bệnh học lồng ngực

– Tìm kiếm các dị tật phối hợp (tim, thực quản) là cần thiết bởi vì sự có mặt của các dị tật này làm tiên lượng thường trở nên rất bất lợi... Bất sản phổi.[r]

Bệnh học Lồng ngực

– Được định nghĩa bởi hiện tượng sổ khoang

bụng trên kết hợp với :

– Dị dạng phần dưới xương ức (khe)

– Thoát vị rốn cộng một phần của thành bụng (thoát

vị thành bụng)

– Khiếm khuyết phần trước cơ hoành

– Khiếm khuyết phần trước của màng ngoài tim

– Bệnh lý tim mạch (lạc chỗ)

Pentalogie de Cantrell Hội chứng ngực bụng

Khe xương ức

mặt cắt ngực ngang

Thành ngực trước mỏng và lõm xuống trên đường giữa Xương ức không nhìn rõ (mũi tên đỏ)

Thành ngực trước lồi ra cùng với nhịp tim

Cliché Nathalie THEBAULT

Khe xương ức

Mặt cắt đứng dọc giữa ngực

Hình ảnh chụp CLVT sau khi sinh

Mặt cắt ngang

Không có cấu trúc xương ức ở thành ngực trước

Phôi Học

Sơ đồ tiến hóa của mầm xương ức giữa ngày thứ 42 và ngày thứ 45

Schéma Nathalie THEBAULT

Khiếm khuyết thành ngực

• Le spina thoracique

– Bệnh rất hiếm

hinhanhykhoa.com

Lồng ngực hẹp

Loạn sản xương với lồng ngực hẹp

Lồng ngực hẹp

• Nanisme thanatophore

• Loạn sản xương sườn ngắn

• Loạn sản ngực ( trong Hội chứng JEUNE)

• Hội chứng Ellis Van Creveld

hinhanhykhoa.com

Rối loạn đốt sống

• B – Xương bả vai lên cao bẩm sinh

• Có thể là một bên hoặc hai bên với các rồi loạn chức năng (Khiếm khuyết chức năng dạng của vai)

• Xương vai nhỏ, kém định hướng với đoạn xương nối liền lên trên cột sống thường dẫn đến sự bất thường đốt sống

hinhanhykhoa.com

Rối loạn đốt sống

• C - Loạn sản đốt sống-Xương sườn

• Loạn sản đốt sống ngực

– Biểu hiện bởi:

– xương sườn hình quạt

– Đốt sống lưng và thắt lưng xếp chồng

• Tiên lượng nặng

• Rối loạn phân tầng đốt sống

• Đây là một hội chứng không đồng nhất

Rối loạn đốt sống

• D - Synspondylisme congénitale

• Nó phối hợp với tật dính các tầng đốt sống , sự dính khối xương cổ tay và xương sườn dạng cánh bướm

hinhanhykhoa.com

– Di truyền nhiễm sắc thể tính trạng trội

–

• Sự thiếu xương đòn có thể có mặt trong :

– Hội chứng YUMIN et VARON

– Hội chứng campomélique (với loạn sản xương vai)

Tràn dịch

hinhanhykhoa.com

hinhanhykhoa.com

Tràn dịch màng phổi

• Hậu quả

– Chèn ép trung thất có thể gây chèn ép tim (dẫn đến suy tim và phù toàn) và/hoặc gây cản trợ máu về tĩnh mạch (Hội chứng tĩnh mạch chủ trên hoặc dưới)

– Chèn ép thực quản với những rối loạn nuốt thai nhi từ đó

có thể dẫn đến đa ối

– Chèn ép phổi dẫn đến thiểu sản phổi và suy hô hấp

•

• Chẩn đoán dựa trên siêu âm dễ dàng

– Hình ảnh hồi âm một bên hay hai bên khu trú ở ngoại vi lồng ngực

Tràn dịch màng phổi 2 bên

Cœur

P P

• Chẩn đoán phân biệt

– Thường không thực hiện thường xuyên

• Chẩn đoán nguyên nhân

– Tràn dịch dưỡng chấp

– Tràn dịch màng phổi thứ phát

Tràn dịch màng phổi

• Các dấu hiệu nghiêm trọng được thể hiện bởi:

– Tràn dịch nhiều

– Tính chất một bên hay hai bên

– Chèn ép trung thất

– Sự hiện diện của đa ối

– Sự hiện diện của phù toàn thân

Tràn dịch màng phổi

• Xét nghiệm bao gồm:

