07_41_Nguyen Quang Hoa_Benh phoi mo bao

Các hình nh CTscanner ng c1... Richard; Vlahos, Ioann.. Computed Tomography and Magnetic Resonance of the Thorax, 4th Edition... Robert Vassallo, M.D., Jay H.. Colby,M.D.,Thomas Hartman

B NH VI N LAO VÀ B NH PH I TRUNG NG

(B nh ph i mô bào X)

Nguy n Xuân Nghiêm, Nguy n c Khôi

Nguy n Quang Hòa

• B nh s : Tr c khi vào vi n 10 ngày đ t ng t

CTscanner ng c

• T n th ng d ng kén nhu mô lan t a hai bên u th

ph n cao, có kích th c và hình d ng thay đ i, xen k

Các hình nh CTscanner ng c

1

2

4

5

Bàn lu n

• Langerhans cell histiocytosis là nhóm r i lo n t

phát có đ c đi m t ng sinh các t bào Langerhans cóngu n g c t t y x ng và các t bào a eosin

tr ng thành

• Pulmonary Langerhans cell histiocytosis là m t

hình thái c a Langerhans cell histiocytosis

T bào Langerhans

• T bào Langerhans là m t ph n c a h th ng t bàođuôi gai, có ngu n g c t t y x ng, là lo i t bào có

kh n ng trình di n kháng nguyên

• Có hai đ c đi m hình thái đ nh n di n t bào

Langerhans là: H t Birbeck và kháng nguyên CD1a

D ch t h c

• T l m c PLCH hi n nay ch a bi t rõ

• Chi m kho ng 5% s b nh ph i k

M t s đ c đi m sinh b nh h c

• Có s t ng quan gi a PLCH v i hút thu c lá, tuynhiên có r t ít ng i hút thu c lá m c b nh PLCH cho nên có th có các y u t khác liên quan đ n

b nh nh gen và môi tr ng

• Các t bào Langerhans xâm nh p và phá h ycác ti u ph qu n t n.

• Ti n tri n c a t n th ng: các đám t bào t othành n t, các n t t bào k t h p v i x hóa, xhóa hoàn toàn Giai đo n cu i hoàn toàn có thkhông có t bào Langerhans

N t thâm nhi m các

t bào: Langerhans (m i tên), BC a

eosin ( đ u m i tên), lympho, nguyên bào

s i, BC trung tính, plasma

Gr: u h t, br: ti u PQ k c n, l: lòng ph nang

Lâm sàng

• Th ng g p nh t là ho khan, khó th

• Ít g p h n: m t m i, đau ng c, ho ra máu

• 25% không có tri u ch ng

• Ti n tri n c a t n th ng: N t, n t t o hang,

kén thành dày, kén thành m ng và h p l u cáckén

• Các n t và n t t o hang có th thoái tri n,

ng c l i kén có xu h ng gi nguyên ho c

t ng kích th c

• D ch r a ph nang: N u có trên 5% t bào có

protein S-100 và kháng nguyên HLA-DR

1 Naidich, David P.; Muller, Nestor L.; Krinsky, Glenn A.; Webb, W

Richard; Vlahos, Ioann Computed Tomography and Magnetic

Resonance of the Thorax, 4th Edition. 2007, trang 731

2 Robert Vassallo, M.D., Jay H Ryu, M.D.,Thomas V

Colby,M.D.,Thomas Hartman, M.D., và Andrew H Limper,M.D

Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis NEJM 2000,

1969-1978.

3 Abdellatif Tazi, Paul Soler, Allan J Hance Adult Pulmonary

Langerhans’ cell histiocytosis Thorax 2000; 55:405–416.

Ch n đoán phân bi t

• LAM (Lymphangioleiomyomatosis):H u h t g p n

gi i, t n th ng d ng kén lan t a 2 ph i

i u tr

• Nhi u b nh nhân n đ nh sau khi b thu c lá

• M t s nghiên c u cho r ng Corticosteroid có tác

d ng

• Ghép ph i

Xin chân thành c m n !