Dị tật bẩm sinh hàm mặt Y5

Sự tăng cường trung ngoại bì của màng khe mang..  Đa số các màng khe mang gãy vỡ do không chịu đựng được sự tăng cường của phôi Màng khe mang được tăng cường bởi sự trung bì trong xươ

DỊ TẬT BẨM SINH

HÀM MẶT

PGS.TS LÂM HOÀI PHƯƠNG

II MỞ ĐẦU

III PHÂN LOẠI

IV PHÔI THAI HỌC

V PHƯƠNG PHÁP MỔ MÔI

VI.TẠO HÌNH KHM-HE

MỞ ĐẦU

KHM-HE là biến dạng bẩm sinh chung mà hiểu biết thuật ngữ dài liên quan nhiều đến Y khoa và Nha khoa BN với KHM – HE có nhiều vấn đề liên

quan như :

1 Biến dạng cơ bản về giải phẫu

2 Thiếu sự phát triển mặt

3 Vấn đề của răng

- Thiếu răng, biến dạng, răng thưa

- Sai khớp cắn

4 Vấn đề nói:

- Vòm khẩu cái không đủ dài

- Rối loại khớp thứ phát

5 Vấn đề tai:

- Rối loạn chức năng về EUS tachian

- Viêm tai mãn tính

- Điếc

6 Rối loạn tâm lý

7 Thêm vào bệnh bẩm sinh

PHÂN LOẠI

Kernathan và Stark (1958):

Phân loại dựa trên phôi tha ihọc hơn là hình thể Phần rễ miệng từ lỗ răng cửa đến lưỡi gà là HE thứ phát, được hình thành sau khi HE nguyên phát thành lập HE nguyên phát gồm: mấu tiền hàm, vách ngăn trước và môi Lỗ cửa chính là ranh giới giữa HE gnuyên phát và thứ phát.

Harkin và cộng sự (1962) đưa ra phân loại khe hở mặt dựa trên phôi thai học nuư Kernathan và Stark nhưng có cải tiến hơn:

I KHHE nguyên phát:

A KH môi

1 Một bên

2 Hai bên

3 Giữa

Vị trí: P/T Độ dài: 1/3, 2/3, toàn bộ

4 KH gờ môi: nhỏ, trung bình, rộng

5 Sẹo bẩm sinh:

II KHHE thứ phát:

A KHHE mềm

- Chiều T-S: 1/3, 2/3, toàn bộ.

- Chiều rộng (mm)

- Độ ngắn: không /nhẹ/trung bình/đáng kể

- Thể màng: Độ dài: 1/3, 2/3, toàn bộ

C KH mỏm HD:

- Môi dưới: độ dài: 1/3, 2/3, toàn bộ

- XHD: độ dài: 1/3, 2/3, toàn bộ

- Dò môi dưới bẩm sinh

D KH mũi mắt: kéo dài từ vùng mũi đến góc trong mắt

E KH miệng-mắt: kéo dài từ góc miệng đến rãnh mi dưới

F KH miệng-tai: kéo dài từ góc miệng đến ống tai

PHÔI THAI HỌC KHM - HE

1 Sự tăng cường trung ngoại bì của màng khe mang.

 Đầu tiên lõm miệng  đẩy ngoại bì sâu vào trong hố miệng nguyên thủy

 Hố miệng hình thành  xuất hện màng khe mang hai phiến bao phủ bởi ngoại bì gọi là “bức thành biểu mô”.

 Màng khe mang hai phiến cực mỏng này là một trong những cấu trúc hiện diện từ lúc phôi thai và chỉ còn một vài cấu trúc còn tồn tại đến lúc sinh.