– Siêu âm để tìm kiếm các dị tật liên quan

– Nhiễm sắc thể bào thai

Tràn dịch dưỡng chấp

• Được xác định bởi sự có mặt của bạch cầu lympho chiếm ưu thế (80%) trong dịch chọc và sự hiện diện của chylomicrons sau khi ăn trong dịch màng phổi sau sinh

• Các nguyên nhân thường gặp nhất:

• Hẹp bẩm sinh phần trên của ống ngực

• Giãn hạch bạch huyết bẩm sinh có thể tạo ra lỗ dò giữa hệ bạch huyết

và màng phổi

• Nó đơn độc và không kết hợp với bất kỳ bệnh lý nào của mẹ và/hoặc bào thai

Tràn dịch dưỡng chấp

• Tiên lượng phụ thuộc vào

– Mức độ tiến triển theo thời gian

• Có thể phân hủy tự nhiên (tiên lượng tốt)

• Trong hầu hết ác trường hợp, bệnh nhân nặng hơn với tỷ lệ tử vong là 35%, liên quan đến thiểu sản phổi (phụ thuộc vào thể tích tràn dịch và khởi đầu sớm)

– Liên quan với phù toàn thân

– Thời hạn sinh

• Thời gian sinh càng muộn, kết quả càng tốt (Tuổi thai càng muộn, kết quả càng tốt)

Tràn dịch màng phổi thứ phát

• Elément d’un tableau d’anasarque foeto-placentaire

• Tiên lượng tùy thuộc vào nguyên nhân

Tràn dịch màng phổi – Xét nghiệm

• Siêu âm tìm các dị tật liên quan

• Nhiễm sắc thể bào thai

Tràn dịch màng phổi

• Thái độ điều trị phụ thuộc vào :

– Nguyên nhân

– Mức độ trầm trọng của tràn dịch và ảnh hưởng của nó đến thai nhi ( dấu hiệu chèn ép)

– Tốc độ tiến triển

– Tuổi thai

Để đánh giá đầy đủ nguyên nhân, những việc cần làm

sẽ được thảo luận với các cặp vợ chồng

– Theo dõi siêu âm hằng tuần trong tháng đầu tiên cho phép đánh giá sự tiến triển.

• Sự suy giảm hoặc ổn định tràn dịch là những yếu tố tiên lượng tốt

và nguyên tắc là không can thiệp điều trị trong trường hợp này.

• Nếu xảy ra phù toàn thân, tùy thuộc vào kỳ hạn và thói quen của mỗi người, chọc dịch màng phổi hoặc dẫn lưu màng phổi ối là cần thiết

Thái độ điều trị

• chọc dịch màng phổi dưới siêu âm trong điều kiện vô khuẩn nghiêm ngặt

• Cho phép chẩn đoán tràn dịch dưỡng chấp

( hiện diện hơn 80% bạch cầu lympho)

Chọc dịch màng phổi

• Bao gồm đưa 1 catheter 2 đầu « đuôi lợn », một đầu đưa vào thành ngực của thai nhi qua 1 troca, đầu còn lại đưa vào khoang ối

• Điều này cho phép sự thông thương thường xuyên giữa khoang ối và khoang màng phổi

Tràn dịch màng phổi

• Kết luận:

– Tràn dịch màng phổi là một bệnh lý hiếm, tiên

lượng phụ thuộc vào nguyên nhân và sự liên quan của tràn dịch với phù toàn thân

– Phương pháp điều trị được đưa ra phụ thuộc vào mức độ của các dấu hiệu nguy hiểm ( Chuyển dạ trong một trung tâm giỏi)

– Tràn dịch màng phổi đơn độc vô căn nhìn chung là một bệnh lý tiên lương tốt

Tràn dịch màng ngoài tim

Malformation kystique adénomatọde congénitale du poumon (M.K.A.C.P)

Dị dạng nang tuyến phổi bẩm sinh

Dị dạng nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

• Cũng được biết đến ở Pháp dưới tên « Bệnh Graig », Dị tật bẩm sinh này do sự quá sản cấu trúc tiểu phế quản tận mang hình dạng một giả tuyến

• Đây là một dị dạng phân đoạn, thường là một bên, chỉ ảnh hưởng đến 1 thùy phổi và thông thương với cây phế quản Vị trí thùy dưới bên trái là thường gặp nhất.

