Tài liêu về bệnh THALASSEMIA

ΒΕ⊗ΝΗ ΤΗΑΛΑΣΣΕΜΙΑ

Ι ∇ΝΗ ΝΓΗΑ

Κηιε〈µ κηυψε〈τ δι τρυψε◊ν τρονγ σ το∑νγ ηπ χηυοι γλοβιν, λαµ χηο ηεµογλοβιν κηονγ βνη τηνγ, ηο◊νγ χα◊υ β∫ ϖ⌡ σµ γαψ τηιε〈υ µαυ Βενη 〉χ γοι τεν τηεο χηυοι γλοβιν β∫ κηιε〈µ κηυψε〈τ

ΙΙ ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν

1 Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν

α Ηοι:

!Βενη σ τηι γιαν βατ 〉α◊υ τηιε〈υ µαυ, διεν τιε〈ν τηιε〈υ µαυ

!Τιε◊ν σ χα νηαν: χηαµ πηατ τριε∑ν τηε∑ χηα〈τ, ϖαν 〉ονγ ϖα ταµ τηα◊ν, δε γαψ

ξνγ ηαψ σαυ ρανγ

!Για 〉νη χο ανη ηαψ χη∫ β∫ τνγ τ

β Κηαµ λαµ σανγ (τηε∑ νανγ )

!Τηιε〈υ µαυ ηυψε〈τ ταν µα⌡ν: δα νιεµ νητ νηατ, ανη ϖανγ, ξαµ δα

!Γαν ϖα λαχη το, χηαχ

!Βιε〈ν δανγ ξνγ: τραν δο, µυ⌡ι τετ, υ τραν, υ 〉νη

!Χηαµ πηατ τριε∑ν τηε∑ χηα〈τ: νηε χαν, τηα〈π βε, κηονγ τηα〈ψ δα〈υ δαψ τη  τρε λν

χ ∇ε◊ νγη∫ ξετ νγηιεµ

!∆ανγ ηυψε〈τ χα◊υ: Ηο◊νγ χα◊υ νηο, νηχ σαχ, ηο◊νγ χα◊υ 〉α σαχ (+++)

!Σατ ηυψε〈τ τηανη ϖα Φερριτιν: σατ ηυψε〈τ τηανη ϖα Φερριτιν βνη τηνγ ηαψ τανγ

!∇ιεν δι Ηεµογλοβιν (λαµ τρχ τρυψε◊ν µαυ): τ λε Ηβ Α γιαµ (< 96%)

2 Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη: 〉ιεν δι Ηβ: ΗβΑ ∀, Ηβ Φ#, Ηβ Α2 # χο Ηβ Ε ηαψ

ΗβΗ

α ∃ Τηαλασσεµια (τηε∑ Ηβ Η): Ηβ Α γιαµ < 96%, ξυα〈τ ηιεν Ηβ Η ϖα χο τηε∑ χο

Ηβ Χονσταντ Σπρινγ

β % Τηαλασσεµια (τηε∑ τρυνγ βνη ηαψ νανγ, 〉ο◊νγ ηπ τ): χο τηιε〈υ µαυ σµ

νανγ, χο γαν λαχη το Τηαψ 〉ο∑ι 〉ιεν δι Ηβ Α < 80%, Ηβ Φ: 20 –100 %

χ % Τηαλασσεµια (τηε∑ νηε, δ∫ ηπ τ): κηονγ τηιε〈υ µαυ ηαψ τηιε〈υ µαυ νηε

κηονγ χο γαν λαχη το Τηαψ 〉ο∑ι 〉ιεν δι Ηβ Α2 >3,5 %, Ηβ Φ 5−15%

∃ Τηαλασσεµια

(τηε∑ Ηβ Η)

Τηιε〈υ µαυ τρυνγ βνη ηαψ νηε

Γαν λαχη το, Βιε〈ν δανγ ξνγ τ

Ηο◊νγ χα◊υ νηο

νηχ σαχ

Ηβ Η 5−30%

Τυψ διεν τιε〈ν

% Τηαλασσεµια (τηε∑

νηε, δ∫ ηπ τ)

Κηονγ τριευ χηνγ Τηιε〈υ µαυ ϖα

Ηβ >10γ/δΛ Ηο◊νγ χα◊υ νηο

νηχ σαχ

Ηβ Α 2 >3,5 %

Ηβ Φ > 5 %

Κηονγ χα◊ν τρυψε◊ν µαυ

ΤΗΕ⊕ ΒΕ⊗ΝΗ ΛΑℜΜ ΣΑ¬ΝΓ ΞΕ∧Τ ΝΓΗΙΕ⊗Μ Ξ√⇔ ΤΡ⊆

% Τηαλασσεµια (τηε∑

τρυνγ βνη ηαψ νανγ,

〉ο◊νγ ηπ τ)

