BỆNH NHƯỢC CƠ (Kỳ 3) pdf

Dấu hiệu điển hình trong nhược cơ là đáp ứng của phức hợp điện thế hoạt động cơ bị suy giảm sau kích thích dây thần kinh lặp lại với tần số 2-3 Hz.. Tuy nhiên nó không đặc hiệu cho bệnh

BỆNH NHƯỢC CƠ

(Kỳ 3)

IV CÁC XÉT NGHIỆM CẬN LÂM SÀNG

1 Ðiện sinh lý:

Dấu hiệu điển hình trong nhược cơ là đáp ứng của phức hợp điện thế hoạt động cơ bị suy giảm sau kích thích dây thần kinh lặp lại với tần số 2-3 Hz Sự suy giảm về biên độ hơn 10%, rõ nhất vào đáp ứng thứ 5 là bệnh lý

Tuy nhiên nó không đặc hiệu cho bệnh nhược cơ, vì nó có thể thấy trong hội chứng Lambert-Eaton, nhược cơ bẩm sinh

Khi kích thích dây thần kinh không thấy đáp ứng rõ thì làm test điện cơ sợi đơn cho thấy có sự thay đổi về khoảng cách thời gian giữa hai điện thế hoạt động từ 2 sợi cơ (Jitter gia tăng) cùng một đơn vị vận động

2 Các test miễn dịch:

Kháng thể kháng thụ thể Ach có thể được phát hiện hơn 90% ở bệnh nhân nhược cơ toàn thể và 50% nhược cơ thể mắt đơn thuần Có hơn 0,4 nM Bungarotoxin gắn vào các vị trí /lít là dấu hiệu đặc hiệu nhất để chẩn đoán bệnh nhược cơ Song lượng kháng thể kháng thụ thể Ach không liên quan đến độ trầm trọng của bệnh cũng như sự phân bố yếu cơ

Một số bệnh nhân nhược cơ toàn thể không định lượng được kháng thể kháng thụ thể Ach nhưng lại tìm thấy kháng thể kháng thụ thể tyrosine kinase đặc hiệu cơ (muSK) Tự kháng thể đối với titin và thụ thể ryanodine của hệ lưới tương bào cơ cũng được tìm thấy ở bệnh nhược cơ Tuy nhiên vai trò của các tự kháng thể này chưa được khẳng định

3 Chẩn đoán hình ảnh:

Ðại đa số bệnh nhân nhược cơ có bất thường ở tuyến ức, nên chụp cắt lớp

vi tính hay cộng hưởng từ ngực và trung thất xem có u tuyến ức hay quá sản hay không

V CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

1 Hội chứng Lambert Eaton:

- Triệu chứng lâm sàng cũng có yếu cơ nhưng chủ yếu cơ thân mình, cơ đai vai hay chậu và các cơ thuộc gốc chi dưới do phong bế kệnh canxi ở màng trước xinap thần kinh cơ vân Tính chất yếu cơ ngược với nhược cơ đó là sức cơ tăng lên khi co cơ lặp đi lặp lại (cơ lực tăng sau gắng sức)

- Thường gặp ở những bệnh nhân có HLA-B8 và DR3 Nam gặp nhiều hơn

nữ với tỷ lệ 5/1 Kháng thể kháng kệnh canxi màng trước xináp thần kinh cơ là đặc hiệu, thấy trong 60-80% Ðiện chẩn đoán thấy tăng biên độ 300-500% trong

10-30 giây so với lúc đầu sau 3-5 phút kích thích thì lại giảm

- Chuỗi kích thích lặp lại liên tiếp 20-30 kích thích với tần số 20-50Hz thì thấy hiện tượng tăng cường lên 200% Chụp cắt lớp vi tính hay cộng hưởng từ phổi phát hiện u tế bào nhỏ của phổi Ngoài ra có thể thấy hội chứng nhược cơ ở bệnh nhân bị ung thư vú, tiền liệt tuyến, dạ dày, trực tràng, hạch bạch huyết

2 Ngộ độc thịt:

- Liệt đối xứng 2 bên từ các dây thần kinh sọ rồi đến tay chân do ăn thịt hộp nhiễm Clostridium botulinum type A, B và E

- Ðộc tố tác động không những lên xináp thần kinh cơ vân mà còn lên thần kinh thực vật Vì vậy có triệu chứng nôn, nhìn mờ kèm mất phản xạ đồng tử, khô miệng, liệt ruột, hạ huyết áp tư thế

- Ðiều trị bằng huyết thanh chống độc tố 10.000 đơn vị tĩnh mạch sau đó tiêm bắp 50.000 đơn vị mỗi ngày cho tới khi hết liệt Guanidin liều 25-50 mg/kg/ngày cũng có hiệu quả vì nó tạo thuận lợi giải phóng acetylcholine

3 Liệt do ve đốt (tickparalysis):

- Bệnh thường thấy ở Bắc Mỹ, Úc Thường gặp ở trẻ em chơi ở các bãi cỏ hay khóm rừng có ve Sau 3-5 ngày bị cắn thì kích thích, tiêu chảy

- Yếu cơ ở chi dưới rồi nhanh chóng liệt toàn thân Ve thường trốn ở tóc, bám vào da đầu

4 Nguyên nhân khác:

Nhược cơ do thuốc (penicillamine), nhược cơ trong bệnh Basedow, liệt chu

kỳ (bệnh Wesphal), hội chứng Guillain-Barré, bệnh Addison, loạn lực cơ, viêm dây thần kinh sọ