Bài giảng về bệnh phong

Tài liệu này dành cho sinh viên, giảng viên viên khối ngành y dược tham khảo và học tập để có những bài học bổ ích hơn, bổ trợ cho việc tìm kiếm tài liệu, giáo án, giáo trình, bài giảng các môn học khối ngành y dược

Dịch tễ, căn nguyên, cách lây truyền

Bệnh phong thường gọi là “Bệnh hủi” (Miền Bắc), “Bệnh cùi” (Miền Nam),bệnh phong (Miền Trung) Bệnh đã lưu hành hàng nghìn năm nay ở khắp tất cả cácchâu lục Đây là một bệnh nhiễm trùng, lây lan từ người này sang người khác, hàngtriệu người đang nằm trong nguy cơ mắc bệnh Khi đã mắc bệnh phong mà khôngđược phát hiện sớm và điều trị kịp thời đúng đắn, đầy đủ thì bệnh sẽ gây nhiềunhững tàn tật, ảnh hưởng không nhỏ đến đời sống sinh hoạt của cộng đồng dân cư

Từ đó có những thành kiến sai lầm làm tổn hại đến cả tâm tư, tình cảm của ngườimắc bệnh phong

1 Tình hình bệnh phong trên thế giới và Việt Nam:

1.1 Tình hình bệnh phong ở các khu vực trên thế giới (đầu năm 2008 -WHO)

1.2 Ba nước chưa đạt tiêu chuẩn LTBP (đầu năm 2008 - WHO) - Dân số

> 1.000.000

1.3 Tình hình bệnh phong ở khu vực Tây Thái Bình Dương (đầu năm

2008 - WHO)

2 Tình hình bệnh phong ở Việt Nam:

2.1 Các chỉ số thiết yếu về bệnh phong.

Tại Việt Nam, bệnh phong cũng đã xuất hiện từ xa xưa và là một trongnhững vấn đề xã hội trầm trọng

Trước năm 1950 và dưới thời Pháp thuộc, người bệnh không được chữa trị

và được tập trung vào các trại phong xây dựng ở những nơi xa xôi, hẻo lánh.Những bệnh nhân phong bị lở loét, cụt rụt … đã gây nên những thành kiến sai lầmlàm cho người dân sợ hại, xa lánh, ghét bỏ người bệnh, bố mẹ xa con, vợ lìa chồng,

có khi xảy ra sự kiện rất thương tâm

Từ sau Cách mạng Tháng 8, nhất là sau Hiệp định Genevơ (1954) Nhà nướcViệt Nam bắt đầu chú ý và có chủ trương phòng chống bệnh phong trong nhân dân.Cũng từ đó tình hình bệnh phong mới được từng bước làm sáng tỏ

1

Năm 1959 những cuộc điều tra dịch tễ học đầu tiên đã được tiến hành ở miềnbắc Việt Nam

2.2 Tại Vĩnh Phúc:

Phân tích bảng số liệu chúng ta thấy:

Vấn đề tàn tật vẫn là gánh nặng cho chương trình và chưa được giải quyết có

hệ thống, kèm theo đó là vấn đề phục hồi chức năng, phục hồi nghề nghiệp, phụchồi xã hội cho gia đình, con cái của người bệnh

3 Căn nguyên và lây truyền:

3.1 Căn nguyên:

- Bệnh phong không phải là một bệnh di truyền

- Bệnh phong là một bệnh mãn tính, gây ra bởi trực khuẩn Hansen(Mycobacterium Leprae) được nhà bác học Armeuer Hansen người Nauy tìm ranăm 1873

- Trực khuẩn phong là một trực khuẩn hình que, khi nhuộm Zichl-Neelsenbắt màu đỏ (giống trực khuẩn lao)

- Trực khuẩn nằm trong tế bào, có ái tính đặc biệt với tế bào thần kinh(Schwann) và các tế bào thuộc hệ thống võng mạc nội mô

- Chưa nuôi cấy được trên môi trường nhân tạo, có thể tiêm truyền và làmnhân lên ở gan bàn chân chuột

- Thời gian thế hệ của M.Leprae khoảng 13 ngày, đun sôi giết được Hansen,ngoài cơ thể sống được 1- 7 ngày.

