Pemphigus moi

Bóng nước tự miễn-Trong thượng bì - Dưới thượng bì Mụn nước hoặc bóng nước Bóng nước di truyề n - EBS, JEB, DEB - Chàm tiếp xúc - Côn trùng cắn -Viêm da ánh sáng... LÂM SÀNGNgười lớn tuổ

Đối tượng: Y5 Thời gian: 45 phút

BS Trần Thế Viện

Bóng nước tự miễn

-Trong thượng bì

- Dưới thượng bì

Mụn nước hoặc bóng nước

Bóng nước di truyề n

- EBS, JEB, DEB

- Chàm tiếp xúc

- Côn trùng cắn -Viêm da ánh sáng

THÔNG THƯỜNG

LÂM SÀNG

Người lớn tuổi (40-60)

Tổn thương niêm mạc (#50%)

Phát ban không tiền chứng

Phát ban đơn dạng, chùn>căng

Sắp xếp rời rạc

Bóng nước trên nền da bình thường Dấu hiệu Nikolsky hay Asboe–

LÂM SÀNG

 Sang thương nguyên phát: bóng nước

 Sang thương thứ phát (nổi bật hơn): mài, lở, tăng sắc tố sau viêm

Hình dạng sang thương: tròn hay oval

Sắp xếp: rời rạc

 Phân bố: da khắp cơ thể và niêm mạc

L

L

L

L

L

TỔN THƯƠNG NIÊM MẠC

CẬN LÂM SÀNG

+ Hiện tượng tiêu gai

Miễn dịch huỳnh quang:

tế bào tiêugaibì

3

+ trực tiếp: Phát quang hình tổong

+ gián tiếp: Kháng thể kháng cầu nối liên

gai (giữa các lớp tế bào gai)

M

M

MIỄN DỊCH HUỲNH QUANG

Da cạnh bóng nước

Bóng nước

Da bình thường

MDHQ MÔHỌC

MIEÃN DÒCH HUYØNHQUANG

MDHQ TRỰC TIẾP (PV)

THỂ LÂMSÀNG KHÁC

sùi: sâu.

lá: nông bã: nông

Do thuốc: nông

PEMPHIGUS SÙI

dịch, mụn mủ, nứt

(nách, bẹn), da đầu

sùi, rỉ

PEMPHIGUS SUØI

PEMPHIGUS ĐỎ DA (BÃ)

Phân bố: má, vùng tiết bã

PEMPHIGUS ĐỎ DA (BÃ)

PEMPHIGUS LÁ

bong vẩy, tăng sắc tố sau viêm

lở, rỉdịch,

PEMPHIGUS LÁ

PEMPHIGUS DO THUỐC

radical (thiol drugs or SH drugs) và nonthiol drugs

ngưng thuốc

(a thiol drug)

nhẹ và phục hồi

PEMPHIGUS DO THUOÁC

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

BÓNG NƯỚCDẠNG PEMPHIGUS

BÓNG NƯỚCDẠNG PEMPHIGUS

BÓNG NƯỚCDẠNG PEMPHIGUS

hồng ban, thành chùm

Khuỷu, đầu gối, da đầu, gáy, vai, mông Niêm mạc hiếm bị tổn thương Tổng

trạng không thay đổi Phát ban từng cơn rời rạc

Dermatitis Herpetiformi

s

Dermatitis Herpetiformis

Dermatitis Herpetiformis

HỒNG BAN ĐA DẠNG

Sang thương đa dạng

Tổn thương hình bia

 Gốc chi, lòng bàn tay

(nhất là môi)

 Ngứa nhiều

– bànchân, niêmmạc

HỒNG BAN ĐA DẠNG

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT MỘT SỐ BỆNH BÓNG NƯỚC

PV - Rời, chùn, trợt, nền da ⊥ +++ Thân > chi

PF - Chùn, trợt, mài, nền HB - Vùng tiết bã PVeg ++ Mảng sùi, rỉ dịch, mụn

mủ, nứt

# PV Nếp, da đầu

DH +++ Chùm, nền HB và ⊥ < 5% Mặt duỗi chi

BP ++ Căng, nền HB và ⊥ 10-35% Nếp, bụng dưới

Bệnh Mô học Miễn dịch huỳnh quang

PV Bóng nước trên thượng bì

Tiêu gai trên lớp đáy

IgG hình mạng lưới (hay hình tổ ong)

PF Bóng nước trên thượng bì

Tiêu gai ở lớp hạt

IgG hình mạng lưới

PVeg Bóng nước trên thượng bì

Tiêu gai, tăng sinh thượng bì

IgG hình mạng lưới

DH Bóng nước dưới thượng bì

Micro abccess nhú bì, dịch bóng nước chứa neutrophil

IgA dạng hạt ở đỉnh nhú bì

BP Bóng nước dưới thượng bì, dịch

bóng nước eosinophil

IgG và C3 dạng đường ở vùng màng đáy

Thoa thuốc màu

Chăm sóc miệng

Nằm drap hấp và rắcbộttalc hấp.

PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG

Pemphigus thông thường/sùi

+ Cyclophosphamide 1-3 mg/kg/ngày Prednisone 1-2 mg/kg/ngày

đáp ứng

Giảm

liều + Thay máu

đáp ứng

KẾT LUẬN

Thường gặp nhất là Pemphigus thông thường