗ thứ nhất, TLN kiểu xoang tĩnh mạch và TLN thể xoang vành

A TLN kiểu lỗ thứ hai hay TLN thứ phát (lỗ bầu dục)

là tổn thơng hay gặp nhất chiếm khoảng từ 60% đến 70% các trờng hợp Lỗ thông nằm ở vị trí gần lỗ oval, ở trung tâm vách liên nhĩ (VLN) Có thể gặp phối hợp với sa van hai lá, đặc biệt ở phụ nữ (tỷ lệ 2:1 so sánh giữa nữ và nam giới)

B TLN kiểu lỗ thứ nhất hay TLN tiên phát chiếm

15% đến 20% các trờng hợp Lỗ thông nằm ở thấp, góc hợp bởi vách liên nhĩ và mặt phẳng của vách ngăn nhĩ thất (mặt phẳng van nhĩ thất) Chính vì ở vị trí thấp nên loại này hay đi kèm với khuyết tật của van nhĩ thất và vách liên thất Khi có TLN lỗ thứ nhất thì rất thờng gặp

hở van hai lá đi kèm do có kẽ hở của lá trớc van hai lá Lúc đó, bệnh lý này đợc phân loại trong nhóm đặc biệt gọi là thông sàn nhĩ thất (ống nhĩ thất chung), có cơ chế sinh lý bệnh, diễn biến lâm sàng và phơng hớng điều trị khác

C TLN thể xoang tĩnh mạch là loại TLN ít gặp, chiếm

khoảng từ 5% đến 10% các trờng hợp Lỗ thông nằm ở cao và ra sau của VLN, nó nằm ngay sát với tĩnh mạch (TM) chủ trên do vậy rất hay gặp hiện tợng tĩnh mạch phổi (TMP) đổ qua lỗ thông vào nhĩ phải (TMP đổ lạc chỗ) Ngoài ra có thể gặp các thể rất hiếm của TLN nh: TLN nằm ở rất thấp phía dới sát với TM chủ dới (phía sau và dới của VLN)

D TLN thể xoang vành là thể hiếm gặp nhất, lỗ thông

nằm ở ngay sát phía trên xoang TM vành, do đó dòng shunt từ nhĩ trái sẽ đổ trực tiếp vào ''cấu trúc'' này Tổn thơng này hay phối hợp với các dị tật bẩm sinh khác nh ống nhĩ thất chung, tĩnh mạch chủ trên đổ lạc chỗ

H×nh 27-1 VÞ trÝ gi¶i phÉu cña c¸c d¹ng TLN.

II Sinh lý bệnh

A TLN thờng dẫn đến dòng shunt từ nhĩ trái sang nhĩ phải,

lu lợng shunt phụ thuộc vào đờng kính lỗ thông và phụ thuộc gián tiếp vào độ giãn nở của thất trái và thất phải Luồng thông có thể ngay lập tức (dới 1 năm) hoặc dần dần (nhiều năm) dẫn đến sự tăng gánh của buồng tim phải làm phì đại thất phải, tăng tới máu phổi và cuối cùng

sẽ dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP) ở các bệnh nhân ngời lớn hoặc do áp lực buồng tim phải tăng lên hoặc/và khả năng co bóp của tim trái giảm xuống (cơ tim bị ảnh hởng do tăng công hay do bệnh động mạch vành, tăng huyết áp phối hợp), lúc này dòng shunt th-ờng sẽ giảm xuống dần dần và có thể dẫn đến shunt hai chiều hay đảo chiều dòng shunt (hiếm gặp)

B Nguy cơ chính của việc không đóng lỗ thông liên nhĩ là

sẽ gây suy tim thứ phát do tăng gánh mạn tính, tăng áp

ĐMP, rối loạn nhịp nhĩ và tắc mạch

III Triệu chứng lâm sàng

A Triệu chứng cơ năng: thờng kín đáo, đôi khi bệnh

nhân đến khám vì khó thở khi gắng sức, viêm phế quản phổi nhiều lần hoặc chậm lớn Một số ít các trờng hợp với lỗ TLN lớn có thể dẫn đến shunt trái sang phải nhiều

và trẻ có dấu hiệu cơ năng rất sớm khoảng từ 6 đến 12 tháng, còn lại đại đa số các trờng hợp bệnh thờng phát hiện muộn nhờ thăm khám thờng kỳ Các trờng hợp bệnh diễn biến lâu dài có thể có các biểu hiện của rối loạn nhịp nh rung nhĩ hay cuồng nhĩ, tăng áp động mạch phổi nặng và suy tim xung huyết