3.2 Cách lây truyền:

- Nguồn lây chủ yếu là bệnh nhân: bệnh lây từ người này sang người khác

- Đường bài xuất trực khuẩn Hansen từ bệnh nhân phong:

+ Quan trọng nhất là qua đường mũi - họng từ những thể bệnh cónhiều vi khuẩn

+ Qua những vết loét, nứt ở các tổn thương da

- Đường trực khuẩn xâm nhập vào cơ thể người lành:

+ Thông thường nhất là qua da bị sây xước, lở loét

+ Gần đây nhất người ta cho rằng trực khuẩn Hansen có thể xâm nhậpvào cơ thể người lành bằng đường hô hấp trên

- Yếu tố dễ làm mắc bệnh (Susceptibility factor)

+ Người có miễn dịch trung gian yếu (CMI) thì dễ mắc bệnh và khi bịbệnh thì dễ bị thể nhiều vi khuẩn

+ Yếu tố dễ bị mắc bệnh của từng người đang được nghiên cứu

- Đặc điểm lây lan trong bệnh phong:

+ Lây ít so với các bệnh nhiễm trùng siêu vi trùng và truyền nhiễmkhác

+ Lây chậm do chu kỳ sinh sản dài (13 ngày) nên thờ gian ủ bệnh kéodài 2- 3 năm có khi kéo dài trên 10 năm

+ Lây khó do điều kiện để lây bệnh khó khăn (tiếp xúc với bệnh nhânnhiều vi kkhuẩn chưa được điều trị, da người lành bị sây xước, lở loét và miễn dịchyếu)

+ Có thể cắt đứt lây lan nhanh chóng:

Với Dapsone sau 3-6 tháng điều trị Có thể khoang vùng bệnh Với Rifampicin 1 tuần điều trị Phong khống chế, tiến tới thanh toán bệnh từng bước

3

Triệu chứng lâm sàng của bệnh

(Biểu hiện của bệnh)

1 Thời kỳ ủ bệnh:

Kể từ khi vi khuẩn xâm nhập vào cơ thể đến khi xuất hiện triệu chứng đầutiên của bệnh thông thường từ 2 – 3 năm, cá biệt có trường hợp 48 ngày, … 32 năm(Nhìn chung rất khó xác định thời kỳ ủ bệnh)

2 Tổn thương đầu tiên:

Tổn thương đầu tiên hay ở vùng trực khuẩn xâm nhập qua da vào cơ thể:Phần lớn phát hiện ở vùng hở: Mặt, cổ, tay, chân … nhưng cũng có thể xuất hiện ởvùng da kín: Ngực, lưng, mông …

3 Triệu chứng toàn thân sớm:

Nhìn chung không đặc hiệu, bệnh nhân không để ý, có thể chỉ mệt mỏi, nặngchân tay, sốt nhẹ, buồn ngủ, dấu hiệu vướng mạng nhện (dấu hiệu này chỉ có giá trịkhi kết hợp với tiền sử gia đình của bệnh nhân có người mắc bệnh phong)

4 Thời kỳ bắt đầu:

- Vị trí tổn thương: Được các tác giả quan sát thấy ở chi dưới 49,4%; Ở đầu

cổ 29,5%; Ở chi trên 14,9%; Ở thân mình 6,2%

- Trên 1.108 bệnh nhân điều trị bệnh phong tại khu Quỳnh Lập quan sát thấytriệu chứng ngoài da chiếm 51,62% đó là: vết đỏ hồng 15,7%; vết trắng 15%; vếtsẫm màu

- Triệu chứng thần kinh chiếm 47,38% gồm có tê, mất cảm giác đau 23,1%

- Một số trường hợp bắt đầu bằng sốt cao liên miên, bệnh nhân bị mất cảmgiác dẫn đến bị bỏng mới đi khám bệnh, lại có trường hợp đi khám bệnh vì chảynước mũi dai dẳng, đau nhức xương, viêm tinh hoàn, loét ổ gà.

