NANG, XOANG, RÒ BẨM SINH VÙNG CỔ

Những khối nang, xoang và rò bẩm sinh vùng cổ nằm trong hệ thống những bất thường bẩm sinh vùng đầu cổ, thường gặp ở trẻ em và cả người trưởng thành. Trong quá trình phát triển bình thường, đáng lẽ các cấu trúc phải được đóng lại, thoái hóa, tiêu biến, nhưng vì một nguyên nhân chưa rõ, chúng vẫn tồn tại và phát triển thành các nang, xoang, rò. Những hiểu biết về phôi thai học và giải phẫu đối với mỗi tổn thương là cần thiết để các nhà lâm sàng có chẩn đoán chính xác và phương pháp điều trị thích hợp. I.Rò giáp lưỡi Bất thường ống giáp lưỡi đứng hàng thứ 2 trong các khối sưng vùng cổ ở trẻ em, bên cạnh bệnh lý hệ lympho. Xấp xỉ 7% dân số còn di tích ống giáp lưỡi nhưng chỉ có một số ít biểu hiện lâm sàng. Từ khi Ashurst và White tìm thấy các tế bào ung thư biểu mô trong di tích ống giáp lưỡi 1925 đến nay đã có hơn 100 trường hợp phát hiện ung thư trong nang rò giáp lưỡi.1.Phôi thai học: Tuyến giáp bắt nguồn từ những túi thừa (mầm tuyến giáp giữa) nằm giữa phức hợp cơ trước và sau của lưỡi vào tuần thứ 3 của thai kỳ. Khi phôi thai phát triển, túi thừa di chuyển về phía đuôi vào vùng cổ và hợp với cấu trúc từ túi mang 4 và 5 (mầm giáp ngoài). Sự di cư xuống này tiếp tục ra trước hoặc qua xương móng với mầm giáp giữa dài ra thành ống giáp lưỡi. Do mầm xương móng hợp nhất ở giữa nên đường giáp lưỡi có thể bị kẹt lại và kết quả là đường giáp lưỡi có thể nằm trong màng xương hay thậm chí có thể nằm trong chất xương của thân xương móngVào tuần thứ 5 đến 8 của thai kỳ, ống giáp lưỡi bị tắc lại, để lại một di tích ở đầu gần là lỗ tịt nằm ở nền lưỡi và di tích ở đầu xa là thùy tháp của tuyến giáp. Nếu sự đóng ống không hoàn thiện trước khi hình thành mầm trung bì của xương móng, sẽ hình thành nang. Người ta cho rằng sự viêm nhiễm tái đi tái lại nhiều lần ở vùng mũi họng làm cho các hạch bạch huyết kề cận ống giáp – lưỡi bị phản ứng lặp đi lặp lại. Sự viêm nhiễm này có thể gây kích thích tế bào biểu mô của ống giáp – lưỡi còn sót lại chế tiết. Chất dịch này tích tụ lại và dần phát triển thành u nang

NANG, XOANG, RÒ BẨM SINH VÙNG CỔ

Những khối nang, xoang và rò bẩm sinh vùng cổ nằm trong hệ thống những bất thường bẩm sinh vùng đầu cổ, thường gặp ở trẻ em và cả người trưởng thành Trong quá trình phát triển bình thường, đáng lẽ các cấu trúc phải được đóng lại, thoái hóa, tiêu biến, nhưng vì một nguyên nhân chưa rõ, chúng vẫn tồn tại và phát triển thành các nang, xoang, rò.

Những hiểu biết về phôi thai học và giải phẫu đối với mỗi tổn thương là cần thiết để các nhà lâm sàng có chẩn đoán chính xác và phương pháp điều trị thích hợp

I.Rò giáp lưỡi

Bất thường ống giáp lưỡi đứng hàng thứ 2 trong các khối sưng vùng cổ ở trẻ

em, bên cạnh bệnh lý hệ lympho Xấp xỉ 7% dân số còn di tích ống giáp lưỡi nhưng chỉ có một số ít biểu hiện lâm sàng Từ khi Ashurst và White tìm thấy các

tế bào ung thư biểu mô trong di tích ống giáp lưỡi 1925 đến nay đã có hơn 100 trường hợp phát hiện ung thư trong nang rò giáp lưỡi

1.Phôi thai học:

Tuyến giáp bắt nguồn từ những túi thừa (mầm tuyến giáp giữa) nằm giữa phứchợp cơ trước và sau của lưỡi vào tuần thứ 3 của thai kỳ Khi phôi thai phát triển, túi thừa di chuyển về phía đuôi vào vùng cổ và hợp với cấu trúc từ túi mang 4 và 5(mầm giáp ngoài) Sự di cư xuống này tiếp tục ra trước hoặc qua xương móng với mầm giáp giữa dài ra thành ống giáp lưỡi Do mầm xương móng hợp nhất ở giữa nên đường giáp - lưỡi có thể bị kẹt lại và kết quả là đường giáp - lưỡi có thể nằm trong màng xương hay thậm chí có thể nằm trong chất xương của thân xương móng