B Khám lâm sàng: Nghe tim có tiếng thổi tâm thu cờng

độ nhỏ ở ổ van ĐMP do tăng lu lợng máu qua van ĐMP Ngoài ra còn nghe thấy tiếng T2 tách đôi do sự đóng muộn của ba lá van ĐMP; tiếng T1 mạnh và rung tâm

ơng do tăng lu lợng ở ổ van ba lá có thể gặp trong các tr-ờng hợp dòng shunt lớn làm tăng nhiều sự đổ đầy về thất phải

IV Các xét nghiệm chẩn đoán

A Điện tâm đồ (ĐTĐ)

1 TLN lỗ thứ hai: điện tâm đồ thờng có dạng:

a RSR hay rSR ở V1

b QRS lớn hơn 0,11 giây

c Trục phải

d Đôi khi có thể kèm theo PR kéo dài (khoảng 20% các trờng hợp, hay gặp ở các bệnh nhân TLN mang tính chất gia đình)

e Dày nhĩ phải trong khoảng 50% các trờng hợp

2 TLN lỗ thứ nhất: điện tâm đồ có dạng

f RSR ở V1

g Trục trái

h Bloc nhĩ thất cấp I

i Có thể thấy dày cả 2 thất.

B Chụp Xquang tim phổi: Tim to vừa phải với giãn

cung ĐMP Đôi khi thấy dấu hiệu giãn bờ dới phải của tim do giãn buồng nhĩ phải Tăng tới máu phổi hay gặp

C Siêu âm tim: Đây là phơng pháp chủ yếu và chính xác

nhất để chẩn đoán thông liên nhĩ Đối với các bệnh nhân nhỏ tuổi có thể chỉ cần dùng siêu âm qua thành ngực còn

đối với các bệnh nhân lớn tuổi, thành ngực dày, đôi khi cần làm siêu âm qua thực quản

1 Siêu âm qua thành ngực: Mặt cắt siêu âm điển hình

để quan sát lỗ TLN là trục ngắn cạnh ức trái, bốn buồng từ mỏm và nhất là mặt cắt dới sờn

j Hình ảnh gián tiếp sẽ thấy dấu hiệu giãn buồng thất phải và nhĩ phải Mức độ giãn buồng tim phải phụ thuộc vào mức độ dòng shunt trái  phải hay kích thớc lỗ TLN

k Thấy hình ảnh trực tiếp của lỗ TLN trên siêu âm 2D: bốn buồng từ mỏm, 4 buồng dới mũi ức, hay trục ngắn cạnh ức trái Hình ảnh TLN thể xoang tĩnh mạch khó thấy hơn, đặc biệt ở ngời lớn tuổi

l Tìm kiếm sự bất thờng của TM phổi và TM chủ:

TM chủ trên trái đổ vào nhĩ phải không có thân

TM vô danh; TM phổi đổ lạc chỗ vào TM chủ trên, TM vô danh, TM chủ dới hay nhĩ phải là các bất thờng bẩm sinh có thể gặp phối hợp với TLN Cần quan sát bằng siêu âm 2D và đặc biệt

là siêu âm Doppler mầu

m Đánh giá mức độ của dòng shunt: gián tiếp thông qua kích thớc thất phải so với thất trái

 Nếu thấy tỷ lệ kích thớc thất phải/thất trái từ 1/2 đến 2/3: TLN lỗ nhỏ

 Nếu tỷ lệ này từ 2/3 đến 1: TLN lỗ trung bình

 Nếu tỷ lệ này trên 1: TLN lỗ rộng

n Nên tiến hành đo cung lợng phổi, so sánh với cung lợng chủ Nếu tăng cung lợng phổi nhiều: TLN có dòng shunt trái  phải lớn

o Đánh giá áp lực ĐMP: bằng dòng chảy qua van

ba lá và dòng chảy qua van ĐMP (trong TLN áp lực ĐMP thờng tăng tơng đối muộn)

Hình 27-2 Hình ảnh thông liên nhĩ trên siêu âm 2D.

2 Siêu âm qua thực quản: Đợc áp dụng với các trờng

hợp thông liên nhĩ mà siêu âm qua thành ngực còn cha rõ Siêu âm qua thực quản rất hữu ích trong việc

đo chính xác kích thớc lỗ thông liên nhĩ cũng nh kích thớc các rìa phía trên và phía dới của lỗ thông để chuẩn bị bít các lỗ thông đó bằng dụng cụ Siêu âm qua thực quản cũng còn đợc áp dụng đối với các thể TLN hiếm gặp đặc biệt là TLN thể xoang tĩnh mạch với bất thờng sự đổ về của tĩnh mạch phổi

3 Siêu âm cản âm: Siêu âm với tiêm chất cản âm đặc

biệt rất hữu ích cho việc chẩn đoán xác định và loại trừ các bất thờng bẩm sinh phối hợp khác

Hình 27-3 Hình ảnh “rửa bọt cản âm” trong nhĩ phải.