• Sự phân bố mạch máu của dị dạng này có nguồn gốc từ phổi

Bệnh lý tuyến

• Tổn thương mô thừa lành tính gợi ý một sự loạn sản phổi khu trú

• Thương tổn u lành tính gây loạn sản phổi

– Thương tổn thường là một bên

– Thương tổn phân thùy hay một thùy phổi

• Chiếm 25% dị tật phổi bẩm sinh

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

Hình ảnh đại thể

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

• Đây là một dị tất hiếm gặp ( 1/25000 à 1/35000 thai nghén )

• Nó chiếm 25% tổn thương phổi bẩm sinh và 71% dị tật phổi được chẩn đoán trong tử cung

• Chẩn đoán siêu âm tiền sản dễ

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

• Loại 1 : Nang đại thể với kích thước nang > 2cm

• Loại 2 : Nang với thích thước < à 1 cm

• Loại 3 : Nang vi thể với kích thước < à 5mm

Phân loại theo Stocker (1977)

Phân loại của Stocker

• Loại I:

– Gặp trong 50% các trường hợp

– Bao gồm các nang với kích thước lớn (>20mm), với ranh giới giới hạn rõ, đơn hay đa nang nhưng không vượt quá 4 nang, chia cắt bởi các phế nang bình thương, đôi khi thông thương với cây phế quản.

– Thường liên quan đến di lệch tim sang bên đối diện

Loại 1

– Hiện diện trong 40 % các trường hợp

– Thường đặc trưng bởi các hình ảnh không hồi âm không vượt quá 15mm đường kính Thành của

nang dày hơn

– Tiếng tim thay đổi bất thường

– Các dị tật liên quan thường xảy ra ở loại này

Loại II

M.K.A.C.P Loại II

M.K.A.C.P loại II theo Stocker

Loại II theo Stocker

Loại I hoặc II theo Stocker?

– Hiếm gặp (8%) nhưng rất nặng

– Tổn thương bao gồm các nang vi thể (<5mm), biểu hiện dưới hình dạng khối chắc tăng hồi âm

– Sự di lệch tim không đổi

Loại III

M.K.A.C.P loại III theo Stocker

M.K.A.C.P loại III theo Stocker

Phân loại theo Stocker

Loại III

– Hiếm gặp (8%) nhưng rất nặng

– Tổn thương bao gồm các nang vi thể (<5mm), biểu hiện dưới hình dạng khối chắc tăng hồi âm

– Sự di lệch tim không đổi

Loại III theo Stocker

Loại III theo Stocker

Mặt cắt đứng dọc Mặt cắt ngang

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

• Bất kì loại giải phẩu bệnh lý:

– Siêu âm doppler màu không thấy luồng trong các nang, và cũng không thấy các mạch máu bất

thường từ động mạch chủ

– Khám siêu âm cần phải:

• Đánh giá ảnh hưởng của tổn thương và tìm kiếm các biến chứng có thể xảy ra

• Tìm kiếm các dị tật liên quan đặc biệt trong loại II

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

• Chẩn đoán phân biệt:

– Hình dạng của nang

• Nang phế quản

• Thoát vị cơ hoành

• Nang phổi khu trú

• U quái trung thất

• U dây thần kinh vị?

•

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

• Chẩn đoán phân biệt:

– Dạng tăng âm

• Cô lập phổi

• Hẹp khí quản (hai bên)

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

• Siêu âm đánh giá ảnh hưởng của tổn thương:

– đẩy lệch trung thất

– Chèn ép tim

– Lộn cơ hoành

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

• Siêu âm tìm kiếm các biến chứng:

– Phù toàn nhau thai

– Đa ối

– Thiểu sản phổi bên đối diện

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

• Tìm kiếm các dị tật liên quan:

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

• Tìm kiếm các dị tật liên quan:

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

• Sự kết hợp với bất thường nhiễm sắc thể đã được báo cáo

– Các trường hợp tam bội 18 và 21 đã được mô tả (phát hiện ngẫu nhiên)

– Tam bội 20 trong nhóm của chúng tôi

– Cần thiết đề xuất xét nghiệm nhiễm sắc thể?