Vào tuần thứ 5 đến 8 của thai kỳ, ống giáp lưỡi bị tắc lại, để lại một di tích ở đầu gần là lỗ tịt nằm ở nền lưỡi và di tích ở đầu xa là thùy tháp của tuyến giáp Nếu sựđóng ống không hoàn thiện trước khi hình thành mầm trung bì của xương móng,

sẽ hình thành nang Người ta cho rằng sự viêm nhiễm tái đi tái lại nhiều lần ở vùng mũi họng làm cho các hạch bạch huyết kề cận ống giáp – lưỡi bị phản ứng lặp đi lặp lại Sự viêm nhiễm này có thể gây kích thích tế bào biểu mô của ống giáp – lưỡi còn sót lại chế tiết Chất dịch này tích tụ lại và dần phát triển thành u nang

2.Đường đi của đường giáp lưỡi:

Bao gồm 2 phần khác nhau:

- Phần trên xương móng: Khởi nguồn từ đỉnh lỗ tịt ở đỉnh V lưỡi, sau đó chạyxuống dưới và ra phía trước xương móng, chạy ở mặt trước xương móng rồi vòngqua bờ dưới để ra mặt sau xương móng, tại đây nó tạo thành một góc nhọn rồi tiếptục chạy xuống dưới, ở ngang mức mặt sau thân xương móng nó gắn rất chặt vớimàng xương và thậm chí có thể nằm cả trong chất xương

- Phần dưới xương móng: Đường giáp lưỡi tiếp tục chạy xuống dưới và luôn đi trước màng giáp móng nhưng có thể đi trước, trong hoặc sau các cơ dưới móng vàkết thúc ở thùy tháp của tuyến giáp Đường giáp lưỡi thường đi ở đường giữa nhưng đôi khi lệch về bên trái

Sơ đồ đường đi của đường giáp lưỡi

3.U nang giáp lưỡi

Đường giáp lưỡi với các vị trí hay gặp của u nang giáp lưỡi

U nang giáp - lưỡi có thể tồn tại độc lập nhưng thường kết hợp với một cáiống có lòng hay một thừng sợi

U nang giáp - lưỡi có thể nằm ở bất kỳ vị trí nào dọc theo đường giáp-lưỡi

Nó thường nằm sau lớp cân cổ nông và tuỳ vị trí cao hay thấp ở vùng cổ mà nóluôn nằm trước màng giáp – móng, sụn giáp, màng giáp - nhẫn, sụn nhẫn và cácsụn khí quản

Vỏ nang thường nhẵn, dễ phân biệt với các mô xung quanh Trong lòng unang không có vách ngăn, thường chứa chất dịch nhầy trong nhưng cũng có thể làdịch mủ hoặc chất bã đậu

và thùy tháp TG, trong lưỡi hoặc trong xương móng Khối thường di chuyển khi nuốt hay khi thè lưỡi

Xấp xỉ 1/3 trường hợp có biểu hiện nhiễm trùng, thường biểu hiện ở người lớn ¼ bệnh nhân biểu hiện xoang rò, có thể xuất hiện tự nhiên hay do phẫu thuật dẫn

lưu Sự rò dịch này có thể dây là vị hôi trong miệng nếu lỗ rò đổ vào lỗ tịt của lưỡi.

- Đối với đường rò giáp lưỡi gồm 2 phần:

+Lỗ rò ngoài da: Vị trí lỗ rò da cũng được xếp theo vị trí của u nang giáplưỡi Miệng lỗ rò có thể nhìn thấy dễ dàng, nhưng đôi khi nó bị bịt tạm thời bởi tổchức viêm nề xung quanh hoặc bởi vảy da Lỗ rò có thể thường xuyên hoặc thinhthoảng rỉ ra vài giọt dịch nhày trong Đôi khi sự tiết nhày có liên quan tới quátrình nhai nuốt

+ Thừng đường rò: Có thể sờ thấy 1 cái thừng chạy từ lỗ rò ngoài da tới bám vàoxương móng, chính điều này đã làm cho lỗ rò có thể di động theo nhịp nuốt

- Những biểu hiện lâm sàng khác hiếm gặp: suy hô hấp, hội chứng đột tử trẻ sơ sinh

do những tổn thương ở nền lưỡi, khối nang vùng cổ bên, rò trước lưỡi, kèm bất thường khe mang khác Ở trẻ em, đôi lúc triệu chứng đầu tiên là khó thở Những khối u nang giáp lưỡi ở lưỡi thường gây các triệu chứng hô hấp, cho ăn khó trong

6 tháng đầu Bệnh nhân có thể đến với các biểu hiện của tắc nghẽn đường hô hấp, thở rít liên tục hoặc từng lúc, rales rít, co kéo cơ hô hấp phụ, khó thở

Nang rò giáp lưỡi Nang rò giáp lưỡi nhiễm trùng 5.Cận lâm sàng:

Mặc dù u nang giáp lưỡi có thể chẩn đoán dựa vào lâm sàng, nhưng nhữngchẩn đoán hình ảnh góp phần đánh giá độ lan rộng của tổn thương, các thành phầnxung quang , xác định tuyến giáp lạc chỗ và đánh giá khả năng ác tính trong nang

5.1.Siêu âm vùng cổ:

