Bệnh cạch cầu ở trẻ em

Bài giảng này dành cho học sinh khối ngành y khoa. bài giảng rất hiệu quả bổ ích và tích hợp đầy đủ kiến thức chuyên ngành cần có cho các bạn, biên soạn theo ppt, hình ảnh minh họa rõ ràng và rành mạch

BỆNH BẠCH CẦU CẤP TRẺ EM

(LEUCEMIE AIGUE)

Dịch tễ học

LA chiếm 33% của bệnh lý ác tính trẻ em

LA dòng lymphô chiếm 77 % trường hợp

Tần xuất ở Mỹ là 42,1/1 triệu trẻ da trắng và 24,3/1 triệu trẻ da đen

Tại khoa Nhi BVTW Huế 20-30cas mới/năm.

Phân loại bệnh Leucemi cấp

Dựa theo hoá học tế bào

Nguyên nhân của Leucemi cấp

Do siêu vi trùng: Epstein-Barr virus

Do phóng xạ Các hóa chất: gốc Benzen

Cơ địa: Hội chứng Down

Biểu hiện lâm sàng

Sốt: có đặc điểm

- Sốt nhẹ, kéo dài do bệnh ung thu

- Sốt cao thường do nhiễm trùng  tìm các ổ nhiễm khuẩn thường ở đường hô hấp trên hoặc dưới

- Thường kèm theo suy nhược toàn thân:biếng ăn, sụt cân

Hội chứng thiếu máu: có đặc điểm

- Cấp hoặc bán cấp

- Mức độ nhẹ đến vừa

- Thiếu máu do bất sản không hồi phục

* Không thiếu máu là 1 yếu tố tiên lượng nặng (do bệnh quá cấp)

Biểu hiện lâm sàng (tt)

Hội chứng xuất huyết: có đặc điểm

- Do giảm tiểu cầu: dạng chấm, mảng XH

- Mức độ xuất huyết không tương xứng với mức độ mất máu

Hội chứng thâm nhiễm: biểu hiện

- Gan, lách, hạch to thường gặp nhất

- Thâm nhiễm cơ quan khác (thần kinh, da, xương, tinh hoàn…)

* có thâm nhiễm cơ quan là 1 yếu tố tiên lượng nặng

Đau xương và khớp: đau dọc thân xương dài, đau

liên tục

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Triệu chứng Nguyên nhân

Nhức đầu, nôn vọt,cổ cứng, liệt Thâm nhiễm màng não

Cận lâm sàng

Xét nghiệm máu ngoại vi: (Huyết đồ)

Hồng cầu giảm nhiều, giảm nhanh, bình sắc

Số lượng bạch cầu thay đổi : thường tăng, đôi khi giảm

Công thức bạch cầu có khả năng:

Có thể có Leucoblast hoặc không

Tỷ lệ bạch cầu ĐNTT luôn giảm nặng < 20%

Tiểu cầu giảm < 100.000/ ml

Cận lâm sàng (tt)

Tủy đồ để chẩn đoán xác định

Tủy giàu tế bào

Tăng bạch cầu non (leucoblast) > 25 %

Cấy máu tìm vi khuẩn khi có nhiễm trùng nặng

Chọc dò DNT phát hiện thâm nhiễm não-màng não

Tuỷ đồ bình thường

Số lượng tế bào tuỷ: 30 – 150 nghìn/mm3 Dòng bạch cầu hạt:

TUỶ XƯƠNG BÌNH THƯỜNG

TUỶ XƯƠNG TRONG BỆNH B.CẦU CẤP

NHỮNG YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG

Yếu tố liên quan đên bệnh nhân:

- Giới: nữ tốt hơn nam

- Tuổi: tốt từ 1-7 tuổi; xấu < 1 tuổi hoặc >7 tuổi

Yếu tố liên quan đến bệnh:

- Tốt khi gan lách lớn chưa vượt quá đường ngang rốn

- Hạch < 3 cm, hoặc nhóm hạch < 5 cm

- Không có thâm nhiễm tinh hoàn

- Không có thâm nhiễm màng não

- Không có thâm nhiễm trung thất

- Bạch cầu máu <10.000/mm3

- Hb < 10 g/dl

- Chảy máu: não, màng não, cơ tim

- Thiếu máu nặng: thiếu khí não, suy tim cấp

- Nhiễm trùng nặng (nhiễm trùng phổi)

