Phân loại động kinh potx

ĐẠI CƯƠNG Động kinh là một hội chứng bệnh lý của não do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên có đặc điểm là sự xuất hiện tái diễn các cơn kích thích hoạt động của hệ thần kinh do phóng l

PHÂN LOẠI ĐỘNG KINH VÀ

TOOD’S PARALYSIS

BS VÕ HỒNG KHÔI KHOA THẦN KINH BỆNH VIỆN BẠCH MAI

ĐẠI CƯƠNG

 Động kinh là một hội chứng bệnh lý của não do nhiều nguyên nhân khác nhau gây nên có đặc điểm là sự xuất hiện tái diễn các cơn kích thích hoạt động của hệ thần kinh do phóng lực quá mức của các tế bào thần kinh ở não

 Chẩn đoán động kinh qua hai bước.

 Bước 1: Chẩn đoán cơn động kinh (1981).

 Bước 2: Chẩn đoán hội chứng động kinh (1989).

ĐK, những cơn ĐK xảy ra bất chợt cũng không phải là bệnh ĐK (trẻ sốt cao, mắc 1 bệnh cấp tính như sản

giật, ĐK trong viêm não).

1 Động kinh toàn bộ(có co giật hoặc không):

- Động kinh cơn lớn (cơn co-giật)

- ĐK cơn vắng ý thức:

- điển hình (cơn nhỏ), không điển hình.

- ĐK giật cơ toàn khối hai bên (myoclonic).

- ĐK cơn trương lực (tonic).

- ĐK cơn mất trương lực (atonic, astatic).

- ĐK cơn giật (clonic).

2 ĐK cục bộ toàn bộ hoá thứ phát.

PHÂN LOẠI ĐK 1981

PHÂN LOẠI ĐK 1981 (TIẾP)

3 Động kinh cục bộ:

• ĐK cục bộ với triệu chứng đơn sơ.

• ĐK cục bộ với triệu chứng phức tạp.

Các biểu hiện của triệu chứng có thể:

Vận động, cảm giác cơ thể, cảm giác đặc biệt, tâm thần, thực vật, tự động (phức tạp).

4 Động kinh chưa phân loại được.

• ĐKCB liên tục tiến triển mạn tính ở trẻ em.

• HC với phương thức thể hiện đặc hiệu:

• ĐK thuỳ thái dương, ĐK thuỳ trán, ĐK thuỳ đỉnh, ĐK thuỳ chẩm.

 Căn nguyên ẩn

PHÂN LOẠI ĐK 1989 (TIẾP)

2 Động kinh toàn bộ:

 Nguyên phát:

• Co giật sơ sinh lành tính gia đình.

• Co giật sơ sinh lành tính.

• ĐK giật cơ lành tính tuổi thơ.

• ĐK cơn vắng ở trẻ em.

• ĐK cơn vắng thiếu niên.

• ĐK giật cơ thiếu niên

• ĐK có cơn lúc tỉnh giấc.

• ĐK toàn bộ nguyên phát khác.

• ĐK với cơn xuất hiện theo cách kích thích.

PHÂN LOẠI ĐK 1989 (TIẾP)

 Căn nguyên ẩn hoặc triệu chứng:

• Hội chứng West.

• Hội chứng Lennox-Gastaut.

• ĐK với cơn giật cơ-mất trương lực.

• ĐK với cơn vắng giật cơ.

 Triệu chứng:

• Không có nguyên nhân đặc hiệu:

- Bệnh não giật cơ sớm.

- Bệnh não động kinh trẻ em.

- Các ĐK toàn bộ triệu chứng.

• Hội chúng đặc hiệu.

PHÂN LOẠI ĐK 1989 (TIẾP)

3 ĐK không khẳng định được cục bộ hay toàn bộ:

• Cơn động kinh sơ sinh.

• ĐK giật cơ tuổi thơ.

- cơn đơn độc ĐK liên tục đơn độc.

• Cơn liên quan đến một kích thích não cấp tính, trực tiếp hoặc gián tiếp, do chuyển hoá hoặc nhiễm độc.

CÁC CƠN ĐỘNG KINH

1 động kinh cục bộ:

 ĐKCB đơn thuần:

• Cơn quay mặt quay đầu: có mất ý thức/ không, ĐK thuỳ trán.

• Cơn ĐK vận động đơn thuần kiểu BJ: co giật nửa người theo trình tự BJ có/ không mất ý thức.

• Cơn CB cảm giác: gồm RL cảm giác kiểu BJ, cơn thực vật, cơn giãn đồng tử, cơn xanh tái, cơn vã mồ hôi, thay đổi nhịp tim

nhịp thở.

