HỘI CHỨNG THẬN HƯTRẺ EM BSCKII.. HỘI CHỨNG THẬN HƯ • Vô căn Idiopathic NS [90%] • Thứ phát Secondary NS Bệnh thận màng Viêm cầu thận tăng sinh màng • Bẩm sinh Congenital NS • Vô căn Idio
Trang 1HỘI CHỨNG THẬN HƯ
TRẺ EM
BSCKII Hồ viết Hiếu
Bộ môn Nhi - Đại học Y Huế
Trang 2HỘI CHỨNG THẬN HƯ
• Vô căn (Idiopathic NS) [90%]
• Thứ phát (Secondary NS)
Bệnh thận màng
Viêm cầu thận tăng sinh màng
• Bẩm sinh (Congenital NS)
• Vô căn (Idiopathic NS) [90%]
85% Tổn thương tối thiểu
10% Xơ hóa cầu thận ổ-từng phần 5% Tăng sinh nội mạch
• Thứ phát (Secondary NS)
• Bẩm sinh (Congenital NS)
Trang 3Đại cương:
• Tần suất : 2-3/ 100,000 trẻ / năm
• Thể tổn thương tối thiểu: Đa số nhạy cảm với corticoit
• Những biểu hiện chính:
- Protein niệu nhiều: +3 đến +4
[≥ 50mg/kg/24gi ờ hoặc 40 mg/m2/hr]
- Albumin m áu giảm [<2.5 gm/L]
- Lipit m áu tăng
- Ph ù
Đại cương:
• Tần suất : 2-3/ 100,000 trẻ / năm
với corticoit
- Protein niệu nhiều: +3 đến +4
[≥ 50mg/kg/24gi ờ hoặc 40 mg/m2/hr]
- Albumin m áu giảm [<2.5 gm/L]
- Lipit m áu tăng
- Ph ù
Trang 4HCTH HCTH ?
Trang 5• HCTHTP ( vô căn )
- Trẻ trai > Trẻ gái [2:1]
- 2-6 tuổi thường gặp
- Có những đợt lui bệnh và tái phát
• Biểu hiện
- Phù vừa đến phù toàn
- Chán ăn, kích thích, đau bụng, ỉa chảy
- Tăng HA, đái máu thì không phổ biến
• Chẩn đoán gián biệt [ chủ yếu là phù]
- Mất protein trong bệnh tiêu hóa
- Suy gan
- VCTC hoặc VCTM
- SDD
- Dị ứng nặng
• HCTHTP ( vô căn )
- Trẻ trai > Trẻ gái [2:1]
- 2-6 tuổi thường gặp
- Có những đợt lui bệnh và tái phát
• Biểu hiện
- Phù vừa đến phù toàn
- Chán ăn, kích thích, đau bụng, ỉa chảy
- Tăng HA, đái máu thì không phổ biến
• Chẩn đoán gián biệt [ chủ yếu là phù]
- Mất protein trong bệnh tiêu hóa
- Suy gan
- VCTC hoặc VCTM
- SDD
- Dị ứng nặng
Trang 6• Tăng thẩm tính thành
mao mạch câù thận
• Rối loạn chức năng tế bào T
làm biến đổi cytokines
• Mất phần sạc điện tích [-]
glycoproteins bên trong
thành mao mạch cầu thận
• Tăng thẩm tính thành
mao mạch câù thận
• Rối loạn chức năng tế bào T
làm biến đổi cytokines
• Mất phần sạc điện tích [-]
glycoproteins bên trong
thành mao mạch cầu thận
Tho át
Protein niệu Trầm trọng
&
Làm giảm
Tho át
Protein niệu Trầm trọng
&
Làm giảm
albumin máu PROTEIN NIỆU
Trang 7CƠ CHẾ PHÙ TRONG HCTH
•Mất protein qua đường tiểu
•Giảm albumin máu
•Giảm áp lực keo
•Thoát dịch ra tổ chức kẻ
•Giảm thể tích trong lòng mạch
•Mất protein qua đường tiểu
•Giảm albumin máu
•Giảm áp lực keo
•Thoát dịch ra tổ chức kẻ
•Giảm thể tích trong lòng mạch
•Giảm tưới máu thận
•Hoạt hóa hệ RAA
•Tăng hấp thu Na ở ống thận
•Giảm tưới máu thận
•Hoạt hóa hệ RAA
•Tăng hấp thu Na ở ống thận
•Kích thích t yên tiết ADH
•Gia tăng tái hấp thu nước
ở ống góp
•Kích thích t yên tiết ADH
•Gia tăng tái hấp thu nước
ở ống góp