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh(M.K.A.C.P)

• Do đó, đây là một chẩn đoán siêu âm, diễn

tiến khó lường ( kích thước tổn thương có thể

ổn định, tăng hoặc giảm), tiêu chuẩn chính

đánh giá tình trạng xấu là phù toàn

Dị tật nang tuyến phổi bẩm sinh (M.K.A.C.P)

• Tiên lượng dựa trên:

– Loại III thường nặng hơn

– Sự hiện diện của phù toàn hậu quả của chèn ép tim hoặc hệ tiêu hóa

– Tổn thương hai bên là yếu tố nặng

Bệnh phổi biệt lập

– Sự phân bố máu của vùng này bởi một hoặc nhiều động mạch hệ

thống (động mạch chủ ngực hay chủ bụng hay một trong các nhánh)

• Chiếm 5-15% dị tật bẩm sinh phổi

Bệnh phổi biệt lập

• 2 thể giải phẫu lâm sàng:

– Phổi biệt lập trong thùy

– Phổi biệt lập ngoài thùy

Phổi biệt lập trong thùy

• Chiếm 75-85 % các trường hơp

• Các nhu mô bất thường:

– Vẫn còn trong 1 thùy phổi, thường là thùy dưới bên trái, không phủ bởi màng phổi riêng ( màng phổi chung)

– Dùng chung tĩnh mạch phổi

Phổi biệt lập ngoài thùy

• Chiếm 15-25% trường hợp

• Bản thân nó giống như một phổi thô sơ

• Độc lâp, với bao màng phổi riêng và hệ thống tĩnh mạch trở về qua hệ thống Tĩnh mạch đơn-chủ

Phổi biệt lập

• Chẩn đoán siêu âm

– Khối tăng hồi âm, đồng nhất, giới hạn rõ hình tam giác hoặc hình cầu ngoại tiếp, sắc nét trên mô

phổi liền kề

– Kích thước ít khi vượt quá 4cm

Phổi biệt lập

• Chẩn đoán siêu âm:

– Có thể tồn tại trong cấu trúc này, nhiều cấu trúc nang không hồi âm kích thước khoảng 1cm có thể bàn luận một dị tật nang phổi tuyến bẩm sinh loại 2

– Vị trí tổn sau dưới bên trái của tổn thương là một yếu tố suy đoán quan trọng trong chẩn đoán phổi biệt lập

Phổi biệt lập

19 x15 mm

Phổi biệt lập

• Các dị tật liên quan

– Đặc biệt có riêng ở dạng phổi biệt lập ngoại thùy

– Cần phải luôn luôn tìm kiếm :

• Phổi ( Thoát vị hoành, MAKF, nang phế quản, thiểu sản phổi)

• Tim ( CAV )

• Tiêu hóa (hẹp thực quản, dò thực quản, hẹp tá tràng, thoát vị rốn)

• Xương (dị dạng đốt sống hay xương sườn)

• Tiết niệu ( lỗ niệu sau)

Phổi biệt lập

• Chẩn đoán phân biệt

– Dị tật nang tuyến loại II

– Hẹp khí quản

– U quái trung thất

– U nguyên bào thần kinh trung thất– Thoát vị cơ hoành

– Các trường hợp suy giảm đã được báo cáo

• Nhưng tổn thương vẫn tồn tại tối thiểu và có thể biến chứng thứ phát sau sinh

• Các biến chứng bao gồm nhiễm trùng hoặc thoái triển

Phổi biệt lập

• Thăm dò sau sinh

– Chụp CLVT ngực được chỉ định khoảng 45 ngày tuổi, cho dù trẻ có hay không có triệu chứng theo

Y Revillon

4 cm

Obstructions laryngo – trachéales

Tắc nghẽn Thanh – Khí quản

• Đươc mô tả trong các tài liệu quốc tế dưới khái niệm của CHAOS: Hội chứng tắc nghẽn bẩm sinh đường thở trên

– Hẹp thanh quản, hẹp khí quản, nang thanh quản

• Chịu trách nhiệm cho hội chứng tăng áp lực trong

ngực với

– Phù toàn thai nhi, đa ối

Tắc nghẽn thanh khí quản

• Chẩn đoán siêu âm trước sinh

– Dễ dàng gợi ý trước một quá sản và tăng hồi âm hai bên phổi

– Thường thường gặp ngẫu nhiên trong siêu âm tam

cá nguyệt thứ II của thai kì

Tắc nghẽn thanh khí quản

Tắt nghẽn thanh khí quản

• Các dấu hiệu siêu âm trực tiếp:

