lupus ban đỏ hệ thống

LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG• Là bệnh tự miễn tiêu biểu • Là bệnh hay gặp nhất trong nhóm bệnh của chất tạo keo... BỆNH SINH và MD BỆNH SINH• Kháng thể kháng nhân: ANA - ANF • Kháng thể kháng

LUPUT BAN ĐỎ HỆ THỐNG

(SLE – LED)

LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG

• Là bệnh tự miễn tiêu biểu

• Là bệnh hay gặp nhất trong nhóm bệnh

của chất tạo keo

I BỆNH SINH và MD BỆNH SINH

• Kháng thể kháng nhân: ANA - ANF

• Kháng thể kháng AND tự nhiên chuỗi kép–ds DNA, db AND, n–AND

• Kháng thể kháng AND đơn chuỗi – d AND

• Kháng thể kháng ARN

• TB Hargraves – TB LE

• Kháng thể kháng Sm

• Kháng thể kháng SSA (Ro): 30% trong SLE, 60% trong Sjogren –

Gougerout

• Kháng thể kháng Histone

• Kháng thể kháng HC, BC, TC

• Kháng thể kháng phospholipid: BW & VDRL (+) giả

• Kháng thể kháng đông lưu hành thường liên quan với kháng thể

kháng phospholipid, có tính đặc hiệu kháng prothrombinase, gây sảy thai liên tiếp

I BỆNH SINH và MD BỆNH SINH

2 CÁC PHỨC HỢP MIỄN DỊCH

• Trong tuần hoàn: FHMD lưu hành

• Trong các mô: FHMD lắng đọng

• Ở da: có lắng đọng hạt dọc theo máng đáy, chỗ

nối da, thượng bì

• Ở trong cầu thận

I BỆNH SINH và MD BỆNH SINH

3 VAI TRÒ CỦA BỔ THỂ

C3a – C5a

I BỆNH SINH và MD BỆNH SINH

4 CÁC YẾU TỐ THUẬN LỢI

- Di truyền

Thiếu hụt bổ thể: C2, C4

Tần suất bệnh cao ở chủng tộc người da đen

- Nội tiết

Nữ gặp nhiều hơn nam: tỷ lệ 8-9/1

Thuốc ngừa thai

- Thuốc: thuốc điều trị lao, chống co giật, thuốc hạ

áp…

II LÂM SÀNG

- Ban đỏ hình cánh bướm

- Các ban đỏ trước ngực, sau tai, khuỷu tay,

lòng bàn tay, đầu ngón tay, xung quanh móng

- Các ban hình đĩa

- Nhạy cảm ánh sáng

- Loét miệng, họng

II LÂM SÀNG

- Tổn thương sớm trong các tổn thương nội

tạng

- Không phù hợp với mức độ nặng của bệnh

- Không phù hợp giữa GPB với lâm sàng

- Lâm sàng: VCT, HCTH, suy thận

II LÂM SÀNG

5 Thận

Sinh thiết thận:

• Loại I: Thận bình thường về quang học, không

có lắng đọng miễn dịch huỳnh quang

• Loại II: Viêm cầu thận giãn mạch

• Loại III: Viêm cầu thận đoạn và ổ tăng sinh

• Loại IV: Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa

• Loại V: Viêm cầu thận ngoài màng

• Loại VI: Viêm thận sơ hóa

II LÂM SÀNG

6 Tim

- Viêm màng ngoài tim 20-40%

- Viêm cơ tim

- Viêm nội tâm mạc

7 Phổi

- Tràn dịch màng phổi 1 hoặc 2 bên

- Viêm phổi không điển hình

II LÂM SÀNG

8 Tiêu hóa

Gan to

9 Cơ quan tạo máu

10 Thần kinh

III XÉT NGHIỆM

1 CTM – ML

2 Protein – TB – Trụ/ niệu

3 ĐD protein: globulin tăng cao

4 ANA, ds AND, TB LE

5 Các xét nghiệm khác

IV CÁC THỂ BỆNH

1 Theo tiến triển: mãn tính hoặc cấp tính

2 Theo mức độ

V TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN CỦA HỘI

KHỚP HỌC MỸ 1982

1 Ban đỏ ở mặt

2 Ban đỏ hình đĩa

3 Nhạy cảm ánh sáng

4 Loét miệng hoặc mũi hang

5 Viêm khớp không có hủy hoại

6 Viêm thanh mạc: màng phổi, màng ngoài tim

7 Viêm thận: Protein/niệu

8 Tổn thương thần kinh: động kinh, liệt, RLTT

9 Tổn thương huyết học: Thiếu máu tan máu

BC < 4000/mm3

TC < 100.000/mm3

10 ANA, ds AND, TB Hargraves, BW (+) giả

11 ANA ở hiệu giá bất thường

VI CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

1 Sốt kéo dài trong một số bệnh: lao, sốt

SVT…

2 Lupus hình đĩa

3 Viêm đa khớp dạng thấp

4 Xơ cứng bì

VII ĐIỀU TRỊ

1 Trong giai đoạn đầu: AINS

2 Corticoid

3 Delagyl

4 Thuốc giảm MD

5 Điều trị triệu chứng

MỘT SỐ HÌNH ẢNH