Đây là phương pháp tương đối đơn giản, nhanh, không gây đau đớn Siêu âm chophép ta xác định vị trí khối u, sự liên của nó với các cơ quan xung quanh Hơn nữa,siêu âm còn giúp đánh giá tuyến giáp, đánh giá vị trí tuyến giáp Trước 1 bệnh nhân có

u nang trước cổ mà không có biểu hiện thiểu năng giáp trạng thì với kết quả siêu âmtuyến giáp bình thường ta có thể loại trừ sự nghi ngờ về tuyến giáp lạc chỗ Trườnghợp có biểu hiện can xi hóa trong nang rò giáp lưỡi cần nghĩ đến ung thư biểu mônhú

Hình ảnh siêu âm nang rò giáp lưỡi

5.2.CT scan:

U nang giáp lưỡi biểu hiện một khối ranh giới rõ, tỷ trọng dịch nhầy, thành mỏng

5.3.Cộng hưởng từ:

Khối tín hiệu thấp ở thì T1 và tín hiệu cao ở thì T2, không bắt thuốc cản quảng

Thành của khối u nang có thể dày cả trên CT và MRI trong giai đoạn nhiễm trùng.

5.4.Xạ hình tuyến giáp

- Xạ hình tuyến giáp băng I131 ở người lớn và Technestium 99 ở trẻ em giúpkhẳng định hoạt động chức năng của tuyến giáp có bình thường hay không và nó cónằm đúng vị trí hay không, điều này giúp ta loại trừ được tuyến giáp lạc chỗ ở nhữngbệnh nhân có u nang giáp – lưỡi

- Xạ hình tuyến giáp là chỉ định bắt buộc với những bệnh nhân ta nghi ngờ tuyếngiáp lạc chỗ, những bệnh nhân này thường thể hiện tình trạng thiểu năng giáp trạngtrên lâm sàng và các xét nghiệm cận lâm sàng hoặc khi siêu âm phát hiện ra có sự bất

thường trong cấu trúc và vị trí của tuyến giáp.

5.5.Xét nghiệm đánh giá TSH ( hormon kích thich tuyến giáp)

Nếu nghi ngờ hoặc TSH tăng hoặc một khối đặc, cần làm xạ hình để loại trừ tuyến giáp lạc chỗ

5.6.Chọc hút tế bào:

Thường rút ra được chất dịch nhày trong, vô khuẩn Làm xét nghiệm tế bào học

có thể thấy tế bào biểu mô trụ hô hấp hoặc tế bào vảy biệt hóa Đây là 1 phươngpháp đơn giản, tuy nhiên nó cũng có thể khởi đầu cho việc bội nhiễm hoặc tạo lỗ

rò thứ phát vì thế nó thường được thực hiện khi đã có ý định phẫu thuật

5.7.Mô bệnh học

U nang giáp – lưỡi: Chúng có thể chỉ có 1 hoặc nhiều nang và thường chứa chất

dịch nhầy ở trường hợp không bị nhiễm khuẩn Khi bội nhiễm, dịch nang trởthành dịch nhầy – mủ, màu vàng hoặc nâu sẫm, đôi khi có chứa cholesterol Biểu

mô lót vách nang có thể rất khác nhau Thường gặp nhất là biểu mô trụ hoặcchuyển tiếp thành biểu mô dạng khối xếp nhiều tầng có hoặc không có lôngchuyển Ngoài ra lòng nang còn được lót bởi dạng biểu mô khác như biểu môlát đơn, biểu mô lát tầng hoặc dạng chuyển tiếp giữa biểu mô lát đơn và biểu

mô lát tầng, nhưng bên cạnh có những nang bị bội nhiễm với lớp biểu mô bịmài mòn và thay vào đây là tổ chức hạt cùng đại thực bào

Ống giáp – lưỡi

Lòng ống giáp lưỡi cũng được lót bởi một trong các dạng biểu mô sau: Biểu

mô lát tầng, biểu mô trụ có lông chuyển, dạng chuyển tiếp thành biểu mô lát tầng,biểu mô hình khối vuông

Trong khối u có chứa tuyến nhày, mô tuyến giáp,tế bào ung thư.Có thể gặp tổnthương u xuất phát từ ống giáp lưỡi (u tuyến tế bào Hurthle hoặc ung thư biểu mônhú tuyến giáp) với tỉ lệ dưới 1%

6.Chẩn đoán

6.1.Chẩn đoán xác định:

Dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng.

6.2.Chẩn đoán phân biệt:

a.Tuyến giáp lạc chỗ

Tuyến giáp lạc chỗ là hậu quả của sự bất thường trong quá trình di chuyểncủa mầm tuyến giáp ở thời kỳ bào thai Theo Allard, có 65% đến 75% nhữngngười có tuyến giáp lạc chỗ không có một mô tuyến giáp nào khác, điều đó chứng

tỏ sự di chuyển của tuyến giáp không hoàn thiện đã gây ra sự lạc chỗ này

Tuyến giáp lạc chỗ có thể gặp ở mọi lứa tuổi Về giới, trên lâm sàng, tuyếngiáp lạc chỗ thường gặp ở nữ hơn là nam với tỷ lệ 3:1 Nhưng trong những cuộckhám nghiệm tử thi hàng loạt với số lượng lớn đã cho thấy sự xuất hiện của tuyếngiáp lạc chỗ ở nam và nữ là như nhau Có thể giải thích tính ưu thế của nữ trênlâm sàng là do sự phình lên của tuyến giáp trong thời kỳ tăng nhu cầu hoóc – mônnhư: Lúc dậy thì, có thai, mãn kinh