– Hyperéchogénicité bilatérale et homogène des poumons

– Tăng âm đồng nhất hai bên phổi

– Quá sản phổi làm suy hoặc đảo ngược cơ hoành– Giãn nở trục khí phế quản ( mặt cắt ngang ngực)

Tắt nghẽn thanh khí quản

• Dấu hiệu siêu âm trực tiếp (bởi chèn ép tim và thực quản)

– Tràn dịch thanh mạc: cổ trường, tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng ngoài tim

– Gan to

– Đa ối

Hẹp khí quán

Với siêu âm, rất khó để xác định mức độ tắt nghẽn

Dễ hơn với MRI

Mặt phẳng trán,

Séquence Haste, Pondération T2

Thanh quản bình thường

Sự gián đoạn khí quản ở lối vào hẻm cổ ngực

Cliché : Marie Pierre QUERE ( chu Nantes)

Hẹp khí quản

1: Quá sản phổi

2: gan lớn

Mũi tên đỏ Giảm các vòm hoành (đảo ngược vòm hoành)

2

Hẹp khí quản

Phần cao của khí quản phát triên trên 1.8 cm Phần thấp của khí quản teo lại còn 1 dải xơ

Hẹp khí quản

• Chẩn đoán phân biệt

– Bệnh nang tuyến phổi loại III theo phân loại của Stocker trong thể hai bên phổi ( thể kén nhỏ hồi âm)

Hẹp khí quản

• Tiên lượng

– Vẫn còn không tương thích với cuộc sống

U nang phế quản

• Dị tật bẩm sinh hiếm:

– Thứ phát sau dị tật phát triển mầm phế quản-phổi– Xảy ra giữa ngày thứ 26 và ngày thứ 40 đời sống trong tử cung

cơ, tuyến nhầy)

– Chứa dịch lỏng, đôi khi chất nhầy

U nang phế quản

• Vị trí của nang thay đổi tùy theo:

–Thời gian xảy ra dị tật

–Nhưng đặc biệt là tính chất tự do ( khả năng di chuyển) hoặc cố định của nang (còn nối với cây khí phế quản nguyên thủy)

U nang phế quản

• Khu trú gần khí quản hay trung thất

– Nếu dị tật xuất hiện sớm

– 1/3 số nang phế quản

– U nang nằm xung quanh ngã ba khí quản và có thể thông thương hoặc không với cây phế quản

U nang phế quản

• Khu trú trong phổi

– Nếu dị tật xuất hiện muộn

– 65% trường hợp

– Khu trú bất kì trong phổi phải hoặc trái nhưng thường là khu trú ở thùy dưới

U nang phế quản

• Về phương diện siêu âm

– Image anéchogène arrondie ou oblongue, à paroi fine, uniloculaire, de taille souvent modérée

(dépassant rarement 40 mm) Sa taille évoluant peu pendant la grossesse

– Hình ảnh rỗng âm tròn hoặc dài, thành mỏng, đơn độc, kích thước thường vừa phải (hiếm khi vượt quá 40mm) Kích thước ít thay đổi trong thai kỳ

U nang phế quản

• Về phương diện siêu âm

– Thể nang có tăng hay giảm hồi âm nếu nó chứa dịch nhầy

– Hiếm gặp thể đa nang và kích thước lớn, có thể gây ra sự di lệch tim và là nguyên nhân của đa ối thậm chí là phù toàn thai nhi

U nang phế quản

U nang phế quản

• Chẩn đoán phân biệt:

– Dị tật nang tuyến phổi loại I

– U nang ống thần kinh ( trung thất sau, dị tật cột sống)

– Thực quản sinh đôi

– Thoát vị cơ hoành trái

U nang phế quản

• Theo dõi tiền sản

– Theo dõi siêu âm hằng tháng kiểm soát:

• Thể tích của nang ( thường ổn định)

• Số lượng nước ối

• Vị trí của tim

– Một số thể có thể thoái triển thậm chí biến mất

– X quang phổi, Chụp CLVT

– Điều trị u nang bằng phẫu thuật

U nang ống thần kinh

U nang ống thần kinh

Đường kính trung bình: 10 mm

K

U nang ống thần kinh

Mặt cắt đứng dọc giữa: trung thất sau

K

U nang ống thần kinh

Hình ảnh rỗng âm (1) liên quan trực tiếp đến bất thường cột sống (Mũi tên đỏ Cấu trúc không hồi âm (1) đối với dị tật cong cột sống (mũi tên đỏ)

1