Trang 8TĂNG LIPIT MÁU
• Tăng cholesterol, triglcerides
- Do giảm albumin máu làm gan phải
tăng tổng hợp protein từ lipoproteins
• Tăng cholesterol, triglcerides
- Do giảm albumin máu làm gan phải
tăng tổng hợp protein từ lipoproteins
• Mất lipoprotein lipase qua đường tiểu nhiều
giảm thoái biến lipit ( lipid catabolism )
• Mất lipoprotein lipase qua đường tiểu nhiều
- Làm giảm lipoprotein lipase trong máu gây giảm thoái biến lipit ( lipid catabolism )
Trang 9XÉT NGHIỆM BAN ĐẦU
• CTM, TĐML
• Phân tích các thông s n c ti u ố nước tiểu ước tiểu ểu
• Xác đ nh Pr ni u / 24gi ịnh Pr niệu / 24giờ ệu / 24giờ ờ
• Pr máu toàn ph n, Alb máu, glb máu ần, Alb máu, glb máu
• Bilan lipit máu ( Cholesterol )
• Serum Creatinine
• Serum Na, K, [ Ca ]
• [KUB ultrasound, pre + post void]
• CTM, TĐML
• Phân tích các thông s n c ti u ố nước tiểu ước tiểu ểu
• Xác đ nh Pr ni u / 24gi ịnh Pr niệu / 24giờ ệu / 24giờ ờ
• Pr máu toàn ph n, Alb máu, glb máu ần, Alb máu, glb máu
• Bilan lipit máu ( Cholesterol )
• Serum Creatinine
• Serum Na, K, [ Ca ]
• [KUB ultrasound, pre + post void]
Trang 10ĐIỀU TRỊ HỔ TRỢ
• Hạn chế muối Na [ chỉ trong cas tái phát]
• Hạn chế dịch nếu Na máu thấp
• Chuyền Albumin [0.5 – 1gm/kg/dose]
• Dùng lợi tiểu hợp lý
• Ức chế men chuyển ( ACE inhibitors )
• Hạn chế muối Na [ chỉ trong cas tái phát]
• Hạn chế dịch nếu Na máu thấp
• Chuyền Albumin [0.5 – 1gm/kg/dose]
• Dùng lợi tiểu hợp lý
• Ức chế men chuyển ( ACE inhibitors )
Trang 11Điều trị cơ bản :
Prednisone
Prednisone
• Liều tấn công:
• Liều duy trì
• Liều tấn công:
• Liều duy trì
Represents 1 week interval
Represents 1 week interval
60mg/m 2 /ngày X 4 to 6 tuần ( 2mg/kg/ngày )
60mg/m 2 /ngày X 4 to 6 tuần ( 2mg/kg/ngày )
-Pr
Trang 12Thời gian đáp ứng điều trị corticosteroids
của b/n HCTH tổn thương tối thiểu
và HCTH không tổn trhương tối thiểu
Thời gian đáp ứng điều trị corticosteroids
của b/n HCTH tổn thương tối thiểu
và HCTH không tổn trhương tối thiểu
0%
20%
40%
60%
80%
100%
120%
1st tuần
OTThTTh TThTTh
Thời gian đáp ứng
“Nh ạy cảm corticoid ”
“Nh ạy cảm corticoid ”
NVZ 1998
Trang 13HCTH: Điều trị - Prednisone
• Duy trì : cách khoảng
• Đợt tái phát: 2mg/kg/ngày x 4-6 tuần
• Duy trì : cách khoảng
Represents 1 week interval
Represents 1 week interval
( 60mg/m 2 /ngày [ tối đa 80mg ] )
( 60mg/m 2 /ngày [ tối đa 80mg ] )
40mg/m 2 /ng ày X 4 to 6 tu ần [ t ối đa 60 mg]
40mg/m 2 /ng ày X 4 to 6 t u ần [ t ối đa 60 mg]
-Pr
-Pr
Trang 14HCTHTP [90%] : Tổn thương mô bệnh học 85% Minimal Change Disease (tổn thương tối
thiểu) 10% Focal Segmental Glomerulosclerosis (xơ hóa) 5% Mesangial Proliferation (tăng sinh)
HCTHTP [90%] : Tổn thương mô bệnh học 85% Minimal Change Disease (tổn thương tối
thiểu) 10% Focal Segmental Glomerulosclerosis (xơ hóa) 5% Mesangial Proliferation (tăng sinh)