Tuyến giáp lạc chỗ được phân ra 4 vị trí hay gặp: đáy lưỡi, gần xương móng,dưới xương móng trên đường giữa cổ, hiếm gặp ở vùng cổ bên

Tuyến giáp lạc chỗ thường gặp ở lưỡi Tỷ lệ tuyến giáp lạc chỗ ở lưỡi lớnhơn tỷ lệ u nang giáp - lưỡi Rất hiếm khi gặp tuyến giáp lạc chỗ ở phần cao của

cổ (ngang mức trên hoặc dưới xương móng ) do sự đi xuống không hoàn toàn củatuyến giáp

Tuyến giáp lạc chỗ có thể có chức năng nhưng sự chế tiết của nó thườngkhông đủ và bệnh nhân thường có biểu hiện lâm sang và cận lâm sàng của thiểunăng giáp trạng

CT: khối tỷ trọng đồng nhất, ranh giới rõ CT không tiêm thuốc cản quangbiểu hiện tăng tỷ trọng ít (70HU±10), tương đương cơ liền kề, do chứa iod bêntrong Có thể có khối giảm tỷ trọng bên trong.

MRI thì T1, tín hiệu bằng hoặc cao hơn một chút so với tín hiệu cơ, MRI thìT2 biểu hiện tăng tín hiệu nhẹ, bắt thuốc cản quang

ra ngoài nang, nguyên nhân làm tăng tỷ lệ tái phát Nếu cần trích rạch thì đường rạch nên ở vị trí có thể lấy bỏ hoàn toàn khi phẫu thuật

Khi có khối giống nang rò giáp lưỡi, chỉ định phẫu thuật được đặt ra khi:+Khối u chưa được chẩn đoán xác định

+Cải thiện thẩm mỹ

+Khối u đã từng bị nhiễm trùng

+Nghi ngờ ung thư trong nang rò giáp lưỡi

Nang rò giáp lưỡi đi vào trong tuyến giáp cũng nên làm phương pháp Sistrunk nếu có ống rò qua xương móng nhưng có thể thêm cắt nửa tuyến giáp nếu không xác định được đường rò.

7.2.Các bước của phẫu thuật Sistrunk:

- Thì 1: Rạch da và tổ chức dưới da: Thường rạch da theo nếp gấp da ở ngangmức nang Nếu có 1 dẫn lưu dò bởi nhiễm trùng trước đó, hoặc thủ thuật dẫn lưu trước

đó, rạch da theo hình ellip Tiêm tê tại chỗ gồm 1% lidocaine với epinephrine theo tỷ

lệ 1:100,000 được tiêm dưới da về phía đường rạch bằng kim 27 và syringe 5ml

- Thì 2: Bóc tách vạt da và nâng lên, và các cơ băng được tách ra ở đường giữatheo hình quả lê Nang cẩn thận sờ, và bóc tách cẩn thận để tiếp cận tới thân xươngmóng

- Thì 3: Bộc lộ thân xương móng khỏi các cơ trên và dưới móng, chú ý khôngtách màng xương ra khỏi chất xương Dùng kìm cắt xương cắt rời thân xương móng ởphía trong 2 sừng nhỏ

- Thì 4: phẫu thuật đáy lưỡi: Tiếp tục phẫu tích ở góc 45 độ về phía sau trên, phẫuthuật viên lấy bỏ ống và các mô dọc theo ống bao gồm cả vách giữa cơ vai móng,cũng như là phần cơ cằm lưỡi và móng lưỡi ngay kế cận của lỗ tịt Khi tới sát lỗ tịt cóthể thắt, khâu vùi băng chỉ không tiêu Cố gắng bảo vệ niêm mạc quanh lỗ tịt, tránhlàm rách, thủng niêm mạc họng, hạ họng

- Tiến hành cầm máu bằng đông điện hoặc buộc chỉ, đặt dẫn lưu

- Khâu phục hồi các lớp giải phẫu

7.3.Trường hợp chứa tuyến giáp lạc chỗ:

Nếu trong quá trình phẫu thuật thấy xuất hiện u đặc nghi ngờ tuyến giáp lạc chỗ nên làm sinh thiết tức thì để loại trừ Nếu sinh thiết trả lời là mô tuyến giáp bình thường, và bệnh nhân có tuyến giáp ở vị trí bình thường, có thể cắt bỏ u bằngphầu thuật Sistrunk Nếu khối u là mô giáp chức năng duy nhất, nên bảo tồn

Cách khác: Lấy tuyến giáp lạc chỗ đặt vào dưới dải cơ hoặc trong cơ thẳng bụng hay cơ tứ đầu đùi Cách này tránh cho bệnh nhân tình trạng suy giáp vĩnh viễn, tuy nhiên phần lớn bệnh nhân vẫn cần liệu pháp hormon tuyến giáp thay thế kéo dài để điều trị tình trạng suy giảm chức năng giáp hoặc kiểm soát kích thước của mô giáp lạc chỗ vì mục đich thẩm mỹ hoặc chức năng Vì tuyến giáp lạc chỗ cần điều trị hormon giáp kéo dài và nguy cơ biến chuyển ác tính nên một số tác giả đề xuất cắt tuyến giáp lạc chỗ.

