Tuần hoàn TBS y4đk

Phân loại TBS theo chiều shuntShunt trái – phải Vỡ xoang valsava Dò động mạch vành-thất phải... Phân loại TBS theo chiều shuntShunt 2 chiều • Tại tâm nhĩ: Một nhĩ Tĩnh mạch phổi trở về l

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

HANOI MEDICAL UNIVERSITY

TIM BẨM SINH

Ths.Bs Nguyễn Thị Hải Anh

Đại cương

• Các bất thường về cấu trúc tim hoặc mạch máu

lớn gần tim có khả năng gây các ảnh hưởng chức năng

Pediatric cardiology, 143

Tỷ lệ tim bẩm sinh 8/1000 trẻ sinh ra sống

Nguyên nhân

- Nhiễm virus: rubella

- Nhiễm độc: rượu, thuốc…

- Bệnh lý của mẹ: tiểu đường

Do tác động của yếu tố môi trường trong bào thai

CÁCH PHÁT HIỆN BỆNH TIM BẨM SINH

Cách phát hiện bệnh TBS

Tím

- Hemoglobin khử > 5g/100ml

- Quan sát: Tím môi, đầu chi -> tím toàn thân

- Đo SpO2 giảm

- Chênh lệch SpO2 chân và tay ->TBS phụ thuộc ống động mạch

- Các dấu hiệu thiếu oxy mãn

Cách phát hiện bệnh TBS

Nghe tiếng tim bất thường:

- Các tiếng thổi tại tim:

- T2 mạnh hơn T1 (dưới 18th)

Cường độ

1/6 rất nhẹ, phòng yên tĩnh, bệnh nhân rất hợp tác

2/6 nhẹ nhưng nghe được

3/6 rõ, không rung mui

4/6 rõ, có rung mui

5/6 nghe được khi chếch ống nhe 45 o

6/6 nghe được khi ống nghe cách thành ngực 1 cm

Cách phát hiện bệnh TBS

Bất thường khi bắt mạch ngoại vi, đo HA

- Mạch nảy mạch chìm sâu -> COĐM lớn

- Mạch bẹn khó bắt hoặc yếu hơn mạch quay -> Hẹp

eo ĐMC

- Huyết áp chi dưới thấp hơn chi trên

Cách phát hiện bệnh TBS

Hội chứng suy tim:

• Chậm lớn, ăn uống khó khăn, bú ngắt quãng

Phân loại TBS

• Phân loại theo chiều shunt

• Phân loại trên lâm sàng

Phân loại TBS theo chiều shunt

Shunt trái – phải

Nelson Essentials of Pediatrics 8th Edition 2018

Phân loại TBS theo chiều shunt

Shunt trái – phải

Nelson Essentials of Pediatrics 8th Edition 2018

Phân loại TBS theo chiều shunt

Shunt trái – phải

Vỡ xoang valsava

Dò động mạch vành-thất phải

Phân loại TBS theo chiều shunt

Shunt phải – trái : fallot 4, teo van 3 lá, ebstein…

Fallot 4 (10%) Teo van 3 lá (2%) Nelson Essentials of Pediatrics 8th Edition 2018

Phân loại TBS theo chiều shunt

Shunt 2 chiều

• Tại tâm nhĩ: Một nhĩ

Tĩnh mạch phổi trở về lạc chỗ

Phân loại TBS theo chiều shunt

Shunt 2 chiều

• Tại tâm thất : Một thất

• Tại thân động mạch: Thân chung động mạch (1%)

Chuyển gốc động mạch Thất phải 2 đường ra

Chuyển gốc động mạch Thân chung động mạch

Phân loại TBS theo chiều shunt

Shunt 2 chiều

Phân loại TBS theo chiều shunt

Không shunt và cản trở dòng máu

Hẹp động mạch phổi (10%)

Hẹp eo động mạch chủ (10%)

Hẹp động mạch chủ tại van hoặc dưới van

Phân loại TBS theo chiều shunt

Bất thường vị trí của tim và mạch máu

• Sai lệch vị trí tim

• Động mạch vành từ động mạch phổi

• Bệnh van tim: hở hai lá bẩm sinh, sa van hai lá

Phân loại theo lâm sàng

Ít máu lên phổi

Nhiều máu lên phổi

Hở van tim

MỘT SỐ BỆNH TIM BẨM SINH

THƯỜNG GẶP

SHUNT TRÁI – PHẢI

Sinh lý bệnh

Sinh lý bệnh

- Áp lực đại tuần hoàn cao hơn tiểu tuần hoàn -> shunt T-P

- 6-8 tuần đầu, áp lực ĐMP còn cao, shunt T-P được hạn chế

- Tăng lưu lượng máu lên phổi

-> khó thở-> ứ máu ở phổi, dễ viêm phổi

- Tăng lượng máu lên phổi -> tăng áp lực ĐMP -> tiến triểnlâu gây xơ hóa mạch máu phổi không hồi phục tạo thànhtăng áp lực ĐMP cố định -> đổi chiều shunt (Esenmenger)