MCD (tối thiểu) Mes Prolif (tăng sinh) FSGS (xơ hóa)
Kính
hiển vi
quang học
Cầu thận ┴ hoặc biến đổi rất nhẹ
tb gian mạch &
matrix
Tăng sinh lan tỏa tb gian mạch & matrix Tăng sinh tb gian mạch & sẹo hóa từng
phần
Miễn dịch
Huỳnhquang
Không thấy đám đọng MD Lắng đọng IgM &/ IgA Lắng đọng IgM & C3 trong các phần xơ hóa
Kính hiển vi
điện tử
Chân các tb biểu
mô bị xóa
Biến đổi các tb gian mạch & matrix; các tb biểu mô bị xóa
Sẹo hóa từng phần và lòng mao mạch bị tắt nghẽn
Đáp ứng
Steroid >95% 50% 20%
Trang 15HCTH: Điều trị -Prednisone
• Điều trị tấn công đợt tái phát
• Điều trị duy trì cách nhật
• Giảm liều dần Prednisone
• Điều trị tấn công đợt tái phát
• Điều trị duy trì cách nhật
• Giảm liều dần Prednisone
Represents 1 week interval
Represents 1 week interval
60mg/m 2 /ngày X 4 to 6 tuần
40mg/m 2 /ng ày X 4 to 6 tu ần
40mg/m 2 /n g ày X 4 to 6 tu ần
D ưới 5mg m ỗi 1-2 tu ần
-Pr
-Pr
-Pr
STEROID DEPENDENT
TÁI PHÁT thường xuyên - 2 l ần trong 6 tháng
TÁI PHÁT thường xuyên - 2 lần trong 6 tháng
Pr +
Pr +
STEROID RESISTANT
Trang 16HỘI CHỨNG THẬN HƯ
Steroid Dependent
Relapser
HỘI CHỨNG THẬN HƯ
Steroid Dependent
Relapser
• Cyclophosphamide – PO or IV
• Pulse methyprenisolone
• Cyclosporine vs MMF
• Levamisole
• Triamcinolone acetonide
( K - Cort )
• Cyclophosphamide – PO or IV
• Pulse methyprenisolone
• Cyclosporine vs MMF
• Levamisole
• Triamcinolone acetonide
( K - Cort )
Pedia Nephrol
[2004]19: 494 - 498
[2001]16: 245 – 250
[2004]19: 1232 - 1236 [2005] 20: 482 - 485
[2002]17: 355-358
[2005] 20: 1265 - 1260
Trang 17Những khả năng có thể gặp trong HCTHTP trẻ em thể tổn thương tối thiểu
Những khả năng có thể gặp trong HCTHTP trẻ em thể tổn thương tối thiểu
• Trẻ > 6 tuổi 65 %
• Ngẫu nhiên 90 %
• Trẻ > 6 tuổi 65 %
• Trẻ gái 60 %
• Xuất hiện sau dậy thì 30 %
• Trẻ nhỏ tuổi [3th – 1tuổi] 20 %
• Prednisone resistant 10 %
• Trẻ nhỏ [<3 tháng] 0 - 5 %
PCNA Dec 2001
Trang 18SỐT +
BAN Ở DA
CƠ-XƯƠNG-KHỚP
Arthritis, Arthalgia, Myalgia
+
PHỔI THẬN TIM THẦN KINH
TIÊU HÓA
Kawasaki
BIỂU HIỆN THƯỜNG QUI CỦA BỆNH
CHẨN ĐOÁN
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ
FRP-NVZ
Tổn thương thận trong bệnh hệ thống(Systemic Disease)
Tổn thương thận trong bệnh hệ thống(Systemic Disease)
Trang 19ĐIỂN HÌNH
HCTH
ĐIỂN HÌNH
VCTC
ĐIỂN HÌNH
VCTC
ĐIỂN HÌNH
Diễn tiến lường được
Kết quả hi vọng
Dự hậu thường thuận lợi
Diễn tiến lường được
Kết quả hi vọng
Dự hậu thường thuận lợi
Trang 20Nephrotic HCTH
Nephrotic HCTH
Nephritic HCTV
Nephritic HCTV
Diễn tiến khó khăn
Kết quả hi vọng – không theo qui luật thông thường
Dự hậu – có thể phải dè dặt
Diễn tiến khó khăn
Kết quả hi vọng – không theo qui luật thông thường
Dự hậu – có thể phải dè dặt
A T Y
P
I C A L
A T Y
P
I C A L