7.4.Trường hợp ung thư hóa:

Nang rò giáp lưỡi được bọc bởi biểu mô ống hoặc chứa tế bào tuyến giáp Tỷ lệ gặp ung thư nang rò giáp lưỡi chiếm khoảng 1%, đa số phát hiện sau phẫu thuật

Tỷ lệ ác tính gặp chủ yếu ở người lớn nhưng cũng có trường hợp trẻ 6 tuổi phát hiện tế bào ung thư trong nang rò giáp lưỡi Phần lớn là ung thư tuyến giáp thể nhú, các typ khác có gặp trừ thể tủy Khi đó cần làm xạ hình với Iod phóng xạ (131I)

Nếu chưa xâm lấn bao hoặc di căn vùng hay di căn xa: phẫu thuật sistrunk có thể chữa khỏi 95%, tuy nhiên cần theo dõi sát sau phẫu thuật Những tác giả khác khuyến cáo nên cắt toàn bộ tuyến giáp dù chưa xâm lấn bao giáp để đánh giá đượctoàn bộ tuyến giáp và tăng độ nhạy của phương pháp chụp đồng vị phóng xạ để kiểm soát tái phát

Nếu có xâm lấn bao giáp: cắt toàn bộ tuyến giáp, nạo vét hạch, uống Iốt phóng xạ tùy type và giai đoạn bệnh

7.5.Tai biến phẫu thuật:

- Tai biến trong mổ:

+Chảy máu

+Rách hay thủng niêm mạc họng – hạ họng: Có thể gặp khi bóc tách thân xương mónghoặc cắt bỏ khối tổ chức đáy lưỡi tới sát lỗ tịt, xử trí bằng cách khâu phục hồi chỗ rách,đặt sonde ăn 3 – 4 ngày

+Tổn thương dây thân kinh thanh quản trên và dây thần kinh hạ thiệt: ít gặp

- Tai biến sau mổ:

+ Nhiễm trùng vết mổ: Cần dùng kháng sinh dự phòng sau mổ, phát hiện chỗ

rách niêm mạc họng – hạ họng để xử trí ngay khi mổ.

+ Tụ máu vế mổ: Thường xảy ra vào ngày đầu tiên sau mổ, phòng tránh bằngcách cầm máu kỹ, khâu phục hồi các lớp cân cơ tạo thành khoảng ảo, đặt dẫn lưutốt và băng ép

- Tai biên muộn:

Tỷ lệ tái phát sau phẫu thuật Sistrunk 2.6% - 5%

Những yếu tố làm tăng tỷ lệ tái phát:

+ cắt nang đơn thuần

+ đối với trẻ dưới 2 tuổi: làm vỡ vỏ nang, biểu hiện tế bào da

+ nhiễm trùng trước phẫu thuật hoặc nhiễm trùng tái đi tái lại trước phẫu thuật+ nhiễm trùng sau mổ

+ cắt lại nang rò giáp lưỡi tái phát có tỷ lệ tái phát cao (20-35%) đòi hỏi diện cắt rộng hơn

II Nang, xoang, rò khe mang.

1.Phôi thai học vùng mang

1.1.Sự phát sinh và hình thành vùng mang

Phôi thai học của hệ thống cung mang trong sự phát triển các cấu trúc vùng đầu cổ rất phức tạp Những sai sót trong quá trình kiểm soát hệ thống này dẫn đến hình thanh khe, nang, xoang và rò mang Hệ thống cung mang bắt đầu hình thành

từ tuần thứ 2 của bào thai và dần hoàn thiện ở tuần thứ 6 đến thứ 7

Vào khoảng tuần thứ 3 của đời sống phôi thai, phôi người hình thành ba lá phôi là: Ngoại bì (lá phôi ngoài), trung bì (lá phôi giữa) và nội bì (lá phôi trong)

Ba lá phôi này sẽ biệt hóa và tạo ra mầm các cơ quan:

- Ngoại bì: Tạo ra ngoại bì bề mặt (da và các phần phụ của da); ống thần kinh,mào thần kinh và các tấm giác quan (tấm thị giác, tấm khứu giác và tấm thính

Khoảng cuối tuần thứ tư, các tế bào mào thần kinh đã di cư tới các thành bên của ruột họng, đoạn đầu của ruột nguyên thủy và là họng phôi Ở đó chúng tạo thành một mô gọi là ngoại trung mô (trung mô có nguồn gốc ngoại bì) rồi cùng

trung mô phát sinh từ trung bì tăng sinh để tạo ra những khối mô gọi là cung

mang, bộ phận này xuất hiện cùng với sự cong gập của gáy, mỗi bên gồm 6 khối

mô hay 6 cung mang nằm song song với nhau theo hướng lưng bụng, lồi lên mặt ngoài phôi và được phủ bởi ngoại bì, đồng thời lồi vào họng phôi được phủ bởi nội bì

Sự phát sinh vùng mang

Ngay khi được tạo ra thì cung mang V biến đi rất sớm và cung mang VI rất thô sơ nên mặt ngoài phôi người trong khoảng tuần thứ 4,5,6 chỉ có bốn cung mang xuất hiện rõ rệt ở mỗi bên.