D Thông tim

p Chẩn đoán xác định TLN chủ yếu dựa vào siêu

âm tim (siêu âm 2D, Doppler, siêu âm cản âm, siêu âm qua thực quản) Thông tim có thể giúp ích cho việc đánh giá mức độ shunt, ngoài ra còn xác định chính xác áp lực động mạch phổi, đo cung lợng động mạch phổi, cung lợng động mạch chủ

q ở Việt nam do có rất nhiều các trờng hợp đến muộn nên việc thông tim xác định chính xác mức

độ shunt, áp lực ĐMP, tỷ lệ cung lợng QP/QS và

đặc biệt là sức cản mạch phổi có vai trò quyết

định xem bệnh nhân có còn chỉ định phẫu thuật hay không Với các biện pháp thở ôxy, thuốc giãn

ĐMP làm giảm áp ĐMP sẽ là những nghiệm pháp cuối cùng quyết định chẩn đoán bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi cố định (hội chứng Eisenmenger) hay không ?

r Ngoài ra trong những năm gần đây, thông tim còn nhằm mục đích để đóng lỗ TLN bằng dụng cụ qua da (Amplatzer, CardioSeal )

2 Chụp buồng tim:

s Nếu lỗ thông thấy rõ trên siêu âm, có thể không cần thực hiện chụp buồng tim

t Khi có dấu hiệu của TM phổi đổ lạc chỗ, có thể chụp ĐMP để cho hình ảnh rõ ràng và xác định luồng thông (ở thì thuốc ''chậm'' khi máu về TM phổi) Lỗ thông liên nhĩ sẽ thấy rõ ở góc chụp nghiêng trái 20 đến 450 nghiêng đầu 250, ống thông bơm thuốc cản quang nằm ở tĩnh mạch phổi phải

u Chụp buồng thất trái có thể thực hiện để đánh giá

co bóp thất trái và mức độ hở van hai lá Nếu nghi ngờ thông liên thất và hở các van nhĩ thất phối hợp thì cần chụp buồng thất trái ở t thế thẳng

mặt và nghiêng trái 60 – 70, chếch đầu khoảng

250

v Cuối cùng ở các bệnh nhân có tuổi (nam hơn 40, nữ hơn 45), cần chụp ĐMV một cách hệ thống để xác định có bệnh động mạch vành phối hợp hay không

V Chỉ định điều trị và tiến triển

A Đóng lỗ TLN có thể thực hiện bằng phẫu thuật tim hở với

tuần hoàn ngoài cơ thể (đờng mổ dọc xơng ức, dới sờn hoặc sau bên ở lng) Đây là phơng pháp điều trị kinh điển

đã đợc áp dụng từ lâu Hiện nay ngời ta có thể đóng qua

da các lỗ TLN thứ phát mà còn có đủ gờ xung quanh lỗ thông đó bằng các loại dụng cụ đặc biệt

B Chỉ định điều trị

1 Đối với các lỗ thông bé: tiếng thổi nhỏ, tiếng T2 tách

đôi, đờng kính thất phải/ thất trái nhỏ hơn 2/3 thì cần theo dõi định kỳ thờng xuyên

2 Với các lỗ thông kích thớc trung bình: không có dấu

hiệu cơ năng, bloc nhánh phải không hoàn toàn, tỷ lệ

đờng kính thất phải/thất trái từ 2/3 đến 1, có tăng tới máu phổi trên phim chụp Xquang: nếu là nữ giới thì nên phẫu thuật khoảng năm 15 tuổi (phẫu thuật đờng ngang dới vú); nếu là nam giới thì nên phẫu thuật lúc

5 tuổi Nếu có khả năng đóng qua da bằng dụng cụ (Amplatzer, CardioSeal ) thì nên thực hiện ngay khi

có thể ở các lỗ thông loại này

3 Với các lỗ thông lớn: tiếng T1 mạnh, rung tâm trơng

do tăng lu lợng, tỷ lệ đờng kính thất phải/thất trái lớn hơn: nếu có tăng áp ĐMP cần đóng lỗ thông này càng sớm càng tốt Nếu không tăng áp ĐMP, đóng lỗ thông đó một cách hệ thống lúc trẻ độ 5 tuổi

4 TLN nghi ngờ đã có tăng áp ĐMP cố định: cần làm

thông tim chẩn đoán Chỉ phẫu thuật khi cha có tăng

lợng đại tuần hoàn (vẫn còn shunt trái  phải là chủ yếu) và sức cản mạch phổi vẫn còn trong giới hạn cho phép (cha trở thành phức hợp Eisenmenger)