- Có khi rối loạn cảm giác mà chưa có thay đổi màu sắc da còn ngược lại(thay đổi màu sắc da mà không rối loạn cảm giác thì hiếm)

- Triệu chứng tăng cảm giác ít gặp ở giai đoạn đầu

- Có khi triệu chứng đầu tiên lại là sưng, viêm thần kinh trụ, thần kinh khoeo ngoài

hông Thông thường triệu chứng cảm giác nóng, lạnh mất trước, sau đó đến cảmgiác đau trong khi vẫn còn cảm giác sâu

5 Thời kỳ toàn phát:

Có sáu triệu chứng nhưng thông thường nhất là triệu chứng ngoài da và thầnkinh

5.1 Triệu chứng ngoài da: Là triệu chứng hay gặp nhất.

- Biểu hiện bằng một dát màu hồng đỏ, trắng, sẫm màu

- Biểu hiện bằng các củ ăn sâu vào hạ bì, để lại sẹo teo Tổn thương củ hay

ăn vào lông mày, dái tai làm sùi lên Độ lớn của củ có thể nhỏ củ lấm tấm, củ tobằng hạt đỗ, hạt ngô

- Mảng cộm là đám thâm nhiễm, nó còn được gọi là u phong U phong màu

đỏ sẫm, bóng, ấn vào cộm lên, giới hạn không rõ hay ăn sâu vào lông mày, trán làmcho bộ mặt như sư tử

- Phỏng nước: Tổn thương này hay phát trong đợt vượng bệnh của bệnh

5.2 Triệu chứng thần kinh: Phổ biến nhất.

- Vị trí tổn thương: Viêm dây thần kinh trụ 27,9%; Viêm nhánh cổ 3,42%;Ngoài ra còn tìm thấy viêm dây thần kinh ở đầu chi dưới biểu hiện bằng “đi bốt”, tê

từ đầu chi lan lên gốc chi theo một dải hẹp rồi lan dần ra xung quanh

- Biểu hiện: Bệnh nhân mất cảm giác nóng, lạnh, đau, mất cảm giác sờ(muộn), cảm giác sâu đè ép tì nén phân biệt đồ vật vẫn còn Nhưng u phong có khi

5

không có triệu chứng này (triệu chứng mất cảm giác) mà ngược lại còn tăng cẳmgiác Ở những trường hợp này phải dựa vào tính chất mảng cộm, xét nghiệm đểchẩn đoán.

5.3 Triệu chứng vận động các cơ:

Teo cơ đầu chi: cơ liên cốt 44,31%, cơ ụ ngoài, cơ ụ trong bàn tay bị teo làmngón cái không đối chiếu được với các ngón khác, liệt trụ, bàn tay khỉ Ở chi dướibàn chân bị rủ (cất cần) chiếm 20,66%, ngoài ra còn tổn thương những cơ do thầnkinh giữa, thần kinh quay, thần kinh hông khoeo ngoài, liệt mặt

5.4 Triệu chứng bài tiết:

Ở những vùng da bị tổn thương thường biểu hiện da khô hoặc da bị mỡnhiều, không ra mồ hôi

5.5 Triệu chứng dinh dưỡng:

- Thường được biểu hiện bằng rụng lông mày là phổ biến 47,92%; rụng lông

mi 33,26%; rụng lông nách 14,54%; rụng lông sinh dục 7,2%; rụng tóc 3,33%

- Biểu hiện bằng rụt các đầu ngón chân, rụt ngón tay do thưa xương, teoxương rồi dẫn đến hỏng móng chân, hỏng móng tay