Τηιε〈υ µαυ σµ νανγ,

Γαν λαχη το νηιε◊υ Βιε〈ν δανγ ξνγ νανγ

Ηβ < 7γ/δΛ

ΗΧ νηο, νηχ σαχ, ΗΧ 〉α σαχ,

ΗΧ βια, ΗΧ νηαν

Ηβ Φ >20−80 %

Χα◊ν τρυψε◊ν µαυ

% Τηαλασσεµια /Ηβ Ε Τηιε〈υ µαυ τρυνγ

βνη 〉ε〈ν νανγ Γαν λαχη το Βιε〈ν δανγ ξνγ µχ 〉ο τρυνγ βνη

Ηβ < 10γ/δΛ

ΗΧ νηο, νηχ σαχ, ΗΧ 〉α σαχ,

ΗΧ βια, ΗΧ νηαν

Ηβ Α1< 80 %

Ηβ Φ > 20−80 %

Ηβ Α2/Ε > 8 %

Χα◊ν τρυψε◊ν µαυ

3 Χηα∑ν 〉οαν χο τηε∑: νε〈υ κηονγ λαµ 〉χ 〉ιεν δι Ηβ χο τηε∑ χηα∑ν 〉οαν

Τηαλασσεµια δα τρεν:

!Τιε◊ν σ για 〉νη

!Λαµ σανγ τηιε〈υ µαυ µα⌡ν ϖα γαν λαχη το, βιε〈ν δανγ ξνγ, χηαµ πηατ τριε∑ν

!Ξετ νγηιεµ: τηιε〈υ µαυ ηο◊νγ χα◊υ νηο νηχ σαχ, ηο◊νγ χα◊υ 〉α σαχ, ηο◊νγ χα◊υ νηαν, Βιλιρυβιν γαν τιε〈π τανγ, Σατ ηυψε〈τ τηανη τανγ, Φερριτιν τανγ

ΙΙΙ ∇ΙΕℵΥ ΤΡ

1 Νγυψεν ταχ:

!Τρυψε◊ν µαυ: δυψ τρ Ηβ τ 10γ/δλ τρ λεν 〉ε∑ δυψ τρ ηοατ 〉ονγ βνη τηνγ χυα χ τηε∑

!Τηαι σατ

!∇ιε◊υ τρ∫ ηο τρ

!Χατ λαχη κηι χο χη 〉∫νη

!Χηυνγ νγα

2 Ξ τρ

α Τρυψε◊ν µαυ:

!Χη 〉∫νη τρυψε◊ν µαυ κηι Ηχτ < 25% ηαψ Ηβ < 8γ/δΛ

!Σο〈 λνγ τρυψε◊ν: 10 – 15 µλ/κγ ηο◊νγ χα◊υ λανγ/λα◊ν, τρυψε◊ν χηαµ 3 − 4

µλ/κγ/γι

!Νε〈υ χο συψ τιµ, τρυψε◊ν & 2µλ/κγ/γι, δυνγ λι τιε∑υ Λασιξ 0,5µγ/κγ/ΤΜ χηαµ ϖα 〉ιε◊υ τρ∫ συψ τιµ 〉ι κεµ

!Κηοανγ χαχη τρυψε◊ν µαυ κηοανγ 4 − 6 τυα◊ν τυψ τηεο µχ 〉ο ταν ηυψε〈τ χυα βενη νηαν

β Τηαι σατ

!Χη 〉∫νη: Φερριτιν >1000νγ/µλ, ηαψ σαυ τρυψε◊ν µαυ 10−12 λα◊ν

!Χαχη τηαι σατ:

−Τρυψε◊ν δι δα τ 8 – 12 γι/ 〉εµ ξ 5 − 6 〉εµ/τυα◊ν βανγ ∆εσφεραλ

(∆εσφερριοξαµινε) 25−35µγ/κγ

−ςιεν υο〈νγ (∆εσφεριπρονε)

− Υο〈νγ ϖιταµινε Χ 200µγ, 1 γι σαυ κηι βατ 〉α◊υ τηαι σατ

χ ∇ιε◊υ τρ∫ ηο τρ:

!Αχιδ φολιχ 5µγ/νγαψ, Χαλχι ∆

!ςιταµινε Ε: χο ταχ δυνγ βαο ϖε λπ λιπιδσ χυα µανγ τε〈 βαο κηοι σ τα〈ν χονγ χυα χαχ γο〈χ τ δο

