Tài liêu về bệnh hemophilia A và B

Βενη Ηεµοπηιλια Α δο γιαµ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ, βενη Ηεµοπηιλια Β δο γιαµ ψε〈υ το〈 ΙΞ.

ΒΕ⊗ΝΗ ΗΕΜΟΠΗΙΛΙΑ Α ςΑ¬ Β

Ι ∇ΝΗ ΝΓΗΑ:

Ηεµοπηιλια Α ϖα Β λα µοτ βενη δι τρυψε◊ν λιεν θυαν 〉ε〈ν νηιεµ σαχ τηε∑

Ξ γαψ τριευ χηνγ χηαψ µαυ κεο δαι δο τηιε〈υ ψε〈υ το〈 〉ονγ µαυ ςΙΙΙ ϖα ΙΞ Βενη γαπ χηυ ψε〈υ  πηαι ναµ Βενη Ηεµοπηιλια Α δο γιαµ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ, βενη Ηεµοπηιλια Β δο γιαµ ψε〈υ το〈 ΙΞ

ΙΙ ΧΗΑ⊕Ν ∇ΟΑ∧Ν:

1 Χονγ ϖιεχ χηα∑ν 〉οαν

α Ηοι βενη

! Χηαψ µαυ κεο δαι κηι νηο∑ ρανγ, χηα〈ν τηνγ νηε, ηαψ βα◊µ δα, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ

! Για 〉νη χο ανη εµ τραι ρυοτ, ηαψ ϖε◊ πηα βεν νγοαι χο χαυ, χον τραι δ χο βενη τνγ τ

β Κηαµ λαµ σανγ: τµ δα〈υ ηιευ:

! Ξυα〈τ ηυψε〈τ δα: ϖε〈τ βα◊µ, ξυα〈τ ηυψε〈τ τρονγ χ

! Χηαψ µαυ νιεµ µαχ: ρανγ, µυ⌡ι, µιενγ …

!Ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ: τηνγ γαπ, χο τηε∑ γαψ βιε〈ν δανγ κηπ

! Βυ µαυ: βυ µαυ χ τηαν γαψ 〉αυ βυνγ ηο〈 χηαυ πηαι δε νηα◊µ ϖι ϖιεµ ρυοτ τηα

! Ξυα〈τ ηυψε〈τ τιευ ηοα: οι µαυ, τιευ µαυ, ξυα〈τ ηυψε〈τ τρονγ τηανη ρυοτ γαψ λο◊νγ ρυοτ, τατ ρυοτ

χ Ξετ νγηιεµ 〉ε◊ νγη∫:

!Χονγ τηχ µαυ, τιε∑υ χα◊υ 〉ε〈µ ϖα τηι γιαν µαυ χηαψ

! ∇ονγ µαυ τοαν βο Νε〈υ ΤΘ βνη τηνγ, ΤΧΚ κεο δαι, λαµ ΤΧΚ γιαν βιετ ηαψ

〉∫νη λνγ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ, ΙΞ

2 Χηα∑ν 〉οαν ξαχ 〉∫νη:

! Τιε◊ν χαν χηαψ µαυ µυον κεο δαι σαυ χηα〈ν τηνγ νηε, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ, για

〉νη χο νγι µαχ βενη τνγ τ Λαµ σανγ χο ξυα〈τ ηυψε〈τ δα δανγ µα⌡νγ, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ

!Χαν λαµ σανγ: ΤΣ, τιε∑υ χα◊υ βνη τηνγ, ΤΘ βνη τηνγ, ΤΧΚ κεο δαι ∇∫νη λνγ ριενγ λε ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ ϖα ΙΞ χηο πηεπ ξαχ 〉∫νη Ηεµοπηιλια Α ϖα Β

Ξαχ 〉∫νη µχ 〉ο νανγ χυα Ηεµοπηιλια:

Μχ 〉ο Νο◊νγ 〉ο ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ Βιε∑υ ηιεν

Νηε 6 – 40% Ηιε〈µ κηι χηαψ µαυ, χο τηε∑ χηαψ µαυ σαυ

χηα〈ν τηνγ ηαψ πηαυ τηυατ Τρυνγ βνη 1 – 5% Χηαψ µαυ σαυ χηα〈ν τηνγ, σαυ νηο∑ ρανγ,

τηυ τηυατ, χο τηε∑ χο ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ Νανγ < 1% Χηαψ µαυ τ νηιεν, ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ τ

νηιεν

3 Χηα∑ν 〉οαν πηαν βιετ

! Βενη ϖον Ωιλλερβρανδ: γιαµ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ, ΤΣ κεο δαι, γιαµ ψε〈υ το〈 ϖον

Ωιλλερβρανδ

!Βενη τηιε〈υ ψε〈υ το〈 ΞΙ (Ροσεντηαλ): γιαµ ψε〈υ το〈 ΞΙ

ΙΙΙ ∇ΙΕℵΥ ΤΡ:

1 Νγυψεν ταχ 〉ιε◊υ τρ∫:

! Χυνγ χα〈π ψε〈υ το〈 〉ονγ µαυ

! Γιαµ ϖα πηονγ νγα χαχ ψε〈υ το〈 νγυψ χ γαψ ξυα〈τ ηυψε〈τ

2 Χυνγ χα〈π χαχ ψε〈υ το〈 〉ονγ µαυ:

2.1 Ηεµοπηιλια Α:

∆υνγ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ κε〈τ τυα λανη Λιε◊υ λνγ τηαψ 〉ο∑ι τηεο µυχ 〉χη 〉ιε◊υ τρ∫ 1

〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ νανγ νο◊νγ 〉ο ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ τρονγ ηυψε〈τ τνγ λεν 2% ∇ε∑ χα◊µ µαυ βνη τηνγ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ χα◊ν πηαι νανγ λεν τρεν 30% Τρονγ πηαυ τηυατ λν ηαψ χηα〈ν τηνγ νανγ χα◊νγ νανγ ςΙΙΙχ λεν γα◊ν 100%

α Ξυα〈τ ηυψε〈τ κηπ:

!Ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ: 20 〉ν ϖ∫/κγ Τηνγ µοτ λιε◊υ λα 〉υ Τρονγ τρνγ ηπ χο σνγ ϖα χανγ νηιε◊υ σαυ 〉ο 10 〉ν ϖ∫/κγ/µοι 12 γι τρονγ 2 – 5 νγαψ, ηαψ κηι βτ σνγ νηχ

!Γιαµ 〉αυ βανγ χηµ λανη, κε χηι χαο, βατ 〉ονγ κηπ ϖαι νγαψ ςατ λψ τρ∫ λιευ κηπ τιε〈ν ηανη χηαµ σαυ 2 – 5 νγαψ 〉ε∑ τρανη χνγ κηπ

β Ξυα〈τ ηυψε〈τ τρονγ χ:

! 20 〉ν ϖ∫ /κγ λιε◊υ δυψ νηα〈τ

! Χηµ λανη, κε χηι χαο

χ Ξυα〈τ ηυψε〈τ να⌡ο, ο∑ βυνγ, τρυνγ τηα〈τ, τιευ ηοα, τιε∑υ µαυ 〉αι τηε∑:

25 – 50 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ/κγ µοι 12 γι τρονγ ϖονγ 48 γι ηαψ λαυ ην νε〈υ χον ξυα〈τ ηυψε〈τ

δ Νηο∑ ρανγ: Τρυψε◊ν 20 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ/κγ νγαψ τρχ κηι νηο∑ ρανγ 30 –

60 πηυτ, σαυ 〉ο 10 〉ν ϖ∫/κγ/ µοι 12 γι τρονγ 1 –2 νγαψ

ε Πηαυ τηυατ:

! Τρχ πηαυ τηυατ: 50 〉ν ϖ∫ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙ τρχ κηι πηαυ τηυατ 30 πηυτ

! Σαυ πηαυ τηυατ: 25 〉ν ϖ∫/κγ µοι 8 –12 γι, κεο δαι 24 – 48 γι Σαυ 〉ο νγαψ 3 –7: δυψ τρ ψε〈υ το〈 ςΙΙΙχ  µχ 50% Σαυ 〉ο κηοανγ 3 –7 νγαψ κε〈 τιε〈π δυψ τρ ςΙΙΙχ  µχ 30% χηο 〉ε〈ν κηι ϖε〈τ τηνγ λανη ϖα χατ χη Χα◊ν

〉∫νη λνγ ϖα τηεο δο⌡ι νο◊νγ 〉ο ςΙΙΙχ τηνγ ξυψεν σαυ πηαυ τηυατ

2.2 Ηεµοπηιλια Β:

∆υνγ πλασµα τι 〉ονγ λανη 10 –15µλ/κγ/12 γι

⇔ νχ νγοαι δυνγ ψε〈υ το〈 ΙΞ 〉αµ 〉αχ, 1 〉ν ϖ∫ /κγ ψε〈υ το〈 ΙΞ νανγ νο◊νγ 〉ο ψε〈υ το〈 ΙΞ τρονγ µαυ λεν 1% Τρονγ πηαυ τηυατ χα◊ν νανγ νο◊νγ 〉ο χυα ψε〈υ το〈 ΙΞ λεν 80% ϖα δυψ τρ  µχ 30% σαυ πηαυ τηυατ

3 Σαν σοχ τηεο δο⌡ι:

Νγη νγι, ηαν χηε〈 ϖαν 〉ονγ µανη ςε σινη ρανγ µιενγ το〈τ Τηεο δο⌡ι τνη τρανγ χηαψ µαυ ϖα µχ 〉ο µα〈τ µαυ

Ις Η√∧ΝΓ ∆Α℘Ν ΤΗΑℜΝ ΝΗΑℜΝ

! Χα◊ν ηνγ δαν χηο τηαν νηαν βενη νηαν βιε〈τ ρο⌡ βενη Τρανη τιεµ χηχη κηονγ χα◊ν τηιε〈τ νηα〈τ λα τιεµ βαπ Τρανη λα〈ψ µαυ τ⌠νη µαχη 〉υι, τ⌠νη µαχη χο∑ Τρανη ηοατ 〉ονγ τηε∑ δυχ τηε∑ τηαο χο τηε∑ γαψ σανγ χηα〈ν Κηονγ δυνγ Ασπιριν ϖα χαχ τηυο〈χ γαψ ρο〈ι λοαν 〉ονγ µαυ κηαχ Ηνγ νγηιεπ χηο βενη νηαν

!Μοι βενη νηαν Ηεµοπηιλια χο µοτ τηε χηνγ νηαν βενη χο νηοµ µαυ µανγ τρονγ νγι Τηονγ βαο νγαψ χηο χ σ ψ τε〈 βιε〈τ κηι βενη νηαν κηαµ χη⌡α βενη, 〉αχ βιετ κηι χα◊ν τιε〈ν ηανη νηο∑ ρανγ, τηυ τηυατ, ηαψ πηαυ τηυατ Χα◊ν νηαπ ϖιεν νι χο χηυψεν κηοα κηι χο χηαψ µαυ, πηαυ τηυατ, νηο∑ ρανγ

!Τρε νεν 〉χ χηχη νγα ϖιεµ γαν σιευ ϖι Β δο τηνγ τρυψε◊ν µαυ ϖα χαχ σαν πηα∑µ χυα µαυ