- Tổn thương loét ổ gà ảnh hưởng đến sinh hoạt, lao động và để ấn tượng ghêtởm trong xã hội (nguyên nhân của loét ổ gà: do rối loạn thần kinh dinh dưỡng, do

tỳ ép, do sang chấn mà bệnh nhân không biết cách xử lý đúng) Vị trí của loét ổ gàthường ở gót trước, gót sau có khi ở cạnh ngoài bàn chân

5.6 Triệu chứng rối loạn ngũ quan và phủ tạng:

- Phong u hay có tổn thương ở mắt 50%; viêm giác mạt 30%, chảy nước mũi,điếc mũi, xẹp mũi, thủng vách giữa mũi Tổn thương ở họng gây khản tiếng Cáchạch ở khuỷu tay, ở nách cũng có thể bị tổn thương Ngoài ra còn thấy tổn thương

ở xương, lách, gan, viêm tinh hoàn, viêm xương, mềm xương, xốp xương, gây teoxương hình mũi tên

Tóm lại, bệnh phong là một bệnh toàn thể, không những gây tổn thương

ở da, thần kinh mà còn tổn thương ở nhiều bộ phận khác trong cơ thể, ảnh

hưởng đến sinh hoạt, lao động, thẩm mỹ và có thể gây tử vong ở những trường hợp đặc biệt.

Sơ đồ biểu hiện tổn thương dây thần kinh

Vận động

Yếu cơ

Phân bố lực không đều

Phân loại bệnh phong

1 Tầm quan trọng của phân loại bệnh phong:

Dựa vào phân loại bệnh phong để:

Lâm sàng Mảng củ Dát

Chủ yếu là mảngthâm nhiễm khôngđối xứng

U, cục, mảngthâm nhiễmđối xứng

Mô bệnh

học Hình nang

Viêm da khôngđặc hiệu Thâm nhiễm lan toả

Thâm nhiễmlan toả: tổchức bào

3 Phân loại theo Ridley và Jopling (1966):

- Cơ sở phân loại: dựa vào miễn dịch trung gian tế bào

- Bệnh phong được phân thành nhiều thể nằm giữa 2 cực TT và LL, tạo thành mộtphổ liên tục, tương tự như phổ ánh sáng

Bảng tóm tắt phân loại theo Ridley và Jopling

(Tính chất của thương tổn)

I Không ổn định

TT

Ổn định

BT Không ổn định

BB Không ổn định

T (củ)

B (mảng thâm nhiễm)

L (u, cục)

L

Sức đề kháng

Thương tổn

ít Mảng củ điển hình

Thương tổn nhiều hơn

Có thể có:

- Phần bờ không rõ

- Có vệ tinh

- Mang tính chất 2 bên

Số lượng thương tổn nhiều, thâm nhiễm nổi cao thành từng đám, vùng trung tâm lõmxuống

- Có khuynh hướng

2 bên

- Dây thần kinh thường to

Không ổn định

LLs Không ổn định

Thể này tương tự như thể

u (L) của bảng phân loại Madrid Số lượng thương tổn rất nhiều, gồm nhiều loại khác nhau, trơn, bóng

mỡ, đối xứng 2 bên, cảm giác có khi không tê lại tăng cảm giác, có khi mất

mồ hôi có khi không, bờ không rõ nét, dái tai dày, lông mày rụng, mũi hình yên ngựa, dây thần kinh tổchức đều, đối xứng

4 Phân nhóm bệnh phong của Tổ chức Y tế thế giới (WHO – năm 1982).

Phân nhóm dựa trên các biểu hiện lâm sàng và kết quả xét nghiệm phiến phết da:

4.1 Nhóm ít vi khuẩn (PB): bao gồm các bệnh nhân:

- Có từ 1 - 5 tổn thương da, mất cảm giác

- Không có hay chỉ có một dây thần kinh bị tổn thương

- Không tìm thấy trực khuẩn phong tại các thương tổn (BI = 0)

* Nhóm này bao gồm các bệnh nhân ở thể I, T (theo phân loại Madrid) và I, TT, một ít BT (theo phân loại của Ridley và Jopling).

