hội chứng cushing

KHÁI NIỆMLà một bệnh nội tiết do rối loạn sản xuất hormon vỏ tuyến thượng thận gây tăng hormon glucocorticoid mạn tính không kìm hãm được... Hội chứng cushing phụ thuộc ACTH - U tế bào

H I CH NG Ộ Ứ

CUSHING

PGS TS ĐỖ TRUNG QUÂN

ĐIỀU HÒA DƯỚI ĐỒI – YÊN

– THƯỢNG THẬN

Nhịp tiết ACTH – cortisol

Cơ chế hoạt động ACTH

KHÁI NIỆM

Là một bệnh nội tiết do rối loạn sản xuất hormon vỏ tuyến thượng thận gây tăng hormon glucocorticoid mạn tính không kìm

hãm được

Nguyên nhân

1 Hội chứng cushing phụ thuộc ACTH

- U tế bào ưa kiềm

- Rối loạn chức năng đồi yên

2 Hội chứng cushing không phụ thuộc ACTH

- Adenom thượng thận

- Carcinoma

3 Hội chứng ACTH, CRH ngoại sinh ( K phổi , tuyến ức , dạ dày , tử cung )

PHÂN LOẠI

1. HC Cushing do thuốc

2. HC Cushing phụ thuộc ACTH : 90 %

3. HC Cushing phụ thuộc ACTH

- Adenom

- Carcinoma

- Tăng sản hột

LÂM SÀNG

- Béo , thay đổi hình thể , mặt tròn đỏ

- Rạn da , da đỏ mỏng

- Rậm lông , trứng cá

- Tăng huyết áp rối loạn sinh dục

- Rối loạn tâm thần

- Teo cơ , yếu cơ

- Loãng xương

- Sỏi thận

- Đái tháo đường

CẬN LÂM SÀNG

1 Các XN đặc hiệu

- Cortisol 8h và 20 h : ↑, rối loạn nhịp tiết

- Cortisol tự do nước tiểu : ↑

- Định lượng 17OHCS , KS nước tiểu

NGHIỆM PHÁP

1 Nghiệm pháp Liddle liều thấp :

- Ngày 1 : định lượng cortisol 8h , 170HCS

- Ngày 2 , 3 : dexa 0.5 mg/6h/lần

- Ngày 4 : định lượng cortisol 8 h , 170HCS

- Kết quả : HC cushing : không ức chế được HC giả Cushing ức

4 NF liều cao dexa qua đêm :

- uống 8 mg dexa vào 23h

CHẨN ĐOÁN

1 Lâm sàng :

- Thay đổi hình thể , tăng cân , tăng huyết áp

- Rạn da , đỏ da , rậm lông , trứng cá , thâm tím da , mặt tròn đỏ

- Yếu cơ , teo cơ , mệt mỏi , loãng xương

- Sinh dục

- Rối loạn chuyển hoá : G canci

- Sỏi thận

3 Ung thư thượng thận

- Lâm sàng tiến triển nhanh , nặng

CHẨN ĐOÁN

4 HC ACTH ngoại sinh

- Có u nguyên phát

- Có di căn

- Diễn biến lâm sàng nhanh

- NF Liddle liều cao kém đáp ứng

5 chẩn đoán phân biệt

- Nghiệm rượu

- Béo phì

- Do thuốc

- phụ nữ có thai

ĐIỀU TRỊ

1 Ngoại khoa

2 Tia xạ

3 Nội khoa

HC CUSHING DO DÙNG CORTICOID

Nguyên nhân suy TT

Chế phẩm thường dùng

Vấn đề xảy ra khi ngừng thuốc

- Trục đồi yên bị ức chế - suy TT

- Bệnh lý nền nặng lên

- Xuất hiện hội chứng ngừng thuốc

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

miễn….phải dùng corticoid, thuốc tễ, thuốc Nam

- Bộ mặt Cushing: mặt tròn đỏ, bướu trâu

- Rối loạn phân bố mỡ: mỡ tập trung chủ yếu ở

mặt, cổ, trên xương đòn, bụng, ít ở các chi

- Da mỏng, xuất huyết tự nhiên hoặc va chạm nhẹ

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

- Rậm lông

- RL sinh dục: mất kinh ở nữ giới, giảm tình dục ở nam giới

- RL thần kinh tâm lý : mệt mỏi , chán ăn

Các yếu tố gây Cushing do thuốc

- Đường dùng

- Loại thuốc : chế phẩm dược động học , ái lực thụ thể , thời gian …

- Thời gian dùng , liều dùng

- Phân phối thời gian dùng : ngày – đêm

Nghiệm pháp chẩn đoán

+ Tiến hành: Lấy máu XN cortisol vào các thời điểm T0 (trước tiêm), T30p, T60p (sau tiêm 30 phút và 60 phút)

Tiêm Synacthen 250µg (TM/TB)

ĐiỀU TRỊ

dụng corticoid: viêm đa khớp, thoái hóa khớp,

HPQ…

ĐiỀU TRỊ

- Điều trị:

+ Bồi phụ thể tích tuần hoàn

+ Điều chỉnh RL điện giải

+ Điều trị thiếu hụt glucocorticoid

+ Điều trị yếu tố thuận lợi: nhiễm khuẩn

ĐiỀU TRỊ

- Trong quá trình giảm liều phải theo dõi và đánh giá

BN, tiến hành giảm dần liều rồi ngừng hẳn corticoid

- Nguyên tắc giảm liều: 2 nguyên tắc

ĐiỀU TRỊ

Giảm liều Prednisone từ từ 5mg/lần/mỗi 7-10

ngày tùy đáp ứng của BN

Khi liều Prednisone còn 7,5mg/ng →

Hydrocortisone 20mg/ng

Giảm dần liều hydrocortisone 2,5mg/tuần hoặc

nhanh hơn tùy BN đến khi còn 10mg/ngày

Sau 2-3 tháng dùng Hydrocortisone 10mg/ng, định lượng cortisol máu buổi sáng (ngừng thuốc trước

24h):

* Nếu cortisol 8h > 10µg/dl → ngừng thuốc

* Nếu cortisol 8h < 10µg/dl → tiếp tục thuốc 1-2

tháng, KT lại

ĐiỀU TRỊ

250µg để đánh giá dự trữ thượng thận

BN cần được cảnh báo khi có stress, nhiễm trùng…cần nhập viện ngay

độ ăn giảm muối, giàu đạm, canxi…

Sơ đồ cai thuốc

ĐiỀU TRỊ

BN và người nhà cần được hướng dẫn kỹ cách dùnghydrocortisone khi có tình trạng stress: