CLS 01 THALASSEMIA

MODULE HUYẾT HỌC LÂM SÀNG THALASSEMIA 1.. TỔNG QUAN Sau khi học ca lâm sàng này, sinh viên có kiến thức cơ bản về cấu trúc, chức năng của dòng hồng cầu, lý giải được các biểu hiện bất

MODULE HUYẾT HỌC LÂM SÀNG THALASSEMIA

1 TỔNG QUAN

Sau khi học ca lâm sàng này, sinh viên có kiến thức cơ bản về cấu trúc, chức năng

của dòng hồng cầu, lý giải được các biểu hiện bất thường về lâm sàng, cận lâm

sàng của bệnh nhân Thalassemia

2 MỤC TIÊU

Sau khi học xong ca lâm sàng này sinh viên sẽ:

1 Hiểu được cấu tạo của hồng cầu, chức năng của chuỗi globin lên cấu tạo và chức

năng của hồng cầu

2 Giải thích được 1 số cơ chế dẫn đến các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của

Thalssemia nói riêng

3 THỜI LƯỢNG BÀI GIẢNG – 4 TIẾT

4 ĐỐI TƯỢNG SINH VIÊN: Sinh viên y khoa năm 3

5 PHẦN CHUẨN BỊ:

 Trước khi đến lớp sinh viên cần đọc tập trung tài liệu tham khảo liên quan đến

ca lâm sàng ở phần HDSV học tập

 Sinh viên sẽ làm một bài kiểm tra ngắn (pretest on e-learning) cho mỗi buổi học

Tiền sử bản thân: như trên; tiền sử gia đình: chưa phát hiện bất thường

Vào viện khám: P: 14 kg, HA 90/40 mmHg, Mạch 95 Ck/p

- Trẻ có thiếu máu: da xanh vàng, lòng bàn tay nhợt, niêm mạc mắt nhợt, không có

xuất huyết trên da

- Bộ mặt đặc trưng: răng khấp khểnh, mũi tẹt, gò má cao, tóc thưa, lợi thâm

- Tim: tiếng thổi tâm thu 2/6

- Bụng mềm, gan không to, lách to độ I

Bác sỹ khám cho chỉ định làm các xét nghiệm:

- Tổng phân tích tế bào máu: HC 3,3T/L, Hb 70g/L, MVC 60fl, MCH 17pg

BC 5,4G/L (N:59%), TC 170 G/L

- Huyết đồ: thiếu máu nhẹ, hồng cầu nhỏ, nhược sắc, gặp 1 số hồng cầu hình bầu

dục, hình que, không gặp hồng cầu non

- Điện di huyết sắc tố: HbA1 59%, HbA2 17%, HbF 24%

- Sắt huyết thanh 35,6µmol/L, Feritin 1500 g/ml

- Siêu âm bụng có lách to độ I

Trẻ được chẩn đoán thiếu máu tan máu do bệnh lý Beta Thalassemia, đợt này khám

lại bác sĩ chỉ định trẻ cần được truyền máu và thải sắt để điều trị

Huyết đồ của bệnh nhân Beta Thalassemia

CÂU HỎI THẢO LUẬN

1 Quá trình sinh tổng hợp và phân hủy hồng cầu diễn ra như thế nào ?

2 Bất thường nào xảy ra trong quá trình tổng hợp hemoglobin trong bệnh

Thalassemia ?

3 Các hồng cầu bất thường được sinh ra trong cơ thể người bệnh Thalassemia

có khiếm khuyết như thế nào về mặt hình thái cấu trúc và chức năng?