4.2 Nhóm nhiều vi khuẩn (MB): bao gồm các bệnh nhân:

- Có >5 tổn thương da, mất cảm giác

- Có >1 dây thần kinh bị tổn thương

- Tìm thấy trực khuẩn phong tại thương tổn (BI: +)

* Nhóm này bao gồm các bệnh nhân ở thể B và L (theo phân loại Madrid) và

BB, BL, LL, một ít BT (theo phân loại của Ridley và Jopling).

11

Điều trị bệnh phong

1 Mục tiêu điều trị:

Bệnh phong là một bệnh kinh diễn, không gây chết người nhưng gây tàn phế

do ái tính thần kinh của trực khuẩn Hansen Vì vậy, điều trị bệnh phong phải gồm 2mục tiêu:

- Dùng thuốc diệt khuẩn: Phối hợp nhiều loại thuốc

- Vật lý trị liệu, vận động liệu pháp để phòng chống tàn phế

Mục tiêu của điều trị là chữa khỏi bệnh, đưa người bệnh trở lại sinh hoạt, laođộng bình thường trong xã hội, góp phần vào sự phồn vinh chung của xã hội chứkhông phải đơn thuần là làm sạch hết vi khuẩn cho người bệnh và tránh lây lantrong cộng đồng

2 Vấn đề sử dụng thuốc điều trị:

Từ năm 1940 – 1980: Thuốc điều trị chủ yếu là DDS (Diamino Diphenyl Sulfone) Thuốc có công hiệu tốt nhưng vì phải điều trị kéo dài nhiều năm, lại làthuốc độc vị (đơn hoá trị liệu) nên hiện tượng kháng thuốc ngày càng gia tăng ởnhiều nước

Từ năm 1981: Sau hội nghị về hoá trị liệu trong bệnh phong họp ở Gienevơ

đã xác lập được phác đồ điều trị dùng phối hợp 2-3 vị thuốc diệt khuẩn, vừa cócông hiệu vừa đơn giản để có thể áp dụng trên thực địa, tránh được hiện tượngkháng lại thuốc và hình thành những chủng vi khuẩn biến dị kháng thuốc, gọi làchế độ đa hoá trị liệu (ĐHTL)

3 Mục tiêu và yêu cầu của ĐHTL:

3.1 Mục tiêu:

- Diệt khuẩn chắc chắn và trong thời gian ngắn nhất

- Phòng chống sự xuất hiện các chủng trực khuẩn kháng thuốc, dẫn đến thất bạitrong điều trị và tái phát bệnh da những chủng mới gây nên

3.2 Yêu cầu của ĐHTL:

- Tính hữu hiệu cao của phác đồ ĐHTL.

- Tính khả thi trên thực địa

- Được xã hội chấp nhận vì không gây hoặc chỉ gây biến chứng và tác dụng phụ ởmức tối thiểu

3.3 Ưu điểm của ĐHTL:

- Rút ngắn thời gian điều trị

5.1.3 Trẻ em dưới 10 tuổi: Tuỳ theo từng trường hợp cụ thể, song liều gợi ý:

- Rifampicin 300mg: 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- DDS 25mg: Tự uống hàng ngày

13

5.2 Đối với bệnh nhân thuộc nhóm MB: Thời gian điều trị 12 tháng.