Chẩn đoán phân biệt

L.A có biểu hiện lâm sàng khá giống với nhiều bệnh nhiễm trùng cấp tính nặng do đó trên lâm sàng chỉ nghĩ tới L.A sau

khi đã loại trừ các bệnh sau:

Nhiễm trùng:

– Nhiễm trùng huyết– Osler

– Thương hàn

Đau xương:

– Thấp khớp cấp– Viêm cốt tủy xương

Nguyên tắc điều trị

Điều trị tấn công: nhằm đạt được lui bệnh hoàn toàn:

- Tế bào non leucoblast < 5% tủy xương

- Tăng bạch cầu ĐNTT ở máu ngoại vi >1.5 x 109/l

- Tăng tiểu cầu > 100 x 109/l

Điều trị củng cố: giảm hơn nữa số lượng tế bào leucoblast trong vài tuần

Điều trị duy trì: tiến hành hàng tháng giúp cho giảm

tế bào ác tính theo hình bậc thang để tránh làm tê liệt tủy xương, thường kéo dài 2 - 3 năm

Điều trị hổ trợ: truyền máu tươi, chống nhiễm trùng

Phác đồ điều trị

Điều trị BCC dòng lympho (Hội nghị chống K)

Tấn công: đa hóa chất (trong 4-6 tuần) với:

- Vincristin tĩnh mạch 1,5mg/m2 da/ngày không được vượt quá 2mg

- Prednisolone uống 2mg/kg/ngày không được vượt quá 60 mg/m2/ngày

- L asparaginase tĩnh mạch 10.000 UI/m2/ngày

- Với nhóm nguy cơ cao có thể kết hợp thêm Daunorubicine tĩnh mạch 40 mg/m2/ngày hoặc Idarubicine 8 mg/m2/ngày

- Ghép tủy của anh chị em ruột qua xác định HLA

- Kháng sinh: Bactrim 25 mg/kg/1lần/ngày cách nhật

- Truyền máu hoặc tiểu cầu khi tiểu cầu giảm nặng < 50.000/mm3

- Truyền thuốc kích thích sinh bạch cầu hạt (leucomax) khi bạch cầu đa nhân trung tính máu

<500/mm3

BÀI TẬP TÌNH HUỐNG 1

Mục tiêu: chẩn đoán bệnh:

Trẻ trai 4 tuổi được mẹ đem tới viện vì sốt cao liên tục, nhức mỏi toàn thân, khám sơ bộ thấy có nhiều chấm xuất huyết trên da, có thiếu máu

2 Để làm rõ hơn chẩn đoán bạn cần thêm thông tin nào

trên lâm sàng và xét nghiệm và biện luận về KQ đó?

- Có ban hoại tử không? 

Bạch cầu DNTT?, Tiểu cầu: SL, ĐTT?

HC?

3 Chẩn đoán LA khi nào?

Khi đã loại được các bệnh kể trên và xét nghiệm có HCầu giảm, Tcầu giảm, Bạch cầu ĐNTT giảm nặng

BÀI TẬP TÌNH HUỐNG 2

Một trẻ 4 tuổi sốt kéo dài đã 2 tuần nay

vào viện khám thấy trẻ suy sụp toàn trạng thiếu máu vừa, da có nhiều chấm xuất

huyết, gan lách rất lớn, tim có tiếng thổi

2/6 ở vùng trước tim

1 Chẩn đoán sơ bộ của bạn là gì?

- Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn

- LA

2 Để làm rõ hơn chẩn đoán bạn phải cần thêm thông tin gì về lâm sàng và xét nghiệm và biện luận kết quả?

- Tìm dấu hiệu Janeway, nốt Osler, xuất huyết thẳng ở móng

Câu hỏi?

Vincristin: thuốc kháng ung thư thuộc loại vinca alcaloide Nó làm ngừng pha giữa phân chia gián phân của tế bào

Cyclophosphamide

Methotrexate

Phân loại bệnh Leucemi cấp (FAB)

M3T(thay

Phân loại bệnh Leucemi cấp (FAB)

Dòng lympho

L1 : kích thước nhỏ, nhân đều đặn, hạt nhân không

rõ, nguyên sinh chất ít Trẻ em hay gặp nhất

L2 : kích thước to, phân bố không đồng đều, gặp nhiều hạt nhân lớn Tỷ lệ nhân/nguyên sinh chất không đồng đều Thể đa dạng gặp ở người lớn

L3 : Tế bào kích thước to và đồng đều Nhân đều đặn Nguyên sinh chất ưa base mạnh Thể tế bào kiểu Burkitt