 Cơn CB phức tạp: cơn tâm thần vận động, cơn thái dương, cơn động tác tự động (nhai, chép miệng, nhổ nước bọt, cơn xoa, cởi quần áo, cơn đi, cơn chạy) Cơn CBPT hầu hết có RL tâm thần, đôi khi mất ý thức thường gọi là cơn ĐK thái dương.

 Cơn ĐKCB toàn bộ hoá: ban đầu cơn cục bộ sau chuyển thành toàn bộ hoá biểu hiện cơn giật cơ, cơn cứng giật cơ, cơn trương lực.

ngột, co cứng - co giật - hồi phục, BN từ từ tỉnh lại.

Cơn nhỏ Petit Mal Absences (cơn vắng ý thức): BN đột ngột mấy ý thức, đôi khi nhãn cầu đảo lên trên, ngừng đột ngột các hoạt động đang làm (ngừng ăn, nói, viết, rơi bát đũa, bút ) trong thời gian này mất tiếp ngoại 30 giây tiếp tục công việc đang làm dở Khi có mất ý thức kèm co giật một nhóm cơ nào đó, mất trương lực, 1

nhóm cơ nhỏ, động tác tự động, chép miệng, chặc lưỡi, cơn xoa, vã mồ hôi Vắng ý thức phối hợp.

CÁC CƠN ĐỘNG KINH

Cơn giật cơ (Myoclonic seizures): BN mất ý thức, giật

cơ thành từng nhịp, khoảng 1 phút, hay gặp ở trẻ em EEG: đa gai/ gai châm đồng thì 2 bc ưu thế vùng trán.

Cơn co cứng cơ (tonic seizure): BN mất ý thức, cơ co cứng, uốn cong người ra sau oặc sang bên khoảng 1 phút EEG: kịch phát nhọn nhanh đồng thì 2 bc.

Cơn mất trương lực (Atonic sezure): BN mất ý thức kèm mất trương lực đột ngột các nhóm cơ nâng hàm dưới, cơ cổ, hoặc tứ chi, nặng có thể ngã Khoảng 1 phút EEG: loạt kịch phát đa gai-châm/ gai-châm 2bc

ts 1,5-2 ck/giây.

CÁC CƠN ĐỘNG KINH

Hội chứng West: gặp trẻ dưới 3 tuổi co thắt gấp co thắt kiểu cúi chào, cơn xảy ra đơn độc chỉ co gấp 1 lần song các cơn có thể liên tiếp tuỳ mức độ.

Cơn bổ sung:

ĐK liên tiếp, trạng thái ĐK.

EEG: xuất hiện liên tục các loạt kịch phát kiểu ĐK chủ yếu sóng chậm lan toả2 bc do tình trạng mất ý thức như hôn mê

TRẠNG THÁI ĐỘNG KINH

 Calmeil (1824): “ Cơn gần kết thỳc đó cú cơn

khỏc xuất hiện, kế tiếp nhau khụng ngừng ”.

 Gastaut (1967): “ cơn ĐK đủ dài hoặc nhắc lại với khoảng cỏch đủ ngắn để cú thể tạo ra một tỡnh

trạng ĐK cố định và bền vững ”

 Cơn dài trờn 30 phỳt (Loiseau & Jallon, 1990).

Theo PLQT các cơn ĐK, ĐK liên tục là trạng

thái có các cơn co giật ĐK liên tiếp hoặc kéo dài đến mức duy trì mãi không dứt cơn

 Động kinh liờn tục: thực chất là TTĐK (Gastaut)

PHÂN LOẠI TRẠNG THÁI ĐỘNG KINH

Phân loại theo cơn (Gastaut, 1983).

Cơn ĐK Trạng thái ĐK(TTĐK)

+ Cơn toàn bộ: + TTĐK toàn bộ:

Các cơn vắng TTĐK cơn vắng

Các cơn giật cơ .TTĐK giật cơ

Các cơn co giật .TTĐK co giật

Các cơn trương lực TTĐK trương lực

Các cơn co giật-trương lực .TTĐK trương lực-co giật

Phân loại trong thực hành (HSCC, 1995).

Thể bệnh Chẩn đoán

khó Tiên lượng nặng 1.TTĐK co giật.

Trương lực-co giật (cơn

-Phân loại TTĐK, 1995 (tiếp)

MỤC ĐÍCH CHẨN ĐOÁN ĐỘNG

KINH

 Chẩn đoán ĐK cần phải chính xác và kịp thời để:

 Bệnh nhân ĐK thì được chẩn đoán sớm và điều trị hiệu quả.

 Bệnh nhân không bị ĐK thì không phải chịu đựng những tác dụng phụ của thuốc kháng động kinh

và những phí tổn do sự điều trị chống động kinh lâu ngày gây ra.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT CỦA ĐK CỤC BỘ

 Động kinh cục bộ đơn giản cần phân biệt với:

 Migraine.

 TIA (TBMNTQ).

 Cơn tăng thông khí.