 Đa số các màng khe mang gãy vỡ (do không chịu đựng được sự tăng cường của phôi)

 Màng khe mang được tăng cường bởi sự trung bì trong

xương, sụn, cơ, thần

kinh, chiếm quanh đầu

Di chuyển trung bì

lên đầu bị thất bại

Bất thường não Tật không khứu giác Không thùy khứu giác, lưỡi chẻ đôi

Khiếm khuyết trung bì ở gò má

Hội chứng

treatchet colines

+ vùng cung mang thứ nhất (miệng rộng, teo nửa hàm dưới, u thừa trước tai )

+ vùng cung mang thứ hai: dị dạng tai, liệt mặt, dò bẩm sinh vùng cổ

Các vùng khác sự

tăng cường trung bì

của màng khe mang

là rất cần thiết nếu

không

- Chứng tim lạc chỗ

- Nứt thành bụng

- Lộn bàng quang

- Sự lắng đọng của trung bì không đủ  màng khe mang không được tăng cường sẽ gãng vỡ

- Sự tăng cường trung bì thất bại hoàn toàn  sự gãy vỡ hoàn toàn

- Sự tăng cường trung bì một phần  sự gẵng vỡ màng khe mang một phần

- Sự trung bì hóa theo thứ tự vùng lân cận lỗ mũi khẩu, sản mũi, cử mũi, môi-niêm mạc môi đỏ

Nếu sự trung bì hóa thất bại hoàn toàn  bức thành biểu mô vỡ hoàn toàn  sứt môi toàn bộ

- Nếu sự trung bì từ hai bên thất bại  sứt môi toàn bộ 2 bên

- Nếu sự trung bì hóa không hoàn toàn  sứt môi đơn, thể tự liền

- Nếu sự trung bì hóa vùng trung tâm hoàn toàn  khe hở môi giữa  tật không khứu não

2 Sự khử cực của các khối ngoại bì

- Sự tăng cường trung bì của màng khe mang là cơ chế duy nhất được cập trong sự tạo thành các cơ quan

- Hai cơ chế khác là cơ chế động:

+ Sự tạo dạng ngoại bì  tế bào ngoại bì tăng sinh  chuyển đến một vùng nhất định tạo rãnh xoang hoặc hốc Để tạo điều này các tế bào bị khử cực, sắp xếp trên cùng một bình diện

Tế bào nằm gần màng

được nuôi dưỡng bằng cơ

chế thẩm thấu Cơ chế này phôi  lỗ mũi, chi, xoang

Tế bào nằm xa nhất sẽ

chết và bong đi

Vùng môi trên 2 cung ngoại bì xuất hiện  sâu vào trong mũi các tế bào nằm xa bị bong ra  2 lỗ mũi đào sâu hơn

 soang miệng, mang mũi  2 lỗ mũi  mấu lồi, xương tiền hàm, vách mũi trước, chân mũi

Hình thành hoàn thiện mũi môi vào tuần lễ thứ 7

PHƯƠNG PHÁP MỔ MÔI

Phương pháp mổ môi 1 bên

1 Tennison (1952)

Ưu điểm: - V môi tự nhiên được bảo tồn

- Tạo ra sự đầy đặn của cung môi đỏ

- Bỏ ít tổ chức

Nhược điểm: - Sẹo nằm trên gờ nhân trung

- Có khuynh hướng không cân xứng

2 Millard (1955)

Ưu điểm: - Mũi dễ tạo về đúng vị trí, thẩm mỹ

- Sẹo thẳng theo gờ nhân trung

- Ít bỏ tổ chức

Nhược điểm: - Không dễ tạo đủ chiều cao

Phương pháp mổ môi hai bên

Millard

Ưu điểm: - Sẹo trùng gờ nhân trung

- V môi đươc bảo tồn

- Lực căng ít

- Lực mũi dầy, cánh mũi được cuộn tròn đẹp

Nhược điểm: - Chiều cao nhân trung không đủ

- Không tạo được gờ môi đỏ

TẠO HÌNH KHE HỞ HÀM ẾCH

•Mục đích:

+ Đóng kín khe hở giữa hốc mũi và khoang miệng + Cải thiện chức năng phát âm

•Kỹ thuật:

+ Khâu niêm mạc sàn mũi

+ Khâu niêm mạc khẩu cái

1 Phương pháp Langenbeck:

2 Phương pháp Veau

4 Phương pháp Furlow:

3 Phương pháp Limberg:

5 Phương pháp vạt niêm mạc thành hầu