HEMOPHILIA (Bệnh ưa chảy máu) ppsx

Bệnh ưa chảy máu... ĐẠI CƯƠNG Mục tiêu: – TB KN và CĐ xác định Hemophilia – TB điều trị và chăm sóc BN Hemophilia – TB đặc điểm di truyền Hemophilia  Định nghĩa: – Hemophilia là bệnh r

(Bệnh ưa chảy máu)

ĐẠI CƯƠNG

 Mục tiêu:

– TB KN và CĐ xác định Hemophilia

– TB điều trị và chăm sóc BN Hemophilia

– TB đặc điểm di truyền Hemophilia

 Định nghĩa:

– Hemophilia là bệnh rối loạn đôngmáu di truyền

gây ra do giảm hoặc bất thường các yếu tố tạo

thành thromboplastin nội sinh (yếu tố VIII, IX, XI)

ĐẠI CƯƠNG

 Bệnh di truyền lặn, liên quan đến giới do gen điều khiển tổng hợp yếu tố VIII, IX nằm trên NST X.

 Tỷ lệ mắc bệnh:

– Khoảng: 50 – 60 / 1 triệu dân

– Viện HH – TM: hemophilia A chiếm 82,5%

 Hậu quả: điều trj khó khăn, đa phần nặng, tỷ lệ tàn phế cao.

CHẨN ĐOÁN

 LÂM SÀNG: Chảy máu khó cầm ở nhiều bộ phận cơ thể

– Vết thương: Đứt tay, nhổ răng.

– Khối tụ máu ở khớp, cơ nhiều lần tại một vị trí,

hay gặp khớp gối

– Chảy máu niêm mạc

– Mức độ chảy máu và độ tuổi xuất hiện phụ thuộc

vào mức độ bệnh

– Biến dạng khớp

CHẨN ĐOÁN

 XÉT NGHIỆM

– TG máu chảy, SL TC, PT bình thường

– Thời gian máu đông, APTT kéo dài.

– Định lượng yếu tố VIII, IX giảm (tùy thể bệnh)

MỘT SỐ THỂ BỆNH

 Dựa vào yếu tố đông máu bị thiếu:

– Hemophilia A thiếu yếu tố VIII, chiếm 85% – Hemophilia B thiếu yếu tố IX, chiếm 14%

– Hemophilia C thiếu yếu tố XI và thể khác 1%

 Mức độ giảm yếu tố: Hemophilia A

– Thể nặng: NĐ yếu tố VIII < 1%

– Thể TB: 1 – 5%

– Thể nhẹ: 5 – 30%

CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH

 Trẻ trai

 Tiến sử bản thân và gia đình

 Chảy máu

 XN: TG máu đông, APTT kép dài

 Định lượng VIII, IX giảm

ĐIỀU TRỊ

 Nguyên tắc:

– Tùy thể bệnh: Hemophilia A hay B – Tùy mức độ: nặng, TB hay nhẹ

– Tùy yêu cầu: Phẫu thuật

– Điều trị sớm:

 Thể nhẹ gặp chấn thương

 Thể nặng

ĐIỀU TRỊ

 Điều trị thay thế:

– Các chế phẩm máu:

 HTTĐL: HT lấy từ người cho máu trong vòng 6 giờ, để

lạnh – 30 độ C, nồng độ VIII, IX 0.6 – 0.8 đơn vị/ ml.

 Tủa VIII: nồng độ VIII từ 2 – 5 đơn vị / ml.

 HTTĐL bỏ tủa: còn lại IX

 Yếu tố VIII: cô đặc

 Yếu tố VIII xử lý nhiệt: Cô đặc và bất hoặ bằng nhiệt.

 Yếu tố VIII tái tổ hợp

ĐIỀU TRỊ

 Điều trị thay thế

– Theo thể bệnh

 Hemophillia chưa rõ thể: CĐ HTTĐL nếu nguy cơ chảy

máu nhiều

 Hemophillia A: Tủa VIII, Yếu tố VIII cô đặc, yếu tố

VIII tái tổ hợp, HTTĐL

 Hemophillia B: HTTĐL hay HTTĐL bỏ tủa

ĐIỀU TRỊ

 Điều trị Hemophillia A:

– VIII T = (VIII Đ - VIII b) x Pv

 VIII T : số đơn vị VIII cần (đơn vị yếu tố VIII)

 VIII Đ : nồng độ VIII cần đạt (VIII/ ml)

 VIII b : nồng dộ VIII trước truyền (VIII/ ml)

 Pv (thể tích huyết tương) (ml) = 5% trọng lượng

cơ thể

ĐIỀU TRỊ

đạt

Tần số truyền

Chảy máu khớp, cơ 15 - 20 Hàng ngày

Phẫu thuật, CT nặng,

chảy máu não

80 - 100 12 giờ

Một số trường hợp:

Một số trường hợp:

Trẻ em: Hemophillia thể nặng và TB: ĐT dự phòng, thường truyền 3 lần một tuần

ĐIỀU TRỊ

 Điều trị hemophillia B

– HTTĐL, HTTĐL bỏ tủa

– PPSB (phức hợp prothrombin)

 Chăm sóc bệnh nhân hemophillia:

– Chưa có di chứng: ĐK sống & làm việc thích hợp, tránh

chấn thương đồng thời kiểm tra, tư vấn, dự phòng định kỳ.

– Di chứng biến dạng khớp: điều trị, dự phòng, tập luyện

tránh teo cơ

– Điều trị ngoại khoa: di chứng nặng nề, gây đau đớn

– Vệ sinh răng miệng: tránh can thiệp gây chảy máu

– Sinh con: con trai bình thương, con gái mang gen bệnh

XIN TRÂN TRỌNG CẢM ƠN !