Ở mặt ngoài phôi, chen vào giữa cung mang, ngoại bì lõm vào trung mô tạo thành

các khe rãnh gọi là túi nang ngoại bì hay khe mang (branchial grooves) ngăn cách

các cung mang ở mặt họng của phôi, trong khi nội bì cũng lõm ra trung mô để tạo

thành các khe rãnh gọi là túi nang nội bì hay túi mang (branchial pouches) cũng

ngăn cách các cung mang Các khe mang cũng được đánh số thứ tự theo hướng đầu - đuôi phôi Phôi người không có khe mang V, còn túi mang tương ứng với

nó, nhiều tác giả coi là ngách phụ của túi mang nội bì IV

1.2.Phát triển của các cung mang

Mỗi cung mang chứa sụn xương sống, cơ, thần kinh, động mạch

Hệ thống sụn /xương: Xương hàm dưới phát triển từ cung mang 1 trong khi cung

mang 3 và 4 hình thành xương móng Cung mang 4 và 6 hình thành bộ khung thanh quản

Đối với động mạch trong các cung mang: thông thường động mạch cung mang

1 và 2 thoái hóa Sự tồn tại động mạch bàn đạp là do động mạch cung mang 2 không thoái hóa Cung mang 3 và 4 hình thành động mạch cảnh trong, động mạch cảnh ngoài, động mạch cảnh chung Phần ngoại biên của động mạch cảnh trong hình thành từ động mạch chủ lưng Cung mang 4 hình thành cung động mạch chủ bên trái và động mạch dưới đòn phải Động mạch cung mang 6 bên trái tồn tại hình thành ống động mạch, bên phải hình thành động mạch phổi

Hệ thống thần kinh/cơ từ các cung mang:

Cung mang 1 hình thành thần kinh V cùng hệ thống cơ đi kèm như cơ cắn, bụng trước cơ nhị thân, cơ hàm móng, cơ căng màn hầu, cơ căng màng nhĩ

Cung mang 2 hình thành thần kinh VII và hệ thống cơ: các cơ nét mặt, cơ bám da

cổ, cơ bàn đạp, bụng sau cơ nhị thân

Cung mang 3 là nguồn gốc của thần kinh IX, cơ trâm móng và cơ siết họng trên Cung mang 4 hình thành nên thần kinh X

Cung mang 6 hình thành thần kinh phụ.

Cung mang 1 và 2 phát triển về phía đuôi, trong khi đó, trung bì phát triển mạnh

mẽ thành mào màng ngoài tim trên (epipericardial Ridge) Mào này chứa mầm

trung bì của cơ ức đòn chũm, cơ thang, và hệ thống cơ dưới móng và cơ lưỡi Do

sự phát triển của trung bì mà cung mang 3 và 4 lõm vào thượng bì , hình thành

nên xoang cổ của His Qua thời gian, có rất nhiều cấu trúc phát triển xung quanh

mở vào xoang cổ, thu hẹp lại dần thành những kênh nhỏ, sau này được gọi là ống

cổ (cervical duct) Ống này sau đó dần dần đóng lại Các nang mang hình thành từ

phần còn lại của xoang cổ

Xương hàm dưới

Xương búa, xương đe

trước cơ nhị thân,

cơ hàm móng, cơ căng màn hầu, cơcăng màng nhĩ

Thoái hóa

Xương bàn đạp

Sừng bé xương móng

VII các cơ nét mặt,

cơ bám da cổ, cơ bàn đạp, bụng sau cơ nhị thân

ĐM cơ bàn đạp

lớn xương móng

IX cơ trâm móng và

cơ siết họng trên

ĐM cảnh trong

thanh quản trên)

Các cơ họng

Cơ nhẫn giáp, cơ nhẫn họng

ĐM dưới đòn phải

Quai động mạch chủ

phễu

X (dây quặt ngược)

Các cơ thanh quản

ĐM phổi

Bảng tóm tắt các cấu trúc hình thành từ các cung mang

1.3.Sự phát triển của khe mang:

Trong quá trình phát triển cơ thể, các khe và túi mang đóng lại trừ khe mang 1.Thực tế khe mang 1 lún sâu hình thành ống tai ngoài

1.4.Sự phát triển của túi mang:

Các cấu trúc nguồn gốc từ túi mang 1 bao gồm: vòi Eustachian, hòm nhĩ, hang chũm và các tế bào chũm, màng nhĩ

Túi mang 2 hình thành: hạnh nhân khẩu cái, hố trên hạnh nhân

Túi mang 3 phát triển thành tuyến cận giáp dưới, tuyến ức, hố lê

Túi mang 4 sinh ra tuyến cận giáp trên

2.Nguồn gốc phát sinh các nang, xoang, rò mang

Trong quá trình phát triển bình thường, đáng lẽ các cấu trúc phải được đóng lại, thoái hóa, tiêu biến, nhưng vì một nguyên nhân chưa rõ, chúng vẫn tồn tại và phát triển thành các nang, xoang, rò