 Các rối loạn vận động như: TIC, cơn co thắt nửa mặt.

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT CỦA ĐK CỤC BỘ

 Động kinh cục bộ phức tạp cần phân biệt với:

 Cơn vắng ý thức.

 Các rối loạn giấc ngủ.

 Cơn co giật tâm lý.

 Mất trí nhớ toàn bộ thoáng qua.

 Cơn loạn thần.

 EEG: là phương pháp thăm dò chức năng hoạt động sinh lý của tế bào não đây là xét nghiệm hỗ trỡ cho chẩn đoán điều trị bệnh.

VAI TRÒ CỦA HÌNH ẢNH THẦN KINH

(CHỦ YẾU CỘNG HƯỞNG TỪ)

 Từ 2001, thăm dò CLS của ĐK cục bộ bắt

buộc phải có CHT mới được xem là đầy đủ.

CHT cùng với các xét nghiệm khác nhằm mục đích:

 Xác định nguyên nhân.

 Xác định vị trí tổn thương.

 Nhận biết cơ chế sinh bệnh học.

 Thiết lập được bản đồ chức năng não.

 Cung cấp thông tin về động lực học của các cơn.

CỘNG HƯỞNG TỪ HÌNH THÁI

 Độ nhạy để xác định: 80 - 90%.

 Giúp phát hiện bất thường về cấu trúc như:

• Bệnh xơ hoá hồi hải mã (Hippocampal

Sclerosis) hình ảnh bất thường trên CHT là:

* Giảm thể tích của hồi hải mã.

* Tăng tín hiệu tại vùng hải mã trên T2W hay

FLAIR.

• Như loạn sinh của não (Cerebral Dysgenesis)

Đây là những bất thường của sự di trú và của sự

tổ chức hoá neuron.

CỘNG HƯỞNG TỪ HÌNH THÁI

 Cộng hưởng từ cho thấy:những bất thường về hình thái kết hợp với bất thường về tín hiệu như:

• Biến đổi kích thước các hồi não.

• Thay đổi về độ dày và số lượng các rãnh não.

• Bất thường về tín hiệu của vỏ não, về sự uốn cuộn của hồi hải mã.

CỘNG HƯỞNG TỪ HÌNH THÁI

động kinh cuc bộ vì nó cho biết bản chất của tổn thương Tổn thương do nguyên nhân mạch máu có đáp ứng tốt với

thuốc kháng động kinh, ngược lại các

tổn thương nghịch tạo của não rất kém nhạy cảm với các thuốc này.

CỘNG HƯỞNG TỪ CHỨC NĂNG

 Kỹ thuật hay dùng là BOLD (Blood Oxygen

Level Dependant Contrast) ứng dụng của

kỹ thuật này là:

 Lập bản đồ vận động và cảm giác  lên

chương trình cắt bỏ vùng vỏ não động kinh.

 Lập bản đồ về chức năng nhận thức, đặc biệt là ngôn ngữ và trí nhớ.

 Xác định vị trí ổ động kinh kết hợp với điện não đồ.

Điều trị trạng thái động kinh toàn bộ

trương lực - co giật.

Nguyên tắc chung:

• Cắt cơn càng sớm càng tốt để tránh dẫn đến các rối loạn chức năng não.

• Duy trì thăng bằng nội môi.

• Điều trị các biến chứng do TTĐK gây ra.

• Điều trị nguyên nhân

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ TRẠNG THÁI ĐỘNG KINH

TOÀN BỘ TRƯƠNG LỰC-CO GIẬT

• “Chứng liệt nửa người do động kinh” mà ngày nay được gọi là “Liệt Todd” do tác giả Robert Todd sn 9/4/1809 mất 1860 mô tả đầu tiên.

• theo tác giả cho rằng một số BN sau một hoặc

nhiều cơn ĐK nặng tái phát liên tục thường bị liệt nửa người, hoặc các dạng liệt khác

• Cơ chế: Todd cho rằng do sự kích thích thoái quá dẫn tới tình trạng trầm uất hoặc kiệt sức Tuy nhiên theo một số tác giả (Gower, Efron ) cho rằng liệt Todd là

do ức chế chứ không phải do kiệt sức của neuron.

• Nhiều nhà thần kinh học và các nhà nghiên cứu đã nhất trí với Todd là liệt thoáng qua sau cơn động kinh

là một thể bệnh lâm sàng riêng biệt Tuy nhiên về sinh

lý bệnh của “liệt Todd” có liên quan tới “sự kiệt sức của neron” hay ức chế quá độ không vẫn còn bàn cãi.

gian sau cơn động kinh, điều này hay gặp khi co giật chỉ xảy ra ở một bên cơ thể.

khi hết cơn giật Cơn ĐK càng nặng tình trạng liệt càng kéo dài Nhưng tình trạng liệt đó hồi phục hoàn toàn