!Νοι τιε〈τ το〈: µυχ 〉χη ηο τρ ηοατ 〉ονγ χ τηε∑ κηι χο δα〈υ ηιευ συψ ηοατ 〉ονγ χυα χ θυαν νοι τιε〈τ ϖαο γιαι 〉οαν χυο〈ι νη κηι βενη νηαν χηαµ δαψ τη ηαψ τιε∑υ 〉νγ τη πηατ

δ Χατ λαχη: κηονγ πηαι λα βιεν πηαπ 〉ιε◊υ τρ∫ τριετ 〉ε∑ βενη, λαι χο νηιε◊υ νγυψ

χ κηι χατ λαχη νεν χη χο χη 〉∫νη τρονγ νη⌡νγ τρνγ ηπ:

!Λαχη το θυα ρο〈ν (〉ο Ις)

!Τρυψε◊ν ΗΧΛ >250µλ /κγ /ναµ ηαψ τηι γιαν γι⌡α ηαι λα◊ν τρυψε◊ν < 3 τυα◊ν, ηαψ κηο〈ι λνγ τρυψε◊ν τανγ γα〈π ρ⌡ι

!Τρε πηαι τρεν 6 τυο∑ι 〉ε∑ γιαµ νγυψ χ νηιεµ τρυνγ

Κηανγ σινη πηονγ νγα σαυ χατ λαχη χηο 〉ε〈ν 16 τυο∑ι:

Πηενοξψλµετηψλπενιχιλλινε 250µγ /ϖιεν υο〈νγ νγαψ 2 λα◊ν, ηαψ Ερψτηροµψχινε 250µγ µοι νγαψ

ε Χηυνγ νγα: κηυψεν βενη νηαν χηυνγ νγα ϖιεµ γαν σιευ ϖι Β,

Στρεπτοχοχχυσ πνευµονια, Νεσσερια µενινγιτιδισ, νηα〈τ λα χηυνγ Στρεπτοχοχχυσ πνευµονια χα◊ν τηχ ηιεν τ 2−4 τυα◊ν τρχ χατ λαχη ϖα λαπ λαι σαυ µοι 5 ναµ

φ Χαχ ϖα〈ν 〉ε◊ τηνγ γαπ  βενη νηαν Τηαλσσεµια σαυ τρυψε◊ν µαυ νηιε◊υ λα◊ν

!Τηιε〈υ µαυ ταν ηυψε〈τ µιεν δ∫χη τη πηατ δο χ τηε∑ ταο κηανγ τηε∑ χηο〈νγ ηο◊νγ χα◊υ µαυ χηο Ξ τρ: νεν τρυψε◊ν ηο◊νγ χα◊υ πηενοτψπε νγαψ τ 〉α◊υ τρυψε◊ν µαυ, χηυ ψ χαχ τψπε Κελλ Ρηεσυσ ∆ ϖα Ε

!Πηαν νγ σο〈τ σαυ τρυψε◊ν µαυ Ξ τρ νεν τρυψε◊ν ηο◊νγ χα◊υ λανγ, γιαµ βαχη χα◊υ Ηαψ χηο υο〈νγ παραχεταµολ 30 − 40µγ/κγ/24 γι χηια 4 λα◊ν τρονγ γιαι

〉οαν τρυψε◊ν µαυ

γ Γηεπ τυψ πηυ ηπ ΗΛΑ: λα βιεν πηαπ ηιευ θυα τρονγ 〉ιε◊υ τρ∫ τ λε 90% τρνγ

ηπ κηονγ τριευ χηνγ σαυ 3 ναµ  νη⌡νγ τρε κηονγ χο γαν το ϖα ξ γαν

η.Ται κηαµ: ηεν ται κηαµ 4−6 τυα◊ν σαυ τρυψε◊ν µαυ

!Κιε∑µ τρα χαν νανγ, χηιε◊υ χαο, Φερριτιν µοι 6 τηανγ

!Το∑νγ κε〈τ: τρυψε◊ν µαυ, Φερριτιν, σαυ µοι 12 τηανγ

Χη 〉∫νη χατ λαχη τρονγ Τηαλασσεµια:

!Τρυψε◊ν ΗΧ λανγ τρεν 200−250µλ/κγ/ναµ

!Λαχη θυα το γαψ χηεν επ/ χο νγυψ χ ϖ⌡ λαχη

Ι Νελσον 2004 Ωιλλιαµ, Τεξτ βοοκ οφ Ηεµατολογψ 1998