5.2.1 Người lớn:

- Rifampicin 600mg: 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- Lamprence 300mg: 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- Lamprence 50mg: Tự uống hàng ngày

- DDS 100mg: Tự uống hàng ngày

5.2.2 Trẻ em 10 -14 tuổi:

- Rifampicin 450mg: 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- Lamprence 150mg: 1 tháng uống 1 lần có kiểm soát

- Lamprence 50mg: Tự uống hàng ngày

- Hướng dẫn bệnh nhân uống đủ liều, đúng thời gian quy định

- Nếu thuốc bị quá hạn hay bị hỏng không được sử dụng

- Nếu bị mất thuốc phải báo ngay cho cán bộ y tế

- Thời gian uống thuốc 6 tháng (ít vi khuẩn), 12 tháng (nhiều vi khuẩn) Sau khiuống đủ thuốc, mặc dù xét nghiệm vi khuẩn còn dương tính cũng vẫn cho ngừngthuốc và theo dõi: hiệu giá dương tính sẽ giảm dần và cuối cùng sẽ âm tính

- Trường hợp bệnh nhân cân nặng < 35kg thì liều lượng Rifampicin nên giảmxuống 450mg, còn Lamprence có thể giữ nguyên liều lượng, đối với DDS có thểgiảm xuống 50mg mỗi ngày hoặc 100mg uống cách ngày

- Chống chỉ định: Không được chỉ định cho bệnh nhân có rối loạn chức năng vềgan, thận Không Lamprence cho bệnh nhân bị ỉa chảy kéo dài và trong vòng 3tháng đầu của thời kỳ thai nghén

- Trường hợp bệnh nhân bị lao phổi cần bắt đầu bằng điều trị lao phổi hoặc phốihợp điều trị lao phổi và sử dụng đúng liều lượng Rifampicin, tránh tạo nên chủng vikhuẩn lao kháng lại Rifampicin.

- Cần ngừng thuốc tạm thời trong các trường hợp sau:

+ Các biểu hiện dị ứng thuốc: ngứa, đỏ da sau 1-2 ngày dùng thuốc

6 Cách theo dõi tiến trình điều trị:

6.1 Liều lượng uống hàng tháng nên cho uống tại trạm y tế xã.

Chú ý: + tác dụng phụ của thuốc

+ Theo dõi biểu hiện của bệnh (phản ứng phong, vàng da… ghi vào bệnh án)

6.2 Sau 1 năm điều trị cần:

- Khám lại tổng thể người bệnh

- Kiểm tra hồ sơ đánh giá tiến triển

- Làm xét nghiệm vi khuẩn

Ghi chú: thời gian theo dõi 5 năm sau khi hoàn thành ĐHTL với bệnh nhân thể

MB, 3 năm sau khi hoàn thành ĐHTL với bệnh nhân thể PB

15

Phản ứng phong

Bệnh phong là một bệnh nhiễm khuẩn mãn tính Tuy nhiên, trong quá trìnhtiến triển bệnh, có thể xuất hiện nhiều đợt cấp tính rầm rộ, đó là các cơn phản ứngphong

Một trong những nguyên nhân chính dẫn đến tàn phế là do bệnh nhân phongđược phát hiện cơn phản ứng sớm và điều trị không đúng phác đồ

Có 2 loại phản ứng phong:

- Phản ứng loại 1: Phản ứng đảo ngược hay phản ứng lên cấp

- Phản ứng loại 2: Phản ứng hồng ban nút (ENL)

1 Phản ứng loại 1: Phản ứng đảo ngược.

- Phản ứng đảo ngược có thể xảy ra trước, trong và sau điều trị nhưng thường xảy

ra sau 3 đến 6 tháng điều trị

- Phản ứng đảo ngược có thể xảy ra ở thể BT, BL và đặc biệt BB

- Phản ứng xảy ra do sự gia tăng của miễn dịch trung gian tế bào, diến biến củabệnh hướng về cực phong củ

1.1 Biểu hiện lâm sàng của phản ứng đảo ngược:

1.1.1 Phản ứng nặng:

- Thương tổn cũ tấy đỏ , sưng nề

- Xuất hiện thương tổn mới và có thể loét

- Phù bàn tay, bàn chân

- Thần kinh sưng to, mềm, mất chức năng vận động

- Sốt, ảnh hưởng đến toàn trạng

1.1.2 Phản ứng nhẹ: