Phân loại: Hiện nay có nhiều cách phân chia Bệnh nhược cơ khác nhau dựa trên các đặc điểm triệu chứng, mức độ và giai đoạn của bệnh.. - Có thể được phân loại theo tiến triển và mức độ
Trang 1BỆNH NHƯỢC CƠ
(Kỳ 3)
V Phân loại:
Hiện nay có nhiều cách phân chia Bệnh nhược cơ khác nhau dựa trên các đặc điểm triệu chứng, mức độ và giai đoạn của bệnh
1 Hệ thống phân loại của Osserman và Genkines:
I Nhược cơ trẻ em:
A Nhược cơ sơ sinh (Neonatal):
- Xuất hiện ở con của những người mẹ bị bệnh nhược cơ
- Thường tự khỏi trong vòng 6 tuần
- Nguyên nhân là do các tự kháng thể của mẹ đi qua màng nhau thai vào máu của con
- Rất ít khi tiến triển sang tuổi thiếu niên hay người lớn
Trang 2B Nhược cơ thiếu niên (Juvenile):
- Xuất hiện bệnh trong thời gian từ khi sinh ra cho đến khi dậy thì
- Có xu hướng tồn tại kéo dài
- Khác nhược cơ sơ sinh ở chỗ tồn tại kéo dài và không liên quan đến bệnh của mẹ đẻ
- Có thể được phân loại theo tiến triển và mức độ bệnh giống như loại nhược cơ người lớn
II Nhược cơ người lớn:
A Nhược các cơ mắt đơn thuần:
- Chỉ có các cơ nhãn cầu bị nhược
- Tiên lượng thường tốt
- Sau khoảng 2 năm mà không khỏi thì thường tiến triển thành nhược
cơ toàn thân
B Nhược cơ toàn thân mức độ nhẹ:
- Ngoài nhược cơ mắt ban đầu dần dần có các triệu chứng nhược cơ toàn thân
Trang 3- Chưa có triệu chứng nhược cơ hô hấp
- Đáp ứng tốt với thuốc điều trị
C Nhược cơ toàn thân mức độ trung bình:
- Nhược cơ toàn thân nặng hơn
- Thường có triệu chứng nhược các cơ hành cầu não (khó nuốt, nuốt nghẹn, nói ngọng…)
- Có thể có nhược nhẹ các cơ hô hấp
- Đáp ứng kém với thuốc điều trị
D Nhược cơ nặng cấp tính:
- Có cơn nhược cơ toàn thân nặng tiến triển nhanh
- Có các triệu chứng nhược cơ hô hấp nặng
- Thường kèm theo U tuyến ức
- Tỉ lệ tử vong cao
- Đáp ứng rất kém với điều trị
E Nhược cơ nặng giai đoạn muộn:
Trang 4- Nhược cơ nặng tiến triển đã kéo dài trên 2 năm sau các nhược cơ mắt hoặc nhược cơ toàn thân
- Thường kèm theo U tuyến ức
- Đáp ứng rất kém với điều trị
2 Phân loại theo nhóm giai đoạn của Perlo và Osserman:
Trong điều trị có thể dùng cách phân loại theo nhóm giai đoạn do Perlo và Osserman đưa ra như sau:
+ Nhóm I: Nhược cơ chỉ khư trú ở mắt
+ Nhóm IIA: Nhược cơ toàn thân nhẹ, hình thành dần ở hệ cơ ngoại
vi, chưa có rối loạn nuốt và hô hấp
+ Nhóm IIB: Nhược cơ toàn thân trung bình, hình thành dần rối loạn nuốt, nói…nhưng chưa có rối loạn hô hấp
+ Nhóm III: Nhược cơ toàn thân nặng, diễn biến cấp tính, sớm có các rối loạn nói, nuốt và hô hấp
+ Nhóm IV: Nhược cơ nặng như trong nhóm III nhưng kéo dài đã trong nhiều năm
VI Chẩn đoán:
Trang 51 Chẩn đoán xác định:
Trong thực tế lâm sàng, thông thường có thể chẩn đoán bệnh Nhược
cơ thông qua các triệu chứng sau:
+ Nhược các nhóm cơ vân khác nhau Mức độ nhược cơ thay đổi trong ngày (chiều nặng hơn sáng, tăng lên khi vận động và giảm đi khi nghỉ ngơi)
+ Thử nghiệm Tensilon hoặc Prostigmin dương tính
+ Kết quả của các thăm khám cận lâm sàng như:
- Ghi điện cơ: điện thế hoạt động cơ đáp ứng giảm dần khi kích thích dây thần kinh lặp đi lặp lại
- Xét nghiệm tìm thấy các tự kháng thể kháng Achr trong máu