- Giãn buồng tim trái (TLT, COĐM), giãn buồng tim phải (TLN)

- Nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

Sinh lý bệnh

Lâm sàng chung shunt T-P

• Phụ thuộc kích thước lỗ thông và lưu lượng shunt

TLT Thổi tâm thu mạnh KLS IV cạnh ức trái

TLN Triệu chứng lâm sàng xuất hiện muộn

TTT âm dịu (2/6) ổ van ĐMP, ít khi nghe đượcT2 tách đôi cố định

Không có nguy cơ viêm nội tâm mạc

Có nguy có đột quỵ

COĐM Thổi liên tục KLS II trái

Lâm sàng riêng

X – quang TLT

Bóng tim to, cung thất trái to (TLT, COĐM), cungđộng mạch phổi phồng, phổi ứ huyết

Pediatric Cardiology

Điện tâm đồ

Pediatric Cardiology for Practitioners

Siêu âm tim

Để chẩn đoán xác định

Pediatric Cardiology

Tiến triển tự nhiên và thái độ xử trí

• Thông liên thất nhỏ

Có thể tự liền (thường trước 5 tuổi)Nguy cơ VNTMNT, hở van ĐMC

->Theo dõi định kỳ, dự phòng VNTMNTCân nhắc bít dù lỗ thông khi điều kiện thuận lợi

• Thông liên thất lớn

Gây suy tim sớm

-> Phẫu thuật hoặc can thiệp bít dù

Tiến triển tự nhiên và thái độ xử trí

• Thông liên nhĩ nhỏ, vừa

có thể tự bít (4 năm đầu)-> theo dõi siêu âm định kì

• Thông sàn nhĩ thất toàn bộ

gây suy tim sớm -> phẫu thuật trước 6 tháng

• Thông sàn nhĩ thất bán phần

ít gây ảnh hưởng sớm -> phẫu thuật sau 2 tuổi

Tiến triển tự nhiên và thái độ xử trí

Điều trị nội khoa

Mục đích

• Điều trị giảm triệu chứng suy tim, chờ đợi phẫu thuật

• Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng

Điều trị suy tim khi có biểu hiện.

• Nghỉ ngơi, ăn nhạt

• Lợi tiểu (furosemid + spirololacton)

• Giãn mạch (captopril)

Thông tim can thiệp bít lỗ thông

• Phạm vi: thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ống

động mạch

• Đảm bảo cân nặng tối thiểu, giải phẫu lỗ thông phù hợp

Thông tim can thiệp bít lỗ thông

Đóng thông liên nhĩ bằng dù

Thông tim can thiệp bít lỗ thông

Phẫu thuật

Phẫu thuật Banding ĐMP :

• Mục đích: hạn chế việc tăng lưu lượng máu lên phổi

• Chỉ định: thông liên thất lớn, bệnh nhân trong tình trạngnặng hoặc cân nặng quá thấp không đảm bảo việc phẫuthuật tim hở vá TLT thành công

Phẫu thuật tạm thời

TBS shunt P-T

• Fallot 4

Lâm sàng

• Tím, tím tăng khi gắng sức, ngón tay dùi trống

• Cơn tím có thể kèm theo ngất, dấu hiệu ngồi xổm

• Ít viêm phế quản phổi

• Thường không có biểu hiện suy tim

• TTT ở KLS 3,4 cạnh ức trái

X quang

Mỏm tim hếch lên, cung ĐMP lõm, nhu mô phổi sáng

Điện tâm đồ

• Sửa toàn bộ (Thời điểm phẫu thuật toàn bộ phụthuộc triệu chứng lâm sàng và đặc điểm giải phẫu)

TBS không shunt, có cản trở dòng máu

Hẹp eo ĐMC

Triệu chứng phụ thuộc mức độ hẹp

Hẹp nặng có thể suy tim ngay từ sơ sinh

Mạch quay rõ, mạch bẹn yếu hoặc khó bắt

HA chi trên cao hơn chi dưới

Thường tăng HA vùng trước eo ĐMC

Tài liệu tham khảo

• Nelson Essentials of Pediatrics 8th Edition 2018, KarenJ.Marcdante, Robert M.Kliegman

• Pediatric Cardiology for Practitioners, 16th Edition - MyungK.Park

• Pediatric cardiology

• Textbook of pediatric, Nguyễn Công Khanh, Lê Nam Trà