Các rò mang bao gồm ống rò mở ra ngoài da hay vào bên trong họng, biểu bì tạo thành một đường liên hệ giữa da và ống ruột nguyên thủy, có lẽ nguyên nhân

là do xoang cổ không tiêu biến cùng với sự sụp xuống của lá mang hoặc quá trình đóng màng giữa khe và túi mang

Ngược lại, các xoang mang có phần biểu bì mở ra da hoặc ống ruột nguyên thủy và tịt lại trong các mô sâu ở vùng cổ Nguyên nhân do ống cổ còn tồn tại hoặc do quá trình đóng màng khe và túi mang

Các nang là những túi chứa chất dịch, được phủ bởi lớp biểu mô, không rò ra bên ngoài hay bên trong

3.Mô bệnh học

Các bất thường mang có thể được phủ bởi biểu mô đường hô hấp hay biểu mô vảy Nang thường được bọc bởi biểu mô vảy, trong khi xoang và đường rò thường được bọc bởi biểu mô trụ có lông chuyển Ngoài ra còn có mô lympho, tuyến bã,

mô tuyến nước bọt hoặc tinh thể cholesterol trong dịch nhầy Một số trường hợp xuất hiện ung thư tế bào vảy ở người lớn nhưng rất hiếm Rất khó để phân lọai

giữa tổn thương nguyên phát tiến triển thành ung thư hay là tổn thương di căn không rõ u nguyên phát.

4.Nang, xoang và rò khe mang I

Chiếm 1% trong các bất thường bẩm sinh khe mang Cung mang I hay cung manghàm dưới tạo nên xương hàm dưới, phần mỏm hàm trên của xương hàm, và các phần của ống tai trong

Khe mang I và túi mang I hình thành ống tai ngoài, vòi eustachian, hòm nhĩ, các thông bào chũm Bất thường khe mang I có thể bao gồm ống tai ngoài và có thể tai giữa

Đường đi rò khe mang I gần tuyến mang tai, đặc biệt thùy nông, đi trên, giữa, dưới các nhánh của dây VII.k

4.1.Đường đi và phân loại rò khe mang I:

- Phân loại theo mô bệnh học của Work:

Typ 1: chỉ chứa ngoại bì

Typ 2: chứa ngoại bì và trung bì

- Phân loại theo giải phẫu của Belenky và Medina:

Typ 1: nang hoặc xoang ở vùng trước tai, Đường đi nằm bên ngoài hoặc trên hơn so vơí thần kinh VII, song song với ống tai ngoài và kết thúc không mở vaò ống tai ngoài

Typ 2: nang, xoang hoặc đường rò bắt đầu bên dưới góc hàm và chaỵ theo hướng trước trên Đường rò kết thúc tại vị trí khớp giữa sụn và xương ống tai ngoài Đường rò thường nằm ngoài dây VII, có thể đi vào trong hoặc chia vòng quanh dây VII

Blenky và Medina thấy cả typ 1 và 2 đều chứa ngoại bì và trung bì

Type 1 Type 2

4.2.Triệu chứng lâm sàng:

Thường gặp ở nữ hơn nam, dễ chẩn đoán nhầm

Lâm sàng đa dạng nhưng bao gồm triệu chứng : cổ, tuyến mang tai , ống tai ngoài.Triệu chứng vùng cổ gồm: chảy dịch từ một lỗ rò từ vùng góc hàm, nếu bội nhiễm

sẽ chảy mủ

Tuyến mang tai sưng to nhanh do viêm nhiễm

Dấu hiệu tai: sưng và chảy dịch tai

Typ I thường có biểu hiện sưng vùng quanh tai Type 2 thường biểu hiện khối sưng trước, dưới, sau tai dưới góc hàm dưới và bờ trước cơ ức đòn chũm

Trên lâm sàng dị tật thường được chẩn đoán khi phát hiện thấy lỗ rò Trong trườnghợp rò hoàn toàn, lỗ rò bên ngoài thường biểu hiện dưới dạng một chấm lõm nhỏ trên mặt da, có bờ rõ, trong vùng tam giác Poncet, tam giác này có đỉnh là sàn ốngtai ngoài, đáy là đường nối giữa đỉnh cằm và phần giữa xương móng

Tam giác Poncet

Lỗ rò bên trong nằm ở ống tai ngoài, đôi khi rất khó phát hiện, do vậy cần phải soitai tỉ mỉ để tìm kiếm Lỗ rò này nằm ở sàn ống tai ở phần nối giữa sụn và xương ống tai

Lỗ rò khe mang IMột điều cần chú ý, khi có bất thường về sự phát triển mang, có thể xuất hiện nhiều bất thường khác Khi có Bất thường cung mang I, có hội chứng cung mang

I Những bất thường kèm theo ở tai, mắt, khẩu cái, xương hàm dưới Hai hội chứng chính kèm với hội chứng cung mang I là Treacher Collins và Pierre Robin.Hội chứng Treacher Collins là thuật ngữ chỉ hiện tượng loạn cốt hóa hàm dưới-mặt (mandibulofacial dysostosis) Hội chứng bẩm sinh do kiểu hình nhiễm sắc thểthường trội Đặc điểm gồm thiểu sản xương hàm dưới và giữa mặt, khe khẩu cái,