5 Tiến triển của TLN thờng dung nạp tốt vì vậy đôi khi

phát hiện bệnh rất muộn ở tuổi trởng thành Tăng áp

ĐMP cố định (không còn chỉ định phẫu thuật) có thể gặp ở tuổi 20 đến 30 Suy tim và rối loạn nhịp tim có thể bắt đầu xảy ra ở tuổi 30 đến 40 Nếu lỗ thông liên nhĩ đợc đóng kín (bằng phẫu thuật hay bằng dụng cụ qua da) thì có thể coi nh bệnh nhân đợc chữa khỏi hoàn toàn Rối loạn nhịp ở các bệnh nhân này là hãn hữu

C Phẫu thuật đóng TLN với tuần hoàn ngoài cơ thể từ rất

lâu đã trở thành một phẫu thuật kinh điển Tùy theo kích thớc và vị trí của lỗ TLN mà phẫu thuật viên có thể khâu trực tiếp hoặc làm miếng vá bằng màng ngoài tim để

đóng kín hoàn toàn lỗ TLN

1 Nguy cơ phẫu thuật liên quan đến cơ địa bệnh nhân

nh tuổi, rung nhĩ, áp lực động mạch phổi và sức cản mạch phổi tăng cao

2 Sau mổ, bệnh nhân còn có thể bị nguy cơ mắc hội

chứng sau mở màng ngoài tim (hay gặp hơn các phẫu thuật tim bẩm sinh khác) Rối loạn nhịp nhĩ có thể vẫn kéo dài một thời gian sau đó cho đến khi kích

th-ớc của nhĩ và thất phải trở về kích thth-ớc bình thờng Tại một vài trung tâm, thuốc chẹn bêta giao cảm đợc

sử dụng từ 3 đến 6 tháng sau mổ để phòng ngừa các

rối loạn nhịp nhĩ

Hình 27-4 Trớc (A) và sau (E) đóng lỗ TLN bằng Amplatzer.

D Đóng lỗ TLN qua da bằng dụng cụ là thủ thuật ngày

càng đợc áp dụng ở nhiều nớc trên thế giới Tại Việt Nam phơng pháp này hiện nay đã đợc tiến hành thờng quy tại Viện Tim mạch Việt Nam Tất cả các trờng hợp TLN lỗ thứ hai có kích thớc không quá lớn và gờ xung quanh lỗ

đủ lớn (hơn 5mm) đều có khả năng đóng bằng dụng cụ qua da dới màn tăng sáng Phơng pháp này ngày càng chứng minh đợc tính hiệu quả nh thời gian nằm viện ngắn, ít đau, không có sẹo mổ, ít biến chứng ngay cả ở nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao

Tài liệu tham khảo

1 Brecker S,ID Atrial septal defect In: Redington A, Shore D,

Oldershaw P, eds Congenital heart disease in adults: a practical

guide London: WB Saunders, 1994:103-110.

2 Connelly MS, Webb GD, Sommerville J, et al Canadian Consensus

Conference on Adult Congenital Heart Disease 1996 Can J Cardiol

l998;14:395-452

3 Gatzoulis MA, Redington AN, Somerville J, Shore DF Should atrial septal defects in adults be closed? Ann Thorac Surg 1996;61:657-659.

4. Latson LA Per-catheter ASD Closure Pediatr Cardiol

1998;19:86-93

5 Mahoney LT Acyanotic congenital heart disease: atrial and ventricular septal defects, atrioventricular canal, patent ductus

arteriosus, pulmonic stenosis Cardiol Clin 1993;11:603-616.

6 Mandelik J, Moodie DS, Sterba R, et al Long-term follow-up ef

children after repair of atrial septal defects Cleveland Clin J Med

1994;61:29-33.

7 Moore JD, Moodie DS Atrial septal defect In: Marso SP, Griffin

BP, Topol EJ, eds Manual of Cardiovascular Medicine.

8 Perloff JK Survival patterns without cardiac surgery or interventional catheterization: a narrowing base In: Perloff JK,

Child JS, eds Congenital heart disease in Adults, 2nd ed.

Philadelphia: WB Saunders, 1998:15-53.

9 Snider AR, Serwer GA, Ritter SB Defects in cardiac septation In:

Snider AR, Serwer GA, Ritter SB, eds Echocardiography in

pediatric heart disease, 2nd ed St Louis: Mosby, 1997:235-246.

10 Vick GW Defects of the atrial septum including atrioventricular septal defects In: Garson A, Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR, eds.

The science and practice of pediatric cardiology, 2nd ed Baltimore:

Williams & Wilkins, 1998:1141-1179.