Tài liệu Hẹp động mạch phổi_Phần 2 pdf

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh Bất thường phổi hợp với hẹp eo ĐMC * 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh - Giảm sản dạng ông quai ĐMC... HEP EO DONG MACH CHU Mục tiêu siêu âm Chẩn đo

HEP EO DONG MACH CHU

DINH NGHIA

Hẹp vùng eo động mạch chủ (Isthme)

5-7,5% các bệnh TBS Nam nhiều hơn nữ (2 nam / 1 nữ)

Tương quan Hội chứng Turner - Noonan (10-25%)

Có 2 bệnh cảnh lâm sàng khác nhau

- Hẹp eo động mạch chủ đơn thuần

- Hội chứng hẹp eo động mạch chủ

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh

= Nguyen nhân phôi thai học

1/ Giả thuyết huyết động học (RUDOLPPH): do giảm dòng

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh

- Bât thường do hậu quả hình thành hẹp eo động

mạch chủ

* Tuần hoàn bàng hệ: có thể sớm

* Hình thành túi phình: 10% (20 tuổi), 20% (từ 30 tuổi) Nhiều dạng

* Thay đổi cấu trúc mạch vành - cơ tim

Phôi thai học - Giải phẫu bệnh

Bất thường phổi hợp với hẹp eo ĐMC

* 2/3 trường hợp hẹp eo ĐMC ở trẻ sơ sinh

- Giảm sản dạng ông quai ĐMC

HEP EO DONG MACH CHU

DON THUAN

Sinh lý bệnh

- Tang huyét ap (THA): 6 < 50% - Cd hoc

HH hệ HAA - Tăng kháng lực ngoại biên

- Yếu tố: Độ hẹp - Thời điểm đóng 6ng DM -Thất trái

: TT thích ứng hay không thích ứng

`

Lam sang

* Thể trẻ lớn:

- l hoặc không có triệu chứng

- THA thượng chi Mạch hạ chi (0)

- ATTT ngan LS 3 - 4 Sau lung

- ATTT dang phụt + click phun TT của hẹp ĐMC

* ECG: dầy TT, tăng gánh tâm thu TT

* Xquang TP: Tim to - Bờ sườn mòn, Dấu số 3 ngược # D4

Dãn ĐMC xuống

*- Siêu âm tim : xem phần SÁT

Dién tién

* Thich ứng tốt: trưởng thành sau đó xấu hon

* 25% tử VONQ quanh 20 tudi - 50% tu vong < 32 tudi

75% < 45 tuổi - 90% < 60 tuổi

*- Suy tim, VNTM, vỡ hoặc bóc tách ĐMC, xuất huyết

não

- oớm: Liệt hạ chi không hoàn toàn 0,4 - 0,6%

- Muộn: (ở bệnh nhân lớn) liên quan tổn thương phối hợp Nong bóng? Mổ lại? (Hiệu số HA t/⁄h > 30)

Type |: hypoplasia of the distal transverse arch

Type Il: Hypoplasia of both the proximal and distal transverse arches

Type Ill : Absence of the proximal arch and long hypoplastic distal arch

Phoi thai hoc : Hinh thanh cung DMC

HEP EO DONG MACH CHU

Mục tiêu siêu âm

Chẩn đoán xác định : đường kính, chiều dài,

vùng eo bị hẹp, vận tốc dòng máu đi ngang qua

Quy trình Siêu âm

Mặt cắt cạnh ức trục dọc

Hình ảnh dày đồng tâm thất trái hoặc dày vách liên thất không cân đổi

Đánh giá chức năng thất trái

Khảo sát tổn thương van 2 lá phối hợp

Mặt cắt cạnh ức trục ngang- ngang van DMC:

Khảo sát van ĐMC: sô mảnh van, tính chất lá van

Khao sat dong ho 3 la, do ap luc DMP tam thu

Tìm thông liên thất phôi hợp

Mat cat 4 buéng tu mom:

Khảo sát tổng quát bốn buồng tim

Khao sát bệnh lý van 2 lá phổi hợp Khảo sát van 3 lá

Ap luc DMP

Mặt cắt 5 buồng từ mỏm

Khảo sát tổn thương van ĐMC phối hợp

Mat cat trén hom ức:

Hình ảnh hẹp eo: Vòng hay màng chắn nhô ra

trong long eo DMC; teo vung eo DMC

Hình ảnh dòng máu xoay trong long DMC sau nơi hẹp

Đo phổ Doppler dòng máu ngang nơi hẹp

Tìm tổn thương phối hợp: Ống động mạch, tuần

hoàn bàng hệ

chung trai; LPA :

¢.' DMP trai; Desc Ao:

ĐMC xuống)

Hình ảnh siêu âm 2D + Doppler mặt cắt trên hõm ức bệnh nhỉ 10 tháng tuổi

A Hẹp tại eo ĐMC (Coarc) như một cái gờ làm hẹp lòng ĐMC xuống (mũi tên

lớn) dưới ĐM dưới đòn trái (LSA)

B Ph6 Doppler ghi nhan dugc (arch : cung DMC)

Mặt cắt trên hỏm ức trục đứng (SPS-SAG) cho thấy cung

ĐMC hẹp ở vùng ĐMC ngang (AAo : ĐMC ngang)

:

Í

| se Nhờ Siêu âm Doppler màu mới thấy vùng bị hẹp rõ hơn (Coarc)

DAO : ĐMC xuống Ao : ĐMC LA : Nhĩ trái

| ebb ere ell

Two-dimensional echocardiogram obtained in the Suprasternal long-axis view demonstrating a discrete

coarctation of the oarta The posterior shelf is well

visualized

Typical continuos-wave Doppler display across a severe coarctation The peak velocity is 3.5 meters/second Note the diastolic runoff pattern consistent with a pressure

gradient throughout diastole