đa bất thường ở tai và mắt Bất thường tai có thể gồm thiểu sản tai, không có tai ngoài, hẹp hoặc tịt ống tai ngoài, dị dạng xương búa và xương đe Bất thường mắt bao gồm khuyết mi mắt dưới, sụp khe mi (down-slopping palpebral fissures).Hội chứng Piere Robin gồm 3 triệu chứng chính: khe khẩu cái hình chữ U, hàm nhỏ và lưỡi rụt (glossptosis) (lưỡi bị co kéo ra sau)

Bất thường túi mang I bao gồm hẹp hoặc túi thừa của vòi Eustachian, cả hai trường hợp đều có thể dẫn tới tình trạng viêm tai giữa tái diễn Có thể gặp lưỡi trẽ đôi, thủng màng nhĩ, nang họng mũi nguồn gốc mang (branchiogenic

nasopharyngeal cysts), không có hang chũm và hòm nhĩ

4.3 Cận lâm sàng:

Chụp ống rò có bơm thuốc cản quang cho thấy ống rò chạy từ ngoài da đi qua nhu

mô tuyến mang tai vào đến ống tai ngoài, tuy nhiên không giúp đánh giá ống rò chạy bên ngoài dây VII hay bên dưới dây VII.

Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, CT scan, MRI cho hình ảnh khối dạng nang trong chứa dịch và mối liên quan của khối nang với tuyến mang tai

Hình ảnh CT của nang rò khe mang I

4.4 Chẩn đoán:

Chẩn đoán xác định:

Typ1: nang hay lỗ rò trước tai

Typ2: Khối sưng hoặc lỗ rò nằm trong tam giác Poncet và lỗ rò ở ống tai ngoài chỗ nối giữa phần sụn và phần xương

Phẫu thuật thấy đường rò đi ngoài hoặc trên hơn so vơí thần kinh VII, song song với ống tai ngoài và kết thúc không mở vaò ống tai ngoài (typ 1); hoặc đường rò bắt đầu bên dưới góc hàm và chaỵ theo hướng trước trên, kết thúc tại vị trí khớp giữa sụn và xương ống tai ngoài

Chẩn đoán phân biệt:

- Viêm hạch bạch bạch huyết vùng cổ

- Lao hạch

- U nang bạch huyết

- U mạch máu

Chủ yếu là phẫu thuật

- Đối với các nang và rò vùng sau tai: phẫu tích lấy ống rò, không bộc lộ dây VII Đặt catheter số 18-22 vào đường rò qua miệng lỗ rò, cố định bằng mũi khâu vòng.Rạch da đường sau tai, vòng quanh lỗ rò, đi ra phía trước dái tai Bóc tách, kéo vành tai ra phía trước, bộc lộ rộng khoảng sau dưới ống tai Phẫu tích bám sát theoống rò, đi ngang qua mặt thùy nông tuyến mang tai cho đến tận ống tai ngoài Lấy

bỏ toàn bộ đường rò và phần da quanh miệng lỗ rò Khâu phục hồi lại ống tai

- Đối với typ 2

Phẫu thuật thường đòi hỏi phải bộc lộ thần kinh VII và cắt thùy nông tuyến mang tai, cắt da hoặc sụn ống tai ngoài nếu cần thiết Đường rach da giống trong phẫu thuật tuyến mang tai, đường rạch từ phía trước bình tai xuống dưới vòng ra sau dáitai đến góc hàm dưới rồi ra trước dưới thân xương hàm dưới 2cm, bao lấy miệng

lỗ rò

Nếu đường rò tiến vào trong đến màng nhĩ, có thể cắt ngang đường rò và cắt phần trong ở thì 2 hoặc phẫu thuật chỉnh hình tai giữa So với đường rò đi đến ống tai ngoài, đường rò vào tai giữa có xu hướng nằm sâu hơn so với dây VII, có thể chia vòng qua thần kinh

Có thể sử dụng Monitor điện đối với những bệnh nhân đã phẫu thuật trước đó để tìm dây VII

Bệnh thường tái phát Trung bình 2.4 lần phẫu thuật/1 bệnh nhân Mổ lại làm gia tăng nguy cơ tổn thương thần kinh mặt vì xơ sẹo

Biến chứng phẫu thuật: tụ máu, nhiễm trùng, liệt mặt thoáng qua, tổn thương dây VII, tái phát rò

Phẫu thuật rò khe mang I 5.Rò khe mang II

5.1.Đường đi của rò khe mang II

Bất thường khe mang II thường gặp nhất, chiếm 95% tất các bất thường khe mang Cung mang II hay cung móng hình thành xương móng và các vùng lân cận

ở cổ Túi mang 2 đi lên hố hạnh nhân khẩu cái và trên hạnh nhân khẩu cái Bất thường khe mang II do đó đi vào hố trên hạnh nhân

Ống rò khe mang II là một ống dầy, có đường kính khoảng 0,5 cm, lòng thông hay bị xơ hóa Nó chạy lên cao, đi dưới cơ bám da cổ và cân cổ nông để đi đến chỗ phân đôi động mạch cảnh gốc Nó đi giữa 2 động mạch cảnh trong và ngoài, đi phía trên dây XII và phía dưới bụng sau cơ nhị thân, rồi lên đến họng để tận hết ở hố amiđan